Quels critères définissent le syndrome néphrotique ?
Une protéinurie glomérulaire abondante avec un rapport protéinurie/créatininurie supérieur à 200 mg/mmol et une albuminémie inférieure à 30 g/L.
Quand retient-on un syndrome néphrotique idiopathique ?
Lorsque les étiologies rénales ne sont ni diagnostiquées ni suspectées.
Quand le syndrome néphrotique est-il classé corticosensible ?
Lorsqu’une rémission complète est obtenue après la corticothérapie initiale.
Quand le syndrome néphrotique est-il classé corticorésistant ?
Lorsque la rémission complète n’est pas obtenue selon les critères et délais définis.
Quel est le pronostic rénal du syndrome néphrotique corticosensible ?
Il est excellent, sans risque d’insuffisance rénale.
À quelles évolutions et complications le syndrome néphrotique corticosensible peut-il exposer ?
Aux rechutes, aux complications aiguës et à la toxicité des traitements.
Après quatre semaines de corticothérapie, quels critères définissent la corticosensibilité ?
Une rémission complète avec une bandelette urinaire négative ou un rapport protéinurie/créatininurie ≤ 20 mg/mmol pendant trois jours consécutifs.
Après une réponse partielle à quatre semaines, quand définit-on un syndrome néphrotique corticosensible tardif ?
Lorsqu’une rémission est obtenue à six semaines après une période de confirmation.
Quelles options peuvent composer la période de confirmation après une réponse partielle à quatre semaines ?
Trois bolus de méthylprednisolone, deux semaines supplémentaires de corticothérapie orale et/ou un inhibiteur de l’enzyme de conversion.
Comment définit-on un syndrome néphrotique à rechutes fréquentes ?
Au moins deux rechutes dans les six premiers mois après la rémission initiale, ou au moins trois rechutes sur douze mois.
Comment définit-on un syndrome néphrotique cortico-dépendant ?
Au moins deux rechutes consécutives sous corticoïdes ou dans les quatorze jours suivant leur arrêt.
Quand la biopsie rénale est-elle indiquée au diagnostic chez un enfant de 1 à 12 ans atteint d’un syndrome néphrotique typique ?
Seulement en présence d’atypies évocatrices d’un diagnostic différentiel.
Quels syndromes néphrotiques justifient des analyses génétiques en urgence ?
Les formes congénitales ou infantiles avant un an, syndromiques avec atteintes extrarénales, ou cortico-résistantes après quatre semaines de corticothérapie bien conduite.
Quel régime suivre pendant les poussées ?
Un régime pauvre en sel.
Quand limiter les apports hydriques ?
En cas d’hyponatrémie inférieure à 130 mmol/L et/ou d’œdème sévère à l’hôpital.
Quand réserver les perfusions d’albumine ?
Aux complications menaçant les fonctions vitales ou entraînant une hypovolémie ou une insuffisance rénale aiguë fonctionnelle, après avis spécialisé.
Quelle dose initiale de prednisone traite le syndrome néphrotique de l’enfant ?
60 mg/m²/j, avec un maximum de 60 mg/j, en une prise matinale pendant 4 semaines.
Quel schéma suit une rémission complète à 4 semaines ?
40 mg/m²/j, maximum 40 mg/j, un jour sur deux pendant 4 semaines, puis arrêt.
Quelle dose de prednison(lo)ne traite une rechute jusqu’à trois jours après rémission complète ?
60 mg/m²/j, avec un maximum de 60 mg/j.
Quel schéma de prednison(lo)ne suit le traitement initial d’une rechute ?
40 mg/m², maximum 40 mg, un jour sur deux pendant 4 semaines.
Quand recommande-t-on un traitement d’épargne stéroïdienne ?
En cas de syndrome non contrôlé, de rechute compliquée, de corticodépendance ou de rechutes fréquentes.
Après quelle durée de rémission peut-on envisager l’arrêt des traitements de maintenance ?
Après au moins 12 mois de rémission prolongée, avec l’accord des parents.
Quel facteur perturberait le diaphragme de fente dans le syndrome néphrotique idiopathique ?
Un facteur circulant possiblement produit par le système immunitaire.
Quelle conséquence la perturbation du diaphragme de fente entraîne-t-elle dans le syndrome néphrotique idiopathique ?
Une fuite massive de protéines dans les urines.
Quelle est la fréquence des anticorps anti-néphrine chez les enfants atteints de syndrome néphrotique idiopathique ?
Ils ne sont identifiés que chez une minorité d’enfants.
Quelle proportion des syndromes néphrotiques corticorésistants est d’origine génétique ?
30 à 50 %.
Comment évoluent les syndromes néphrotiques corticorésistants d’origine génétique après transplantation rénale ?
Ils sont multirésistants et ne récidivent pas après transplantation rénale.
Quel est le risque de récidive sur le greffon des syndromes néphrotiques multirésistants non génétiques ?
Le risque de récidive sur le greffon rénal est élevé.
À quelle date le protocole national sur le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant a-t-il été mis en ligne ?
Le 23 mars 2023.
Quelles situations rendent une rechute compliquée ?
Une hospitalisation pour œdèmes ou épanchements menaçant les fonctions vitales, hypovolémie symptomatique, insuffisance rénale aiguë nécessitant de l’albumine intraveineuse, thrombose ou infection grave.
Quand un syndrome néphrotique corticosensible est-il contrôlé sous traitement ?
En cas de rechutes peu fréquentes ou de rémission prolongée sous immunosuppression sans toxicité significative.
Quand un syndrome néphrotique corticosensible est-il non contrôlé sous traitement ?
En cas de rechutes fréquentes malgré l’immunosuppression ou de toxicité médicamenteuse significative.
Quelles atypies justifient une biopsie rénale au diagnostic d’un syndrome néphrotique ?
Une hématurie macroscopique, un C3 bas, une insuffisance rénale aiguë organique, une hypertension avérée, une arthrite ou une éruption cutanée.
Dans quel cas la biopsie rénale est-elle formellement recommandée pour un syndrome néphrotique ?
En cas de cortico-résistance.
Quelle condition justifie une biopsie rénale pendant le suivi d’un syndrome néphrotique ?
Son résultat doit pouvoir modifier le traitement ou clarifier le pronostic.
Pour quels syndromes néphrotiques les analyses génétiques ne sont-elles pas indiquées ?
Pour les syndromes néphrotiques corticosensibles, même familiaux.
Chez quelle proportion des personnes testées pour les indications génétiques une cause moléculaire est-elle identifiée ?
Chez 30 % des personnes testées.
Quel est le taux d’identification d’une cause moléculaire dans le syndrome néphrotique congénital ?
Plus de 80 %.
Pourquoi éviter les diurétiques ?
Ils exposent à l’hypovolémie, à l’insuffisance rénale aiguë et à la thrombose.
Quand envisager une anticoagulation ?
Si le risque thrombotique est accru, en tenant compte du risque hémorragique.
Quels vaccins inactivés sont recommandés même en rechute ?
Les vaccins contre la grippe chaque année et contre la COVID-19.
Que prescrire rapidement en cas de suspicion d’infection bactérienne ?
Une antibiothérapie.
Quels apports quotidiens de vitamine D sont recommandés en France dans les pathologies chroniques ?
De 800 à 1 600 UI par jour.
Quand réévalue-t-on la réponse après une rémission partielle à 4 semaines ?
À 6 semaines.
Quel schéma suit une rémission complète à 6 semaines après une réponse partielle initiale ?
40 mg/m²/j, maximum 40 mg, un jour sur deux pendant 4 semaines.
Quel bénéfice de la diminution progressive des corticoïdes après une rechute est démontré ?
Aucun bénéfice n’est démontré.
Quand peut-on proposer une corticothérapie alternée prolongée à faible dose plutôt qu’un traitement d’épargne stéroïdienne ?
En cas de rechutes fréquentes sans toxicité corticoïde ni rechute compliquée, avec une bonne adhésion.
Quelle dose orale de lévamisole peut-on prescrire un jour sur deux ?
2 à 2,5 mg/kg, sans dépasser 150 mg par dose.
Quelle dose de mycophénolate mofétil prescrire toutes les douze heures ?
600 mg/m², sans dépasser 1 500 mg par dose.
Quel taux résiduel viser sous tacrolimus ?
5 à 7 ng/mL.
Quel est le principal risque rénal des inhibiteurs de la calcineurine ?
Une néphrotoxicité parfois irréversible.
Chez quels patients réserve-t-on les inhibiteurs de CD20 ?
Aux patients de plus de 7 à 9 ans ayant des rechutes persistantes sous un ou plusieurs traitements de première ligne.
Chez quel groupe d’âge les effets graves du rituximab sont-ils plus fréquents ?
Chez le jeune enfant.
Que visent les recommandations actualisées concernant la corticothérapie ?
Elles visent à réduire sa durée et sa dose cumulée.
Que visent les recommandations actualisées concernant les traitements d’épargne cortisonique ?
Elles visent à guider leur utilisation.
Que préconisent les recommandations actualisées concernant le régime alimentaire ?
Elles préconisent d’assouplir le régime alimentaire.
Quelle importance les recommandations actualisées rappellent-elles ?
L’importance de la vaccination.
Teste tes connaissances avec un QCM de 20 questions sur Syndrome néphrotique de l’enfant.
1. Chez un enfant, le rapport protéinurie/créatininurie des premières urines du matin est de 230 mg/mmol et l’albuminémie de 28 g/L. Ces résultats répondent-ils à la définition biologique du syndrome néphrotique ?
2. Dans le mécanisme proposé pour le syndrome néphrotique idiopathique, quel effet aurait le facteur circulant suspecté sur le filtre glomérulaire ?
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