Qu’est-ce que la sarcoïdose ?
Une affection systémique de cause inconnue caractérisée par des granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse.
Quels organes la sarcoïdose atteint-elle principalement ?
Le poumon et les voies lymphatiques.
Dans quelle proportion la sarcoïdose présente-t-elle une atteinte médiastino-pulmonaire ?
Dans 90 % des cas.
Quelle est la prévalence estimée de la sarcoïdose pour 100 000 habitants ?
Entre 5 et 40 cas.
Quel sexe la sarcoïdose touche-t-elle plus souvent ?
Les femmes.
À quels âges surviennent les deux pics de fréquence de la sarcoïdose ?
Entre 25 et 40 ans, puis après 50 ans.
Quelles origines infectieuses sont envisagées pour la sarcoïdose ?
Les mycobactéries ou les virus.
Quelle réponse immunitaire déclenche la formation de granulomes chez un sujet prédisposé ?
Une réponse cellulaire incontrôlée à des antigènes non identifiés.
De quels éléments cellulaires se compose le granulome sarcoïdosique ?
D’histiocytes, de cellules épithélioïdes, de cellules géantes et de lymphocytes T CD4+ et CD8+.
Comment la nécrose se présente-t-elle généralement dans le granulome sarcoïdosique ?
Elle est généralement absente.
Sur quels arguments repose le diagnostic de sarcoïdose en l’absence de test spécifique ?
Sur la convergence d’arguments cliniques, radiologiques, biologiques, fonctionnels et histologiques.
Quelles sont les trois exigences diagnostiques de la sarcoïdose ?
Une histoire clinique et radiologique compatible, un granulome non caséeux et l’exclusion des autres causes de granulomatose.
Comment la sarcoïdose peut-elle être découverte fortuitement ?
Sur une radiographie thoracique.
Dans quelle proportion l’atteinte médiastino-pulmonaire est-elle asymptomatique ?
Dans deux tiers des cas.
Dans quelle proportion l’atteinte médiastino-pulmonaire est-elle symptomatique ?
Dans un tiers des cas.
Quel est le principal symptôme fonctionnel respiratoire de la sarcoïdose ?
La toux sèche.
Quel symptôme respiratoire est plus rare que la toux sèche dans la sarcoïdose ?
La dyspnée d’effort.
Quels deux types d’anomalies la radiographie thoracique recherche-t-elle ?
Les adénopathies hilaires ou médiastinales et l’atteinte parenchymateuse.
Que désigne le type II de la classification radiologique ?
Des adénopathies associées à une atteinte parenchymateuse.
Quels diamètres distinguent les micronodules des nodules en tomodensitométrie haute résolution ?
Les micronodules mesurent moins de 5 mm et les nodules de 5 à 20 mm.
Quels prélèvements peut-on réaliser par endoscopie bronchique ?
Des biopsies bronchiques étagées, des biopsies des granulations, des biopsies transbronchiques ou une ponction d’adénopathies sous échoendoscopie bronchique ou œsophagienne.
Quelle est la règle de confirmation absolue de la sarcoïdose ?
Elle nécessite une biopsie tissulaire, sauf dans les situations où une biopsie peut être évitée.
Quels cas permettent d’éviter la biopsie tissulaire pour confirmer une sarcoïdose ?
Le syndrome de Löfgren, des adénopathies hilaires bilatérales asymptomatiques étroitement surveillées, une présentation clinique et radiologique typique et stable, ou un diagnostic alternatif hautement improbable.
À quoi sert couramment l’EBUS-TBNA dans une sarcoïdose suspectée cliniquement ?
À confirmer la sarcoïdose par histopathologie.
Quel est le rendement diagnostique de l’EBUS-TBNA aux stades 1 et 2 ?
80 à 90 %.
Quelle lymphocytose révèle le lavage bronchiolo-alvéolaire dans la sarcoïdose ?
20 à 50 %, pouvant dépasser 70 % dans le syndrome de Löfgren.
Quelles sont les deux causes possibles des sténoses bronchiques sarcoïdosiques ?
Une infiltration endobronchique diffuse ou, rarement, une compression par une adénopathie.
Quelle atteinte peut provoquer l’hypertension pulmonaire dans la sarcoïdose ?
Une atteinte fibreuse du parenchyme pulmonaire.
Quels signes définissent le syndrome de Löfgren ?
Fièvre, érythème noueux, arthralgies et adénopathies hilaires avec IDR à la tuberculine négative.
Quelles caractéristiques générales présentent les manifestations extra-respiratoires de la sarcoïdose ?
Elles sont polymorphes, fréquentes, souvent infracliniques et parfois révélatrices.
Où se manifeste principalement l’érythème noueux lié à la sarcoïdose ?
Sur les faces antérieures des jambes.
Dans quelle proportion de cas surviennent les atteintes oculaires sarcoïdosiques ?
Dans 25 % des cas.
Quelles anomalies biologiques caractérisent la sarcoïdose ?
Anergie tuberculinique, lymphopénie, hypergammaglobulinémie polyclonale, perturbations phosphocalciques et activité sérique accrue de l’ECA.
Quel aspect histologique confirme la sarcoïdose ?
Un granulome épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse dans au moins un organe.
Quels éléments associe le diagnostic de sarcoïdose ?
Une présentation évocatrice, des granulomes sans nécrose caséeuse et l’exclusion des autres causes de granulomatose.
Quels examens composent le bilan initial systématique de la sarcoïdose ?
Imagerie thoracique, fibroscopie bronchique, test tuberculinique, bilans biologique et respiratoire, examen ophtalmologique, ECG, biopsie salivaire et échographie abdominale.
Quelle proportion des cas de sarcoïdose guérit spontanément sans séquelles ?
Plus de la moitié.
Quelle complication fibreuse peut entraîner la sarcoïdose respiratoire ?
La fibrose pulmonaire.
Quelle complication circulatoire pulmonaire peut entraîner la sarcoïdose ?
L’hypertension pulmonaire.
Quelle proportion des patients atteints de sarcoïdose guérit spontanément sans traitement médicamenteux ?
Deux tiers.
Quel est l’effet du traitement de la sarcoïdose ?
Il est suspensif, non curatif, et vise à réduire morbidité et mortalité et à améliorer la qualité de vie.
Quel traitement constitue la base du traitement de la sarcoïdose ?
La corticothérapie.
Quel traitement est indiqué pour une atteinte respiratoire de sarcoïdose de type II ou III ?
Une corticothérapie.
Dans quelle proportion l’atteinte thoracique de la sarcoïdose s’associe-t-elle à une atteinte extrathoracique ?
Dans la moitié des cas.
Quelle proportion des cas de sarcoïdose correspond à une atteinte extrathoracique isolée ?
10 % des cas.
Quelles sont les localisations extrathoraciques fréquentes de la sarcoïdose ?
Les ganglions périphériques, les articulations, les yeux et la peau.
Quelles localisations extrathoraciques de la sarcoïdose sont les plus graves ?
Les localisations neurologiques et cardiaques.
De quoi dépend l’indication de la corticothérapie ?
Du retentissement respiratoire et de certaines atteintes extrathoraciques menaçant le pronostic vital ou fonctionnel.
Quelles populations présentent plus souvent des formes disséminées et sévères de sarcoïdose ?
Les personnes noires et scandinaves.
Que suggèrent les rares cas familiaux de sarcoïdose ?
Une prédisposition génétique.
Quelle succession caractérise l’évolution de l’inflammation sarcoïdosique pulmonaire ?
Alvéolite lymphocytaire et macrophagique, granulome, puis fibrose.
Quelle structure apparaît progressivement autour des granulomes sarcoïdosiques ?
Une fibrose lamellaire.
Quel est le principal risque évolutif de la sarcoïdose ?
La fibrose.
Comment évolue souvent la sarcoïdose ?
Son évolution est souvent favorable.
Quelle manifestation respiratoire peut survenir en cas de greffe aspergillaire ?
L’hémoptysie.
Quel décalage peut exister dans la sarcoïdose pulmonaire ?
Une discordance clinique, radiologique et fonctionnelle respiratoire.
Quel est souvent le résultat de l’auscultation pulmonaire dans la sarcoïdose ?
Elle est souvent normale.
Quel aspect caractérise généralement les adénopathies hilaires et médiastinales ?
Elles sont bilatérales, symétriques, volumineuses et non compressives.
Où prédomine l’atteinte parenchymateuse radiographique ?
Dans les régions pulmonaires supérieures et moyennes.
Quelle image réticulaire particulière la tomodensitométrie haute résolution peut-elle montrer ?
Des images en rayon de miel.
À quoi sert la tomodensitométrie pour guider les prélèvements ?
Elle guide le choix de leur siège.
Quel rôle jouent les explorations fonctionnelles respiratoires dans le suivi ?
Elles constituent un indice de surveillance.
Quel est l’intérêt principal de l’endoscopie bronchique dans la sarcoïdose ?
Un intérêt diagnostique.
Quels aspects macroscopiques l’endoscopie bronchique peut-elle révéler ?
Un aspect normal, des granulations blanchâtres, un épaississement des éperons ou un aspect inflammatoire.
Quelle est la sensibilité des biopsies bronchiques étagées ?
De 50 à 60 %.
Quand la sensibilité des biopsies bronchiques étagées augmente-t-elle ?
Lorsque l’endoscopie montre des anomalies macroscopiques.
Où réaliser le prélèvement tissulaire pour diagnostiquer une sarcoïdose ?
Sur le site le plus accessible ; sans site périphérique, par bronchoscopie ou médiastinoscopie intrathoracique.
Que permet d’évaluer le lavage bronchiolo-alvéolaire dans la sarcoïdose ?
L’orientation diagnostique et l’évolutivité.
Que deviennent les CD4 et les CD8 dans le lavage bronchiolo-alvéolaire de la sarcoïdose ?
Les CD4 augmentent et les CD8 diminuent.
Quel rapport CD4/CD8 constitue un argument d’appoint au diagnostic de sarcoïdose ?
Un rapport supérieur à 3,5.
Que suggère l’élévation des neutrophiles et des éosinophiles dans le lavage bronchiolo-alvéolaire ?
Une évolution vers la fibrose.
Quand la médiastinoscopie est-elle indiquée dans la sarcoïdose ?
En présence d’adénopathies sans autre site accessible à la biopsie.
Quelle est la cause des bronchectasies sarcoïdosiques au stade IV ?
La traction.
Quel est le profil des pleurésies sarcoïdosiques ?
Elles sont rares, exsudatives, lymphocytaires et peu abondantes.
Quelles formes spécifiques prennent les lésions cutanées de la sarcoïdose ?
Des sarcoïdes à petits ou gros nodules, des sarcoïdes diffus et un lupus pernio.
Quelle proportion de cas présente des adénopathies périphériques sarcoïdosiques ?
25 à 30 % des cas.
Quel examen diagnostique l’accessibilité des adénopathies périphériques sarcoïdosiques facilite-t-elle ?
La biopsie diagnostique.
Quelles atteintes oculaires peut provoquer la sarcoïdose ?
Uvéite, vascularite rétinienne, atteintes des glandes lacrymales, de la conjonctive ou du nerf optique, et kératoconjonctivite sèche.
Quelles manifestations associe le syndrome de Heerfordt ?
Une uvéite, une parotidite et une paralysie faciale.
Quels sites peuvent être biopsiés pour rechercher une sarcoïdose ?
Ganglions périphériques, lésions cutanées, glandes salivaires accessoires, bronches ou adénopathies médiastinales.
Quel taux d’ECA sérique rend le diagnostic de sarcoïdose hautement probable ?
Un taux supérieur à deux fois la normale.
Quels diagnostics différentiels évoquent des adénopathies médiastinales ?
Lymphomes, métastases, tuberculose, VIH et mycoses comme l’histoplasmose.
Quelle complication oculaire grave peut provoquer la sarcoïdose ?
La cécité.
Quelles complications cardiaques la sarcoïdose peut-elle provoquer ?
Des troubles du rythme cardiaque et une mort subite.
Quelle proportion des cas de sarcoïdose évolue favorablement spontanément ?
60 %.
Quelle proportion des cas de sarcoïdose devient chronique ?
30 %.
Quelle proportion des cas de sarcoïdose évolue vers une fibrose pulmonaire ?
10 %.
Après combien de temps évalue-t-on la réponse à la corticothérapie de la sarcoïdose ?
Après trois mois.
Après quelle durée de rémission stable sans traitement affirme-t-on la guérison de la sarcoïdose ?
Après 36 mois.
Dans quelles situations les antipaludéens de synthèse sont-ils indiqués en première intention dans la sarcoïdose ?
Pour une atteinte cutanée modérée et isolée ou une hypercalcémie.
Quels traitements peut-on envisager si la corticothérapie de la sarcoïdose échoue ou est contre-indiquée ?
Le méthotrexate, les immunosuppresseurs, les inhibiteurs spécifiques du TNFα, la colchicine ou le thalidomide.
Quel pourcentage des cas concerne l’hypercalcémie ?
Environ 5 à 10 % des cas.
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1. Quelle caractéristique histologique définit la sarcoïdose ?
2. Chez une personne présentant une sarcoïdose, quelle localisation est attendue dans la très grande majorité des cas ?
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