Qu'est-ce que l'hématopoïèse ?
C'est la production des cellules sanguines et immunitaires dans la moelle osseuse.
De quelles cellules proviennent toutes les cellules sanguines ?
Des cellules souches hématopoïétiques appelées blastes.
Que provoque une prolifération myéloïde excessive sans défaut de maturation ?
Une néoplasie myéloproliférative.
Quelle maladie résulte d'un blocage de maturation dans la prolifération myéloïde ?
Une leucémie aiguë myéloblastique.
Quel syndrome résulte d'une maturation défectueuse sans blocage dans la prolifération myéloïde ?
Un syndrome myélodysplasique.
Que cause une prolifération lymphoïde avec blocage de maturation ?
Une leucémie aiguë lymphoblastique.
Que correspond à une prolifération de lymphocytes matures sans blocage ?
Un syndrome lymphoprolifératif.
Quelles maladies inclut le syndrome lymphoprolifératif ?
La leucémie lymphoïde chronique et les lymphomes.
Qu'est-ce que la leucémie myéloïde chronique ?
Une néoplasie myéloproliférative avec prolifération excessive de précurseurs myéloïdes.
Quelle anomalie cellulaire caractérise la leucémie myéloïde chronique ?
Une prolifération excessive de précurseurs myéloïdes sans anomalie de maturation.
Où s'accumulent les cellules myéloïdes dans la leucémie myéloïde chronique ?
Dans la moelle osseuse et le sang.
Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde chronique ?
Un syndrome lymphoprolifératif de lymphocytes B matures au phénotype spécifique.
Où s'accumulent les lymphocytes dans la leucémie lymphoïde chronique ?
Dans le sang et les organes lymphoïdes.
Comment évoluent généralement les leucémies chroniques ?
Elles évoluent lentement et peuvent rester asymptomatiques.
Comment sont souvent découvertes les leucémies chroniques ?
Elles sont souvent découvertes fortuitement.
Quelle différence d'évolution distingue leucémies chroniques et aiguës ?
Les leucémies aiguës évoluent rapidement avec des cellules immatures.
Quelle translocation est associée à la LMC ?
La translocation t(9;22).
Quel chromosome anormal résulte de la translocation t(9;22) en LMC ?
Le chromosome de Philadelphie.
Quel transcrit de fusion est créé par la translocation t(9;22) en LMC ?
Le transcrit de fusion BCR-ABL.
Quelle activité possède la protéine de fusion BCR-ABL ?
Une activité tyrosine kinase.
Quel effet la protéine BCR-ABL a-t-elle sur les cellules ?
Elle provoque une prolifération excessive des cellules.
Que montre la NFS de la LMC concernant les polynucléaires neutrophiles ?
Une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.
Quels sont les résultats typiques des plaquettes dans la NFS de la LMC ?
Les plaquettes sont normales ou augmentées.
Comment la LMC est-elle découverte dans plus de 50 % des cas ?
Fortuitement, notamment lors d’un hémogramme systématique.
Quelle évolution successivement la LMC suit-elle ?
Phase chronique, phase accélérée, puis phase blastique ou acutisée.
Que correspond la phase blastique ou acutisée de la LMC ?
Une leucémie aiguë.
Quelle était la durée médiane de la phase chronique de la LMC avant les inhibiteurs de tyrosine kinase ?
3 à 4 ans.
Combien de temps avant l’accélération de la LMC survenait-elle avant les inhibiteurs de tyrosine kinase ?
En moins d’un an.
Quel était le devenir inévitable de la LMC sans traitement par inhibiteurs de tyrosine kinase ?
L’acutisation en leucémie aiguë dans 100 % des cas.
Quel est le traitement de référence de la LMC ?
Les inhibiteurs de tyrosine kinase.
Que faire si les inhibiteurs de tyrosine kinase sont inefficaces en LMC ?
Recourir à l’allogreffe de moelle.
Quels inhibiteurs de tyrosine kinase sont utilisés en LMC ?
Imatinib, dasatinib, nilotinib et ponatinib.
Quelles sont les caractéristiques de la rémission complète en LMC ?
NFS normale, moelle normale, t(9;22) indétectable, transcrit BCR-ABL indétectable.
Qu’est-ce que la rémission complète en LMC ?
L’absence de signes biologiques et cytogénétiques de la maladie.
Quand peut-on envisager l’arrêt du traitement de la LMC ?
Après une réponse moléculaire prolongée.
Quelle hyperlymphocytose est nécessaire pour diagnostiquer la LLC ?
Une hyperlymphocytose supérieure à 5 G/L.
Comment se présente la LLC dans 25 % des cas sans hyperlymphocytose ?
Sous forme tumorale avec des adénopathies, appelée lymphome lymphocytique.
Sur quoi repose le diagnostic de LLC ?
Sur l’immunophénotypage des lymphocytes circulants et le score de Matutes.
Quand la biopsie ganglionnaire est-elle utile dans la LLC ?
En cas de lymphome lymphocytique.
Quels marqueurs utilise le score de Matutes ?
CD5, CD23, CD79, FMC7 et la restriction des chaînes légères kappa ou lambda.
Comment définit-on le stade A selon la classification de Binet ?
Au plus deux aires atteintes.
Quels critères définissent le stade B dans la classification de Binet ?
Au moins trois aires atteintes.
Quels critères définissent le stade C selon la classification de Binet ?
Hémoglobine inférieure à 10 g/dL ou plaquettes inférieures à 100 G/L.
Quand la LLC doit-elle être traitée ?
Chez les patients symptomatiques, notamment aux stades B ou C de Binet, ou en cas de doublement lymphocytaire rapide ou signes généraux.
Quelles sont les principales complications de la LLC ?
Immunoparésie, insuffisance médullaire, auto-immunité, syndrome de Richter, transformation en lymphome agressif.
Quels traitements ciblés sont utilisés dans la LLC ?
Les inhibiteurs du BCR ibrutinib et idélalisib, et l’inhibiteur de BCL2 vénétoclax.
Quelle cellule est concernée par la LMC ?
Une cellule souche myéloïde.
Quelle translocation caractérise la LMC ?
La translocation t(9;22).
Quel type cellulaire est affecté dans la LLC ?
Un lymphocyte B mature au phénotype spécifique.
Quels signes hématologiques associe la LMC ?
Une polynucléose et une myélémie.
Quels signes cliniques sont typiques de la LLC ?
Une hyperlymphocytose et des adénopathies périphériques.
Quelle splénomégalie distingue la LMC de la LLC ?
La LMC a souvent une splénomégalie importante, la LLC une splénomégalie possible.
Quelle est l'évolution naturelle de la LMC sans traitement ?
Elle évolue vers une leucémie aiguë dans 100 % des cas.
Comment évolue la LLC sans traitement ?
Elle a une évolution indolente et peut se transformer en lymphome agressif.
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1. Quel processus physiologique produit les cellules sanguines et les cellules du système immunitaire dans la moelle osseuse ?
2. Quelle est l’origine commune de toutes les cellules sanguines ?
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