L’hématopoïèse
Explication
L’hématopoïèse correspond à la production des cellules sanguines et des cellules immunitaires dans la moelle osseuse. La maturation des lymphocytes T se poursuit ensuite dans le thymus.
Les cellules souches hématopoïétiques
Explication
Toutes les cellules sanguines proviennent des cellules souches hématopoïétiques, également appelées blastes dans le cours.
Un syndrome lymphoprolifératif
Explication
Une prolifération de lymphocytes matures sans blocage correspond à un syndrome lymphoprolifératif, comme la leucémie lymphoïde chronique ou les lymphomes. La leucémie aiguë lymphoblastique implique au contraire un blocage de maturation.
Une néoplasie myéloproliférative avec prolifération de précurseurs myéloïdes conservant leur maturation
Explication
La leucémie myéloïde chronique est une néoplasie myéloproliférative caractérisée par une prolifération excessive de précurseurs myéloïdes sans anomalie de maturation, avec accumulation dans la moelle et le sang.
L’accumulation de lymphocytes B matures dans le sang et les organes lymphoïdes
Explication
La leucémie lymphoïde chronique est un syndrome lymphoprolifératif constitué de lymphocytes B matures possédant un phénotype spécifique et s’accumulant dans le sang et les organes lymphoïdes.
Une évolution généralement lente, parfois asymptomatique et découverte fortuitement
Explication
Les leucémies chroniques évoluent généralement lentement, peuvent rester asymptomatiques et sont souvent découvertes fortuitement. Les leucémies aiguës évoluent rapidement avec des cellules immatures.
La translocation t(9;22), créant le chromosome de Philadelphie et le transcrit BCR-ABL
Explication
La LMC est associée à la translocation t(9;22), qui produit le chromosome anormal de Philadelphie et le transcrit de fusion BCR-ABL. Une hyperleucocytose seule ne suffit pas à distinguer une LMC d’une LLC.
Elle possède une activité tyrosine kinase qui stimule la prolifération des cellules qui la contiennent
Explication
BCR-ABL possède une activité tyrosine kinase constitutive qui provoque une prolifération excessive des cellules porteuses de cette protéine.
Une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles avec myélémie équilibrée et peu ou pas de blastes
Explication
La LMC associe typiquement une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, une myélémie équilibrée et l’absence d’excès de blastes. Les plaquettes sont normales ou augmentées, et une anémie peut être présente.
Phase chronique, phase accélérée, puis phase blastique correspondant à une leucémie aiguë
Explication
La LMC évolue successivement d’une phase chronique vers une phase accélérée, puis vers une phase blastique ou acutisée correspondant à une leucémie aiguë. La maturation est conservée pendant la phase chronique.
Un inhibiteur de tyrosine kinase ciblant notamment BCR-ABL
Explication
Le traitement de référence repose sur les inhibiteurs de tyrosine kinase, tels que l’imatinib, le dasatinib, le nilotinib ou le ponatinib. L’allogreffe est envisagée lorsque ces traitements sont inefficaces.
NFS et moelle normales avec t(9;22) et transcrit BCR-ABL indétectables
Explication
La rémission complète associe une NFS normale, une moelle normale, une translocation t(9;22) indétectable et un transcrit BCR-ABL indétectable. Une NFS normale seule correspond à une rémission hématologique, pas nécessairement moléculaire.
Une hyperlymphocytose supérieure à 5 G/L, persistante ou croissante pendant plus de trois mois
Explication
La LLC nécessite une hyperlymphocytose supérieure à 5 G/L, composée de petits lymphocytes B matures monotones et stable ou croissante pendant plus de trois mois. Des adénopathies sans hyperlymphocytose évoquent plutôt un lymphome lymphocytique.
L’immunophénotypage des lymphocytes circulants avec calcul du score de Matutes
Explication
Le diagnostic de LLC repose sur l’immunophénotypage des lymphocytes circulants et le calcul du score de Matutes. Les biopsies ganglionnaire, médullaire et ostéo-médullaire ne sont généralement pas nécessaires, sauf notamment pour rechercher un lymphome lymphocytique par biopsie ganglionnaire.
Une hémoglobine inférieure à 10 g/dL ou des plaquettes inférieures à 100 G/L
Explication
Le stade C est défini par une cytopénie, avec une hémoglobine inférieure à 10 g/dL ou des plaquettes inférieures à 100 G/L. Le nombre d’aires atteintes définit plutôt les stades A et B.
Un patient présentant des symptômes ou un doublement lymphocytaire en moins de six mois
Explication
La LLC est traitée lorsqu’elle devient symptomatique, notamment aux stades B ou C, en cas de doublement lymphocytaire inférieur à six mois ou de signes généraux. Une forme asymptomatique et stable ne justifie généralement pas de traitement immédiat.
L’immunoparésie
Explication
L’immunoparésie s’accompagne d’une hypogammaglobulinémie, ce qui favorise les infections. Le syndrome de Richter correspond plutôt à une transformation en lymphome agressif.
L’ibrutinib, inhibiteur du BCR
Explication
L’ibrutinib est un inhibiteur du récepteur des cellules B (BCR) utilisé comme traitement ciblé de la LLC. Les autres propositions correspondent à des mesures de soutien ou associent incorrectement une thérapeutique à une classe pharmacologique.
LMC : cellule souche myéloïde ; LLC : lymphocyte B mature
Explication
La LMC concerne une cellule souche myéloïde et se caractérise notamment par la translocation t(9;22). La LLC concerne un lymphocyte B mature au phénotype spécifique.
Une polynucléose avec myélémie et splénomégalie importante sans adénopathies
Explication
La LMC associe typiquement une polynucléose, une myélémie et une splénomégalie souvent importante, généralement sans adénopathies. La LLC se manifeste plutôt par une hyperlymphocytose et des adénopathies périphériques.
La LMC évolue vers une leucémie aiguë, tandis que la LLC est globalement indolente et peut devenir un lymphome agressif
Explication
Sans traitement, la LMC évolue vers une leucémie aiguë dans 100 % des cas. La LLC a globalement une évolution indolente, avec une transformation possible en lymphome agressif.
Mémorisez les réponses avec 54 flashcards sur Leucémies chroniques.
Qu'est-ce que l'hématopoïèse ?
C'est la production des cellules sanguines et immunitaires dans la moelle osseuse.
De quelles cellules proviennent toutes les cellules sanguines ?
Des cellules souches hématopoïétiques appelées blastes.
Que provoque une prolifération myéloïde excessive sans défaut de maturation ?
Une néoplasie myéloproliférative.
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