Fiche de révision : Néphrologie pédiatrique : fonctions et pathologies

📋 Plan du Cours

1. Organisation du rein et fonctions majeures
2. Mesures clés en néphrologie pédiatrique
3. Bilan clinique et examens complémentaires
4. Dépistage urinaire par bandelette et limites
5. Protéinurie chez l’enfant : types et conduite
6. Mesure de la pression artérielle chez l’enfant
7. Infections urinaires de l’enfant et indications BU
8. Insuffisance rénale chronique : suivi et complications
9. Dialyse pédiatrique : hémodialyse et dialyse péritonéale
10. Transplantation rénale pédiatrique et immunosuppression

📖 1. Organisation du rein et fonctions majeures

🔑 Notions clés & Définitions

• Glomérule : Structure rénale spécialisée dans la filtration du sang pour former l’urine primitive.
• Tubules rénaux : Segments rénaux responsables de l’équilibre hydro-électrolytique et de la composition ionique des liquides.
• Clairance rénale : Mesure la quantité de sang épuré par unité de temps par le rein.
• Diurèse normale : Volume d’urines produit par 24 h, exprimé en fonction du poids ou en ml/kg/h.
• Fonction endocrine du rein : Rôle hormonal du rein dans la régulation des volumes extracellulaires, de la pression artérielle, de l’EPO et du métabolisme phospho-calcique.

📝 Points essentiels

• Le rein est organisé en glomérule (filtration) puis tubules (équilibre hydro-électrolytique).
• La clairance rénale correspond à la quantité de sang épuré par unité de temps.
• Valeur de référence du rein normal : 120 ml/min/1,73 m2.
• Diurèse normale : 40 ml/kg/jour ou 2 ml/kg/h.
• Le bilan entrée-sortie (BES) sert au suivi du maintien du volume et de la composition ionique.
• Le rein excrète des déchets métaboliques comme l’urée, la créatinine et l’acide urique.

💡 Astuce mémo

Glomérule = filtre, Tubules = réglage (eau + ions).

📖 2. Mesures clés en néphrologie pédiatrique

🔑 Notions clés & Définitions

• Protéinurie glomérulaire : La protéinurie glomérulaire correspond à une fuite d’albumine liée à un trouble du filtre glomérulaire.
• Protéinurie tubulaire : La protéinurie tubulaire traduit une atteinte de la réabsorption tubulaire, avec des protéines comme la B2-microglobuline.
• Protéinurie orthostatique : La protéinurie orthostatique est une protéinurie liée à la position, avec une variation hémodynamique rénale.
• Protéinurie physiologique : La protéinurie physiologique est une protéinurie transitoire sans signe associé, avec un maximum quotidien limité.
• Bandelette urinaire : La bandelette urinaire est un test de dépistage simple qui détecte certaines protéines et peut manquer d’autres formes.

📝 Points essentiels

• La BU dépiste la protéinurie mais ne détecte pas la protéinurie tubulaire.
• Il existe deux types de protéinurie : glomérulaire (albuminurie) et tubulaire (B2-microglobulinurie).
• Une protéinurie physiologique ne dépasse pas 1 g/j et ne s’accompagne d’aucun signe associé.
• La protéinurie orthostatique varie avec l’hémodynamique rénale selon la position.
• En cas de protéinurie avec fièvre, la BU ne doit jamais dépasser 2+ et le contrôle se fait à distance.
• En cas de protéinurie après effort, la BU ne doit jamais dépasser 2+ et la protéinurie disparaît en 48 h.

💡 Astuce mémo

BU = Glomérule (albumine) ; Tubule (B2) = invisible.

📖 3. Bilan clinique et examens complémentaires

🔑 Notions clés & Définitions

• BU : La BU est une bandelette urinaire utilisée pour dépister rapidement une anomalie urinaire comme la protéinurie ou l’hématurie.
• ECBU : L’ECBU est un examen cytobactériologique des urines qui confirme et précise une anomalie urinaire, notamment l’hématurie.
• Protéinurie : La protéinurie correspond à la présence de protéines dans les urines, à rechercher et confirmer par des examens.
• Hématurie : L’hématurie correspond à la présence de sang dans les urines, à distinguer entre aspect macroscopique et confirmation au laboratoire.
• HTA chez l’enfant : L’HTA chez l’enfant désigne une pression artérielle trop élevée selon l’âge, le sexe et la taille, nécessitant une mesure rigoureuse.

📝 Points essentiels

• Toujours peser, mesurer et prendre la tension artérielle lors du bilan d’une anomalie urinaire ou d’une HTA.
• En cas de suspicion d’hématurie ou de protéinurie, confirmer d’abord par BU puis par ECBU.
• Hématurie macroscopique : présence visible à l’œil nu ; hématurie microscopique : confirmée par l’ECBU.
• Dépistage recommandé chez l’enfant : BU à la visite scolaire de 6 ans (CP) et 11 ans (6ème).
• Cas du nourrisson : cristaux d’urate peuvent être bénins et ne doivent pas être confondus avec une vraie hématurie.
• Chez le nourrisson, confirmer l’absence d’hématurie par une BU et s’assurer de la diurèse avant d’interpréter les résultats.

💡 Astuce mémo

BU puis ECBU : Bandelette d’abord, Culture/confirmation ensuite.

📖 4. Dépistage urinaire par bandelette et limites

🔑 Notions clés & Définitions

• Bandelette urinaire : La bandelette urinaire est un test rapide qui recherche des anomalies urinaires comme protéinurie, hématurie et signes indirects d’infection.
• Protéinurie : La protéinurie correspond à la présence anormale de protéines dans l’urine, pouvant révéler une atteinte rénale.
• Hématurie : L’hématurie est la présence de sang dans les urines, pouvant orienter vers une cause rénale ou urologique.
• Infection urinaire : L’infection urinaire regroupe les atteintes bactériennes de l’appareil urinaire, dont la cystite et la pyélonéphrite aiguë.
• ECBU systématique : L’ECBU systématique est l’examen cytobactériologique des urines réalisé d’emblée avant 1 mois en cas de fièvre.

📝 Points essentiels

• Une pression artérielle est considérée normale en dessous du 90e percentile, et une surveillance est recommandée à partir de l’âge de 3 ans.
• Avant 10 ans, les causes d’HTA sont surtout secondaires, alors qu’après 10 ans l’HTA est plus souvent essentielle.
• Les infections urinaires sont parmi les plus fréquentes en pédiatrie, représentant 7,5% des fièvres chez les moins de 2 ans.
• Avant 7-8 mois, l’infection urinaire touche initialement plus souvent les garçons, puis la tendance s’inverse à partir de 7-8 mois.
• La fièvre sans point d’appel clinique avant 3 mois, une fièvre isolée persistante >48 h, ou une fièvre chez un enfant avec uropathie malformative justifient d’évoquer une infection urinaire et de réaliser une BU.
• Avant 1 mois, l’ECBU est systématique en cas de fièvre, avant toute antibiothérapie probabiliste si possible selon le contexte.

💡 Astuce mémo

BU = Protéines + Sang + Infection (P/H/I) ; Fièvre <3 mois ou >48 h = ECBU/BU selon âge.

📖 5. Protéinurie chez l’enfant : types et conduite

🔑 Notions clés & Définitions

• Protéinurie : Anomalie biologique caractérisée par la présence de protéines dans les urines, pouvant refléter une atteinte rénale glomérulaire ou tubulaire.
• Syndrome néphrotique : Syndrome d’atteinte glomérulaire entraînant une protéinurie importante, avec retentissement sur l’équilibre hydrosodé et le métabolisme.
• Glomérules : Structures rénales responsables de la filtration du sang, déterminant la quantité de protéines qui passent vers l’urine.
• Clairance rénale : Mesure de la quantité de sang épurée par unité de temps, utilisée pour estimer la fonction rénale.
• Diurèse : Volume d’urines produit sur une durée donnée, indicateur de la fonction rénale et du bilan hydrique.

📝 Points essentiels

• Chez l’enfant, une protéinurie peut orienter vers une atteinte glomérulaire (filtration) ou tubulaire (équilibre hydro-électrolytique).
• Le syndrome néphrotique est une cause majeure de protéinurie chez l’enfant, liée à un dysfonctionnement de la filtration glomérulaire.
• La conduite pratique s’appuie sur l’évaluation de la fonction rénale via la clairance et des mesures répétées, plutôt que sur la seule protéinurie.
• La diurèse normale est d’environ 40 ml/kg/jour ou 2 ml/kg/h, et une diurèse conservée peut rester compatible avec une IRC chez l’enfant.
• Le suivi du bilan entrée-sortie est essentiel car le rein maintient le volume et la composition ionique des liquides de l’organisme.
• En cas d’IRC, la prise en charge impose d’adapter les médicaments à la fonction rénale et de surveiller certains taux sériques pour éviter la toxicité.

💡 Astuce mémo

Glomérules = filtration → protéines dans les urines ; Rein = volume/ions + déchets → bilan entrée-sortie et adaptation des médicaments.

📖 6. Mesure de la pression artérielle chez l’enfant

🔑 Notions clés & Définitions

• Pression artérielle pédiatrique : Mesure de la pression artérielle chez l’enfant, utilisée pour dépister et suivre des atteintes rénales ou cardiovasculaires.
• Fonction rénale : Capacité des reins à filtrer et éliminer, qui influence la surveillance et l’adaptation des traitements chez l’enfant.
• Adaptation des médicaments : Ajustement des traitements en fonction de la fonction rénale pour limiter les risques et améliorer l’efficacité.
• Surveillance des taux sériques : Contrôle sanguin de certaines concentrations médicamenteuses pour sécuriser le traitement chez l’enfant.

📝 Points essentiels

• La mesure de la pression artérielle chez l’enfant s’inscrit dans une prise en charge globale, notamment en cas d’atteinte rénale.
• En pratique, l’adaptation des médicaments à la fonction rénale est un principe central chez l’enfant.
• La surveillance des taux sériques concerne certains médicaments, afin d’éviter des concentrations inadaptées.
• Les points d’alerte en pratique incluent la nécessité de sécuriser le traitement en lien avec la fonction rénale.
• La pression artérielle doit être interprétée en tenant compte du contexte rénal, car la prise en charge dépend de la fonction rénale.

💡 Astuce mémo

PA pédiatrique = contexte rénal : adapter médicaments + surveiller certains taux sériques.

📖 7. Infections urinaires de l’enfant et indications BU

🔑 Notions clés & Définitions

• Bandelette urinaire BU : La bandelette urinaire est un test rapide sur les urines qui aide à orienter la recherche d’une infection urinaire chez l’enfant.
• Hémodialyse : L’hémodialyse est une technique de suppléance rénale utilisant un circuit extracorporel pour épurer le sang.
• Dialyse péritonéale : La dialyse péritonéale est une technique de suppléance rénale utilisant le péritoine comme membrane d’échange.
• Transplantation rénale : La transplantation rénale est le remplacement de la fonction rénale par un greffon, après une préparation et une surveillance spécifiques.
• Cross match : Le cross match est un test de compatibilité réalisé en urgence avant la greffe pour limiter le risque immunologique.

📝 Points essentiels

• La BU sert à orienter la présence d’une infection urinaire chez l’enfant, notamment dans le cadre du dépistage des infections urinaires.
• En hémodialyse, les voies d’abord incluent la fistule artério-veineuse et le cathéter jugulaire interne.
• En hémodialyse, les complications à connaître incluent les saignements liés aux voies d’abord et les infections.
• En dialyse péritonéale, la complication majeure est la péritonite, avec risque vital et confirmation par prélèvement du liquide de dialyse péritonéale.
• En transplantation rénale, la survie médiane du greffon est de 14 à 16 ans, avec un suivi régulier à vie et un traitement immunosuppresseur.
• En préparation pré-greffe, on retrouve la mise à jeun, un cross match en urgence, une douche à la Bétadine et le démarrage des immunosuppresseurs selon protocole de service.

💡 Astuce mémo

BU = Infection Urinaire en 1 minute (orientation rapide) ; HD = voies d’abord ; DP = péritonite ; Greffe = cross match + immunosuppresseurs.

📖 8. Insuffisance rénale chronique : suivi et complications

🔑 Notions clés & Définitions

• Taux résiduel T0 : Le taux résiduel T0 est une mesure à faire avant la prise pour surveiller l’exposition du traitement.
• Contre-indication pamplemousse : La pamplemousse est une contre-indication à connaître car elle peut modifier l’effet du traitement.
• IRC dialyse transplantation : L’IRC évoluée vers dialyse ou transplantation correspond à l’insuffisance rénale terminale nécessitant une prise en charge spécifique.
• CAKUT : CAKUT regroupe les anomalies congénitales des reins et des voies urinaires responsables d’une partie des insuffisances rénales terminales chez l’enfant.
• Syndrome néphrotique idiopathique : Le syndrome néphrotique idiopathique est une forme majoritairement non secondaire, associée à une protéinurie importante et à une hypoalbuminémie.

📝 Points essentiels

• Le suivi se fait par le taux résiduel T0 à réaliser avant la prise du traitement.
• La pamplemousse, les macrolides et le millepertuis sont des contre-indications à connaître pour le suivi par T0.
• Les principales pathologies à surveiller en IRC incluent protéinurie, hématurie, HTA, infections urinaires et troubles mictionnels.
• L’insuffisance rénale terminale se traite par dialyse ou transplantation.
• Chez l’enfant, les CAKUT représentent environ 40% des insuffisances rénales terminales et le spectre est très large.
• Le diagnostic des malformations peut être fait à tout âge, notamment à l’échographie ou lors d’un dépistage en BU (bandelette urinaire).

💡 Astuce mémo

T0 = Avant la prise ; Pamplemousse/Macrolides/Millepertuis = Stop.

📖 9. Dialyse pédiatrique : hémodialyse et dialyse péritonéale

🔑 Notions clés & Définitions

• Dialyse pédiatrique : Technique de suppléance rénale chez l’enfant pour corriger rapidement des troubles comme la surcharge hydrosodée, l’hyperkaliémie et l’acidose.
• Hémodialyse : Épuration extracorporelle où le sang circule dans un circuit de dialyse pour retirer les déchets et corriger les déséquilibres.
• Dialyse péritonéale : Épuration utilisant la membrane péritonéale comme filtre, avec échanges de solutés à travers le péritoine.
• Pollakiurie : Trouble mictionnel caractérisé par des mictions fréquentes, souvent associées à une gêne urinaire.
• Impériosité : Trouble mictionnel correspondant à une urgence mictionnelle difficile à différer.

📝 Points essentiels

• La surveillance en dialyse pédiatrique inclut la volémie et la recherche d’hyperkaliémie.
• En cas d’hyperkaliémie, il faut éviter l’apport de potassium.
• Les indications de dialyse concernent 46% des enfants selon le cours.
• Les indications majeures incluent surcharge et anurie.
• L’hyperkaliémie et l’acidose font partie des indications de dialyse.
• La pollakiurie correspond à des mictions fréquentes et l’impériosité à des urgences mictionnelles.

💡 Astuce mémo

Pollakiurie = « plusieurs fois » ; Impériosité = « urgence à retenir ».

📖 10. Transplantation rénale pédiatrique et immunosuppression

🔑 Notions clés & Définitions

• Pollakiurie : La pollakiurie correspond à des mictions fréquentes, souvent en petites quantités.
• Impériosité mictionnelle : L’impériosité mictionnelle décrit des urgences mictionnelles difficiles à différer.
• Squatting : Le squatting est une manœuvre de compression du périnée utilisée par l’enfant pour retenir l’urine.
• Dysurie : La dysurie correspond à la difficulté ou la nécessité de pousser pour uriner.
• Polyurie : La polyurie est une production d’urines trop abondante, définie ici par un débit > 2 L/m²/j.

📝 Points essentiels

• La surveillance en néphrologie pédiatrique inclut la volémie et la recherche d’une hyperkaliémie, avec l’objectif de ne pas donner de potassium.
• Les indications de dialyse concernent notamment la surcharge avec risque de complications et l’anurie.
• Les situations justifiant une dialyse incluent aussi l’hyperkaliémie et l’acidose.
• La fréquence des mictions attendue est d’environ 3 à 8 fois par jour.
• La capacité vésicale estimée suit la formule 30 × (âge + 1), et le volume quotidien doit être entre 65% et 150% de cette capacité.
• Le résidu post-mictionnel attendu est < 20 mL, ce qui aide à dépister une vidange incomplète.

💡 Astuce mémo

Pollakiurie = Fréquent; Impériosité = Urgence; Squatting = Compression; Dysurie = Pousser; Polyurie = >2 L/m²/j.

📊 Tableaux de synthèse

Types de protéinurie et détection par BU

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre protéinurie glomérulaire (albuminurie) et protéinurie tubulaire (B2 microglobulinurie) : la BU ne détecte pas la tubulaire.
2. Croire qu’une protéinurie avec fièvre doit être interprétée immédiatement : sur BU elle ne doit jamais dépasser 2+ et le contrôle se fait à distance.
3. Oublier que la protéinurie après effort disparaît en 48 h : sur BU elle ne doit jamais dépasser 2+.
4. Interpréter une hématurie chez le nourrisson sans confirmation : des cristaux d’urate peuvent être bénins, donc BU pour confirmer l’absence d’hématurie et s’assurer de la diurèse.
5. Mesurer la PA avec un brassard inadapté : un brassard trop petit surestime et trop grand sous-estime, faussant l’évaluation.
6. Confondre hématurie macroscopique et microscopique : la macroscopique est visible à l’œil nu, la microscopique est confirmée par l’ECBU.
7. Penser que la dialyse implique forcément une absence d’urines : un enfant en dialyse peut encore uriner, d’où l’importance du bilan entrée-sortie et de la diurèse.

✅ Checklist Examen

1. Définir glomérule (filtration) et tubules (équilibre hydro-électrolytique) et citer les fonctions majeures du rein (volume/ions, déchets, détox, endocrine EPO et phospho-calcique).
2. Donner les valeurs de référence : clairance rénale (120 ml/min/1,73 m2) et diurèse normale (40 ml/kg/j ou 2 ml/kg/h).
3. Expliquer le rôle du bilan entrée-sortie (BES) dans le maintien du volume et de la composition ionique.
4. Lister les bilans à demander : sanguins (créatininémie, ionogramme) et urinaires (protéinurie, hématurie).
5. Distinguer protéinurie glomérulaire (albuminurie) et tubulaire (B2 microglobulinurie) et rappeler que la BU ne détecte pas la tubulaire.
6. Reconnaître les protéinuries non pathologiques : physiologique (max 1 g/j, aucun signe), orthostatique (variation hémodynamique rénale), fièvre (BU jamais >2+ puis contrôle à distance), effort (BU jamais >2+ puis dispara
7. Donner la conduite devant une positivité : chez l’enfant privilégier la mesure sur échantillon (rapport Pu/CréatU) et confirmer par BU puis ECBU.
8. Savoir quand réaliser une BU/évoquer une infection urinaire : fièvre sans point d’appel clinique avant 3 mois, fièvre isolée persistante >48 h, fièvre avec uropathie malformative, et ECBU systématique avant 1 mois.
9. Décrire la mesure de la PA chez l’enfant : brassard adapté, prise au calme, trois mesures à 5 minutes d’écart, et ne pas laisser l’appareil regonfler.
10. Citer les seuils/repères de PA : définition >95e percentile selon sexe/taille/âge, normal <90e percentile, surveillance à partir de 3 ans, causes secondaires avant 10 ans et HTA essentielle après 10 ans.
11. Connaître les indications de dialyse et les complications clés : surcharge/anurie, hyperkaliémie et acidose, et en dialyse péritonéale la péritonite (confirmation par prélèvement du liquide de DP).
12. Décrire la transplantation : type de greffe, survie médiane du greffon (14-16 ans), préparation pré-greffe (cross match urgence, douche Bétadine, immunosuppresseurs) et contre-indication pamplemousse/macrolides/millepert
13. Donner les troubles mictionnels et leurs définitions : pollakiurie (3-8 fois/j), impériosité, squatting, dysurie, polyurie (>2 L/m2/j), capacité vésicale 30×(âge+1), volume/j 65-150% et résidu post-mictionnel <20 mL.