QCM : Suivi de l’enfant drépanocytaire (13 questions)

Explication

Le suivi commence dès le diagnostic et se poursuit toute la vie : il ne débute donc pas à l’adolescence. Il vise à prévenir les infections et les crises vaso-occlusives, à repérer précocement les complications et à surveiller la croissance, la scolarité et la qualité de vie. La mesure de la réponse aux antibiotiques n’est pas son objectif principal.

Explication

Le suivi commence au diagnostic et se poursuit toute la vie ; ses rendez-vous sont programmés selon le génotype et la sévérité. Attendre les complications retarde le début du suivi, et une période stable ne met pas fin à son caractère continu.

Explication

Le centre de santé assure la prévention et le suivi courant, tandis que le centre de référence réalise les consultations spécialisées et les bilans. Les urgences et les complications relèvent de l’hôpital, en coordination avec le réseau de soins.

Explication

La fièvre, la douleur intense et un signe neurologique imposent une évaluation urgente. Le signe cité est une pâleur brutale, et une gêne respiratoire est également un motif d’évaluation urgente.

Explication

L’accueil repose sur la disponibilité, l’écoute et une information juste qui ne dramatise pas. Les soignants doivent aussi rassurer les parents et employer un langage simple et compréhensible, plutôt qu’un langage technique.

Explication

L’information familiale porte sur la nature et la transmission de la maladie, ses symptômes principaux et ses modalités évolutives. Elle aborde aussi les facteurs favorisant crises et complications, ainsi que leur prévention et leur traitement; les deux propositions qui écartent ces éléments sont donc inexactes.

Explication

Le suivi repose sur le respect des prescriptions, l’assiduité aux visites périodiques et la réalisation des bilans prescrits; un signe inhabituel justifie une consultation rapide. Remplacer les visites par une visite annuelle unique ou attendre malgré un signe inhabituel contredit ces modalités.

Explication

Le conseil génétique est non directif et explique le mode de transmission ainsi que le risque de concevoir un enfant malade. Recommander aux personnes porteuses de renoncer à avoir des enfants serait directif, et écarter le risque de conception omet un élément central du conseil.

Explication

Le conseil génétique peut expliquer l’intérêt du dépistage prénuptial pour les membres de la famille porteurs et la nécessité de dépister les parents et les autres membres de la famille. Il reste non directif et porte aussi sur le mode de transmission et le risque de concevoir un enfant malade.

Explication

Les efforts intenses, la fièvre et l’hypoxie liée à l’altitude ou à un avion non pressurisé figurent parmi les facteurs à éviter. Le jeûne prolongé est également à éviter, et un lieu mal aéré favorise l’hypoxie plutôt que de la réduire.

Explication

L’acide folique peut être prescrit à 1 à 2 mg ou à 5 mg par jour, pendant 15 à 20 jours par mois et à vie, avec contrôle par hémogrammes. La durée mensuelle n’est pas de 5 à 10 jours, et le traitement n’est pas limité à une période totale de 15 à 20 jours.

Explication

Le fer est indiqué lorsque la carence est identifiée, et la prescription dépend donc de ce constat. Il ne doit pas être administré systématiquement ; une anémie ou le suivi du patient ne remplace pas l’identification d’une carence.

Explication

La prévention associe l’hygiène buccodentaire et alimentaire à une vaccination complète, selon le PEV et hors PEV. Elle comprend aussi la pénicilline V, la prophylaxie antipalustre et le déparasitage systématique ; les autres propositions substituent ou omettent ces mesures.