★ À maîtriser
Compléments
L’atteinte thoracique est associée à une atteinte extrathoracique dans la moitié des cas, tandis que l’atteinte extrathoracique isolée concerne 10 % des cas.
Les localisations extrathoraciques fréquentes touchent les ganglions périphériques, les articulations, les yeux et la peau; les atteintes cérébrales, cardiaques, rénales et hépatiques sont aussi possibles.
Les localisations neurologiques et cardiaques sont les localisations extrathoraciques les plus graves.
La corticothérapie est le traitement de référence, et son indication dépend du retentissement respiratoire ainsi que de certaines atteintes extrathoraciques menaçant le pronostic vital ou fonctionnel.
★ À maîtriser
La prévalence de la sarcoïdose est estimée entre 5 et 40 cas pour 100 000 habitants.
La sarcoïdose est ubiquitaire, prédomine chez les femmes et présente deux pics de fréquence, entre 25 et 40 ans puis au-delà de 50 ans.
Les hypothèses étiologiques comprennent : une susceptibilité génétique, des facteurs environnementaux, des facteurs saisonniers, une origine infectieuse possible, notamment par des mycobactéries ou des virus
Chez un sujet prédisposé, une réponse immunitaire cellulaire incontrôlée à des antigènes non identifiés mobilise les monocytes-macrophages et les lymphocytes T activés, entraînant la formation de granulomes aux sites des lésions.
Compléments
La maladie est plus fréquente chez les personnes noires et scandinaves, chez lesquelles les formes disséminées et sévères sont davantage observées.
Les cas familiaux de sarcoïdose sont rares, mais leur existence plaide en faveur d’une prédisposition génétique.
L’inflammation sarcoïdosique pulmonaire évolue successivement par une alvéolite lymphocytaire et macrophagique, la formation d’un granulome, puis une fibrose.
Prédisposition et antigène inconnu → réponse immunitaire incontrôlée → granulome → fibrose.
★ À maîtriser
Aucun test n’est spécifique de la sarcoïdose; le diagnostic repose sur la convergence d’arguments cliniques, radiologiques, biologiques, fonctionnels et histologiques.
Le diagnostic repose sur trois critères :
Compléments
Une fibrose lamellaire apparaît progressivement autour des granulomes sarcoïdosiques.
L’évolution est souvent favorable, mais la fibrose constitue le principal risque évolutif.
★ À maîtriser
La découverte peut survenir : fortuitement sur une radiographie thoracique, à l’occasion de symptômes respiratoires ou extrathoraciques, dans un contexte d’atteinte multiviscérale, à l’occasion de signes généraux comme la fièvre, l’asthénie ou l’amaigrissement
L’atteinte médiastino-pulmonaire est asymptomatique dans deux tiers des cas et symptomatique dans un tiers des cas.
La toux sèche est le principal symptôme fonctionnel respiratoire de la sarcoïdose; la dyspnée d’effort est plus rare.
Compléments
Les autres manifestations respiratoires comprennent les douleurs thoraciques, les sifflements de type asthmatiforme et, en cas de greffe aspergillaire, l’hémoptysie.
Les signes cliniques pulmonaires sont souvent pauvres malgré l’importance des anomalies radiologiques, créant une discordance clinique, radiologique et fonctionnelle respiratoire.
L’auscultation pulmonaire est souvent normale, mais des râles crépitants aux bases peuvent apparaître dans les formes évoluées ou sévères.
★ À maîtriser
La radiographie thoracique recherche deux types d’anomalies : les adénopathies hilaires ou médiastinales et l’atteinte parenchymateuse.
La classification radiologique comprend cinq types :
La tomodensitométrie haute résolution est plus sensible que la radiographie thoracique et détecte notamment des micronodules de diamètre inférieur à 5 mm et des nodules de 5 à 20 mm, parfois confluents.
Les explorations fonctionnelles peuvent révéler : un syndrome restrictif avec baisse de la capacité vitale et de la capacité pulmonaire totale, une altération précoce et sensible de la DLCO, une diminution de la compliance pulmonaire en cas de fibrose, une hypoxémie dans les formes évoluées, une désaturation à l’effort au test de marche de six minutes
Compléments
Les adénopathies hilaires et médiastinales sont généralement bilatérales, symétriques et volumineuses, mais non compressives; elles peuvent être calcifiées et latérotrachéales droites.
L’atteinte parenchymateuse radiographique est le plus souvent réticulonodulaire ou nodulaire, bilatérale et symétrique, avec une prédominance dans les régions pulmonaires supérieures et moyennes.
La tomodensitométrie peut montrer :
La tomodensitométrie détecte précocement la fibrose et la greffe aspergillaire, guide le siège des prélèvements et permet d’évaluer la réponse au traitement d’attaque puis les séquelles en fin de traitement.
Les explorations fonctionnelles respiratoires peuvent être anormales quel que soit le stade radiologique et constituent un indice de surveillance.
★ À maîtriser
📌 La confirmation absolue de la sarcoïdose nécessite une biopsie tissulaire, sauf en cas de syndrome de Löfgren, d’adénopathies hilaires bilatérales asymptomatiques surveillées étroitement, de présentation clinique et d’imagerie typiques et stables, ou lorsqu’un diagnostic alternatif est hautement improbable.
Compléments
L’examen endoscopique peut montrer :
La sensibilité des biopsies bronchiques étagées est de 50 à 60 % et augmente lorsque l’endoscopie montre des anomalies macroscopiques.
Le prélèvement tissulaire est réalisé sur le site le plus accessible; en l’absence de site périphérique, un prélèvement intrathoracique est indiqué par bronchoscopie ou médiastinoscopie.
★ À maîtriser
L’aspiration à l’aiguille transbronchique guidée par échographie endobronchique (EBUS-TBNA) est couramment utilisée pour confirmer histopathologiquement une sarcoïdose suspectée cliniquement.
Le rendement diagnostique de l’EBUS-TBNA est de 80 à 90 % aux stades 1 et 2, contre 50 à 75 % aux stades 3 et 4.
Le lavage bronchiolo-alvéolaire révèle une alvéolite lymphocytaire avec une lymphocytose de 20 à 50 %, pouvant dépasser 70 % dans le syndrome de Löfgren.
Compléments
Le lavage bronchiolo-alvéolaire peut orienter le diagnostic et apprécier l’évolutivité de la sarcoïdose.
Dans le lavage bronchiolo-alvéolaire de la sarcoïdose, les CD4 augmentent et les CD8 diminuent.
Un rapport lymphocytaire T CD4/CD8 supérieur à 3,5 constitue un argument d’appoint au diagnostic de sarcoïdose.
L’élévation des neutrophiles et des éosinophiles dans le lavage bronchiolo-alvéolaire évoque une évolution vers la fibrose.
📌 La médiastinoscopie est indiquée en présence d’adénopathies lorsqu’aucun autre site n’est accessible à la biopsie, et sa rentabilité est de 100 % dans les types I et II.
★ À maîtriser
Les sténoses bronchiques sarcoïdosiques peuvent résulter d’une infiltration endobronchique diffuse ou, rarement, d’une compression par une adénopathie.
L’hypertension pulmonaire dans la sarcoïdose peut être secondaire à une atteinte fibreuse du parenchyme pulmonaire.
Compléments
Les bronchectasies de la sarcoïdose peuvent être causées par traction au stade IV.
Les pleurésies sarcoïdosiques sont rares, exsudatives, lymphocytaires et peu abondantes.
★ À maîtriser
Les manifestations extra-respiratoires de la sarcoïdose sont polymorphes, fréquentes, souvent infracliniques et parfois révélatrices; elles contribuent au diagnostic systémique et au pronostic fonctionnel ou vital.
L’érythème noueux est une dermohypodermite aiguë inflammatoire des faces antérieures des jambes, souvent associée à des arthralgies.
Les atteintes oculaires surviennent dans 25 % des cas et peuvent révéler la maladie ou entraîner des séquelles graves.
L’atteinte cardiaque sarcoïdosique est souvent latente, doit être recherchée systématiquement et peut provoquer des troubles du rythme, un bloc de branche droit ou, rarement, une insuffisance cardiaque grave; elle peut être une cause de mort subite.
Compléments
Les lésions cutanées spécifiques comprennent :
Les aires ganglionnaires périphériques touchées comprennent :
Les adénopathies périphériques sarcoïdosiques sont petites, mobiles, fermes, indolores et non inflammatoires; leur accessibilité facilite la biopsie diagnostique.
Les atteintes oculaires sarcoïdosiques comprennent :
Les manifestations articulaires concernent 15 % des cas; les arthralgies souvent révélatrices sont volontiers symétriques et migratrices, touchent surtout les grosses articulations et peuvent s’associer à des myalgies, de la fièvre et un érythème noueux.
📌 Les polyarthrites aiguës sarcoïdosiques, plus rares, touchent les chevilles et les genoux, tandis que les polyarthrites chroniques sont exceptionnelles.
L’atteinte parotidienne peut provoquer une sécheresse buccale dans le cadre d’une parotidite subaiguë bilatérale et s’accompagner d’une atteinte des glandes lacrymales ou sous-maxillaires.
Le bilan cardiaque comprend :
Les atteintes neurologiques comprennent :
★ À maîtriser
Les anomalies biologiques comprennent : l’anergie tuberculinique avec IDR négative, la lymphopénie, l’hypergammaglobulinémie polyclonale avec IgG supérieure à IgM et IgA, les perturbations du métabolisme phosphocalcique, notamment l’hypercalcémie et l’hypercalciurie, l’augmentation de l’activité sérique de l’ECA
La preuve histologique de la sarcoïdose repose sur un granulome épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse dans au moins un organe.
Le diagnostic repose sur trois arguments :
Le bilan initial comprend :
Compléments
Les sites de biopsie comprennent : les ganglions périphériques, les lésions cutanées, les glandes salivaires accessoires, les biopsies bronchiques étagées, la médiastinoscopie des adénopathies médiastinales
Aucun biomarqueur n’est jugé efficace pour confirmer le diagnostic de sarcoïdose; l’ECA sérique est peu sensible et peu spécifique, et seul un taux supérieur à deux fois la normale indique un diagnostic hautement probable.
L’hypercalcémie concerne environ 5 à 10 % des cas et s’accompagne d’une parathormone basse ainsi que d’un taux de 25-hydroxyvitamine D normal ou bas.
Les diagnostics différentiels des adénopathies médiastinales comprennent :
Les diagnostics différentiels des atteintes parenchymateuses comprennent :
★ À maîtriser
Plus de la moitié des cas de sarcoïdose guérissent spontanément sans séquelles.
Les complications respiratoires comprennent :
Compléments
Les complications extra-respiratoires comprennent : la cécité par atteinte oculaire, les troubles du rythme cardiaque et la mort subite, l’insuffisance rénale, l’hypercalcémie menaçante, les déficits neurologiques ou endocriniens
L’évolution de la sarcoïdose est spontanément favorable dans 60 % des cas, chronique dans 30 % des cas et marquée par une fibrose pulmonaire dans 10 % des cas, principale cause de mortalité.
La fibrose pulmonaire peut conduire à l’insuffisance respiratoire et à l’hypertension pulmonaire.
★ À maîtriser
Deux tiers des patients atteints de sarcoïdose guérissent spontanément sans séquelles et ne nécessitent pas de traitement médicamenteux.
Le traitement de la sarcoïdose a un effet suspensif et non curatif; il vise à réduire la morbidité et la mortalité et à améliorer la qualité de vie.
La corticothérapie est le traitement de base de la sarcoïdose, avec une dose initiale de prednisone de 0,5 mg/kg/j et une dose de 1 mg/kg/j dans les formes sévères.
📌 En cas d’atteinte respiratoire de type 0 ou I, l’abstention thérapeutique est indiquée; aux types II et III, une corticothérapie est indiquée; au type IV, elle est indiquée si une activité résiduelle persiste, tandis que la fibrose relève d’un traitement symptomatique.
Compléments
La réponse à la corticothérapie est évaluée après 3 mois; si elle est favorable, la dose est diminuée très progressivement jusqu’à une dose minimale.
La durée moyenne de la corticothérapie est de 6 à 12 mois, et la guérison est affirmée après une rémission stable de 36 mois sans traitement.
📌 Les antipaludéens de synthèse sont indiqués en première intention pour une atteinte cutanée modérée et isolée ou une hypercalcémie, mais pas en première intention pour une localisation sévère.
Les autres traitements comprennent :
Les manifestations extra-respiratoires justifiant une corticothérapie comprennent : l’atteinte cardiaque, l’atteinte oculaire menaçant la vision, l’atteinte neurologique centrale, l’atteinte rénale, l’atteinte hépatique, l’hypercalcémie franche, l’atteinte splénique avec retentissement hématologique
📌 Le syndrome de Löfgren et les atteintes articulaires peuvent être traités par anti-inflammatoires ou colchicine, tandis que les manifestations cutanées peuvent être traitées par antipaludéens de synthèse.
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Qu’est-ce que la sarcoïdose ?
Une affection systémique de cause inconnue caractérisée par des granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse.
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