★ À maîtriser
Compléments
Les manifestations cutanées spécifiques sont présentes chez 75–80 % des patients atteints de lupus érythémateux et constituent le deuxième type d’atteinte après l’atteinte articulaire, présente chez 80 %.
Les lésions cutanées sont le symptôme initial du lupus systémique dans environ 20 % des cas.
En Suède en 2005–2007, l’incidence du lupus cutané était de 4 pour 100 000 habitants, l’âge moyen au diagnostic de 54 ans et le ratio femmes/hommes de 3/1.
Du cutané isolé au multiviscéral
★ À maîtriser
📌 Le lupus cutané aigu donne notamment un érythème centro-facial en aile de papillon, tandis que le lupus discoïde entraîne des plaques folliculaires avec atrophie et cicatrices dépigmentées.
Le lupus cutané subaigu se présente sous des formes psoriasiformes ou annulaires polycycliques, sans infiltration ni cicatrice, et peut laisser des dyschromies et des télangiectasies.
Le lupus engelure produit des papules ou nodules violacés des extrémités aggravés par le froid, mais persistant au-delà de la saison froide, sans cicatrice ni dystrophie unguéale.
📌 Le lupus tumidus se manifeste par des plaques œdémateuses sans composante épidermique et guérit sans séquelle, contrairement au lupus discoïde cicatriciel.
Compléments
Le lupus discoïde touche le visage dans 90 % des cas et le cuir chevelu dans 50 % des cas, où il peut provoquer une alopécie cicatricielle.
Le lupus profond provoque des nodules fermes infiltrés de 1–5 cm, parfois ulcérés, qui évoluent vers une lipoatrophie avec ou sans calcifications.
Discoïde cicatriciel, tumidus sans séquelle
★ À maîtriser
Le diagnostic de lupus cutané ou systémique repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, immunologiques et histologiques, car il n’existe pas de critère diagnostique mais seulement des critères de classification.
La classification ACR/EULAR 2019 du lupus systémique exige des AAN à ≥ 1/80 comme critère d’entrée et un score total ≥ 10, avec au moins un critère clinique et sans meilleure explication.
Devant un lupus cutané, il faut rechercher un lupus systémique à l’interrogatoire et à l’examen, puis réaliser un bilan clinique et biologique incluant notamment NFS, AAN, complément, recherche d’aPL et analyse urinaire.
Compléments
Dans la classification ACR/EULAR 2019, les anti-ADN natif ou anti-Sm valent 6 points et une glomérulonéphrite de classe III ou IV vaut 10 points.
Les critères de classification du lupus discoïde d’Elman (2020) donnent une sensibilité de 84,1 % et une spécificité de 75,9 % pour un score supérieur à 5, contre 73,9 % et 92,9 % pour un score supérieur à 7.
📌 Le suivi d’un lupus cutané comprend une recherche annuelle d’atteinte rénale par ECBU, sédiment urinaire et rapport protéinurie/créatininurie, tandis que le bilan immunologique est répété seulement en cas de changement clinique ou d’atteinte rénale.
★ À maîtriser
📌 Devant une lésion vasculaire lupique, il faut distinguer vascularite et thrombose, car leurs traitements sont opposés; une thrombose impose de rechercher des aPL.
Compléments
📌 Une éruption faciale chez un patient ayant un lupus systémique avéré n’est pas nécessairement un lupus cutané, car une rosacée photoaggravée est fréquente et ses pustules orientent vers ce diagnostic différentiel.
Thrombose suspectée → rechercher les aPL
★ À maîtriser
📌 La photoprotection du lupus cutané associe vêtements protecteurs, écran SPF >50 à environ 2 mg/cm², évitement du soleil entre 11 h et 15 h et renouvellement de l’écran toutes les 2–3 heures; elle est préventive et non curative.
📌 Les dermocorticoïdes sont efficaces dans le lupus cutané mais doivent être évités au-delà de 6 semaines, surtout au visage, en raison du risque d’atrophie, de télangiectasies et de dermite péri-orale ou acnéiforme.
Compléments
La vitamine D3 est recommandée à la dose de 400 UI/j chez les patients sous photoprotection, et l’arrêt du tabac est encouragé car le tabac diminue l’efficacité des traitements, surtout celle de l’HCQ.
Le tacrolimus topique à 0,1 % deux fois par jour est surtout efficace dans le lupus tumidus, puis le lupus subaigu et le lupus discoïde, sans provoquer l’atrophie ni les télangiectasies des dermocorticoïdes.
★ À maîtriser
Les antipaludéens de synthèse sont le traitement général de première ligne du lupus cutané; les doses recommandées sont HCQ 6,5 mg/kg/j selon le poids réel ou CQ 4 mg/kg/j, l’HCQ étant préférée pour sa moindre toxicité oculaire.
Avant de conclure à un échec de l’HCQ, il faut doser sa concentration sanguine; une concentration inférieure à 200 ng/mL indique une non-adhésion sévère, tandis qu’une concentration supérieure à 750 ng/mL est associée à un meilleur contrôle.
Le risque de rétinopathie sous HCQ augmente notamment après 5 ans, au-delà d’une dose cumulée de 1 000 g d’HCQ ou 460 g de CQ, et lorsque la dose dépasse 5 mg/kg réel d’HCQ ou 2,3 mg/kg de CQ.
Compléments
L’efficacité de l’HCQ s’évalue après 3 mois; l’amélioration concerne 50–90 % des patients et une méta-analyse de 1 990 patients rapporte une efficacité globale de 63 % (IC95 55–70).
Les traitements de deuxième ligne du lupus cutané comprennent notamment le méthotrexate à 10–25 mg/semaine, les rétinoïdes oraux, la dapsone à 25–150 mg/j, la thalidomide et le mycophénolate mofétil à 2–3 g/j.
L’anifrolumab, anticorps anti-IFNAR1, est administré à 300 mg IV toutes les 4 semaines et peut être indiqué dans le lupus systémique avec lupus cutané actif après échec ou inéligibilité au bélimumab.
APS en première ligne, puis traitements adaptés à la résistance
★ À maîtriser
L’atteinte rhumatologique concerne environ 80 % des patients atteints de lupus systémique et se manifeste souvent par une polyarthrite bilatérale symétrique non destructrice.
L’atteinte rénale concerne 35–55 % des patients atteints de lupus systémique et une biopsie rénale est indiquée lorsque la protéinurie des 24 heures atteint 0,5–1 g.
La néphrite lupique de classe IV est une glomérulonéphrite proliférative diffuse, la forme la plus fréquente et la plus grave; la classe III est segmentaire et focale avec moins de 50 % des glomérules atteints.
Compléments
Environ un patient sur deux présente au moins une manifestation neuropsychiatrique, mais moins d’un quart de ces manifestations sont attribuables au lupus systémique.
L’atteinte cardiaque du lupus comprend notamment une péricardite dans 30 % des cas; l’atteinte pulmonaire comprend une pleurésie dans 30 % des cas et une pneumopathie dans 15 % des cas.
★ À maîtriser
📌 Dans le lupus systémique, la VS est souvent élevée tandis que la CRP reste peu élevée sauf en cas d’infection, où une CRP élevée doit faire rechercher celle-ci.
Compléments
Une baisse du C3 possède une forte valeur diagnostique et constitue un marqueur d’activité du lupus systémique; elle doit être distinguée d’un déficit congénital stable.
La survie à 10 ans dans le lupus systémique dépasse 90 %, et les infections constituent la première cause de surmortalité.
VS souvent élevée, CRP peu élevée hors infection
★ À maîtriser
L’HCQ est recommandée à 400 mg/j pour tous les patients atteints de lupus systémique, réduit les poussées et améliore la survie; la rétinopathie est sa seule contre-indication absolue et le traitement est compatible avec la grossesse et l’allaitement.
Dans les formes graves de lupus systémique, les corticoïdes peuvent être débutés à 1 mg/kg/j, puis diminués de 10 % tous les 10–15 jours après une phase d’attaque de 3–4 semaines.
Les recommandations EULAR 2023 préconisent l’HCQ pour tous, des corticoïdes aussi courts que possible avec une cible à terme de ≤ 5 mg/j, et une rémission ou une faible activité définie par un SLEDAI ≤ 4.
Compléments
📌 Les immunosuppresseurs sont utilisés comme épargne cortisonique et dans les formes graves; pour une néphrite proliférative, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide ou l’azathioprine peuvent être employés.
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1. Concernant les facteurs de risque de rétinopathie sous antipaludéens de synthèse :
2. Concernant l’utilisation des dermocorticoïdes dans le lupus cutané, cochez la (les) proposition(s) exacte(s) :
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Quel spectre décrit le lupus érythémateux ?
Un spectre continu, d’une lésion cutanée isolée à une maladie multiviscérale.
Qui a proposé la classification des lupus cutanés en 1981 ?
Gilliam.
Quels types de lupus cutané distingue la classification de Gilliam ?
Aigu, subaigu, chronique et intermittent.
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