QCM : Syndromes lymphoprolifératifs — 28 questions

Questions et réponses du QCM

1. Quelle caractéristique définit une prolifération monoclonale dans un syndrome lymphoprolifératif ?

Elle associe des cellules lymphoïdes et myéloïdes normales
Elle correspond à une réaction transitoire de plusieurs clones
Elle dérive d’une seule cellule lymphoïde initiale
Elle résulte de plusieurs lignées lymphoïdes distinctes

Elle dérive d’une seule cellule lymphoïde initiale

Explication

Une prolifération monoclonale provient d’une seule cellule lymphoïde qui se multiplie de manière incontrôlée. Une prolifération polyclonale, au contraire, implique plusieurs clones cellulaires.

2. Lequel de ces ensembles correspond aux principaux syndromes lymphoprolifératifs ?

Leucémie lymphoïde chronique, mélanome et lymphome cérébral
Myélome, carcinome bronchique et leucémie aiguë
Lymphomes, leucémie lymphoïde chronique et myélome
Lymphomes, leucémie aiguë myéloïde et sarcome osseux

Lymphomes, leucémie lymphoïde chronique et myélome

Explication

Les syndromes lymphoprolifératifs comprennent les lymphomes, la leucémie lymphoïde chronique et le myélome. Les autres ensembles mélangent ces affections avec des tumeurs qui n’appartiennent pas à cette catégorie.

3. Quelle proposition décrit le mieux l’origine habituelle des syndromes lymphoprolifératifs ?

Une infection bactérienne est généralement responsable
Une anomalie alimentaire explique habituellement la maladie
Un facteur familial identifiable est généralement retrouvé
Aucune cause précise n’est généralement identifiée

Aucune cause précise n’est généralement identifiée

Explication

Dans la plupart des cas, aucune cause précise n’est retrouvée, ce qui conduit à considérer ces maladies comme multifactorielles. Les infections, l’alimentation ou le terrain familial peuvent constituer des facteurs possibles, mais n’expliquent pas habituellement chaque cas.

4. Quelle distinction sépare les deux grandes catégories de lymphomes ?

Les lymphomes périphériques et les lymphomes exclusivement profonds
Les lymphomes viraux et les lymphomes exclusivement familiaux
Les lymphomes non hodgkiniens et les lymphomes hodgkiniens
Les lymphomes aigus et les lymphomes exclusivement chroniques

Les lymphomes non hodgkiniens et les lymphomes hodgkiniens

Explication

Les lymphomes sont distingués en lymphomes non hodgkiniens et lymphomes hodgkiniens, aussi appelés maladie de Hodgkin. Les autres oppositions proposées ne correspondent pas à la classification générale indiquée.

5. Quelle estimation correspond à l’incidence annuelle des lymphomes non hodgkiniens en France ?

Environ 0,5 à 1 cas pour 100 000 habitants
Environ 15 à 18 cas pour 100 000 habitants
Environ 100 à 120 cas pour 100 000 habitants
Environ 50 à 60 cas pour 100 000 habitants

Environ 15 à 18 cas pour 100 000 habitants

Explication

L’incidence annuelle des lymphomes non hodgkiniens est estimée à environ 15 à 18 cas pour 100 000 habitants en France. La valeur de 0,5 pour 100 000 correspond plutôt à l’incidence approximative chez les personnes de 0 à 20 ans.

6. Comment évolue l’incidence des lymphomes non hodgkiniens avec l’âge ?

Elle diminue progressivement, d’environ 100 à 0,5 pour 100 000
Elle reste proche de 15 à 18 pour 100 000 à tout âge
Elle augmente fortement, d’environ 0,5 à 100 pour 100 000
Elle varie sans tendance entre l’enfance et le grand âge

Elle augmente fortement, d’environ 0,5 à 100 pour 100 000

Explication

L’incidence augmente avec l’âge, passant d’environ 0,5 pour 100 000 chez les 0-20 ans à 100 pour 100 000 chez les 70-80 ans. Elle ne reste donc pas stable au cours de la vie.

7. Quelle différence clinique oppose une adénopathie périphérique à une adénopathie profonde ?

La première est toujours douloureuse, la seconde est généralement indolore
La première siège dans un organe, la seconde siège sous la peau
La première impose une biopsie, la seconde relève d’un examen sanguin
La première est accessible à l’examen clinique, la seconde l’est moins

La première est accessible à l’examen clinique, la seconde l’est moins

Explication

Les adénopathies cervicales, sus-claviculaires, axillaires ou inguinales sont périphériques et accessibles à l’examen clinique, tandis que les adénopathies profondes sont moins directement accessibles. La douleur ou le type de prélèvement ne permet pas de définir cette distinction.

8. Quel examen permet généralement d’établir le diagnostic d’un lymphome ?

Une numération sanguine réalisée à plusieurs reprises
Une biopsie ganglionnaire ou un prélèvement de l’organe atteint
Une échographie abdominale utilisée comme examen diagnostique définitif
Une radiographie thoracique sans prélèvement tissulaire

Une biopsie ganglionnaire ou un prélèvement de l’organe atteint

Explication

Le diagnostic repose généralement sur une biopsie ganglionnaire, réalisée chirurgicalement ou sous guidage échographique ou scannographique, ou sur le prélèvement d’un organe atteint. L’imagerie et la numération peuvent orienter le bilan, mais ne remplacent pas l’analyse d’un tissu prélevé.

9. Quelle classification simplifiée des lymphomes non hodgkiniens repose sur le type de cellule lymphoïde ?

Elle distingue les lymphomes cervicaux et les lymphomes abdominaux
Elle distingue les lymphomes B et les lymphomes T
Elle distingue les lymphomes précoces et les lymphomes tardifs
Elle distingue les lymphomes cutanés et les lymphomes digestifs

Elle distingue les lymphomes B et les lymphomes T

Explication

La classification simplifiée des lymphomes non hodgkiniens distingue les lymphomes issus de cellules B et ceux issus de cellules T. Les autres propositions reposent sur la localisation ou l’évolution, et non sur le type lymphocytaire.

10. Quelle séquence décrit le mieux le bilan initial d’un lymphome ?

Classer les cellules tumorales, débuter une chimiothérapie et contrôler ensuite les paramètres biologiques
Rechercher une infection, mesurer la fonction rénale, puis réaliser une biopsie médullaire systématique
Évaluer la douleur, rechercher une atteinte cutanée et confirmer le diagnostic par une analyse génétique
Évaluer l’état général, rechercher les symptômes B, cartographier les atteintes et analyser les paramètres biologiques

Évaluer l’état général, rechercher les symptômes B, cartographier les atteintes et analyser les paramètres biologiques

Explication

Le bilan initial apprécie l’état général, les symptômes B, les aires ganglionnaires atteintes par l’examen et l’imagerie, ainsi que les paramètres biologiques. La biopsie médullaire systématique ne constitue pas la séquence générale décrite pour ce bilan.

11. Lequel de ces ensembles correspond aux symptômes B d’un lymphome ?

Fatigue, céphalées et troubles digestifs intermittents
Toux, dyspnée et douleur thoracique persistante
Douleur ganglionnaire, prurit localisé et rougeur cutanée
Fièvre, amaigrissement et sueurs profuses souvent nocturnes

Fièvre, amaigrissement et sueurs profuses souvent nocturnes

Explication

Les symptômes B associent la fièvre, l’amaigrissement et les sueurs profuses, souvent nocturnes. Les adénopathies et autres manifestations locales relèvent plutôt de signes tumoraux locaux que de symptômes B.

12. Que signifie un score ECOG ou OMS égal à 4 chez un patient atteint de lymphome ?

Un état grabataire nécessitant des aides indispensables
Une absence de symptômes avec une activité quotidienne normale
Une capacité à travailler avec quelques symptômes liés à la maladie
Une limitation modérée des activités mais une autonomie conservée

Un état grabataire nécessitant des aides indispensables

Explication

L’échelle ECOG ou OMS va de 0 à 4, et le score 4 correspond à un état grabataire nécessitant des aides indispensables. L’absence de symptômes correspond au score 0, et non au score 4.

13. Quelle distinction entre les stades d’Ann Arbor est correcte pour les lymphomes ?

Les stades I et II sont localisés, tandis que les stades III et IV sont disséminés
Les stades I et III sont localisés, tandis que les stades II et IV sont disséminés
Les stades I et IV sont localisés, tandis que les stades II et III sont disséminés
Les stades II et III sont localisés, tandis que les stades I et IV sont disséminés

Les stades I et II sont localisés, tandis que les stades III et IV sont disséminés

Explication

Les stades Ann Arbor I et II correspondent à des formes localisées, alors que les stades III et IV indiquent des formes disséminées. Les autres regroupements mélangent les catégories de stadification.

14. Quel est le lymphome non hodgkinien le plus fréquent ?

Le lymphome lymphoplasmocytaire
Le lymphome de Hodgkin classique
Le lymphome folliculaire
Le lymphome diffus à grandes cellules B

Le lymphome diffus à grandes cellules B

Explication

Le lymphome diffus à grandes cellules B est le lymphome non hodgkinien le plus fréquent et représente environ 32 % des lymphomes non hodgkiniens. Le lymphome folliculaire est fréquent, mais sa proportion est d’environ 25 %.

15. Quelle évolution caractérise le lymphome diffus à grandes cellules B en l’absence ou en présence de traitement ?

Sans traitement, la maladie disparaît habituellement, tandis que le traitement entraîne des rechutes rapides
Sans traitement, l’évolution est fatale, tandis que le traitement peut conduire à des rémissions prolongées et parfois à la guérison
Sans traitement, l’évolution dépend principalement du stade, tandis que le traitement apporte une stabilisation temporaire
Sans traitement, la maladie reste généralement indolente, tandis que le traitement vise surtout à réduire les symptômes

Sans traitement, l’évolution est fatale, tandis que le traitement peut conduire à des rémissions prolongées et parfois à la guérison

Explication

L’évolution naturelle du lymphome diffus à grandes cellules B est fatale, alors qu’un traitement peut permettre des rémissions prolongées et parfois la guérison. Le caractère indolent décrit plutôt le lymphome folliculaire.

16. Quelle affirmation décrit correctement le lymphome folliculaire ?

Il représente environ 32 % des lymphomes non hodgkiniens et évolue généralement rapidement
Il représente environ 25 % des lymphomes non hodgkiniens et évolue généralement lentement
Il concerne surtout les formes extra-ganglionnaires et entraîne rapidement une défaillance viscérale
Il est rare parmi les lymphomes non hodgkiniens et évolue habituellement de manière explosive

Il représente environ 25 % des lymphomes non hodgkiniens et évolue généralement lentement

Explication

Le lymphome folliculaire représente environ 25 % des lymphomes non hodgkiniens et son évolution est généralement lente ou indolente. La proportion de 32 % et l’évolution agressive correspondent au lymphome diffus à grandes cellules B.

17. Chez quel patient atteint de lymphome folliculaire une surveillance sans traitement peut-elle être envisagée ?

Chez un patient présentant un retentissement biologique lié à la maladie
Chez un patient dont les symptômes s’aggravent avec une masse tumorale croissante
Chez un patient ayant de nombreuses adénopathies volumineuses et symptomatiques
Chez un patient asymptomatique présentant une faible masse tumorale

Chez un patient asymptomatique présentant une faible masse tumorale

Explication

Une surveillance sans traitement peut être proposée lorsque le lymphome folliculaire est asymptomatique et comporte une faible masse tumorale. Un retentissement clinique ou biologique, ou des adénopathies importantes ou nombreuses, conduit plutôt à traiter.

18. Quel schéma correspond au protocole standard CHOP ?

Quatre cycles de chimiothérapie espacés de deux semaines
Six cycles de chimiothérapie espacés de trois semaines
Huit cycles de chimiothérapie espacés de quatre semaines
Six cycles de chimiothérapie administrés chaque semaine

Six cycles de chimiothérapie espacés de trois semaines

Explication

Le protocole standard CHOP comporte six cycles espacés de trois semaines. Les autres schémas modifient le nombre de cycles ou l’intervalle prévu.

19. Quels médicaments composent le protocole de chimiothérapie CHOP ?

Cyclophosphamide, méthotrexate, rituximab et prednisone
Cyclophosphamide, hydroxydaunomycine ou adriamycine, vincristine et prednisone
Adriamycine, rituximab, vincristine et dexaméthasone
Rituximab, cyclophosphamide, vincristine et prednisone

Cyclophosphamide, hydroxydaunomycine ou adriamycine, vincristine et prednisone

Explication

CHOP associe le cyclophosphamide, l’hydroxydaunomycine ou adriamycine, l’Oncovin ou vincristine, et la prednisone. Le rituximab est une immunothérapie anti-CD20 et ne fait pas partie des quatre médicaments du CHOP.

20. Quel est le mécanisme et l’usage du rituximab dans les lymphomes B ?

C’est un anticorps monoclonal anti-CD20 utilisé comme immunothérapie standard
C’est un agent cytotoxique utilisé comme composant obligatoire du protocole CHOP
C’est un anticorps dirigé contre les cellules T utilisé après une chimiothérapie intensive
C’est une radiothérapie ciblée dirigée contre les adénopathies volumineuses

C’est un anticorps monoclonal anti-CD20 utilisé comme immunothérapie standard

Explication

Le rituximab est un anticorps monoclonal anti-CD20 utilisé comme immunothérapie standard des lymphomes B. Il ne s’agit pas d’un médicament cytotoxique appartenant aux quatre composants du protocole CHOP.

21. Quelle caractéristique cellulaire définit le mieux la maladie de Hodgkin ?

Des polynucléaires tumoraux entourés de cellules de Reed-Sternberg non tumorales
Des lymphocytes B matures tumoraux entourés de plasmocytes producteurs d’immunoglobulines
Des plasmocytes médullaires tumoraux accompagnés de macrophages non tumoraux
Des cellules de Reed-Sternberg tumorales issues d’un lymphocyte B, entourées de cellules inflammatoires non tumorales

Des cellules de Reed-Sternberg tumorales issues d’un lymphocyte B, entourées de cellules inflammatoires non tumorales

Explication

La maladie de Hodgkin repose sur des cellules tumorales de Reed-Sternberg provenant d’un lymphocyte B, au sein d’un environnement inflammatoire réactionnel. Les polynucléaires et les macrophages environnants ne constituent pas la population tumorale.

22. Quelles localisations ganglionnaires sont particulièrement fréquentes dans la maladie de Hodgkin, et quel est son potentiel de guérison global ?

Les régions médullaires et osseuses, avec une guérison dans moins de 20 % des cas
Les régions abdominales et inguinales, avec une guérison dans près de 40 % des cas
Les régions cervicales et médiastinales, avec une guérison dans plus de 80 % des cas
Les régions axillaires et spléniques, avec une guérison dans environ 60 % des cas

Les régions cervicales et médiastinales, avec une guérison dans plus de 80 % des cas

Explication

La maladie de Hodgkin atteint préférentiellement les territoires cervicaux et médiastinaux et permet une guérison dans plus de 80 % des cas. Les formes de bon pronostic peuvent même atteindre environ 95 % de guérison.

23. Quelle situation correspond à la définition habituelle d’une leucémie lymphoïde chronique ?

Une prolifération de lymphoblastes diagnostiquée par une masse médiastinale isolée
Une hyperlymphocytose brève de plasmocytes dépassant 5 000/mm3 pendant quelques jours
Une hyperlymphocytose persistante de lymphocytes B matures dépassant 5 000/mm3 pendant trois mois
Une lymphopénie transitoire de lymphocytes T apparue après une infection aiguë

Une hyperlymphocytose persistante de lymphocytes B matures dépassant 5 000/mm3 pendant trois mois

Explication

La LLC est une prolifération de lymphocytes B matures, souvent découverte fortuitement lors d’une hyperlymphocytose persistante supérieure à 5 000/mm3 pendant trois mois. Une prolifération de plasmocytes ou de lymphoblastes correspond à d’autres entités hématologiques.

24. Quel énoncé décrit correctement la prise en charge initiale des patients atteints de LLC ?

Environ 70 % sont surveillés sans traitement, tandis qu’environ 30 % remplissent des critères de traitement
La surveillance concerne les patients présentant une progression rapide et des complications sévères
Tous les patients reçoivent un traitement dès la découverte de l’hyperlymphocytose
Environ 30 % sont surveillés sans traitement, tandis qu’environ 70 % remplissent des critères de traitement

Environ 30 % sont surveillés sans traitement, tandis qu’environ 70 % remplissent des critères de traitement

Explication

Près de 30 % des patients atteints de LLC ne reçoivent jamais de traitement et bénéficient d’une surveillance clinique et biologique. Les autres, soit environ 70 %, répondent à des critères justifiant un traitement.

25. Quelle définition correspond au myélome multiple ?

Une expansion de lymphoblastes circulants produisant principalement des anticorps de type IgM
Une accumulation de macrophages osseux provoquant une diminution des immunoglobulines
Une prolifération monoclonale de plasmocytes médullaires produisant une immunoglobuline monoclonale
Une prolifération polyclonale de lymphocytes B matures produisant plusieurs immunoglobulines

Une prolifération monoclonale de plasmocytes médullaires produisant une immunoglobuline monoclonale

Explication

Le myélome multiple est une prolifération monoclonale de plasmocytes dans la moelle osseuse, avec production d’une immunoglobuline monoclonale, souvent IgG ou IgA. Il se distingue ainsi de la LLC, qui concerne des lymphocytes B matures.

26. Un patient atteint de myélome présente une hypercalcémie et des lésions osseuses diffuses. Quel mécanisme explique principalement cette association ?

La destruction osseuse libère du calcium dans le sang et favorise les fractures
La prolifération médullaire bloque l’absorption intestinale du calcium et fragilise les os
La production d’anticorps stimule directement la formation osseuse et abaisse le calcium sanguin
Les dépôts d’amylose remplacent l’os cortical et provoquent une hypocalcémie progressive

La destruction osseuse libère du calcium dans le sang et favorise les fractures

Explication

Le myélome entraîne une destruction osseuse, responsable de fractures et d’une libération de calcium pouvant provoquer une hypercalcémie. L’amylose et l’insuffisance rénale sont d’autres complications, mais elles n’expliquent pas principalement ce mécanisme osseux.

27. Quel profil est le plus compatible avec une gammapathie monoclonale de signification indéterminée ?

Une absence d’immunoglobuline monoclonale avec anémie, hypercalcémie et insuffisance rénale
Une immunoglobuline monoclonale élevée associée à des lésions osseuses et une prolifération plasmocytaire importante
Une faible immunoglobuline monoclonale sans lésion osseuse, anémie, insuffisance rénale ni hypercalcémie
Une forte prolifération plasmocytaire médullaire accompagnée de fractures pathologiques multiples

Une faible immunoglobuline monoclonale sans lésion osseuse, anémie, insuffisance rénale ni hypercalcémie

Explication

La gammapathie monoclonale de signification indéterminée associe une faible quantité d’immunoglobuline monoclonale à l’absence de signes d’atteinte d’organe et de prolifération plasmocytaire évidente. La présence de lésions osseuses ou d’autres complications orienterait plutôt vers un myélome constitué.

28. Quels examens permettent d’explorer les trois éléments principaux du diagnostic de myélome multiple ?

Myélogramme pour la prolifération, imagerie osseuse et électrophorèse avec étude des chaînes légères
Biopsie cutanée, échographie abdominale et recherche d’anticorps dirigés contre les lymphocytes T
Numération sanguine seule, radiographie pulmonaire et dosage des anticorps antinucléaires
Ponction lombaire, scintigraphie thyroïdienne et dosage isolé des immunoglobulines totales

Myélogramme pour la prolifération, imagerie osseuse et électrophorèse avec étude des chaînes légères

Explication

Le diagnostic recherche la prolifération plasmocytaire par myélogramme, les lésions osseuses par scanner, IRM ou TEP-scanner, et l’immunoglobuline monoclonale par électrophorèse, chaînes légères libres et protéinurie de Bence-Jones. La numération sanguine seule ne permet pas de documenter ces trois composantes.

Révisez avec les flashcards

Mémorisez les réponses avec 58 flashcards sur Syndromes lymphoprolifératifs.

Que sont les syndromes lymphoprolifératifs ?

Ce sont des proliférations incontrôlées et monoclonales de cellules lymphoïdes.

Quels types de maladies comprennent les syndromes lymphoprolifératifs ?

Ils comprennent les lymphomes, la leucémie lymphoïde chronique et le myélome.

Quels virus sont des facteurs étiologiques possibles des syndromes lymphoprolifératifs ?

Les virus de l’hépatite C, HTLV 1 et le VIH.

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