QCM : Mouvements anormaux (11 questions)

Questions et réponses du QCM

1. Un patient présente une bradykinésie et un tremblement de repos : concernant les signes et mécanismes parkinsoniens, quelles propositions sont exactes ?

La diminution de l’amplitude d’un mouvement correspond à une bradykinésie plutôt qu’à une hypokinésie.
Une difficulté à démarrer un geste correspond à une akinésie plutôt qu’à une hypokinésie.
L’asymétrie des signes de la triade peut persister tout au long de la maladie.
L’association d’une bradykinésie et d’un tremblement de repos suffit à définir un syndrome parkinsonien.
La maladie de Parkinson implique une perte progressive des neurones dopaminergiques nigro-striataux.

Une difficulté à démarrer un geste correspond à une akinésie plutôt qu’à une hypokinésie. · L’asymétrie des signes de la triade peut persister tout au long de la maladie. · L’association d’une bradykinésie et d’un tremblement de repos suffit à définir un syndrome parkinsonien. · La maladie de Parkinson implique une perte progressive des neurones dopaminergiques nigro-striataux.

Explication

Le syndrome parkinsonien associe une bradykinésie à une rigidité plastique ou à un tremblement de repos, et la maladie de Parkinson entraîne une perte nigro-striatale progressive. L’akinésie ralentit l’initiation, tandis que l’hypokinésie réduit l’amplitude; les signes sont souvent asymétriques et cette asymétrie persiste. Une réduction d’amplitude correspond à une hypokinésie, non à une bradykinésie.

2. Un patient présente des blocages avant sa prochaine prise et des mouvements involontaires sous traitement : quelles propositions sont exactes ?

La phase des complications motrices précède la phase de bon contrôle sous traitement.
L’apomorphine en stylo est indiquée pour réduire des dyskinésies de milieu de dose.
La stimulation cérébrale peut être proposée après 70 ans si les complications motrices sont sévères.
Le retour des signes avant la dose suivante correspond à une fluctuation motrice.
Les mouvements involontaires liés au traitement dopaminergique définissent une fluctuation motrice.

Le retour des signes avant la dose suivante correspond à une fluctuation motrice.

Explication

Le retour des signes avant la prise suivante est une fluctuation motrice; les mouvements involontaires liés au traitement sont des dyskinésies. L’évolution passe par une phase de bon contrôle avant celle des complications motrices. L’apomorphine en stylo peut traiter un blocage sévère, tandis que la stimulation peut être envisagée avant 70 ans sous certaines conditions.

3. Lors de l’élaboration d’un traitement et d’un accompagnement pour Parkinson, cochez la (les) proposition(s) exacte(s) :

L’éducation thérapeutique concerne le patient, mais pas son aidant.
La L-dopa est transformée en dopamine dans le cerveau par la dopa décarboxylase.
La L-dopa associée au bensérazide est moins efficace que les agonistes dopaminergiques.
Les agonistes dopaminergiques sont plus puissants et mieux tolérés que la L-dopa.
L’activité physique et la rééducation ne font pas partie des mesures non médicamenteuses.

La L-dopa est transformée en dopamine dans le cerveau par la dopa décarboxylase.

Explication

La dopa décarboxylase transforme la L-dopa en dopamine dans le cerveau, et un inhibiteur périphérique de cette enzyme lui est associé. La L-dopa avec carbidopa ou bensérazide est le traitement symptomatique le plus efficace et le mieux toléré; les agonistes sont moins puissants et moins bien tolérés. L’activité physique, la rééducation et l’éducation du patient et de l’aidant font partie des mesures non médicamenteuses.

4. Chez une personne présentant une forme typique, progressive et asymétrique, quels éléments orientent le diagnostic parkinsonien ?

Le tremblement de repos se caractérise par une fréquence lente située entre 8 et 10 Hz.
Le tremblement de repos s’accentue généralement pendant le mouvement et touche surtout les membres.
Une bradykinésie progressive associée à une asymétrie et à l’absence de cause iatrogène soutient le diagnostic.
Une présentation typique impose une IRM cérébrale pour confirmer le diagnostic clinique.
Les signes non moteurs peuvent inclure apathie, douleurs, dysautonomie et troubles du sommeil.

Une bradykinésie progressive associée à une asymétrie et à l’absence de cause iatrogène soutient le diagnostic. · Les signes non moteurs peuvent inclure apathie, douleurs, dysautonomie et troubles du sommeil.

Explication

Les signes non moteurs comprennent notamment l’apathie, les douleurs, la dysautonomie et les troubles du sommeil. Une bradykinésie progressive, l’asymétrie et l’absence de cause iatrogène font partie des arguments diagnostiques. Le tremblement de repos disparaît lors du mouvement et se situe à 4–6 Hz; une forme typique ne justifie pas d’examen complémentaire.

5. Quel profil clinique caractérise le plus souvent la paralysie supranucléaire progressive ?

Un syndrome parkinsonien asymétrique, accompagné de myoclonies, d’une dystonie distale et de signes corticaux
Un syndrome parkinsonien axial et symétrique, avec paralysie du regard vertical et chutes précoces en rétropulsion
Un syndrome parkinsonien prédominant aux membres inférieurs, avec freezing précoce et lésions vasculaires multiples
Un syndrome parkinsonien asymétrique, associé à des hallucinations spontanées et à une démence précoce

Un syndrome parkinsonien axial et symétrique, avec paralysie du regard vertical et chutes précoces en rétropulsion

Explication

La paralysie supranucléaire progressive associe un syndrome parkinsonien axial et symétrique, une atteinte des mouvements oculaires verticaux et des chutes précoces en rétropulsion. Le profil asymétrique avec myoclonies, dystonie distale et signes corticaux correspond plutôt à la dégénérescence cortico-basale.

6. À quelle fréquence se situe habituellement le tremblement cérébelleux ?

Entre 12 et 15 Hz
Entre 4 et 6 Hz
Entre 6 et 12 Hz
Environ 3 Hz

Environ 3 Hz

Explication

Le tremblement cérébelleux est surtout intentionnel et atteint son maximum à l’approche de la cible, avec une fréquence d’environ 3 Hz. La plage de 6 à 12 Hz correspond plutôt au tremblement essentiel.

7. Quel est le rôle de l’analyse génétique dans la maladie de Huntington ?

Détecter l’expansion des triplets CAG du gène HTT sur le chromosome 4
Évaluer l’atrophie des noyaux caudés à partir de leur activité métabolique
Mesurer la quantité de dopamine libérée par les neurones du striatum
Repérer une lésion du noyau subthalamique responsable d’un ballisme

Détecter l’expansion des triplets CAG du gène HTT sur le chromosome 4

Explication

L’analyse génétique permet de détecter l’expansion des triplets CAG dans le gène HTT, anomalie responsable de la maladie de Huntington. L’atrophie des noyaux caudés peut être visible à l’IRM, mais l’imagerie ne détecte pas directement l’expansion génétique.

8. Quel élément clinique distingue une dystonie de fonction d’une dystonie focale sans lien avec une tâche précise ?

Elle associe des tics moteurs et vocaux ayant un retentissement socioprofessionnel.
Elle provoque des secousses brusques liées à une atteinte du système nerveux central.
Elle touche un hémicorps et s’accompagne d’une posture anormale persistante.
Elle apparaît lors d’un geste ou d’une fonction particulière, comme écrire ou jouer d’un instrument.

Elle apparaît lors d’un geste ou d’une fonction particulière, comme écrire ou jouer d’un instrument.

Explication

Une dystonie de fonction survient à l’occasion d’une tâche déterminée, par exemple la crampe de l’écrivain ou du musicien. Une dystonie focale, à la différence de cette forme liée à une tâche, se définit par la région corporelle atteinte.

9. En quoi les myoclonies positives et négatives se distinguent-elles sur le plan moteur ?

Les positives sont des secousses musculaires, tandis que les négatives correspondent à une résolution brusque du tonus.
Les positives interrompent le tonus musculaire, tandis que les négatives provoquent une contraction brusque.
Les positives sont des contractions prolongées avec posture anormale, tandis que les négatives sont des tics répétitifs.
Les positives apparaissent lors d’un geste précis, tandis que les négatives surviennent au repos sous forme de tremblement.

Les positives sont des secousses musculaires, tandis que les négatives correspondent à une résolution brusque du tonus.

Explication

Les myoclonies positives se manifestent par des secousses, alors que les myoclonies négatives sont des interruptions brusques du tonus, comme l’astérixis. La proposition évoquant une contraction prolongée avec posture anormale décrit plutôt une dystonie.

10. Chez une personne présentant des difficultés de mémoire, quelle caractéristique oriente vers une pseudo-amnésie liée à la dépression, à l’anxiété, aux troubles du sommeil ou aux psychotropes ?

Une association de troubles de la marche, cognitifs et urinaires
Une perte de convenances sociales prédominant sur les troubles cognitifs
Des hallucinations précoces associées à un syndrome parkinsonien
Une altération de l’attention ou des fonctions exécutives pouvant gêner le rappel

Une altération de l’attention ou des fonctions exécutives pouvant gêner le rappel

Explication

La dépression, l’anxiété chronique, les troubles du sommeil et les psychotropes peuvent perturber l’attention ou les fonctions exécutives et provoquer une pseudo-amnésie. Les troubles comportementaux prédominants orientent plutôt vers une dégénérescence lobaire frontotemporale.

11. Pourquoi faut-il surveiller la fréquence cardiaque et réaliser un ECG avant et pendant un traitement par inhibiteur de la cholinestérase dans la maladie d’Alzheimer ?

Parce que ces médicaments peuvent provoquer une tachycardie et des syncopes, notamment en présence d’anomalies valvulaires
Parce que ces médicaments peuvent provoquer une hypertension et des troubles du rythme, notamment en présence d’une insuffisance cardiaque
Parce que ces médicaments peuvent provoquer une hypotension et des douleurs thoraciques, notamment en présence d’une maladie coronarienne
Parce que ces médicaments peuvent provoquer une bradycardie et des syncopes, notamment en présence d’anomalies de conduction

Parce que ces médicaments peuvent provoquer une bradycardie et des syncopes, notamment en présence d’anomalies de conduction

Explication

Les inhibiteurs de la cholinestérase peuvent ralentir le rythme cardiaque et entraîner des syncopes, particulièrement en cas d’anomalie supraventriculaire ou de conduction. Les troubles valvulaires sont un distracteur plausible, mais le risque mis en avant concerne surtout la bradycardie et les syncopes.

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Quels éléments définissent le syndrome parkinsonien ?

Une bradykinésie associée à une rigidité plastique ou à un tremblement de repos.

Quel est le rôle de la L-dopa dans le traitement de Parkinson ?

C’est un précurseur de la dopamine transformé dans le cerveau par la dopa décarboxylase et associé à un inhibiteur périphérique de cette enzyme.

Quelle association médicamenteuse est la plus efficace et la mieux tolérée contre les symptômes parkinsoniens ?

La L-dopa associée à la carbidopa ou au bensérazide.

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