Que sont les syndromes lymphoprolifératifs ?
Ce sont des proliférations incontrôlées et monoclonales de cellules lymphoïdes.
Quels types de maladies comprennent les syndromes lymphoprolifératifs ?
Ils comprennent les lymphomes, la leucémie lymphoïde chronique et le myélome.
Quels virus sont des facteurs étiologiques possibles des syndromes lymphoprolifératifs ?
Les virus de l’hépatite C, HTLV 1 et le VIH.
Quels autres facteurs étiologiques peuvent causer les syndromes lymphoprolifératifs ?
Helicobacter pylori, certaines professions, médicaments immunosuppresseurs, déficits immunitaires, maladies auto-immunes, facteurs alimentaires, environnementaux et un terrain familial rare.
Quelle est la cause la plus fréquente des syndromes lymphoprolifératifs ?
Aucune cause précise n’est retrouvée le plus souvent.
Comment sont classées les syndromes lymphoprolifératifs en termes de facteurs causaux ?
Ce sont des maladies multifactorielles.
En quelles catégories se divisent les lymphomes ?
Lymphomes non hodgkiniens et lymphomes hodgkiniens.
Quelle est l'incidence annuelle des lymphomes non hodgkiniens en France ?
Environ 15 à 18 cas pour 100 000 habitants.
Combien de nouveaux cas de lymphomes non hodgkiniens sont diagnostiqués chaque année en France ?
Environ 12 000 nouveaux cas par an.
Combien de décès annuels sont dus aux lymphomes non hodgkiniens en France ?
Environ 5 000 décès par an.
Comment évolue l'incidence des lymphomes non hodgkiniens avec l'âge ?
Elle augmente avec l'âge.
Quelle est l'incidence des lymphomes non hodgkiniens chez les 0-20 ans ?
Environ 0,5 pour 100 000 habitants.
Quelle est l'incidence des lymphomes non hodgkiniens chez les 70-80 ans ?
Environ 100 pour 100 000 habitants.
De combien a augmenté annuellement l'incidence des lymphomes non hodgkiniens entre 1975 et 2000 ?
De 3 à 5 % par an.
Quelles adénopathies peuvent manifester un lymphome ?
Des adénopathies périphériques cervicales, sus-claviculaires, axillaires, inguinales ou profondes.
Quelles localisations peuvent atteindre les lymphomes ?
Le cerveau, la peau, la thyroïde, le tube digestif et le péritoine.
Quelles manifestations peuvent causer les localisations lymphomateuses ?
Une tumeur cérébrale, une lésion cutanée, un goitre, une hémorragie digestive ou une ascite.
Sur quoi repose le diagnostic d’un lymphome ?
Sur une biopsie ganglionnaire chirurgicale ou sous contrôle échographique ou scannographique, ou un prélèvement d’organe atteint.
Quels types de lymphomes distingue la classification simplifiée des lymphomes non hodgkiniens ?
Les lymphomes B et les lymphomes T.
Que recherche le bilan initial d’un lymphome ?
Il recherche les symptômes B.
Quelles aires identifie le bilan initial d’un lymphome ?
Les aires ganglionnaires atteintes.
Quels sont les symptômes B d’un lymphome ?
La fièvre, l’amaigrissement et les sueurs profuses nocturnes.
Comment est coté l’indice ECOG ou OMS ?
De 0 à 4.
Que signifie un score 0 à l’indice ECOG ?
Absence de symptômes.
Que signifie un score 4 à l’indice ECOG ?
État grabataire nécessitant des aides indispensables.
Quels sont les étapes préalables à l’injection de 18F-FDG en TEP ?
Jeûne de 6 heures, glycémie normale, perfusion de NaCl, repos de 15 à 30 minutes.
Que caractérisent les stades Ann Arbor I et II ?
Des formes localisées du lymphome.
Quel est le lymphome non hodgkinien le plus fréquent ?
Le lymphome diffus à grandes cellules B.
Quelle est la fréquence de la présentation ganglionnaire du lymphome diffus à grandes cellules B ?
Elle est de 80 % des cas.
Quelle est la fréquence de la présentation extra-ganglionnaire du lymphome diffus à grandes cellules B ?
Elle est de 20 % des cas.
Que se passe-t-il sans traitement pour un lymphome diffus à grandes cellules B ?
Il évolue vers une issue fatale.
Quel est l'effet du traitement sur le lymphome diffus à grandes cellules B ?
Il permet des rémissions prolongées et parfois la guérison.
Quelle part des lymphomes non hodgkiniens représente le lymphome folliculaire ?
Environ 25 %.
Comment évolue généralement le lymphome folliculaire ?
De façon lente ou indolente.
Quand faut-il traiter un lymphome folliculaire ?
En cas de retentissement clinique, biologique ou d’adénopathies importantes ou nombreuses.
Combien de cycles comporte le protocole CHOP standard ?
Six cycles.
Quel est l'espacement entre les cycles du protocole CHOP ?
Trois semaines.
Quels médicaments associe le protocole CHOP ?
Cyclophosphamide, hydroxydaunomycine, Oncovin, et prednisone.
Qu'est-ce que le rituximab ?
Un anticorps monoclonal anti-CD20.
À quoi sert le rituximab dans les lymphomes ?
Immunothérapie standard des lymphomes B.
Quels traitements sont possibles pour les lymphomes B en rechute ?
Les CAR-T cells ou anticorps bispécifiques.
Chez quels patients utilise-t-on les CAR-T cells ou anticorps bispécifiques ?
Chez des patients sélectionnés.
Quelles cellules caractérisent la maladie de Hodgkin ?
Les cellules tumorales de Reed-Sternberg.
Quel est l'âge du pic d'incidence de la maladie de Hodgkin ?
Entre 15 et 25 ans.
À quel autre âge la maladie de Hodgkin est-elle fréquente ?
Chez les sujets de plus de 60 ans.
Quelles régions sont préférentiellement touchées par la maladie de Hodgkin ?
Les régions cervicales et médiastinales.
Quel est le taux de guérison de la maladie de Hodgkin ?
Plus de 80 % des cas.
Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde chronique ?
Une prolifération de lymphocytes B matures.
Comment est souvent découverte la leucémie lymphoïde chronique ?
Par une hyperlymphocytose persistante > 5 000/mm3 pendant 3 mois.
Quel pourcentage de patients atteints de LLC ne reçoit jamais de traitement ?
Environ 30 % des patients.
Qu'est-ce que le myélome multiple ?
Une prolifération monoclonale de plasmocytes produisant une immunoglobuline monoclonale.
Quelles complications osseuses cause le myélome multiple ?
Il entraîne une destruction osseuse et des fractures.
Quels signes cliniques sont absents dans la gammapathie monoclonale de signification indéterminée ?
Lésion osseuse, anémie, insuffisance rénale, hypercalcémie et prolifération plasmocytaire évidente.
Quel est le risque annuel de transformation d'une gammapathie monoclonale en myélome ?
Environ 1 % par an.
Quels examens sont utilisés pour diagnostiquer le myélome multiple ?
Myélogramme, scanner/IRM/TEP-scanner, électrophorèse, dosage des chaînes légères libres et protéinurie de Bence-Jones.
Quels traitements associe-t-on au myélome multiple chez le sujet jeune ?
Daratumumab, bortezomib, lenalidomide et dexaméthasone.
Quelles étapes précèdent l'autogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans le myélome ?
Cytaphérèse puis chimiothérapie de conditionnement.
À quel âge l'autogreffe est-elle envisagée chez les sujets jeunes et quel traitement conditionne-t-elle ?
Avant 65-70 ans avec un conditionnement par melphalan 140-200 mg/m².
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1. Quelle caractéristique définit une prolifération monoclonale dans un syndrome lymphoprolifératif ?
2. Lequel de ces ensembles correspond aux principaux syndromes lymphoprolifératifs ?
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