Fiche de révision : Shunts intracardiaques

📋 Plan du Cours

1. Définition et sens des shunts
2. Communication interatriale
3. Communication interventriculaire
4. Syndrome d’Eisenmenger
5. Tétralogie de Fallot

📖 1. Définition et sens des shunts

🔑 Notions clés & Définitions

• Shunt cardiaque : Communication anormale entre deux portions du système cardiaque, par laquelle le sang passe d’une cavité à haute pression vers une cavité à basse pression.

📝 Points essentiels

• Un shunt cardiaque peut entraîner un mélange du sang veineux hypoxygéné du cœur droit et du sang artériel oxygéné du cœur gauche.

💡 Astuce mémo

Gauche-droit : pression gauche supérieure ; droit-gauche : pression droite supérieure

📖 2. Communication interatriale

🔑 Notions clés & Définitions

• Communication interatriale : Communication anormale entre les deux oreillettes et représentant environ 10 % des cardiopathies congénitales.

★ À maîtriser

• Les CIA se classent selon leur topographie en :

  • CIA ostium secundum, dans la partie moyenne du septum interatrial
  • CIA ostium primum, dans la partie antéro-inférieure du septum
  • CIA sinus venosus, dans la partie postérieure du septum près de la veine cave supérieure ou inférieure

• Dans une CIA, la pression plus élevée de l’oreillette gauche entraîne un shunt gauche-droit, une surcharge volumique et une dilatation des cavités droites, puis peut favoriser une insuffisance ventriculaire droite et une hypertension pulmonaire tardive.

• Les complications d’une large CIA peuvent apparaître vers 40 ans et comprennent troubles du rythme, insuffisance cardiaque, hypertension pulmonaire et embolie paradoxale, possible quelle que soit la taille de la CIA.

📌 Une petite CIA sans retentissement est surveillée annuellement et fermée par voie endocavitaire en cas d’embolie paradoxale, tandis qu’une large CIA avec retentissement est fermée immédiatement si elle est mal tolérée ou si l’HTAP est importante, sinon systématiquement à l’âge de 5 ans.

Compléments

• La dilatation de l’oreillette droite peut provoquer des troubles du rythme supraventriculaires, notamment une fibrillation atriale.

• La CIA peut se manifester par une dyspnée d’effort, un retard staturo-pondéral, des bronchites répétées ou des palpitations, après une période parfois asymptomatique.

• L’échocardiographie-Doppler visualise le siège, la taille et le nombre des CIA, évalue le shunt, la dilatation des cavités droites et les pressions pulmonaires, et recherche des anomalies associées.

📖 3. Communication interventriculaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Communication interventriculaire : Défaut du septum interventriculaire qui met en communication les deux ventricules et constitue la cardiopathie congénitale la plus fréquente, représentant 25 % des cardiopathies congénitales.

★ À maîtriser

• Dans une CIV, le sang passe du ventricule gauche à haute pression vers le ventricule droit à basse pression, créant un shunt gauche-droit qui surcharge les poumons, l’oreillette gauche et le ventricule gauche.

📌 La CIV de type I, ou maladie de Roger, est petite, avec pression artérielle pulmonaire normale et absence de symptômes, tandis que la CIV de type II est large, à gros débit, et entraîne une hypertension pulmonaire et des signes cliniques de surcharge.

📌 Une CIV de type I fait l’objet d’une surveillance annuelle et de mesures d’hygiène bucco-dentaire pour prévenir l’endocardite infectieuse, sans antibioprophylaxie systématique en l’absence d’autre indication à haut risque ; une CIV de type II est fermée immédiatement et une CIV de type III ne doit pas être fermée.

Compléments

• Les quatre types anatomiques de CIV sont :

  • la CIV d’admission
  • la CIV trabéculée ou musculaire
  • la CIV périmembraneuse à la jonction tricuspide-aorte
  • la CIV infundibulaire sous les anneaux aortique et pulmonaire

• Une CIV de type II peut provoquer retard staturo-pondéral, difficultés alimentaires, bronchites répétées, tachypnée avec tirage, souffle systolique mésocardiaque et éclat de B2.

📌 La CIV de type III correspond au syndrome d’Eisenmenger avec HTAP fixée irréversible et cyanose, tandis que la CIV de type IV est une CIV à poumons protégés par une sténose pulmonaire, sans HTAP.

• Une petite CIV peut se fermer spontanément, tandis qu’une CIV large à gros débit expose à l’insuffisance cardiaque, la fuite aortique, l’endocardite infectieuse, l’HTAP fixe et la mort subite.

📖 4. Syndrome d’Eisenmenger

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndrome d’Eisenmenger : Complication des grands shunts gauche-droits, caractérisée par une hypertension pulmonaire importante liée à une maladie artériolaire obstructive, une élévation des résistances pulmonaires, une inversion du shunt et l’apparition généralement tardive d’une cyanose.

★ À maîtriser

• 🔄 L’évolution du syndrome d’Eisenmenger suit les étapes suivantes : augmentation du débit pulmonaire, élévation des résistances vasculaires pulmonaires, shunt bidirectionnel, inversion du shunt avec cyanose

📌 Le traitement du syndrome d’Eisenmenger comprend une hydratation correcte et un traitement martial en cas de carence en fer, des saignées uniquement en cas d’hyperviscosité symptomatique sévère persistante malgré la correction d’une déshydratation et d’une carence martiale, avec un hématocrite supérieur à 65 %, un traitement spécifique de l’HTAP et, en dernier recours, une greffe cœur-poumon.

Compléments

• Le syndrome d’Eisenmenger entraîne notamment : une cyanose, un hippocratisme digital, une dyspnée d’effort, des douleurs thoraciques, des syncopes, un syndrome d’hyperviscosité avec céphalées, vertiges, troubles visuels, fatigue et myalgies

• La polyglobulie du syndrome d’Eisenmenger constitue une réaction destinée à améliorer le transport d’oxygène malgré la cyanose.

• Le cathétérisme cardiaque mesure directement les pressions et résistances pulmonaires et montre leur insensibilité aux substances vasodilatatrices, confirmant le caractère fixé de l’hypertension pulmonaire.

📖 5. Tétralogie de Fallot

🔑 Notions clés & Définitions

• Tétralogie de Fallot : Association d’une communication interventriculaire, d’une aorte dextroposée à cheval sur le septum interventriculaire, d’une sténose pulmonaire infundibulaire et d’une hypertrophie ventriculaire droite.

★ À maîtriser

• Dans la tétralogie de Fallot, l’obstacle pulmonaire augmente la pression ventriculaire droite et diminue le débit pulmonaire, puis la pression du ventricule droit dépasse celle du ventricule gauche, provoquant un shunt droit-gauche et une cyanose.

• Le traitement curatif de la tétralogie de Fallot est chirurgical ; en attendant, les malaises anoxiques sont traités par oxygénothérapie et bêtabloquant, et les conséquences de la polyglobulie sont limitées par hydratation, traitement martial si microcytose et saignées uniquement en cas d’hyperviscosité symptomatique sévère persistante malgré la correction d’une déshydratation et d’une carence martiale, avec un hématocrite supérieur à 65 %.

Compléments

• Dans la tétralogie de Fallot, le shunt droit-gauche envoie du sang désaturé vers le ventricule gauche et l’aorte dextroposée, accentuant la cyanose.

• La réaction à l’hypoxie dans la tétralogie de Fallot comprend une polyglobulie favorisant les thromboses et une circulation collatérale de suppléance.

• Le malaise anoxique de la tétralogie de Fallot est dû à un spasme de l’infundibulum pulmonaire qui ferme l’accès à la circulation pulmonaire.

• L’accroupissement à l’effort diminue le shunt droit-gauche en augmentant les résistances systémiques grâce au repli des jambes sur l’abdomen.

• La radiographie thoracique de la tétralogie de Fallot montre un cœur en sabot, avec arc moyen gauche concave, pointe du cœur surélevée et hypovascularisation pulmonaire.

💡 Astuce mémo

CASH : CIV, Aorte dextroposée, Sténose pulmonaire, Hypertrophie ventriculaire droite