★ À maîtriser
📌 La bradykinésie ralentit l’exécution d’un mouvement, l’akinésie ralentit son initiation et l’hypokinésie en réduit l’amplitude.
Les signes de la triade parkinsonienne sont généralement unilatéraux ou asymétriques, et cette asymétrie persiste au cours de la maladie.
Le tremblement de repos, lent à 4–6 Hz, touche les membres, les lèvres ou le menton et disparaît lors du mouvement.
Les signes non moteurs comprennent :
Le diagnostic de maladie de Parkinson est clinique et aucun examen complémentaire n’est justifié en cas de présentation typique.
Les principaux arguments diagnostiques sont : l’apparition progressive d’une bradykinésie avec rigidité et/ou tremblement de repos, l’asymétrie des symptômes, un examen neurologique par ailleurs normal, l’absence de cause iatrogène
Les drapeaux rouges comprennent : l’absence de réponse dopaminergique prolongée, une progression rapide avec chutes précoces, des atteintes cognitives, pseudobulbaires ou dysautonomiques précoces, un syndrome cérébelleux, une atteinte pyramidale, des troubles oculomoteurs, des signes corticaux
Compléments
📌 Un déficit dopaminergique peut résulter d’une neurodégénérescence ou d’un blocage des récepteurs dopaminergiques par des neuroleptiques.
La perte de 50 à 60 % des neurones dopaminergiques est nécessaire avant l’apparition des signes moteurs de la triade parkinsonienne.
Les corps de Lewy sont des inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d’alpha-synucléine.
L’âge est le principal facteur de risque identifié de la maladie de Parkinson, dont l’étiologie reste inconnue.
Le tremblement de repos est absent chez un tiers des patients et n’est donc pas obligatoire pour le diagnostic de maladie de Parkinson.
La rigidité plastique entraîne une résistance constante à la mobilisation passive, cédant par à-coups et donnant le phénomène de roue dentée.
L’akinésie ou la bradykinésie peut se révéler par une micrographie, une gêne dans les activités quotidiennes ou des troubles de la marche.
Perte nigro-striatale → déficit dopaminergique → signes moteurs
★ À maîtriser
La L-dopa est un précurseur de la dopamine, transformé dans le cerveau par la dopa décarboxylase, et s’associe toujours à un inhibiteur périphérique de cette enzyme.
La L-dopa associée à la carbidopa ou au bensérazide est le traitement le plus efficace sur les symptômes parkinsoniens et le mieux toléré.
Les agonistes dopaminergiques agissent directement sur les récepteurs, sont moins puissants et moins bien tolérés que la L-dopa, et peuvent retarder temporairement les complications motrices.
Les mesures non médicamenteuses comprennent : la demande d’ALD, la reconnaissance professionnelle en cas d’exposition aux pesticides, l’éducation du patient et de l’aidant, l’activité physique, la rééducation, le recours aux associations de patients
L’évolution distingue la phase diagnostique, la phase de bon contrôle sous traitement, la phase des complications motrices, puis la phase de déclin moteur et cognitif.
📌 Les fluctuations motrices correspondent au retour des signes parkinsoniens à distance des prises ou avant la dose suivante, tandis que les dyskinésies sont des mouvements involontaires liés au traitement dopaminergique.
📌 La stimulation à haute fréquence du noyau sous-thalamique ou du pallidum interne peut être proposée avant 70 ans en cas de complications motrices sévères ou de tremblement handicapant malgré un traitement bien conduit, en l’absence de troubles cognitifs ou comportementaux sévères.
Compléments
Des troubles du contrôle des impulsions sont observés chez 20 % des patients traités par agonistes dopaminergiques.
Les IMAO-B inhibent le métabolisme de la dopamine, tandis que les ICOMT diminuent le métabolisme périphérique de la L-dopa et prolongent son action.
L’amantadine, à action anti-glutamatergique, est notamment utilisée contre les dyskinésies.
Avant 65–70 ans, le traitement initial peut être un agoniste dopaminergique à libération prolongée ou un IMAO-B, seuls ou associés; la L-dopa peut être proposée d’emblée en cas de handicap moteur ou d’altération de la qualité de vie.
Après 65–70 ans, le traitement initial repose sur la L-dopa avec inhibiteur de la DDC ou sur un IMAO-B; en cas de contrôle insuffisant, la dose de L-dopa peut être augmentée ou un IMAO-B associé.
La L-dopa est proposée progressivement en 3 à 4 prises quotidiennes avant les repas pour faciliter son absorption et son efficacité.
En cas de nausées ou de vomissements sous L-dopa, la dompéridone peut être prescrite pour une durée usuellement limitée à 7 jours maximum et est contre-indiquée en cas d’allongement du QTc.
« On » = état non parkinsonien ; « off » = état parkinsonien sévère
★ À maîtriser
📌 Contrairement à la maladie de Parkinson, les signes moteurs des syndromes parkinsoniens atypiques répondent peu ou pas au traitement dopaminergique et progressent plus rapidement, avec une survie diminuée.
La maladie à corps de Lewy associe un syndrome parkinsonien asymétrique, des troubles cognitifs et une démence précoces, des hallucinations spontanées, des fluctuations de la vigilance et une hypersensibilité aux neuroleptiques.
L’atrophie multisystématisée associe de façon variable un syndrome parkinsonien asymétrique, un syndrome cérébelleux, une dysautonomie et une irritation pyramidale ; elle peut prédominer sous forme AMS-P ou AMS-C.
Compléments
La flunarizine et certains antidépresseurs sont plus rarement responsables d’un syndrome parkinsonien iatrogène.
Le syndrome parkinsonien iatrogène est plutôt symétrique, mais cette caractéristique est inconstante.
📌 Dans un syndrome parkinsonien iatrogène, le tremblement postural ou d’action est plus fréquent que le tremblement authentique de repos.
Un syndrome parkinsonien iatrogène peut comporter des dyskinésies bucco-linguo-faciales et ne répond pas au traitement dopaminergique.
La paralysie supranucléaire progressive associe un syndrome parkinsonien axial et symétrique, une paralysie des mouvements oculaires verticaux, des troubles de l’équilibre avec chutes précoces en rétropulsion et des troubles cognitifs précoces.
La dégénérescence cortico-basale associe un syndrome parkinsonien asymétrique, des myoclonies, une dystonie distale, des signes corticaux et parfois une « main capricieuse » ou « étrangère ».
Les syndromes parkinsoniens vasculaires résultent de lésions vasculaires multiples des noyaux gris centraux ou de la substance blanche ; ils sont souvent symétriques, prédominent aux membres inférieurs avec freezing précoce, sont peu sensibles au traitement dopaminergique et peuvent comporter un syndrome pseudo-bulbaire.
L’IRM cérébrale permet de confirmer le diagnostic de syndrome parkinsonien vasculaire.
Une intoxication à l’oxyde de carbone ou au manganèse peut induire un syndrome parkinsonien, notamment après exposition directe, accumulation intracérébrale en cas de shunt porto-systémique ou abus d’éphédrone.
★ À maîtriser
Le tremblement parkinsonien disparaît lors de la contraction musculaire et du sommeil, et sa fréquence est de 4 à 6 Hz.
Le tremblement essentiel est la cause la plus fréquente de tremblement postural et constitue un tremblement d’action à la fois postural et intentionnel, évoluant lentement sur plusieurs années, parfois plusieurs décennies.
Le tremblement essentiel est habituellement bilatéral et symétrique, d’une fréquence de 6 à 12 Hz, et peut toucher les membres supérieurs, la tête, la voix et les membres inférieurs.
Le tremblement cérébelleux est un tremblement d’action surtout intentionnel, maximal lors de l’arrivée à la cible, et sa fréquence est d’environ 3 Hz.
📌 L'apparition aiguë d'un syndrome cérébelleux justifie une imagerie cérébrale pour rechercher un AVC ischémique ou hémorragique, qui peut comprimer le quatrième ventricule et provoquer une hydrocéphalie et une hypertension intracrânienne.
Compléments
📌 Un DaTSCAN ou un PET à la fluoro-dopa est indiqué en cas de doute entre une maladie de Parkinson et un syndrome parkinsonien lié aux neuroleptiques ; l’examen montre une dénervation nigro-striatale dans la maladie de Parkinson, mais une fixation normale lors d’une prise d’antipsychotique.
📌 Avant 40 ans, une IRM cérébrale et un bilan cuprique comprenant cuprémie, céruléoplasminémie et cuprurie des 24 heures sont nécessaires pour éliminer une maladie de Wilson.
Le tremblement essentiel est volontiers amélioré par l’alcool et aggravé par les émotions et la caféine, et des antécédents familiaux de tremblement d’action sont fréquents.
Le tremblement essentiel peut être mis en évidence par :
📌 Le tremblement essentiel peut être traité en cas de retentissement fonctionnel ou de gêne psychosociale par propranolol (40 à 160 mg par jour), primidone (50 à plus de 500 mg par jour), topiramate ou alprazolam.
Le tremblement essentiel apparaît à l’action ; le tremblement cérébelleux culmine à l’arrivée vers la cible.
★ À maîtriser
Dans la maladie de Huntington, plus le nombre de triplets CAG est élevé, plus la maladie débute tôt et est sévère.
La maladie de Huntington associe des mouvements anormaux, des troubles psychiatriques et des troubles cognitifs.
Le traitement de la maladie de Huntington est uniquement symptomatique.
Un infarctus du striatum peut provoquer une hémichorée controlatérale, tandis qu'un infarctus du noyau subthalamique, ou corps de Luys, peut provoquer un hémiballisme controlatéral.
Compléments
La chorée de Huntington s'étend progressivement et peut toucher les mains, les pieds, le visage et le tronc ; au cours de l'évolution, une dystonie et un syndrome parkinsonien peuvent apparaître.
Les troubles psychiatriques peuvent inclure :
La maladie de Huntington entraîne une détérioration cognitive sous-cortico-frontale avec syndrome dysexécutif évoluant vers la démence ; l'apathie et l'anosognosie sont fréquentes.
Une apparence sporadique peut s'expliquer par : le décès précoce d'un parent, une fausse paternité, une anticipation avec début plus précoce dans la génération plus jeune
L'évolution de la maladie de Huntington conduit à une perte progressive de l'autonomie, à la grabatisation et à la démence avec troubles de l'élocution et de la déglutition, puis au décès.
L'IRM cérébrale de la maladie de Huntington peut montrer une atrophie des noyaux caudés.
📌 Le test génétique chez un sujet symptomatique nécessite un consentement éclairé écrit, révocable à tout moment.
📌 Un conseil génétique doit informer les apparentés à risque de la maladie de Huntington sur la maladie, les risques de transmission et les mesures permettant de limiter ce risque ; un diagnostic présymptomatique peut être proposé aux apparentés majeurs à risque qui le souhaitent, après une procédure multidisciplinaire dans un centre spécialisé.
★ À maîtriser
Devant une dystonie, il faut rechercher une prise d'antipsychotiques, enquêter sur les antécédents familiaux, réaliser un bilan cuprique pour rechercher une maladie de Wilson et faire une IRM cérébrale à la recherche notamment d'une anomalie des ganglions de la base.
Les myoclonies positives sont des secousses musculaires, tandis que les myoclonies négatives sont des résolutions brusques du tonus musculaire, comme l'astérixis.
Tout mouvement anormal apparaissant avant 40 ans doit conduire à rechercher une maladie de Wilson par IRM cérébrale et bilan cuprique.
Devant tout mouvement anormal, il faut rechercher des antécédents familiaux de mouvements anormaux et une cause toxique, notamment médicamenteuse.
Compléments
La dystonie focale atteint un segment du corps ; le torticolis spasmodique, ou dystonie cervicale, provoque une torsion du cou, tandis que le blépharospasme entraîne des occlusions anormales, répétées et prolongées des paupières par dystonie des muscles orbiculaires.
Les dystonies focales peuvent être traitées par des injections focales de toxine botulique.
📌 L'hémidystonie atteint un hémicorps, tandis que la dystonie généralisée atteint au moins un membre inférieur et le tronc.
📌 Un traitement par L-dopa doit toujours être tenté devant une dystonie, car certaines formes y sont sensibles.
📌 Une stimulation électrique chronique à haute fréquence du pallidum interne peut être proposée dans certaines dystonies généralisées ou dystonies focales sévères résistantes aux injections de toxine botulique.
📌 Les myoclonies peuvent être segmentaires, focales ou multifocales, ou généralisées ; elles peuvent être isolées et arythmiques ou répétitives et rythmiques, ces dernières pouvant ressembler à un tremblement irrégulier.
★ À maîtriser
📌 Des myoclonies associées à des troubles de la vigilance ou à une confusion imposent de rechercher en priorité une encéphalopathie métabolique, toxique ou infectieuse.
Le DaTSCAN® aide à différencier un tremblement essentiel d’un tremblement lié à la maladie de Parkinson, ainsi qu’une maladie de Parkinson d’un syndrome parkinsonien lié aux neuroleptiques.
Dans un trouble de la consolidation en mémoire épisodique, les indices de catégorie aident peu au rappel, ce qui suggère que les informations n’ont pas été enregistrées.
Le test neuropsychologique de rappel libre/rappel indicé à 16 items confirme l’effondrement du rappel et le trouble de consolidation, notamment par la faiblesse de l’aide apportée par les indices de catégorie.
📌 Les déficits liés à l’attention ou aux fonctions exécutives perturbent l’enregistrement ou la récupération sans altérer directement la consolidation : les indices aident alors significativement au rappel, contrairement au trouble de consolidation.
Dans la phase démentielle, l’autonomie est significativement altérée pour les activités instrumentales, notamment l’utilisation du téléphone et des transports, la gestion des médicaments et la manipulation de l’argent.
La phase démentielle associe aux troubles de la mémoire une atteinte variable des autres fonctions cognitives, comprenant un syndrome aphaso-apraxo-agnosique et une atteinte des fonctions exécutives.
Dans la phase très avancée, la perte d’autonomie est totale en raison de l’atteinte des activités de base : toilette, habillage, locomotion et alimentation.
📌 L’IRM cérébrale est indispensable au diagnostic d’un trouble neurocognitif et donc à celui de la maladie d’Alzheimer ; en cas de contre-indication, une TDM cérébrale est réalisée.
L’imagerie cérébrale recherche notamment un processus expansif intracrânien ou une hydrocéphalie et détecte les lésions vasculaires ischémiques ou hémorragiques.
Le bilan biologique minimal comprend :
Le profil typique des biomarqueurs du LCS associe une baisse absolue ou relative d’Aβ1-42, évaluée notamment par le ratio Aβ1-42/Aβ1-40, et une augmentation de TAU-p.
Compléments
Le DaTSCAN® est normal dans le tremblement essentiel et dans le tremblement parkinsonien lié aux neuroleptiques.
Dans le trouble de consolidation, répéter les phases de rappel n’améliore pas la restitution et des intrusions, c’est-à-dire des mots absents de la liste à mémoriser, peuvent apparaître.
Ces situations fonctionnelles peuvent provoquer des difficultés de rappel :
Consolidation atteinte : les indices n’aident pas
★ À maîtriser
📌 La dégénérescence lobaire frontotemporale se manifeste le plus souvent par des troubles comportementaux, contrairement à la maladie d’Alzheimer, qui se manifeste principalement par des troubles cognitifs.
📌 La maladie à corps de Lewy diffus se manifeste souvent par un syndrome parkinsonien et des hallucinations précoces, contrairement à la maladie d’Alzheimer, dominée par les troubles cognitifs.
Compléments
📌 Lorsque les troubles cognitifs apparaissent dans un contexte de dépression, un traitement d’épreuve par antidépresseurs à dose pleine est proposé pendant au moins 3 mois.
Chez une personne âgée, un état confusionnel peut révéler une démence ou survenir au cours de son évolution ; il ne l’exclut pas et justifie de rechercher la démence à distance, notamment par un bilan cognitif 6 mois plus tard.
Parmi les causes secondaires potentiellement curables figurent : l’hypothyroïdie, les carences en vitamine B12 ou en folates, la syphilis, l’évolution d’une infection par le VIH, certaines tumeurs cérébrales, comme les méningiomes frontaux
L’hydrocéphalie à pression normale associe des troubles de la marche à petits pas, des troubles cognitifs surtout frontaux avec apathie et des troubles du contrôle urinaire.
Lorsque la probabilité diagnostique d’hydrocéphalie à pression normale est forte, des ponctions lombaires évacuatrices peuvent servir de test diagnostique et thérapeutique, puis une dérivation ventriculo-péritonéale peut être proposée.
L’hématome sous-dural chronique est une collection liquidienne extraparenchymateuse située entre la dure-mère et l’arachnoïde, souvent détectée à distance d’un traumatisme crânien même léger.
La maladie des petites artères liée notamment à l’HTA ou au diabète peut provoquer des lacunes, des hypersignaux de la substance blanche, des microsaignements et de petits infarctus sous-corticaux ; leur accumulation peut aboutir à un trouble neurocognitif ou à une démence vasculaire.
📌 La démence mixte associe une atteinte des petites artères à une atteinte neurodégénérative de type Alzheimer.
📌 Devant un syndrome démentiel évoluant rapidement en moins d’un an, il faut envisager une maladie de Creutzfeldt-Jakob, une encéphalite inflammatoire ou auto-immune, y compris paranéoplasique.
La dégénérescence lobaire frontotemporale est le prototype clinique du syndrome frontal, lié au dysfonctionnement du lobe frontal.
La dégénérescence lobaire frontotemporale débute insidieusement, le plus souvent entre 50 et 60 ans, en moyenne 10 ans avant la maladie d’Alzheimer.
Dans environ 25 à 30 % des cas, la dégénérescence lobaire frontotemporale est héréditaire et transmise sur un mode autosomique dominant.
Alzheimer : mémoire ; DLFT : comportement
★ À maîtriser
Le traitement actuel de la maladie d’Alzheimer est symptomatique ; les perspectives de neuroprotection visent à bloquer le plus précocement possible la cascade biologique conduisant à la mort cellulaire.
Les quatre molécules ayant une AMM en France sont :
L’indication actuelle des traitements médicamenteux de la maladie d’Alzheimer se limite aux phases démentielles légère à modérément sévère.
Les inhibiteurs de la cholinestérase peuvent provoquer une bradycardie et des syncopes, surtout en cas d'anomalie supraventriculaire telle qu'une maladie du sinus ou un bloc sino-auriculaire ou auriculo-ventriculaire.
Avant et pendant la prescription d'un inhibiteur de la cholinestérase, il faut respecter les contre-indications et précautions d'emploi, réaliser systématiquement un ECG, demander un avis cardiologique en cas de doute et surveiller notamment la fréquence cardiaque.
Après une évaluation défavorable de leur rapport efficacité-risque, la HAS a recommandé le déremboursement total des médicaments de la maladie d'Alzheimer, appliqué depuis le 1er août 2018 ; ils peuvent néanmoins rester prescrits à la charge du patient.
La rééducation ou remédiation cognitive est réalisée par un orthophoniste sur prescription, tandis que la réhabilitation visant l'autonomie est assurée sur prescription par une équipe spécialisée Alzheimer au stade léger à modéré.
Les mesures d'hygiène de vie et de prise en charge comprennent : les activités physiques quotidiennes, les sorties quotidiennes, le traitement des déficiences sensorielles, le traitement des facteurs aggravants curables, la prévention de la iatrogénie, la surveillance nutritionnelle en cas de démence sévère
📌 Les neuroleptiques peuvent entraîner rapidement une dégradation majeure de l'état fonctionnel, jusqu'à l'état grabataire en quelques jours, chez une personne atteinte de maladie d'Alzheimer.
Compléments
Les anticholinestérasiques augmentent la biodisponibilité de l’acétylcholine dans le cerveau.
Les traitements médicamenteux de la maladie d’Alzheimer sont prescrits par voie orale, et la rivastigmine existe aussi sous forme de timbre à diffusion transdermique.
Les essais thérapeutiques montrent un déclin cognitif légèrement moins marqué chez les patients traités et suggèrent une amélioration de certains troubles comportementaux, dont l’apathie, l’agitation et les hallucinations.
Les principaux effets indésirables sont :
📌 L'initiation d'un traitement anticholinestérasique ou par mémantine doit être faite par un neurologue, un psychiatre ou un gériatre.
📌 Il faut limiter ou arrêter les médicaments susceptibles d'aggraver les troubles cognitifs, notamment les psychotropes et les anticholinergiques.
★ À maîtriser
Les troubles attentionnels de la confusion résultent de l'altération de la vigilance et perturbent les autres fonctions cognitives.
La confusion se manifeste par l'apparition brusque ou rapidement progressive, en quelques minutes, heures ou jours, de troubles neuropsychiques.
La fluctuation des troubles cliniques, reflet de la fluctuation de la vigilance, est l'argument clinique majeur en faveur d'un état confusionnel.
📌 Dans l'aphasie de Wernicke, le patient ne comprend pas le sens des mots, tandis que dans la confusion il ne comprend pas le sens des phrases parce qu'il perd le fil de l'attention.
📌 La démence résulte de lésions structurelles des circuits cérébraux essentiels à l'élaboration cognitive, tandis que la confusion est liée à un trouble de la vigilance qui altère de façon non spécifique les fonctions cognitives.
📌 La confusion mentale est une urgence médicale, diagnostique et thérapeutique, nécessitant presque toujours une hospitalisation immédiate en raison du risque de pathologie grave et du danger potentiel des troubles comportementaux ou somatiques.
📌 Il faut retirer les médicaments non indispensables ou réduire leurs doses, en se méfiant particulièrement des psychotropes et des anticholinergiques, mais éviter l'arrêt brutal d'un psychotrope ancien car le sevrage peut provoquer une confusion.
📌 Les psychotropes sédatifs peuvent aggraver les troubles de vigilance et l'état somatique ; s'ils sont indispensables, il faut préférer les benzodiazépines anxiolytiques à demi-vie courte, et réserver les neuroleptiques à l'agitation majeure mettant en danger le patient ou son entourage.
Compléments
Chez les personnes hospitalisées de plus de 70 ans, la prévalence de la confusion est de 30 à 40 %, atteint 50 % en postopératoire et 70 % en réanimation.
Les troubles attentionnels de la confusion peuvent entraîner une difficulté à maintenir son attention, des troubles de mémoire à court terme, un langage spontané incohérent, un défaut d'encodage en mémoire à long terme, une désorientation temporospatiale et une altération du raisonnement et du jugement.
Les manifestations comportementales de la confusion comprennent la perplexité anxieuse, l'agitation, l'agressivité, le délire onirique, les hallucinations le plus souvent visuelles et une labilité de l'humeur allant de l'euphorie à la tristesse.
La confusion peut s'aggraver le soir et dans l'obscurité, avec inversion du cycle veille-sommeil et somnolence pendant une grande partie de la journée.
Évaluer les fonctions vitales, rechercher la cause, la traiter et surveiller.
★ À maîtriser
La maladie d'Alzheimer est de loin la cause la plus fréquente de démence.
Les trois principaux stigmates histologiques de la maladie d’Alzheimer sont les plaques amyloïdes, les dégénérescences neurofibrillaires et la perte cellulaire.
L’oubli à mesure lié à un trouble de la consolidation de la mémoire épisodique est l’atteinte clinique la plus fréquente à la phase prédémentielle de la maladie d’Alzheimer.
Le bilan minimal d’une démence comprend une évaluation neuropsychologique, une IRM cérébrale et un bilan biologique.
La consolidation, ou enregistrement de l’information en mémoire, est la phase critique de la mémoire épisodique et dépend de la partie interne des lobes temporaux, notamment des hippocampes et des cortex adjacents.
Avant d’explorer les fonctions cognitives, il faut vérifier le degré d’atteinte attentionnelle, car une perturbation de l’attention perturbe toutes les grandes fonctions intellectuelles qui en dépendent.
Le Mini-Mental State Examination (MMSE) évalue rapidement l’efficience intellectuelle globale et sert surtout au dépistage des troubles intellectuels et au suivi évolutif.
L’épreuve des cinq mots évalue si l’atteinte mnésique affecte la consolidation en testant le rappel immédiat, puis le rappel après un intervalle de 3 minutes avec indice de catégorie si nécessaire.
Dans la maladie d’Alzheimer, les voies β-sécrétase et γ-sécrétase sont favorisées et produisent de l’Aβ1-42 insoluble, qui forme des oligomères puis des plaques amyloïdes.
Dans la maladie d’Alzheimer, l’hyperphosphorylation modifie la conformation de la protéine TAU, la rend non fonctionnelle et conduit à la formation de dégénérescences neurofibrillaires.
Compléments
📌 Un trouble progressif de la mémoire ne signe pas obligatoirement une maladie d’Alzheimer, car des troubles fonctionnels de la mémoire existent également.
L’hippocampe consolide les souvenirs ; les régions postérieures reconnaissent, les régions préfrontales planifient.
📌 Pour retenir une confusion selon la CAM, il faut trois critères, dont obligatoirement le début soudain avec fluctuations et l’inattention, associés à la désorganisation de la pensée et/ou au trouble de la vigilance.
La marche est une activité motrice automatisée et cyclique, constituée d’une alternance de doubles appuis et d’appuis unilatéraux, modulée selon l’environnement, la personne et sa volonté.
Le contrôle de la marche reçoit des afférences proprioceptives, cutanées, vestibulaires et visuelles, et le cervelet contrôle l’exécution motrice et l’adaptation aux contraintes extérieures.
L’examen comprend : l’évaluation de la posture et de l’équilibre, l’évaluation de l’orientation du tronc et de l’axe cervicocéphalique, l’examen de la marche, l’examen neurologique, l’examen clinique général
L’épreuve de Romberg s’effectue debout, talons joints et pieds légèrement écartés à 45°, d’abord les yeux ouverts puis fermés, afin d’évaluer notamment la contribution visuelle à l’équilibre.
Le signe de Romberg correspond à une aggravation de l’instabilité à la fermeture des yeux et indique une origine sensorielle de l’ataxie.
L’examen porte sur :
Une ataxie proprioceptive ou vestibulaire s’aggrave à la marche les yeux fermés, contrairement à une ataxie cérébelleuse.
L’imagerie devant un trouble de la marche ou de l’équilibre vise à établir le bilan lésionnel, étiologique et de gravité.
📌 Une gêne à la marche liée à la douleur relève soit d’un évitement douloureux, qui peut provoquer une boiterie avec asymétrie du pas, soit d’une limitation véritable telle qu’une claudication intermittente.
L’ataxie cérébelleuse est multidirectionnelle à l’épreuve de Romberg, n’est pas majorée à la fermeture des yeux et s’accompagne classiquement d’une marche ébrieuse et d’un polygone de sustentation élargi.
Le syndrome vestibulaire périphérique aigu se manifeste généralement par un vertige rotatoire accompagné de vomissements et de signes végétatifs, avec une déviation de la marche vers le côté malade, du côté de la saccade lente du nystagmus.
L’ataxie proprioceptive résulte d’une atteinte des voies proprioceptives périphériques ou centrales, entraînant un déficit de la sensibilité profonde portant sur les vibrations, le sens de position et le sens du mouvement.
Les séquelles d’accident vasculaire cérébral peuvent provoquer une hémiparésie ou une hémiplégie responsable d’un fauchage, avec le membre supérieur homolatéral fixé en adduction.
Une neuropathie périphérique peut provoquer un déficit prédominant aux extrémités et un steppage, tandis qu’une affection musculaire donne souvent un déficit symétrique à prédominance proximale et une démarche dandinante.
Observer l’équilibre, l’orientation, puis les étapes de la marche.
★ À maîtriser
Les principales entités sont :
Dans les formes tardives de la maladie de Parkinson, la longueur d’enjambée est très réduite et seulement partiellement corrigeable par la volonté; le freezing peut apparaître au démarrage, dans un passage étroit ou au demi-tour et provoquer des chutes en avant.
📌 L’atrophie multisystématisée et la paralysie supranucléaire progressive provoquent des troubles posturaux et locomoteurs plus précoces et plus sévères que la maladie de Parkinson, avec parfois des chutes dès le début de l’évolution.
📌 La dérivation ventriculopéritonéale de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte est indiquée après une ponction lombaire soustractive de 40 ml ayant amélioré d’au moins 30 % les paramètres de marche dans les 24 heures.
Compléments
📌 Au début de la maladie de Parkinson, la réduction de la longueur d’enjambée prédomine sur un hémicorps, répond bien à la lévodopa et peut être corrigée par un effort de volonté, avec peu ou pas de troubles posturaux.
Dans la maladie de Parkinson, la perte progressive des réflexes posturaux entraîne le plus souvent des chutes vers l’arrière.
Dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte, les troubles de la marche peuvent associer des réflexes posturaux très perturbés, une marche lente à petits pas, un polygone de sustentation élargi et un freezing dans 20 à 30 % des cas.
L’aimantation à la marche dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte se manifeste par des pieds qui glissent et semblent collés au sol, et se distingue du freezing.
La marche précautionneuse conserve l’autonomie ; la phobie de la chute provoque une peur panique de marcher.
★ À maîtriser
📌 Les chutes sont considérées comme répétitives à partir d’au moins deux chutes sur une période de 12 mois.
📌 Une immobilisation au sol de plus d’une heure après une chute constitue un facteur de gravité associé à un risque de décès de 50 % dans les 12 mois suivants.
📌 Le syndrome post-chute est réversible s’il est identifié et pris en charge précocement, mais une prise en charge tardive peut conduire à un état grabataire irréversible.
L’évaluation d’une chute comprend l’interrogatoire sur les antécédents, les médicaments, les circonstances et la gravité de la chute, puis l’examen cardiovasculaire, la recherche de traumatismes et l’examen neurologique avec étude de la marche.
Le test des 6 minutes demande au sujet de marcher le plus vite possible sur un parcours de 30 mètres pendant 6 minutes, avec des demi-tours matérialisés par des cônes ; il peut s'arrêter puis reprendre dès que possible.
L'examen de l'équilibre recherche un élargissement du polygone de sustentation, des oscillations debout pieds joints les yeux ouverts puis fermés ou en station monopodale, ainsi qu'une déviation des index.
📌 Les examens complémentaires sont choisis selon l'interrogatoire et l'examen clinique, en tenant compte de leur faisabilité et de la possibilité qu'ils modifient la conduite à tenir.
Le bilan complémentaire systématique comprend un ECG et des examens biologiques simples : glycémie, ionogramme sanguin, calcémie, NFS et dosage sérique de vitamine D ; les CPK sont dosées si l'immobilisation au sol a duré plus d'une heure.
Les chutes sont classées en : chute isolée sans cause retrouvée, chutes répétitives pathologiques, chutes associées à une cause directement responsable, avec ou sans perte de connaissance
Compléments
Les facteurs de risque de chute comprennent :
Les mécanismes médicamenteux favorisant les chutes comprennent : la sédation par les barbituriques, les benzodiazépines ou les anticonvulsivants, le syndrome parkinsonien lié aux neuroleptiques, l’hypotension orthostatique liée aux antihypertenseurs, à la L-dopa, aux agonistes dopaminergiques, les troubles de conduction et du rythme liés aux antiarythmiques ou aux diurétiques hypokaliémiants, l’aggravation des conséquences de la chute par les anticoagulants
Les causes cardiovasculaires de chute comprennent : les troubles de conduction auriculoventriculaire, les tachycardies et les bradycardies, l’infarctus du myocarde et les syndromes coronariens, l’embolie pulmonaire, les syncopes d’effort du rétrécissement aortique serré, les syncopes vagales, notamment instrumentales ou mictionnelles
Causes intrinsèques et environnementales cumulées → franchissement du seuil de défaillance → chute.
★ À maîtriser
Les risques graves à identifier sont :
Les conséquences de la chute sont prises en charge par le traitement des fractures et des plaies, la prévention antitétanique, la lutte contre la douleur avec si possible des antalgiques non sédatifs, et la correction ou la prévention de la déshydratation et de la dénutrition.
📌 Pour prévenir le syndrome post-chute, la marche est reprise le jour même en l'absence de fracture ou d'une cause qui la contre-indique.
Lorsque la cause de la chute est identifiée, les médicaments pouvant favoriser les chutes sont si possible supprimés ou diminués et la cause cardiaque, vasculaire, neurologique, rhumatologique ou autre est traitée.
La rééducation kinésithérapique précoce et active peut associer le travail de l'équilibre et de la posture, de la marche et des réactions de protection, l'automatisation des mouvements fonctionnels, le renforcement des membres inférieurs et la restauration de la conscience corporelle et de la confiance dans la marche.
Compléments
Les activités élémentaires à reprendre sont :
Après une hospitalisation liée à une chute, la préparation du retour à domicile doit s'accompagner d'une lutte contre l'isolement et la dépression ; des soins infirmiers et éventuellement de pédicurie sont organisés si nécessaire.
La rééducation de l'équilibre et de la posture peut se faire pieds nus pour travailler la sensibilité profonde et inclure la rétropulsion, les levers de chaise, les transferts et le repositionnement du centre de gravité.
La rééducation de la marche travaille les réactions posturales et les réflexes de protection ; si nécessaire, elle utilise un déambulateur, une canne tripode, une canne canadienne ou une canne simple.
Pour se relever du sol, le patient se retourne sur le ventre, se met à quatre pattes puis sur les genoux, et se hisse en s'aidant des membres supérieurs et d'un meuble fixe, notamment une chaise, un fauteuil ou un lit.
Des soins kinésithérapiques spécifiques peuvent être mis en œuvre pour une étiologie particulière, par exemple un syndrome parkinsonien.
Facteurs de chute corrigés → récidives prévenues
★ À maîtriser
📌 Le sommeil lent se caractérise par un ralentissement et une synchronisation de l'activité EEG, tandis que le sommeil paradoxal associe une activité EEG plus rapide, des mouvements oculaires rapides et une atonie musculaire.
Le sommeil lent comprend les stades N1, N2 et N3, de profondeur croissante.
Un cycle de sommeil correspond à la succession du sommeil lent puis du sommeil paradoxal et dure environ 90 minutes ; une nuit comporte trois à cinq cycles, plus riches en sommeil lent profond en début de nuit et en sommeil paradoxal en fin de nuit.
📌 La régulation homéostatique augmente la pression de sommeil avec le temps passé éveillé et la réduit pendant le sommeil, tandis que la régulation circadienne organise l'alternance veille-sommeil selon l'heure biologique.
L'horloge centrale du rythme circadien est localisée dans les noyaux suprachiasmatiques ; la pression circadienne de sommeil est maximale entre 3 heures et 5 heures et celle d'éveil entre 16 heures et 18 heures.
L'interrogatoire détaillé et l'examen clinique constituent la première étape de l'exploration du sommeil ; un agenda tenu pendant plusieurs semaines aide à apprécier son architecture.
📌 La polysomnographie enregistre notamment l'activité EEG et les stades du sommeil, tandis que la polygraphie ventilatoire enregistre la respiration, le ronflement et la saturation en oxygène.
Compléments
Le sommeil lent léger N1 et N2 représente environ 55 % du temps de sommeil total, le sommeil lent profond N3 environ 20 % et le sommeil paradoxal environ 25 %.
Le temps total de sommeil adulte varie de 6 heures chez le court dormeur à 9 heures chez le long dormeur, avec une moyenne de 7 h 30.
La quantité d'ondes lentes delta reflète la profondeur du sommeil ; une privation de sommeil augmente la pression de sommeil et entraîne un rebond de sommeil lent profond avec une forte activité EEG delta.
La mélatonine, synthétisée par la glande pinéale la nuit, a un effet hypnogène, tandis que la lumière, principal synchroniseur de l'horloge biologique, inhibe sa synthèse et favorise l'éveil.
Chez le nouveau-né, le sommeil comprend environ 50 % de sommeil agité ou paradoxal, 40 % de sommeil calme ou lent et 10 % de sommeil transitionnel.
La durée totale de sommeil diminue avec l'âge : le nouveau-né dort 16 heures, parfois jusqu'à 20 heures, l'enfant d'un an 14 heures, celui de 6 ans 11 heures et celui de 12 ans 9 à 10 heures.
Les rythmes circadiens se mettent progressivement en place pendant le premier trimestre de vie et la sieste disparaît entre 4 et 6 ans.
À l'adolescence, le rythme circadien veille-sommeil se décale avec un retard de phase, caractérisé par un coucher et un lever tardifs.
Avec l'âge adulte, le temps total et l'efficacité du sommeil diminuent, les éveils nocturnes augmentent, le stade N3 diminue, les stades N1 et N2 augmentent et la durée du sommeil paradoxal reste constante.
★ À maîtriser
Une insomnie aiguë se pérennise dans 28 % des cas : elle évolue vers un mauvais sommeil dans 19 % des cas et vers une insomnie chronique dans 9 % des cas.
Le diagnostic d'insomnie repose sur une plainte subjective et non sur une durée ou une latence objective du sommeil, même si mettre plus de 30 minutes à s'endormir est considéré comme anormal.
L'insomnie chronique est caractérisée par un état d'hyperéveil mental et végétatif.
L’insomnie chronique s’accompagne d’un conditionnement négatif qui empêche le sommeil, avec une attention et des préoccupations excessives à son sujet.
Les facteurs prédisposants comprennent :
Les facteurs déclenchants comprennent : le deuil, la séparation, le chômage ou une autre circonstance pénible, le changement du rythme veille-sommeil, les médicaments pro-éveil, notamment les corticoïdes et les bêtabloquants, les produits pro-éveil, notamment la caféine et la nicotine
Les comorbidités psychiatriques sont les comorbidités les plus fréquentes de l’insomnie chronique, tandis que les pathologies médicales sont plus rares.
📌 L’insomnie associée à un trouble psychiatrique ou médical est dite comorbide plutôt que secondaire, car la relation est bidirectionnelle : elle peut précéder le trouble, l’aggraver ou persister après sa rémission.
Compléments
📌 Une insomnie chronique associée à un temps objectif de sommeil inférieur à 6 heures accroît le risque de morbi-mortalité cardiovasculaire et de diabète, mais la majorité des personnes insomniaques dorment réellement plus de 6 heures.
Les personnes insomniaques sous-estiment fréquemment le temps réellement dormi, notamment en raison de ruminations pendant le sommeil et d’éveils locaux dans certaines régions cérébrales.
Les comorbidités médicales comprennent :
L’insomnie comorbide d’un trouble thymique comporte plus souvent un réveil trop matinal et une somnolence diurne, tandis que celle associée à un trouble anxieux comporte plus souvent des difficultés d’endormissement ou de réendormissement et une hypervigilance diurne.
Le syndrome des jambes sans repos est la principale comorbidité neurologique de l’insomnie.
★ À maîtriser
Chez le jeune enfant, les mauvaises habitudes d’endormissement, comme le bercement, le biberon ou le lit des parents, ainsi que la présence parentale à l’endormissement, sont des causes éducationnelles d’insomnie.
L’évaluation clinique de l’enfant insomniaque doit prendre en compte son organisation mentale, la fatigue ou l’épuisement de son entourage, ainsi que les conditions éducatives et relationnelles familiales.
Le traitement de l’insomnie de l’enfant et de l’adolescent doit être étiologique et privilégier en première intention une approche comportementale et éducationnelle, avec une psychothérapie parents-enfant si des difficultés relationnelles ou un dysfonctionnement familial sont suspectés; les médicaments doivent être évités.
Le diagnostic et l’évaluation de l’insomnie reposent essentiellement sur l’interrogatoire, qui examine l’histoire et les mécanismes du trouble, le sommeil et son environnement, le fonctionnement psychique, les habitudes, les antécédents et les symptômes de syndrome des jambes sans repos ou d’apnée du sommeil.
Un trouble psychiatrique est associé à plus de 80 % des insomnies chroniques et doit être recherché, de même que les autres troubles du sommeil, les pathologies médicales chroniques, les toxiques, les médicaments et les facteurs environnementaux ou comportementaux.
L’agenda de sommeil consigne quotidiennement pendant 15 jours les horaires, la qualité du sommeil et les réveils nocturnes; il aide au suivi, révèle parfois un écart entre l’appréciation du patient et son sommeil, et permet de rechercher un trouble du rythme circadien.
La prise en charge des comorbidités psychiatriques ou médicales est le traitement le plus important de l’insomnie comorbide.
Les thérapies cognitivo-comportementales associent une composante éducative, des techniques comportementales telles que la restriction du temps passé au lit et le contrôle du stimulus, une composante cognitive et des techniques de relaxation; elles constituent le traitement de choix de l’insomnie chronique.
Les benzodiazépines hypnotiques et leurs analogues sont indiqués pour les insomnies aiguës sévères, pour une durée limitée généralement à 28 jours et avec prise en charge des facteurs favorisants et de l’hygiène du sommeil.
📌 Un endormissement est pathologique lorsqu’il survient dans une circonstance inappropriée, comme une conversation, la conduite ou une activité, ou lorsqu’il est irrésistible.
L’évaluation de la somnolence combine l’interrogatoire, les échelles standardisées et une évaluation instrumentale; l’échelle de somnolence d’Epworth est le questionnaire le plus utilisé et validé.
Les tests itératifs de latence d’endormissement mesurent la latence et les stades de sommeil lors de cinq essais diurnes standardisés espacés de 2 heures; ils constituent le test de référence de la somnolence diurne.
Pour la conduite, la latence moyenne aux tests de maintien d’éveil doit dépasser 19 minutes pour un véhicule léger à usage personnel et 33 minutes pour une conduite à usage professionnel.
La privation chronique de sommeil est la principale cause de somnolence excessive induite; elle peut être comportementale ou liée à un trouble circadien, au syndrome des jambes sans repos, à des médicaments sédatifs ou à des toxiques comme l’alcool.
Compléments
★ À maîtriser
📌 Le SAHOS est défini par des symptômes nocturnes ou diurnes sans autre explication que le trouble respiratoire nocturne, associés à un IAH supérieur à 5.
Le SAHOS est léger si l’IAH est supérieur à 5 et inférieur à 15, modéré s’il est supérieur à 15 et inférieur à 30, et sévère s’il est supérieur à 30.
Trois facteurs sont à l’origine du collapsus pharyngé :
📌 La polygraphie cardiorespiratoire est l’examen de dépistage de première intention, suffisant pour repérer les formes sévères, tandis que la polysomnographie est l’examen de référence et permet aussi d’identifier les microéveils et d’évaluer le retentissement sur le sommeil.
📌 L’indication du traitement du SAHOS dépend de l’IAH, des désaturations, du retentissement de la somnolence diurne et des comorbidités.
Compléments
La prévalence du SAHOS indiquée est de 4 % chez les hommes et de 2 % chez les femmes, avec une fréquence plus élevée chez les femmes après la ménopause.
Plus de 40 % de la population normale présente un IAH supérieur à 5, ce qui rend la présence de symptômes nécessaire à la prise en charge médicale.
À l’inspiration, la pression négative tend à faire collaber le pharynx ; à l’éveil, les muscles dilatateurs s’y opposent, mais leur activité est inhibée pendant le sommeil et le seuil de collapsus est plus bas chez les patients atteints de SAHOS.
Le rétrécissement pharyngé produit des vibrations responsables du ronflement ou une fermeture partielle ou complète des voies aériennes ; l’effort respiratoire accru provoque des éveils et fragmente le sommeil, tandis que les baisses répétées d’oxygène favorisent la somnolence et la morbidité cardiovasculaire.
Les symptômes nocturnes comprennent :
Les symptômes diurnes comprennent : la somnolence, les céphalées matinales, les troubles de la concentration et de la mémoire, l’irritabilité, les troubles de l’humeur, la baisse de libido, l’asthénie matinale, le sommeil non récupérateur
Obstructive : l’effort persiste ; centrale : l’effort diminue.
★ À maîtriser
📌 La narcolepsie de type 1 est définie par des cataplexies et/ou un taux d’hypocrétine effondré dans le LCS, tandis que le type 2 associe l’absence de cataplexie à un taux d’hypocrétine normal lorsqu’il est dosé.
Compléments
Les cataplexies sont pathognomoniques de la narcolepsie de type 1 et sont absentes dans 30 % des cas de narcolepsie de type 2.
Les autres symptômes comprennent : les éveils nocturnes prolongés, les cauchemars, les paralysies du sommeil, les hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques, une prise de poids au début de la maladie
La prévalence de la narcolepsie de type 1 est de 1 pour 2 000, avec un sex-ratio de 1 ; les formes familiales sont rarissimes.
La narcolepsie de type 1 et les cataplexies résultent de la perte de neurones hypothalamiques exprimant l’hypocrétine, qui joue un rôle fondamental dans le maintien de l’éveil ; des arguments soutiennent un mécanisme auto-immun chez des patients génétiquement prédisposés.
Le génotypage HLA DQB1*0602 est un critère de soutien et non un critère diagnostique ; il est observé dans 90 % des narcolepsies de type 1, 50 % des types 2 et 20 % de la population générale caucasienne.
La narcolepsie symptomatique peut accompagner :
La narcolepsie est une maladie chronique dont le retentissement scolaire et professionnel doit être pris en compte.
Le traitement médicamenteux de la somnolence narcoleptique comprend notamment le modafinil en première intention à 100–400 mg par jour, le pitolisant à 9–36 mg, puis en deuxième intention le méthylphénidate à 20–80 mg/j, le gamma-hydroxybutyrate à 6–9 g/j ou le solriamfétol à 75–150 mg.
L’hypersomnie idiopathique débute souvent à l’adolescence ou chez l’adulte jeune, ses formes familiales ne sont pas rares et sa prévalence est mal connue mais proche de celle de la narcolepsie, soit 1 pour 2 000 ; les femmes sont plus souvent touchées.
Dans l’hypersomnie idiopathique, le TILE peut montrer une latence moyenne d’endormissement inférieure à 8 minutes avec moins de deux endormissements en sommeil paradoxal, mais ce critère n’est pas toujours présent dans la forme à temps total de sommeil long.
★ À maîtriser
Les causes comprennent : une perturbation centrale du système circadien, notamment une typologie génétique extrême du soir ou du matin, une tumeur hypothalamique, une perturbation externe, notamment le travail de nuit, le travail posté ou le décalage horaire, certaines affections médicales, la prise de bêtabloquants ou de toxiques
Les troubles du rythme circadien correspondent à un décalage des périodes de veille et de sommeil par rapport aux horaires sociaux locaux, altérant la qualité du sommeil et la vigilance.
Le syndrome de retard de phase, fréquent chez l’adolescent et l’adulte jeune, associe un endormissement et un réveil tardifs, souvent renforcés par l’exposition aux écrans à LED bleues le soir et la nuit.
Le traitement des troubles circadiens repose principalement sur la régularisation des activités quotidiennes, une bonne hygiène du sommeil, la luminothérapie et la mélatonine.
Les parasomnies du sommeil lent profond sont des éveils incomplets ou dissociés, avec éveil moteur sans éveil cortical, survenant généralement en première partie de nuit et associés à une activité automatique simple et à une amnésie de l’épisode.
Le somnambulisme est une déambulation inconsciente, les yeux ouverts et avec désorientation temporospatiale, généralement organisée mais inadaptée au contexte ; il concerne 17 % des enfants de 5 à 12 ans et 2 % des adultes.
Les terreurs nocturnes surviennent surtout chez le jeune enfant en début de nuit et associent une terreur intense, des cris, des pleurs et des signes adrénergiques, sans souvenir de l’épisode si l’enfant n’est pas réveillé.
Le trouble comportemental en sommeil paradoxal touche surtout les sujets de plus de 50 ans, avec une prédominance masculine de 80 % dans la forme idiopathique, et survient plutôt en fin de nuit.
Dans le trouble comportemental en sommeil paradoxal, le patient présente des comportements moteurs élaborés, souvent agressifs ou défensifs, sans déambulation, et peut raconter au réveil un rêve correspondant à ses gestes.
Les crises d’épilepsie partielles ou généralisées survenant pendant le sommeil constituent le principal diagnostic différentiel des parasomnies, notamment l’épilepsie frontale nocturne hypermotrice.
Compléments
Une perturbation circadienne peut toucher les rythmes physiologiques, notamment la température et les sécrétions hormonales, ainsi que les rythmes comportementaux ; l’horloge les synchronise entre eux.
Le syndrome d’avance de phase, observé surtout chez le sujet âgé, se manifeste par une incapacité à rester éveillé après 20–21 heures et par des éveils matinaux précoces.
Le jetlag est un trouble transitoire lié aux vols transméridiens, associant insomnie, somnolence diurne et baisse des performances, plus marqué lors d’un voyage vers l’est.
Le travail posté ou de nuit peut entraîner une somnolence diurne, une insomnie liée aux horaires de travail, une baisse des performances et un risque accru d’accident.
Le rythme veille-sommeil irrégulier fragmente le sommeil en plusieurs épisodes courts au cours de 24 heures, tandis que le rythme hypernyctéméral dépasse 24 heures et peut dériver chaque jour de 1 à 2 heures sans entraînement.
Sommeil lent profond : éveil incomplet et amnésie ; sommeil paradoxal : rêve agi.
★ À maîtriser
Le syndrome des jambes sans repos peut être secondaire ou associé à une ferritinémie inférieure à 75 mcg/L, une insuffisance rénale, une polyneuropathie ou la prise d’antidépresseurs sérotoninergiques, de neuroleptiques ou d’antihistaminiques.
Le traitement commence par le sevrage si possible des médicaments délétères, l’évitement de la caféine, du tabac et de l’alcool, et la correction d’une carence martiale avec un objectif de ferritine d’au moins 75 μg/l.
Les mouvements périodiques des membres pendant le sommeil sont souvent banals, liés à l’âge et découverts fortuitement à la polysomnographie ; lorsqu’ils sont très fréquents et éveillants, ils peuvent s’accompagner d’insomnie, d’éveils nocturnes répétés et d’un sommeil de mauvaise qualité.
📌 L’insomnie aiguë dure moins de 3 mois, tandis que l’insomnie chronique dure plus de 3 mois.
La prise en charge de l’insomnie comprend le traitement des comorbidités et des facteurs favorisants ; les benzodiazépines hypnotiques ne sont pas un traitement de l’insomnie chronique et leur prescription doit rester ponctuelle en aigu.
Les traitements de référence non médicamenteux de l’insomnie sont l’hygiène du sommeil et la thérapie cognitivo-comportementale.
Le questionnaire d’Epworth évalue la probabilité de somnoler dans huit situations habituelles, avec une note de 0 (« ne somnolerait jamais ») à 3 (« forte chance de somnoler ») pour chacune.
Les huit situations évaluées sont :
Compléments
Le syndrome des jambes sans repos est douloureux dans la moitié des cas et peut perturber les activités du soir et provoquer des insomnies ; une somnolence diurne modérée survient dans un tiers des cas.
Le diagnostic du syndrome des jambes sans repos est clinique ; une vidéopolysomnographie peut aider en cas de difficulté diagnostique chez l’enfant, le sujet dément ou lors de pathologies intriquées des membres inférieurs.
Les mouvements périodiques des membres pendant le sommeil sont associés au syndrome des jambes sans repos dans 80 % des cas.
En France, les formes chroniques du syndrome des jambes sans repos concernent 2 % de la population et sont plus fréquentes chez les femmes et après 50 ans.
La physiopathologie du syndrome des jambes sans repos implique une susceptibilité génétique, le métabolisme du fer et le système dopaminergique.
Chez l’enfant, le syndrome des jambes sans repos peut ressembler à un trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité, avec agitation en soirée ou la nuit, sommeil raccourci et de mauvaise qualité, fatigue, irritabilité et hyperactivité diurne.
Repos le soir → besoin de bouger → soulagement par le mouvement.
★ À maîtriser
📌 La limitation d’activité correspond à la conséquence fonctionnelle d’une déficience dans une situation spécifique, tandis que la restriction de participation traduit son retentissement dans la vie sociale.
L’anamnèse reconstitue l’histoire clinique en précisant les premiers symptômes et leur évolution, les signes associés, les modifications comportementales, les traitements, les antécédents et les limitations fonctionnelles, sociales ou professionnelles.
Les épreuves simples d’attention comprennent : l’énumération des mois à l’endroit puis à rebours, l’épellation orale de mots, le comptage à rebours de 20 à 0, les soustractions successives de 7 à partir de 100
La mémoire à long terme, de capacité théoriquement illimitée, comprend la mémoire non déclarative, qui mobilise des processus implicites, et la mémoire déclarative, qui mobilise un accès conscient à l’information.
La mémoire épisodique concerne des expériences situées dans un contexte spatial, temporel et affectif particulier, tandis que la mémoire sémantique concerne des faits et des savoirs.
L’amnésie rétrograde concerne les informations acquises avant l’événement causal, tandis que l’amnésie antérograde concerne l’acquisition et la restitution d’informations depuis cet événement.
🔄 La mémorisation à long terme suit ces étapes :
📌 Un rappel différé libre déficitaire qui ne s’améliore pas avec l’indiçage ou la reconnaissance indique un défaut de stockage, alors qu’une amélioration avec ces aides oriente vers une difficulté de récupération liée aux processus exécutifs.
Compléments
L’interprétation de l’évaluation cognitive tient compte des facteurs socio-éducatifs, culturels et motivationnels, et peut être limitée par des troubles de l’attention, du langage ou du comportement.
Les troubles de l’attention peuvent diminuer les performances dans d’autres domaines cognitifs, comme la mémorisation d’informations ou la réalisation de tâches complexes au quotidien.
📌 Le rappel immédiat vérifie l’encodage de l’information, tandis que le rappel différé après quelques minutes évalue son stockage et sa récupération.
Encoder, stocker, puis rappeler ou reconnaître.
★ À maîtriser
📌 Les paraphasies phonémiques modifient les phonèmes attendus par substitution, omission, déplacement ou répétition, tandis que les paraphasies sémantiques produisent un mot lié par le sens au mot attendu.
L’évaluation du langage examine le débit de l’expression spontanée, la dénomination orale d’images et la compréhension des mots et des phrases, notamment par désignation d’images ou exécution d’ordres.
La répétition de mots puis de phrases de longueur croissante explore les troubles de la boucle audio-phonatoire et les paraphasies phonémiques.
L’évaluation du langage écrit fait lire, écrire et épeler des mots réguliers, des mots irréguliers et des non-mots ou logatomes, qui nécessitent l’application des règles de transcription graphème-phonème.
Les principaux syndromes aphasiques sont :
Le syndrome de Gerstmann associe une agraphie liée à un trouble de l’épellation, une acalculie, une indistinction droite-gauche et une agnosie digitale ; il oriente vers une lésion pariétale inférieure gauche.
Les pantomimes et les gestes symboliques évaluent l’apraxie idéomotrice, tandis que l’utilisation réelle d’objets évalue l’apraxie idéatoire.
L’apraxie motrice correspond à un trouble de programmation des séquences gestuelles et traduit généralement une lésion préfrontale controlatérale.
Compléments
📌 Une paraphasie verbale est un mot de la langue sans proximité phonémique ou sémantique identifiable avec le mot attendu, tandis qu’un néologisme est une production qui n’est pas un mot de la langue.
📌 L’agrammatisme se caractérise par l’omission des mots grammaticaux et la simplification des phrases, tandis que la dysyntaxie correspond à un usage incorrect des mots grammaticaux.
📌 La perte de cohérence concerne l’organisation de la pensée plutôt que le code linguistique, tandis que la dysarthrie est un trouble de la parole lié à une atteinte des organes buccophonatoires ou de leur contrôle.
La dénomination orale d’images comprend des items fréquents, moins fréquents et des composants d’ensembles afin de révéler des troubles du manque du mot, y compris discrets ou spécifiques.
L’évaluation du handicap langagier porte sur l’intelligibilité, le contenu et la compréhension du langage, ainsi que sur les conséquences dans la vie quotidienne, familiale, sociale et professionnelle, afin de définir les objectifs de rééducation orthophonique.
★ À maîtriser
📌 La perte de l’orientation topographique peut résulter d’un trouble de l’analyse visuelle de l’espace, d’une agnosie topographique portant sur les repères de l’environnement ou d’une perte de la mémoire des trajets.
L’atteinte du cortex frontal interne et cingulaire antérieur entraîne une réduction des activités auto-initiées et une indifférence affective, correspondant à un tableau pseudo-dépressif.
L’atteinte du cortex orbitofrontal entraîne désinhibition, irritabilité, labilité de l’humeur, modifications alimentaires et comportements d’utilisation ou d’imitation, correspondant à un tableau pseudo-psychopathique.
L’atteinte du cortex dorsolatéral entraîne des troubles des fonctions exécutives cognitives ainsi que de la mémoire de travail et de la mémoire à long terme.
Les pathologies du cortex préfrontal ou des circuits sous-cortico-préfrontaux peuvent causer un déficit cognitif.
Compléments
L’examen de l’héminégligence recherche l’extinction visuelle ou sensitive lors d’une stimulation bilatérale simultanée, alors que les stimuli sont perçus lors d’une stimulation unilatérale.
L’héminégligence visuelle s’évalue par le dessin spontané ou sur copie, la bissection de lignes, les épreuves de barrage, la dénomination d’images, ainsi que la lecture et la dictée.
L’héminégligence implique surtout le lobule pariétal inférieur et le gyrus temporal supérieur de l’hémisphère droit ; plus rarement, elle implique le cortex préfrontal dorsolatéral, le thalamus ou le noyau caudé.
L’ataxie optique est l’incapacité à atteindre une cible sous contrôle visuel en l’absence d’autre déficit du contrôle moteur.
★ À maîtriser
Un déficit cognitif d’origine psychogène peut être évoqué par le contexte, les antécédents, une sémiologie psychiatrique associée, la variabilité des performances ou leur discordance avec la difficulté des tests.
Une plainte mnésique associée à un ralentissement cognitif, à des troubles attentionnels et à des difficultés de maintien de l’effort intellectuel peut évoquer une dépression.
L’anxiété peut s’exprimer par des difficultés attentionnelles associées à des troubles émotionnels et à des manifestations somatiques et végétatives.
L’évaluation du handicap précise les incapacités et les handicaps qui retentissent sur l’autonomie afin d’adapter les mesures d’aide à la situation du patient.
📌 L’avis médical sur l’aptitude à conduire doit être clairement expliqué au patient et consigné dans le dossier médical; le médecin ne peut pas signaler le patient aux autorités en raison du secret professionnel, et seul le patient ou sa famille peut saisir la commission médicale primaire départementale.
Le MMSE comprend 30 points et ses seuils pathologiques, pour les 50–79 ans, varient selon le niveau socioculturel : 22 sans certificat d’études primaires, 23 avec ce certificat, 25 au niveau brevet et 26 au niveau bac ou plus.
Le test des cinq mots évalue l’encodage par l’apprentissage d’une liste, puis la mémoire à long terme par un rappel différé après 5 minutes.
Dans le test des cinq mots, une amélioration du score grâce à l’indiçage évoque une dysfonction sous-cortico-frontale, tandis que l’absence d’amélioration évoque une dysfonction temporale interne.
Dans l’épreuve de similitudes de la BREF, les réponses catégorielles attendues sont fruits pour la banane et l’orange, meubles pour la table et la chaise, et fleurs pour la tulipe, la rose et la marguerite.
Dans l’évocation lexicale de la BREF, le patient doit produire en 60 secondes des mots différents commençant par s, sans compter les répétitions, les variations d’un même mot, les noms propres ni les prénoms.
Au test des séquences motrices, le patient obtient 3 points s’il réalise seul six séquences consécutives correctes, 2 points s’il en réalise seul au moins trois, 1 point s’il échoue seul mais en réalise trois avec l’examinateur, et 0 point s’il n’en réalise pas trois, même avec l’examinateur.
📌 Au test des consignes conflictuelles, le patient doit taper deux fois lorsque l’examinateur tape une fois, et une fois lorsqu’il tape deux fois ; après vérification de chaque consigne sur trois essais identiques, la séquence testée est 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2.
Au test des consignes conflictuelles, la cotation est de 3 points sans erreur, 2 points pour une ou deux erreurs, 1 point pour plus de deux erreurs et 0 point si le patient reproduit le même nombre de coups que l’examinateur au moins quatre fois consécutives.
Le score total de l’épreuve est sur 18 ; un score inférieur à 16 est pathologique chez les sujets scolarisés jusqu’au collège, et le seuil pathologique est de 15 chez les sujets de niveau inférieur.
Compléments
La dépression peut aussi se manifester par une installation rapide, un retentissement quotidien plus sévère que ne le laisse prévoir l’évaluation, des réponses fréquentes « Je ne sais pas » et une fluctuation des performances.
L’anxiété est un trait majeur de plusieurs pathologies psychiatriques :
★ À maîtriser
La douleur comporte quatre dimensions :
La douleur est une expérience personnelle influencée à des degrés divers par des facteurs biologiques, psychologiques et sociaux, et elle n’est pas synonyme de nociception ni réductible à l’activité de neurones nociceptifs ou sensoriels.
📌 Le système lemniscal transmet les sensibilités épicritiques et proprioceptives par de grosses fibres myélinisées Aβ, tandis que le système extralemniscal transmet les sensibilités protopathiques, nociceptives et thermiques par des fibres Aδ et C.
Les mécano-nocirécepteurs répondent aux stimuli mécaniques et sont reliés aux fibres Aδ rapides, tandis que les nocirécepteurs polymodaux répondent aux stimuli thermiques, chimiques ou mécaniques et sont reliés aux fibres C lentes.
L’activation des fibres Aδ produit une première douleur rapide ressentie comme une piqûre, tandis que l’activation des fibres C produit une seconde douleur tardive ressentie comme une brûlure.
Le gate control correspond à l’inhibition du faisceau spinothalamique par les fibres de gros calibre via des interneurones de la corne postérieure, ce qui ferme la porte à la transmission douloureuse.
Compléments
📌 La douleur étant toujours subjective et associant des dimensions affectives, émotionnelles et psychologiques, il faut éviter d’opposer douleurs somatiques et douleurs psychogènes et préférer parler d’une composante psychogène plus ou moins importante.
Les afférences nociceptives font relais dans la corne postérieure de la moelle, principalement dans les couches I et V, puis les faisceaux néo- et paléo-spinothalamiques décussent et remontent dans le cordon antérolatéral.
La convergence d’afférences nociceptives viscérales et cutanées sur les mêmes neurones de la couche V explique les douleurs projetées.
📌 Le faisceau néo-spinothalamique, plutôt associé aux fibres Aδ, rejoint le noyau ventro-postéro-latéral du thalamus puis le cortex somatosensoriel, tandis que le faisceau paléo-spinothalamique, plutôt associé aux fibres C, rejoint le thalamus médian puis les structures limbiques et le cortex frontal.
Les contrôles inhibiteurs descendants empruntent notamment des structures du tronc cérébral, dont la substance grise périaqueducale, le locus coeruleus et le raphé magnus, et se projettent dans la moelle pour inhiber les neurones convergents.
Le contrôle inhibiteur diffus induit par la nociception active les voies descendantes depuis un foyer douloureux et réduit l’activité des neurones nociceptifs situés hors de cette zone.
Les lésions tissulaires libèrent notamment :
La substance P contribue à l’inflammation neurogène en favorisant la vasodilatation et la sécrétion d’histamine et de sérotonine, ce qui sensibilise les nocicepteurs voisins et participe à l’hyperalgésie primaire.
Les fibres Aδ donnent la piqûre rapide ; les fibres C, la brûlure tardive.
★ À maîtriser
Les douleurs neuropathiques peuvent être continues, à type de brûlure, de froid douloureux ou de torsion, ou paroxystiques, à type de décharges électriques ; des paresthésies, des dysesthésies, une hyperesthésie ou une allodynie peuvent aussi être présentes dans un territoire neurologiquement systématisé.
Le questionnaire DN4 est un outil de dépistage de la douleur neuropathique dont le score est positif à partir de 4 sur 10 ; il ne constitue pas un critère pronostique.
📌 Une douleur neuropathique possible nécessite à la fois un historique compatible avec une lésion ou une maladie du système somatosensoriel et une topographie correspondant à la distribution neuroanatomique de la cause suspectée.
Compléments
La douleur chronique primaire peut s’accompagner de :
La douleur chronique primaire peut altérer sévèrement la qualité de vie et entraîner une désinsertion socioprofessionnelle fréquente et prolongée.
L’ICD-11 propose six cadres diagnostiques de douleurs chroniques secondaires :
📌 Les douleurs liées au cancer ou à ses métastases relèvent d’une prise en charge spécifique pouvant inclure une escalade thérapeutique, tandis que les douleurs liées aux traitements du cancer se traitent comme des douleurs chroniques non tumorales.
📌 Une stratégie thérapeutique pour une douleur chronique nécessite une évaluation minutieuse et souvent un avis pluridisciplinaire ; elle ne relève pas de l’urgence, sauf en cas de douleur du cancer.
La douleur aiguë alarme ; la douleur chronique primaire devient une maladie.
★ À maîtriser
En cas de douleur aiguë, l’évaluation initiale est rapide et centrée sur l’origine et l’intensité de la douleur pour ne pas retarder l’antalgie ; après soulagement, l’interrogatoire et l’examen sont repris pour analyser la lésion et envisager un traitement spécifique.
L’évaluation d’une douleur chronique doit être suffisamment approfondie pour établir les diagnostics et construire avec le patient une stratégie thérapeutique concertée avant toute décision thérapeutique.
L’interrogatoire d’un patient douloureux recherche ses antécédents médicaux, chirurgicaux, obstétricaux, psychiatriques et familiaux, les circonstances de déclenchement, la prise en charge initiale, la description et l’évolution de la douleur, son contexte de vie, son retentissement et les traitements reçus avec leurs doses, leur durée et les raisons de leur arrêt.
L’échelle numérique permet au patient de noter sa douleur de 0 (« Pas de douleur ») à 10 (« Douleur maximale imaginable »).
📌 En douleur aiguë, l’évaluation par une échelle validée doit être rapide et systématique, puis répétée avec la même échelle pour adapter le traitement ; en douleur chronique, les échelles complètent l’interrogatoire sans le remplacer.
📌 Avant d’élaborer un plan de soins pour une douleur chronique, le médecin établit avec le patient un contrat thérapeutique personnalisé fondé sur des objectifs réalistes plutôt que sur la disparition des douleurs, et construit une alliance thérapeutique.
📌 Les douleurs aiguës nociceptives relèvent des paliers antalgiques de l’OMS, tandis que les douleurs neuropathiques sont traitées par des antiépileptiques et/ou des antidépresseurs.
📌 Une douleur aiguë nociceptive est traitée initialement par un palier 1, avec passage au palier supérieur en cas d’échec et retour au palier inférieur lorsque sa cause est traitée.
📌 En cas de douleur aiguë intense, le traitement peut commencer par un palier 2 ou directement par un palier 3 ; les paliers 1 peuvent être associés aux paliers 2 ou 3, mais les paliers 2 et 3 ne sont pas indiqués ensemble.
Chez l’adulte, le paracétamol se donne à raison de 500 mg à 1 g par prise, sans dépasser 4 g par jour en 4 à 6 prises ; chez l’enfant, la dose est d’environ 60 mg/kg par jour.
Le paracétamol expose à une toxicité hépatique, nécessite de la prudence en cas de maladie hépatique et une surveillance du bilan hépatique lors des traitements prolongés ; il faut prévenir le cumul caché dans les associations ou l’automédication, qui peut approcher 10 g par jour, et espacer les prises si la clairance rénale est inférieure à 10 ml/min.
Le néfopam est contre-indiqué en cas d’antécédent de convulsion, d’adénome prostatique ou de glaucome à angle fermé ; ses doses doivent être adaptées en cas d’insuffisance rénale ou hépatique, et son potentiel d’abus et de dépendance doit être pris en compte.
Pour le tramadol, il faut commencer à faible dose et rechercher la dose minimale efficace ; la dose maximale est de 400 mg par 24 heures, mais il est préférable de ne pas dépasser 200 mg par jour chez le douloureux chronique en raison du risque de dépendance.
Compléments
★ À maîtriser
Les opioïdes forts sont généralement à éviter dans les douleurs chroniques non cancéreuses en raison d’un rapport bénéfices-effets indésirables défavorable, particulièrement le fentanyl, formellement contre-indiqué dans ce cadre.
Dans les douleurs chroniques non cancéreuses avec composante nociceptive ou neuropathique, un opioïde fort prolongé au-delà de 3 mois peut être discuté après l’échec d’un traitement bien conduit, avec contrat de soins et dépistage du risque de mésusage ou d’addiction avant la première prescription par l’Opioid Risk-Tool, puis à chaque renouvellement par l’échelle POMI.
Dans les douleurs aiguës ou cancéreuses, les opioïdes de palier 3 sont utilisés après échec des paliers 1 puis 2, ou d’emblée si la douleur est très intense, avec une intensité numérique supérieure à 7.
En ville, les opioïdes forts sont prescrits sur ordonnance sécurisée selon les règles applicables, et la durée maximale est généralement de 28 jours, parfois avec délivrance fractionnée pour le fentanyl, ou de 7 jours pour les formes injectables sans système actif de perfusion.
Le traitement de fond couvre à horaire fixe la douleur permanente ou quasi permanente, tandis que les interdoses, ou doses de secours, traitent les accès douloureux surajoutés.
La titration des opioïdes agonistes purs de palier 3 recherche la dose minimale efficace en augmentant les doses tant que le soulagement n’est pas obtenu et que les effets indésirables restent acceptables.
Les agonistes purs de palier 3 n’ont pas de dose plafond, présentent d’importantes différences interindividuelles de posologie nécessaire et ont une marge étroite entre l’antalgie et le surdosage.
Un surdosage opioïde peut entraîner une sédation excessive évoluant vers le coma, l’hypoventilation puis l’arrêt respiratoire ; les couvertures systématiques sur 24 heures sont à éviter lorsque la douleur est épisodique ou devrait disparaître en quelques heures ou jours.
Chez la personne âgée, la dose initiale d’opioïde fort est réduite à la moitié ou au tiers de la dose habituelle, et la titration commence systématiquement par une forme à libération immédiate toutes les 4 heures, sans prise systématique en cas de somnolence ou de douleur légère.
Si la clairance de la créatinine est inférieure à 30 ml/min, la morphine devrait en théorie être évitée en raison de l’accumulation de son métabolite actif M6G ; une titration prudente par forme immédiate avec des prises espacées de 6 à 8 heures ou davantage reste possible.
Compléments
📌 La prescription d’opioïdes forts doit privilégier la voie orale, informer systématiquement le patient des effets indésirables et prescrire des laxatifs systématiquement ainsi que des antiémétiques seulement si besoin.
📌 Les agonistes-antagonistes morphiniques, classés en palier 3 et parfois dits « paliers 2 et demi », sont à réserver surtout aux douleurs postopératoires et néoplasiques, ne doivent pas être associés à d’autres morphiniques et présentent un risque élevé de dépendance.
En France, la morphine et l’oxycodone orales sont les options de première intention parmi les agonistes purs de palier 3 ; leurs formes orales à libération immédiate permettent d’évaluer l’efficacité et les effets indésirables une heure après la prise, pour une durée d’effet maximale de quatre heures.
Pour titrer une douleur aiguë très intense, la morphine peut être injectée par voie IV à raison de 2 à 4 mg par injection, répétée toutes les 5 à 10 minutes jusqu’à une intensité douloureuse de 4/10 ou moins sans sédation.
Les manifestations de surdosage à surveiller sont :
★ À maîtriser
Après équilibrage de la douleur de fond cancéreuse, des accès douloureux paroxystiques surviennent quotidiennement chez 50 à 80 % des patients.
Les accès douloureux paroxystiques cancéreux peuvent être traités par interdoses ou par des formes transmuqueuses de fentanyl ayant une AMM spécifique, dont le délai d’action est de 15 à 30 minutes et la durée d’action d’environ 2 heures, contre 4 heures pour les interdoses orales.
Le changement de molécule ou de voie d’administration d’un opioïde se réalise selon la modalité « stop and go », c’est-à-dire par arrêt suivi d’un relais immédiat pour le traitement de fond, en tenant compte de la cinétique des formes utilisées.
L’équianalgésie entre opioïdes ne correspond pas strictement à une équivalence mathématique dose à dose.
📌 Les ratios de changement des opioïdes sont calculés à partir des posologies quotidiennes en milligrammes et doivent être choisis dans la fourchette basse publiée, puis suivis d’une nouvelle titration par interdoses.
Pour passer de la morphine orale à l’oxycodone orale, le ratio utilisé est 2:1 : la dose de morphine est divisée par 2, ainsi 60 mg de morphine correspondent à 30 mg d’oxycodone.
L’association d’antalgiques de mécanismes différents peut produire des effets additifs ou synergiques et constitue le principe de l’analgésie multimodale ou balancée.
Les associations antalgiques décrites comme additives sont opioïdes avec paracétamol et paracétamol avec AINS.
Les associations opioïdes avec AINS et opioïdes avec antagonistes NMDA sont synergiques ou supra-additives, tandis que l’association opioïde avec néfopam semble infra-additive.
📌 Pour les traitements médicamenteux des douleurs neuropathiques, il faut expliquer la nature du médicament et son efficacité souvent incomplète, informer du délai d’action, commencer à très faible dose, augmenter progressivement et prévenir des effets secondaires ainsi que de la conduite à tenir.
📌 Une molécule destinée aux douleurs neuropathiques ne doit pas être changée avant d’avoir été administrée à la posologie maximale tolérée pendant suffisamment longtemps, au moins 4 à 6 semaines.
Les recommandations 2020 placent la gabapentine en première intention des douleurs neuropathiques, à une posologie de 1 200 à 3 600 mg par jour.
La carbamazépine reste le traitement de première intention des névralgies faciales, avec une vigilance particulière envers les effets digestifs, les vertiges chez les personnes âgées et le risque d’hyponatrémie.
Les antidépresseurs tricycliques, surtout l’amitriptyline, sont recommandés en première intention et constituent la référence d’efficacité contre les douleurs neuropathiques.
Compléments
📌 Les formes transmuqueuses de fentanyl pour accès douloureux paroxystiques nécessitent une titration, ne sont pas biosimilaires entre elles et doivent être prescrites par des médecins expérimentés dans le respect de leurs indications et contre-indications.
Start slow, go slow : commencer bas, augmenter progressivement
★ À maîtriser
Le TENS est une technique portative que le patient peut utiliser seul après éducation thérapeutique ; ses indications comprennent notamment les douleurs neuropathiques localisées.
Le programme TENS gate control utilise une basse intensité et une fréquence élevée de 70 Hz, avec des électrodes placées sur le site douloureux ou sur le trajet tronculaire ou radiculaire.
La stimulation endorphinique, ou acupuncture-like, utilise une haute intensité et une basse fréquence de 1 Hz ; son effet sur le sommeil peut être intéressant et son post-effet durer plusieurs heures.
La rTMS peut servir de test prédictif avant une stimulation corticale pour une douleur neuropathique centrale réfractaire ou être proposée comme traitement de douleurs neuropathiques, dysfonctionnelles, de migraines et de céphalées chroniques.
Les thérapies à médiation corporelle, notamment l’hypnose, la relaxation et la méditation en pleine conscience, visent à apprendre au patient une technique d’autogestion du stress et des troubles du sommeil associés ; elles sont utiles mais rarement suffisantes seules.
L’exercice physique régulier et progressif en endurance est recommandé à raison de 2 à 3 heures par semaine, réparties en séances de 20 à 45 minutes, pour les douleurs chroniques non cancéreuses comme la lombalgie commune ou la fibromyalgie.
📌 Les thérapies complémentaires doivent être associées à la prise en charge recommandée et sont d’autant plus intéressantes que le patient les demande et que le praticien est correctement formé.
Un objectif majeur de la prise en charge des douleurs chroniques non cancéreuses est de favoriser le retour au travail et le maintien des activités sociales.
Lors de l’instauration d’un traitement opioïde, surtout de palier 3, une titration est nécessaire, des interdoses doivent être prescrites systématiquement et la dose minimale efficace doit être recherchée.
Les douleurs neuropathiques sont traitées médicalement par certains antidépresseurs et antiépileptiques ; pour les douleurs localisées, des patchs de lidocaïne ou de capsaïcine peuvent être utilisés.
Dans les douleurs chroniques non cancéreuses, les opioïdes et les benzodiazépines peuvent entraîner une dépendance, voire une addiction, et les opioïdes peuvent induire une hyperalgésie.
Pour les douleurs neuropathiques, la duloxétine, la gabapentine et les antidépresseurs tricycliques sont proposés en première ligne ; pour les douleurs neuropathiques périphériques, cette recommandation concerne aussi la lidocaïne topique et la stimulation électrique transcutanée des nerfs.
Compléments
📌 Le TENS peut être indiqué en cas d’insuffisance ou d’inadéquation des traitements médicamenteux si le patient dispose d’un nombre suffisant de fibres myélinisées à stimuler, répond à un essai préalable, est motivé et peut suivre le traitement.
La rTMS est une méthode ambulatoire non invasive qui stimule le cortex cérébral par des impulsions magnétiques transmises à travers le crâne au moyen d’une bobine.
🔄 Le protocole courant de rTMS se déroule ainsi : 5 séances pendant 5 jours consécutifs, des séances plus espacées jusqu’à 10 à 15 séances, une évaluation de l’efficacité et de la tolérance
Les méta-analyses rapportent une efficacité significative de la rTMS à haute fréquence, supérieure à 5 Hz ; un effet antalgique de plus de 30 % est observé chez 50 à 60 % des patients, et dépasse 50 % chez 30 % des patients.
Le TENS gate control stimule à haute fréquence, l’endorphinique à basse fréquence
Les méninges sont, de dehors en dedans, la dure-mère, l’arachnoïde et la pie-mère ; la dure-mère forme la pachyméninge, tandis que l’arachnoïde et la pie-mère forment la leptoméninge.
La plupart des méningites et méningo-encéphalites aiguës sont infectieuses, par contamination du LCS le plus souvent par une bactérie ou un virus, principalement par voie hématogène, mais aussi par contiguïté ORL ou, plus rarement, par inoculation directe lors d’un traumatisme ou d’une chirurgie.
Le syndrome encéphalitique peut associer troubles de la conscience, confusion ou troubles comportementaux, signes neurologiques focaux, crises épileptiques focales ou généralisées et troubles neurovégétatifs pouvant révéler une souffrance du tronc cérébral.
📌 Un purpura vasculaire dans un contexte de méningite doit faire évoquer une infection à méningocoque et constitue une urgence vitale.
Le purpura fulminans associe un purpura extensif ulcéro-nécrotique avec au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de 3 mm, un choc septique, une coagulation intravasculaire disséminée et des hémorragies viscérales, par exemple surrénaliennes.
Un abcès cérébral doit être suspecté devant un tableau subaigu s’installant sur 1 à 2 semaines, avec hypertension intracrânienne, atteinte neurologique focale et crises épileptiques possibles ; la fièvre, présente dans 50 % des cas, et l’altération de l’état général sont inconstantes.
📌 La présence d’un syndrome encéphalitique impose une imagerie cérébrale en urgence avant la ponction lombaire.
📌 Une imagerie cérébrale doit précéder la ponction lombaire en cas de signe neurologique focal ou d’hypertension intracrânienne, de trouble de la conscience avec Glasgow ≤ 11, de crise épileptique focale ou généralisée après 5 ans, ou de crise épileptique hémicorporelle avant 5 ans.
📌 Une antibiothérapie probabiliste doit être débutée avant la ponction lombaire en cas de purpura fulminans, dont le traitement commence au domicile, ou si la prise en charge hospitalière ne peut être réalisée dans les 60 minutes, notamment si l’imagerie risque de retarder l’antibiothérapie.
Les contre-indications à la ponction lombaire comprennent : un trouble de l’hémostase ou une thrombopénie, des signes cliniques d’engagement cérébral, un effet de masse à l’imagerie, notamment en cas d’abcès volumineux, une instabilité hémodynamique
L’analyse du LCS comprend l’aspect macroscopique, la cytologie, la biochimie, l’examen microbiologique avec coloration de Gram et culture, ainsi que des analyses complémentaires guidées par le contexte, notamment des PCR ou la recherche d’antigènes solubles pneumococciques.
Imagerie si nécessaire, puis PL ; mais antibiotiques d’abord si le délai dépasse 60 minutes ou en cas de purpura fulminans.
★ À maîtriser
📌 L’imagerie cérébrale est indiquée pour éliminer une contre-indication à la ponction lombaire ou, en présence de signes encéphalitiques, pour rechercher une étiologie ; dans ce dernier cas, l’IRM avec et sans gadolinium est privilégiée pour sa meilleure sensibilité.
Une IRM cérébrale normale n’élimine pas le diagnostic de méningite ou d’encéphalite ; à défaut d’IRM, un scanner cérébral sans et avec injection de produit de contraste iodé est pratiqué.
Au stade encapsulé, l’abcès cérébral apparaît au scanner injecté comme une image en cocarde : hypodensité arrondie, prise de contraste annulaire, œdème périlésionnel et effet de masse.
Le bilan biologique comprend :
La procalcitonine sanguine est généralement inutile, mais peut aider à distinguer une méningite bactérienne d’une méningite virale lorsque l’examen direct et la culture du LCS sont négatifs et que la cytologie suggère une origine bactérienne ; chez l’adulte, une valeur ≥ 0,5 ng/ml oriente vers une origine bactérienne et une valeur < 0,5 ng/ml vers une origine virale.
Le bilan étiologique d’un abcès cérébral recherche une porte d’entrée, une immunodépression et, après discussion systématique, une cause par ponction-biopsie stéréotaxique neurochirurgicale.
📌 Les méningites purulentes ont généralement une hypercytose > 20/mm³, souvent > 1 000/mm³, à prédominance de polynucléaires neutrophiles altérés, une protéinorachie > 1 g/l et une hypoglycorachie ≤ 40 % de la glycémie ; les méningites à liquide clair ont généralement une hypercytose > 100/mm³ à prédominance lymphocytaire ou panachée, une protéinorachie < 1 g/l et une glycorachie normale ou basse selon la cause.
Les causes bactériennes de méningite purulente sont :
Neisseria meningitidis est un diplocoque aérobie à Gram négatif transmis par voie aérienne ; la méningite à méningocoque est la deuxième cause de méningite bactérienne chez l’adulte, avec environ 500 cas par an, et la première chez les 15–24 ans.
Streptococcus pneumoniae est un diplocoque encapsulé à Gram positif et la première cause de méningite bactérienne chez l’adulte, avec environ 700 cas par an ; cette méningite est associée au pronostic le plus grave.
Haemophilus influenzae est un bacille à Gram négatif intracellulaire et extracellulaire et la première cause de méningite bactérienne chez le nourrisson et l’enfant de moins de 6 ans non vacciné.
La méningite tuberculeuse doit notamment être évoquée en cas d’origine d’une zone d’endémie, d’absence de vaccination par le BCG, d’immunodépression, de contage ou d’une autre tuberculose associée ; le LCS est typiquement clair, lymphocytaire, avec une hyperprotéinorachie souvent > 1 g/l et une hypoglycorachie constante sauf au début.
Compléments
📌 Après une ponction lombaire, une céphalée qui perd son caractère orthostatique et devient permanente, ou l’apparition d’un autre signe neurologique, impose une imagerie cérébrale à la recherche d’une thrombose veineuse cérébrale ou d’un hématome sous-dural.
Dans l’hypotension du LCS, l’IRM peut montrer un effacement de la citerne prépontique, une ptose amygdalienne cérébelleuse et une prise de contraste diffuse et régulière des pachyméninges.
En cas de méningite ou de méningo-encéphalite, l’IRM peut montrer des lésions parenchymateuses en hypersignal T2 et T2-FLAIR, souvent temporales ou frontales, avec prise de contraste.
Une méningite peut apparaître à l’IRM comme des hypersignaux FLAIR diffus dans les sillons corticaux associés à une prise de contraste des leptoméninges en T1 après gadolinium.
★ À maîtriser
La méningo-encéphalite herpétique est due à HSV-1 dans 95 % des cas et à HSV-2 dans 5 % des cas ; HSV-2 donne habituellement une méningite sans atteinte encéphalitique.
Les manifestations possibles comprennent : une fièvre quasi constante, un syndrome confusionnel et des troubles du comportement, des troubles mnésiques, des troubles fluctuants de la vigilance, des crises épileptiques, des troubles du langage, plus rarement, une atteinte visuelle ou motrice
📌 La recherche de HSV dans le LCS par PCR est systématique, mais peut être négative jusqu’à 4 jours après le début de la maladie ; en cas de suspicion clinique, elle doit être renouvelée et le traitement poursuivi jusqu’aux résultats.
Les principaux groupes viraux comprennent :
Le liquide cérébrospinal des méningites virales est clair, avec une pléiocytose à prédominance lymphocytaire, une hyperprotéinorachie modérée inférieure à 1 g/L et une normoglycorachie.
Les agents associés à une porte d'entrée ORL ou dentaire sont : les streptocoques oraux, les streptocoques du groupe milleri (S. anginosus, S. constellatus et S. intermedius), les anaérobies
Compléments
Dans la méningo-encéphalite herpétique, le LCS est typiquement clair, avec pléiocytose lymphocytaire souvent < 500/mm³, hyperprotéinorachie généralement < 1 g/l et normoglycorachie ; une faible hémorragie de 10 à 1 000 hématies/mm³ est possible.
À l’IRM, la méningo-encéphalite herpétique peut produire des hypersignaux T2 et FLAIR temporaux, souvent bilatéraux mais asymétriques, et frontaux orbitaires, avec prise de contraste ; l’évolution peut conduire à une atrophie des noyaux amygdaliens et de l’hippocampe.
L’EEG de la méningo-encéphalite herpétique peut montrer des ondes lentes pseudo-périodiques ou périodiques et des pointes ou pointes-ondes, prédominant dans les régions temporales et frontales.
Les éléments d’orientation clinique comprennent : un contage, un syndrome pseudo-grippal avec courbatures et myalgies, des signes respiratoires, des signes digestifs, une éruption cutanée, une conjonctivite
Les arbovirus en cause comprennent :
📌 La recherche virale par PCR a peu d'intérêt en l'absence de sanction thérapeutique, sauf pour le VIH et le VZV en cas d'encéphalite associée.
L'évolution des méningites virales est généralement favorable en quelques jours.
Les agents associés à une porte d'entrée hématogène sont :
Après un traumatisme ou une neurochirurgie, les agents d'abcès cérébral comprennent S. aureus, les entérobactéries et P. aeruginosa.
Chez l'immunodéprimé, les abcès cérébraux peuvent être dus à la toxoplasmose, aux nocardioses ou à des champignons tels qu'Aspergillus, les cryptoc c oques et Candida.
★ À maîtriser
📌 L'accès pernicieux palustre est une urgence diagnostique et thérapeutique, presque toujours due à Plasmodium falciparum, à évoquer après un séjour de moins de deux mois dans une zone d'endémie.
L'accès pernicieux palustre associe un tableau neurologique fébrile (confusion, convulsions, coma, parfois signes focaux) à une atteinte multiviscérale pouvant comprendre splénomégalie, hépatomégalie, ictère, insuffisance rénale et défaillances cardio-circulatoire ou respiratoire.
Le diagnostic de l'accès pernicieux palustre repose sur le frottis sanguin et la goutte épaisse.
Les diagnostics à évoquer sont : une méningite bactérienne décapitée par antibiothérapie, une méningite virale durant les 24 premières heures, avec protéinorachie inférieure à 1 g/L et glycorachie normale, un processus expansif intracrânien infectieux, comme un abcès ou un empyème sous-dural, un processus expansif intracrânien non infectieux, comme un hématome ou une tumeur, une méningite médicamenteuse, une méningite inflammatoire
Les méningites carcinomateuses sont dues à l'infiltration des leptoméninges par des cellules métastatiques.
Le LCS de la méningite carcinomateuse présente classiquement une hyperprotéinorachie supérieure à 1 g/L et une hypoglycorachie ; la recherche de cellules métastatiques peut être négative et nécessiter une nouvelle ponction lombaire.
Compléments
La toxoplasmose cérébrale survient notamment chez les patients atteints du sida et se présente habituellement comme un processus expansif intracrânien, mais peut parfois prendre la forme d'une méningo-encéphalite.
La cysticercose cérébrale due à Taenia solium est rencontrée en Amérique latine, en Afrique saharienne et dans la péninsule Ibérique, et peut s'accompagner de crises d'épilepsie, d'hydrocéphalie et d'hypertension intracrânienne.
La cysticercose cérébrale peut entraîner des calcifications visibles au scanner cérébral et sur les radiographies des parties molles des membres inférieurs, ainsi qu'une hyperéosinophilie.
Les méningites et méningo-encéphalites fongiques surviennent de façon subaiguë ou chronique chez des patients immunodéprimés, souvent avec altération de l'état général et atteintes viscérales notamment cardiaques, pulmonaires ou cutanées.
Les causes fongiques les plus fréquentes sont :
Les mécanismes et médicaments en cause sont : irritation méningée directe après administration intrathécale de méthotrexate, irritation méningée directe après administration intrathécale de cytarabine, irritation méningée directe après administration intrathécale de corticoïdes, irritation méningée directe après administration intrathécale de produit de contraste, hypersensibilité après administration systémique d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, hypersensibilité après administration systémique de cotrimoxazole, hypersensibilité après administration systémique d'immunoglobulines intraveineuses
Les principales causes sont :
★ À maîtriser
📌 En cas de LCS trouble, l'antibiothérapie doit être administrée avant l'obtention des premiers résultats du LCS ; si l'imagerie précède la ponction lombaire et risque de retarder le traitement, l'antibiothérapie doit débuter avant l'imagerie.
📌 En cas de méningite purulente à examen direct négatif, le traitement associe céfotaxime ou ceftriaxone par voie intraveineuse ; la gentamicine est ajoutée chez les nourrissons de moins de 3 mois en l'absence d'argument de listériose, tandis que l'amoxicilline et la gentamicine sont ajoutées en cas d'arguments cliniques de listériose.
Les critères d'admission en réanimation ou en soins intensifs sont : GCS inférieur ou égal à 13, signes neurologiques focaux ou souffrance du tronc cérébral, plus d'une crise convulsive ou état de mal, détresse respiratoire, autre défaillance d'organe ou instabilité hémodynamique, purpura extensif, troubles du comportement incompatibles avec le secteur conventionnel
La dexaméthasone est indiquée en cas de méningite à pneumocoque ou méningocoque documentée chez l'adulte, de méningite à pneumocoque ou Haemophilus influenzae documentée chez l'enfant, et de méningite bactérienne présumée chez l'adulte ou le nourrisson de 3 à 12 mois lorsque le traitement antibiotique probabiliste est décidé.
Autour d'un cas de méningite à méningocoque, une antibioprophylaxie urgente est destinée aux contacts proches ou répétés exposés aux sécrétions rhinopharyngées dans les 10 jours précédant l'hospitalisation.
Le traitement de la méningo-encéphalite herpétique est une urgence et doit commencer avant les résultats de la PCR ; il repose sur l'aciclovir intraveineux à 10 mg/kg toutes les 8 heures pendant 21 jours.
Le traitement médico-chirurgical repose sur : l'aspiration du pus par ponction-biopsie neurochirurgicale lorsqu'elle est réalisable, une antibiothérapie probabiliste selon la porte d'entrée, puis adaptée aux résultats microbiologiques, la recherche et le traitement de la porte d'entrée, un traitement symptomatique par antipyrétiques, antiépileptiques en cas de crise et anti-œdémateux
Devant une suspicion de méningo-encéphalite herpétique, l’aciclovir doit être instauré en urgence.
En cas de méningite à méningocoque, les sujets contacts doivent recevoir une chimioprophylaxie et, le plus souvent, une vaccination.
En cas d’abcès cérébral, la recherche d’une porte d’entrée doit être systématique.
Compléments
📌 Lorsque la documentation microbiologique est absente mais qu'une méningite bactérienne reste envisagée, l'antibiothérapie initiale est maintenue à l'identique pendant 14 jours.
La méningite tuberculeuse se traite par rifampicine, isoniazide, pyrazinamide et éthambutol pendant 2 mois, puis par rifampicine et isoniazide pendant 7 à 10 mois.
La maladie de Lyme est traitée par ceftriaxone intraveineuse pendant 3 à 4 semaines.
La syphilis est traitée par pénicilline G intraveineuse pendant 2 à 3 semaines.
★ À maîtriser
Les encéphalites se répartissent en trois types :
Les virus du groupe Herpès constituent la première cause d’encéphalite infectieuse et comprennent HSV-1, HSV-2, le virus varicelle-zona (VZV) et le virus Epstein-Barr (EBV).
Le HSV est la cause la plus fréquente d’encéphalite virale et est responsable d’environ un tiers des cas.
L’encéphalite à HSV-1 représente 95 % des cas et survient à un âge moyen de 40 ans.
La méningo-encéphalite herpétique doit être évoquée devant un tableau neurologique aigu ou subaigu fébrile polymorphe, notamment méningé, déficitaire, confusionnel ou épileptique.
Les troubles de vigilance ou de conscience sont quasi constants et fluctuants ; les manifestations épileptiques touchent 92 % des cas et sont plus souvent partielles que généralisées.
Le LCS est presque constamment anormal, avec hyperprotéinorachie modérée < 1 g/L, hypercytose lymphocytaire < 500 éléments/mm³, souvent 10 à 1 000 hématies, et glycorachie normale dans les étiologies virales.
📌 La ponction lombaire est réalisée en urgence devant une suspicion de méningo-encéphalite et n’est précédée d’un scanner ou d’une IRM qu’en présence de signes de focalisation.
La PCR HSV dans le LCS peut être positive dans les 24 à 72 premières heures ; si elle est négative, une deuxième PCR est nécessaire, car la positivité peut être retardée jusqu’à quatre jours après le début des signes.
L’IRM présente une sensibilité de 90 à 100 % dans les sept premiers jours de l’encéphalite herpétique, tandis qu’elle peut être normale dans les formes méningées pures.
📌 L’aciclovir doit être prescrit systématiquement et le plus rapidement possible devant toute suspicion de méningo-encéphalite herpétique, sans attendre les résultats de la PCR dans le LCS.
Chez l’adulte, l’aciclovir intraveineux est administré à 10–15 mg/kg toutes les huit heures pendant 21 jours, en perfusion de 250 mL sur 90 minutes ; chez l’enfant, la dose indiquée est de 250 mg/m², soit environ 20 mg/kg.
La mortalité de l’encéphalite herpétique est de 6 % et 7 % des patients gardent des séquelles neurologiques selon une étude française de 2007.
Les complications neurologiques du VIH touchent le système nerveux central, le système nerveux périphérique et le muscle, et peuvent survenir à tous les stades de la maladie, de la séroconversion au sida.
Compléments
L’atteinte temporale par HSV peut laisser des séquelles mnésiques.
★ À maîtriser
Les troubles neurologiques associés au VIH peuvent être dus au virus lui-même, à des infections opportunistes, à un lymphome ou à une toxicité médicamenteuse; les infections opportunistes à suspecter systématiquement devant une atteinte du système nerveux central sont la toxoplasmose, la cryptococcose et la tuberculose.
Les symptômes du syndrome rétroviral aigu apparaissent 1 à 3 semaines après le contact contaminant.
La séroconversion s'accompagne dans 50 % des cas d'un syndrome infectieux non spécifique; la fièvre est présente dans 90 % des cas, la pharyngite dans 60 % et le rash maculopapuleux dans 50 %.
L'ARN VIH plasmatique peut être détecté dès 10 jours après la contamination, l'antigène p24 à partir de 15 jours pendant 1 à 2 semaines, puis les anticorps spécifiques apparaissent progressivement vers 20 jours après le contage.
Au stade du sida, des anomalies histologiques du système nerveux périphérique sont présentes dans 95 % des cas, mais elles entraînent des manifestations cliniques significatives dans 15 % des cas.
Les polyradiculonévrites aiguës surviennent surtout au stade précoce et associent une atteinte motrice bilatérale et symétrique à une aréflexie, avec hypercytose et hyperprotéinorachie dans le liquide cérébrospinal; la corticothérapie est le traitement de référence.
📌 Les polyneuropathies axonales, le plus souvent distales et sensitives, surviennent surtout à un stade avancé du déficit immunitaire, tandis que les mononeuropathies apparaissent plus souvent précocement et évoluent favorablement.
La myopathie liée au VIH peut survenir à tout stade et se manifeste notamment par une polymyosite proximale avec faiblesse et douleurs musculaires, parfois accompagnée de difficultés importantes à la marche et de chutes.
Les complications centrales surviennent le plus souvent lorsque le déficit immunitaire est sévère, avec un nombre de CD4 inférieur à 200/mm3.
Les circonstances d'alerte sont :
L'encéphalopathie liée au VIH survient le plus souvent sans traitement antirétroviral chez les patients immunodéprimés ayant moins de 200 CD4/mm3; environ 7 à 9 % des patients atteints du sida développent une démence.
L'encéphalopathie liée au VIH débute insidieusement par un syndrome dépressif, des troubles de mémoire, un ralentissement idéomoteur et des troubles de concentration et d'attention, puis peut évoluer vers une démence sous-corticale avec apathie, indifférence et isolement.
La myélopathie vacuolaire est une myélopathie chronique tardive caractérisée par une dégénérescence vacuolaire de la substance blanche des cordons postérieurs et latéraux, surtout dans la moelle thoracique; elle peut être isolée ou associée à une encéphalopathie liée au VIH.
Compléments
Invasion des cellules cérébrales → inflammation et perte neuronale
★ À maîtriser
📌 Le traitement urgent de la toxoplasmose cérébrale associe la pyriméthamine, après une dose de charge de 100 mg le premier jour puis 50 à 75 mg par jour, à la sulfadiazine (4 à 6 g par jour) ou à la clindamycine (2,4 g par jour), avec de l'acide folinique (25 mg par jour) pendant 3 à 6 semaines.
Le diagnostic de cryptococcose repose sur la mise en évidence de levures encapsulées à l'examen direct avec coloration à l'encre de Chine ou en culture, ainsi que sur la recherche d'antigène cryptococcique dans le sang ou le liquide cérébrospinal.
L'encéphalite à cytomégalovirus s'installe brutalement ou subaiguëment avec fièvre, troubles de conscience ou du comportement et parfois signes focaux; elle peut aussi s'accompagner d'atteintes des nerfs crâniens, de la queue de cheval, d'une méningoradiculomyélite ou d'atteintes rétinienne, pulmonaire et digestive.
L'IRM de la leucoencéphalopathie multifocale progressive montre des lésions confluentes de substance blanche hypo-intenses en T1 et hyperintenses en T2 ou FLAIR, sans effet de masse et prenant peu ou pas le contraste.
Le lymphome primitif du système nerveux central débute insidieusement par des céphalées, des troubles mnésiques ou une confusion, avant l'apparition fréquente de signes neurologiques focaux.
📌 Un syndrome neurologique focal chez un patient VIH justifie une imagerie cérébrale urgente par TDM ou IRM; le diagnostic dépend de la confrontation entre le mode d'installation des troubles et l'aspect des lésions.
Compléments
L'IRM ou le scanner de la toxoplasmose cérébrale montre des lésions multiples en cocarde ou nodulaires prenant le contraste, souvent dans les lobes frontaux et les noyaux gris centraux.
La sérologie de toxoplasmose a surtout un intérêt lorsqu'elle est négative, car sa valeur prédictive négative est de 94 à 97 %.
📌 L'absence d'amélioration clinique ou radiologique après 2 semaines de traitement bien conduit contre la toxoplasmose cérébrale doit faire envisager un autre diagnostic, surtout un lymphome cérébral.
📌 Les prophylaxies primaire et secondaire de la toxoplasmose reposent sur le triméthoprime-sulfaméthoxazole à 160 mg/800 mg par jour jusqu'à ce que le taux de CD4 dépasse 200/mm3 pendant plus de 6 mois.
La cryptococcose se manifeste souvent de façon insidieuse par de la fièvre et des céphalées dans 70 % des cas; le syndrome méningé est présent dans moins de 40 % des cas, et des symptômes frustes surviennent dans 20 à 50 % des cas.
Dans la cryptococcose, le liquide cérébrospinal montre généralement une faible réaction lymphocytaire, parfois absente dans 25 % des cas, une hyperprotéinorachie modérée inférieure à 1 g/l et une hypoglycorachie inconstante.
Toxoplasmose : abcès multiples ; LEMP : lésions de substance blanche sans effet de masse
| Caractéristique | Parkinsonien | Essentiel |
|---|---|---|
| Survenue | Repos | Action, posturale et intentionnelle |
| Fréquence | 4 à 6 Hz | 6 à 12 Hz |
| Répartition | Unilatérale ou asymétrique | Habituellement bilatérale et symétrique |
| Zones typiques | Membres distaux, lèvres ou menton | Membres, tête et voix |
| Temporalité | Causes | Examens cités |
|---|---|---|
| Aiguës | AVC ischémique ou hémorragique ; encéphalopathie de Gayet-Wernicke | Imagerie cérébrale ; vitamine B1 |
| Subaiguës | Poussée de sclérose en plaques ; abcès cérébelleux ou cérébellite infectieuse | Imagerie cérébrale ; ponction lombaire et examen du LCS |
| Chroniques | Tumeur de la fosse postérieure ; causes paranéoplasiques, auto-immunes, infectieuses ou dégénératives | Imagerie, bilans biologiques, examen du LCS ou tests génétiques selon la cause |
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