📌 Une prolifération myéloïde excessive sans défaut de maturation entraîne une néoplasie myéloproliférative, tandis qu’un blocage de maturation entraîne une leucémie aiguë myéloblastique et qu’une maturation défectueuse sans blocage entraîne un syndrome myélodysplasique.
📌 Une prolifération lymphoïde avec blocage de maturation entraîne une leucémie aiguë lymphoblastique, tandis qu’une prolifération de lymphocytes matures sans blocage correspond à un syndrome lymphoprolifératif, notamment la leucémie lymphoïde chronique ou les lymphomes.
Prolifération excessive ou maturation défectueuse → accumulation ou déficit cellulaire
📌 Les leucémies chroniques évoluent généralement lentement, sont souvent découvertes fortuitement et peuvent rester asymptomatiques, contrairement aux leucémies aiguës qui évoluent rapidement avec des cellules immatures.
LMC myéloïde versus LLC lymphocytaire
La LMC est associée à la translocation t(9;22), qui crée le chromosome anormal de Philadelphie et le transcrit de fusion BCR-ABL.
La protéine de fusion BCR-ABL possède une activité tyrosine kinase qui provoque la prolifération excessive des cellules qui la contiennent.
t(9;22) → BCR-ABL tyrosine kinase → prolifération myéloïde
★ À maîtriser
La NFS de la LMC montre une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, une myélémie équilibrée, l’absence d’excès de blastes, des plaquettes normales ou augmentées et parfois une anémie.
La LMC évolue successivement selon une phase chronique, une phase accélérée puis une phase blastique ou acutisée correspondant à une leucémie aiguë.
Compléments
La LMC est découverte fortuitement dans plus de 50 % des cas, notamment lors d’un hémogramme systématique, ou devant une splénomégalie.
Avant les inhibiteurs de tyrosine kinase, la phase chronique de la LMC durait en médiane 3 à 4 ans, puis l’accélération survenait en moins d’un an et l’acutisation en leucémie aiguë dans 100 % des cas.
Phase chronique → phase accélérée → phase blastique
★ À maîtriser
Compléments
📌 Une réponse moléculaire prolongée peut permettre d’envisager l’arrêt du traitement de la LMC.
Inhibition de BCR-ABL → rémission moléculaire
★ À maîtriser
Le diagnostic de LLC nécessite une hyperlymphocytose supérieure à 5 G/L, composée de petits lymphocytes B matures monotones, stable ou croissante pendant plus de 3 mois, avec fréquemment des ombres de Gümprecht.
Le diagnostic de LLC repose sur l’immunophénotypage des lymphocytes circulants et le calcul du score de Matutes, tandis que les biopsies ganglionnaire, médullaire et ostéo-médullaire sont inutiles sauf en cas de lymphome lymphocytique pour la biopsie ganglionnaire.
Compléments
Dans 25 % des cas, la LLC se présente exclusivement sous forme tumorale avec des adénopathies sans hyperlymphocytose, situation appelée lymphome lymphocytique.
Les marqueurs étudiés comprennent:
LLC avec hyperlymphocytose versus lymphome lymphocytique sans hyperlymphocytose
📌 La LLC n’est traitée que chez les patients symptomatiques, notamment aux stades B ou C de Binet, en cas de doublement lymphocytaire inférieur à 6 mois ou de signes généraux.
Les principales complications de la LLC sont: l’immunoparésie avec hypogammaglobulinémie et infections, l’insuffisance médullaire avec cytopénies, l’auto-immunité, le syndrome de Richter, la transformation en lymphome agressif
Les traitements ciblés comprennent:
Immunoparésie → infections ; défaut d’apoptose → accumulation lymphocytaire
📌 La LMC concerne une cellule souche myéloïde et se caractérise par la translocation t(9;22), tandis que la LLC concerne un lymphocyte B mature au phénotype spécifique.
📌 La LMC associe une polynucléose, une myélémie et une splénomégalie souvent importante sans adénopathies, tandis que la LLC associe une hyperlymphocytose, des adénopathies périphériques et une splénomégalie possible.
Cellule souche myéloïde et chromosome Philadelphie versus lymphocyte B mature
Comparaison entre LMC et LLC
| Caractéristique | LMC | LLC |
|---|---|---|
| Cellule tumorale | Cellule souche myéloïde | Lymphocyte B mature |
| Anomalie ou marqueur | Translocation t(9;22), BCR-ABL | Phénotype B spécifique, score de Matutes |
| Sang | Polynucléose et myélémie | Hyperlymphocytose |
| Atteinte clinique | Splénomégalie, sans adénopathie typique | Adénopathies périphériques, splénomégalie possible |
| Évolution | Leucémie aiguë dans 100 % des cas sans traitement | Évolution souvent indolente, possible syndrome de Richter |
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Que provoque une prolifération myéloïde excessive sans défaut de maturation ?
Une néoplasie myéloproliférative.
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