QCM : Syndrome néphrotique de l’enfant (20 questions)

Explication

La définition associe un rapport protéinurie/créatininurie supérieur à 200 mg/mmol à une albuminémie inférieure à 30 g/L : les deux valeurs du cas respectent ces seuils. Un rapport inférieur inverse le seuil, une albuminémie supérieure inverse l’autre, et un seul critère ne suffit pas.

Explication

Le facteur circulant suspecté perturberait le diaphragme de fente, diminuerait la sélectivité du filtre et entraînerait une fuite massive de protéines. La filtration de cellules sanguines confond la nature des éléments concernés, la production hépatique concerne une autre étape, et un renforcement de la sélectivité inverse le mécanisme décrit.

Explication

Une rémission complète obtenue après la corticothérapie initiale définit un syndrome néphrotique corticosensible. La corticorésistance correspond à l’absence de cette réponse, les rechutes ne définissent pas la catégorie initiale, et l’origine génétique n’est pas déduite de la réponse thérapeutique.

Explication

Les syndromes néphrotiques multirésistants non génétiques présentent un risque élevé de récidive sur le greffon rénal. L’absence de récidive caractérise les formes multirésistantes génétiques, tandis que la rémission spontanée et le faible risque ne correspondent pas au pronostic décrit.

Explication

La corticosensibilité est définie par une rémission complète après 4 semaines à 60 mg/m²/j, constatée pendant 3 jours consécutifs. Une réponse partielle à 4 semaines ou une rémission obtenue à 6 semaines correspond à d’autres situations.

Explication

Une rémission obtenue à 6 semaines après une réponse partielle à 4 semaines définit un syndrome néphrotique corticosensible tardif. La cortico-résistance confond absence de réponse et réponse tardive, tandis que les rechutes fréquentes concernent l’évolution ultérieure.

Explication

Au moins trois rechutes sur toute période de 12 mois définissent un syndrome néphrotique à rechutes fréquentes. Le seuil de deux rechutes consécutives sous corticoïdes relève de la cortico-dépendance, et le seuil de quatre rechutes correspond à une ancienne définition.

Explication

La cortico-dépendance est définie par au moins deux rechutes consécutives sous corticoïdes ou dans les 14 jours suivant leur arrêt; une rechute à 10 jours satisfait ce critère. Les rechutes fréquentes sont définies par leur nombre sur des périodes données, sans ce lien avec l’arrêt du traitement.

Explication

Chez un enfant de 1 à 12 ans atteint d’un syndrome néphrotique typique, la biopsie n’est pas indiquée au diagnostic initial en l’absence d’atypies. La recommandation formelle concerne notamment la cortico-résistance; la discussion au cas par cas s’applique aux enfants de plus de 12 ans.

Explication

Les analyses génétiques sont recommandées en urgence pour un syndrome néphrotique congénital ou infantile survenant avant l’âge de 1 an. Le délai de 4 semaines de corticothérapie concerne le syndrome cortico-résistant, et non ce cas congénital.

Explication

Pendant une poussée, le régime est pauvre en sel ; une corticothérapie quotidienne à forte dose justifie aussi un régime hypocalorique. Le régime normosodé correspond à la rémission, tandis que les options normocaloriques négligent la corticothérapie à forte dose.

Explication

La restriction hydrique n’est pas systématique, mais une hyponatrémie inférieure à 130 mmol/L constitue à elle seule une indication. L’absence d’œdème sévère ne l’exclut donc pas ; la restriction de toute poussée ou la prise en compte des seuls œdèmes déforme la règle.

Explication

Les œdèmes menaçant une fonction vitale font partie des complications pouvant justifier une perfusion d’albumine, après avis spécialisé. Une poussée sans complication ne suffit pas, l’indication n’est pas limitée à l’hypovolémie ou à l’insuffisance rénale, et l’avis spécialisé reste requis.

Explication

Le traitement initial est de 60 mg/m²/j, plafonné à 60 mg/j, en une prise matinale pendant quatre semaines ; chez le jeune enfant, la prednisolone peut remplacer la prednisone. La dose de 40 mg/m²/j correspond à une phase ultérieure, et la prise un jour sur deux ou la durée de six semaines ne respectent pas le schéma initial.

Explication

Après une rémission complète à quatre semaines, la dose est réduite à 40 mg/m²/j, avec un maximum de 40 mg/j, un jour sur deux pendant quatre semaines, puis le traitement est arrêté. Maintenir la dose d’induction, conserver une prise quotidienne ou interrompre immédiatement omet cette réduction prévue.

Explication

Lors d’une rechute, la dose de 60 mg/m²/j, plafonnée à 60 mg/j, est maintenue jusqu’à trois jours après la rémission complète, puis suivie de 40 mg/m²/j, plafonnée à 40 mg/j, un jour sur deux pendant quatre semaines. Prolonger la forte dose, réduire avant la rémission ou reprendre la durée initiale de quatre semaines modifie ce schéma.

Explication

Un syndrome non contrôlé constitue une indication à un traitement d’épargne stéroïdienne. La restriction aux rechutes fréquentes, la surveillance seule et l’attente d’une complication ne répondent pas à cette indication.

Explication

Dans cette situation précise, une corticothérapie alternée prolongée à faible dose peut être proposée comme alternative. Une dose élevée, l’arrêt immédiat ou l’idée que les rechutes fréquentes rendent l’épargne stéroïdienne obligatoire ne correspondent pas à cette possibilité.

Explication

Après au moins 12 mois de rémission prolongée, une diminution progressive puis l’arrêt du traitement de maintenance peuvent être envisagés avec l’accord des parents. L’arrêt avant la diminution inverse la séquence, tandis qu’une réduction précoce ou sans accord ne respecte pas les conditions indiquées.

Explication

Les recommandations visent à réduire la durée et la dose cumulée de corticoïdes, à guider les traitements d’épargne, à assouplir le régime alimentaire et à rappeler l’importance de la vaccination. Les autres propositions inversent l’assouplissement alimentaire ou présentent à tort l’abandon de l’épargne ou de la vaccination.