Fiche de révision : Traitement des tumeurs rénales

Plan du Cours

  1. Épidémiologie et prévention du cancer rénal
  2. Classification et formes héréditaires
  3. Imagerie et biopsie rénales
  4. Pronostic et évaluation des patients
  5. Traitement des petites tumeurs localisées
  6. Petites tumeurs rénales T1a
  7. Tumeurs rénales cT1b et cT2
  8. Cancer rénal localement avancé
  9. Situations impératives et transplant rénal
  10. Récidive locale après traitement
  11. Tumeurs kystiques et classification Bosniak
  12. Oncocytome rénal
  13. Oncocytomes et angiomyolipomes rénaux
  14. Suivi et traitement adjuvant
  15. Néphrectomie et traitements locaux
  16. Traitements systémiques métastatiques
  17. Toxicités des traitements systémiques

1. Épidémiologie et prévention du cancer rénal

★ À maîtriser

  • En France, le cancer du rein a représenté 17 141 nouveaux cas en 2023, soit une hausse d’incidence de 199 % depuis 1990, tandis que 5 589 décès étaient recensés en 2018 et que la mortalité restait stable.

  • Les carcinomes à cellules rénales représentent 90 % des cancers du rein ; parmi eux, 70 % sont à cellules claires, 10 à 15 % papillaires et 5 % chromophobes.

  • Les principaux facteurs de risque modifiables rapportés sont l’obésité (HR 2,16), l’hypertension artérielle (HR 1,70), le syndrome métabolique (RR 1,62), le tabagisme (HR 1,39) et l’insuffisance rénale chronique (HR 2,58).

📌 En France, un cancer du rein après plus de 10 ans d’exposition professionnelle au trichloréthylène peut être reconnu comme maladie professionnelle, avec un délai de prise en charge de 40 ans.

📌 Le dépistage du cancer du rein n’est pas recommandé dans la population générale ; il doit être discuté avec les patients à risque, notamment en cas de forme héréditaire, d’hémodialyse ou de transplantation rénale.

Compléments

  • En cas d’insuffisance rénale terminale, le risque de cancer du rein est multiplié par 10 et les tumeurs sont volontiers bilatérales et multifocales, généralement peu agressives.

2. Classification et formes héréditaires

★ À maîtriser

  • La classification OMS 2022 répartit les tumeurs rénales malignes de l’adulte en six groupes.

  • Le stade pT3a comprend l’envahissement de la graisse périrénale ou hilaire sans franchissement du fascia de Gerota, l’atteinte des cavités pyélocalicielles ou un thrombus macroscopique dans la veine rénale ou ses branches.

  • La composante sarcomatoïde n’est pas un sous-type histologique, mais une transition épithélio-mésenchymateuse classée ISUP 4 même lorsqu’elle est minoritaire ; elle est de pronostic péjoratif lorsqu’elle dépasse 10 % de la tumeur.

  • Pour les tumeurs rénales associées à VHL, MET, FLCN, TSC, SDH ou BAP1, une prise en charge conservatrice est privilégiée et la surveillance est une option prioritaire pour les tumeurs de moins de 3 cm.

  • Les tumeurs associées à une mutation de FH et les carcinomes déficients en succinate déshydrogénase doivent être traités immédiatement en visant des marges chirurgicales négatives.

Compléments

  • Les formes héréditaires représentent 2 à 3 % des tumeurs rénales ; l’âge médian de survenue est de 37 ans et 70 % surviennent avant 46 ans.

Astuce mémo

La plupart des formes héréditaires préservent le rein jusqu’à 3 cm ; FH et SDH imposent un traitement immédiat.

3. Imagerie et biopsie rénales

★ À maîtriser

  • La TDM thoracique, abdominale et pelvienne injectée est l’examen de référence du bilan préthérapeutique d’une tumeur rénale, en l’absence de contre-indication aux produits de contraste iodés, et comporte au minimum trois phases.

📌 Pour une injection intraveineuse de produit de contraste iodé, le risque de néphropathie induite concerne notamment les patients dont le DFG est inférieur à 30 mL/min/1,73 m².

📌 La TEP au 18-FDG n’est pas recommandée dans le bilan initial d’une tumeur du rein.

  • La classification de Bosniak IIF justifie une surveillance annuelle par TDM pendant 5 ans ; le type III relève généralement d’une chirurgie, avec surveillance possible dans certains cas sélectionnés, et le type IV d’une chirurgie d’exérèse.

Compléments

  • Un rehaussement tumoral significatif est supérieur à 20 UH entre la phase tubulaire et l’acquisition sans injection selon l’AFU.

  • En cas de cancer rénal métastatique, une imagerie cérébrale par IRM ou TDM est systématique, tandis qu’une scintigraphie osseuse est réalisée uniquement en présence de symptômes.

4. Pronostic et évaluation des patients

Notions clés & Définitions

  • Score UISS : Combine le stade T, le grade de Fuhrman et le performance status ECOG afin de répartir les patients atteints d’un cancer localisé ou localement avancé en trois groupes de risque.

Points essentiels

  • Les facteurs pronostiques du cancer du rein sont anatomiques, histologiques, cliniques et moléculaires, et les modèles combinant plusieurs facteurs prédisent mieux les résultats que le stade TNM ou le grade pris isolément.

  • L’atteinte ganglionnaire N+ sans métastase a un poids pronostique comparable à celui d’un stade T4, mais ces deux situations restent moins défavorables qu’une maladie métastatique.

  • Un score G8 inférieur ou égal à 14 sur 17 chez une personne âgée doit conduire à une évaluation gériatrique globale par un gériatre.

  • Une consultation néphrologique préthérapeutique est utile en cas de maladie rénale chronique de stade 3 à 5 ou de protéinurie, de rein unique, de comorbidités susceptibles d’altérer la fonction rénale, ou de DFG postopératoire attendu inférieur à 45 mL/min/1,73 m².

  • Le score IMDC distingue trois groupes de pronostic métastatique : 0 facteur défavorable correspond à une survie globale médiane de 43 mois, 1 ou 2 facteurs à 23 mois, et 3 facteurs ou plus à 8 mois.

5. Traitement des petites tumeurs localisées

★ À maîtriser

  • La néphrectomie partielle est le traitement chirurgical de référence des tumeurs rénales T1a de 4 cm ou moins.

Compléments

📌 Lors d’une néphrectomie partielle, il est conseillé de limiter le clampage du pédicule rénal à moins de 25 minutes.

6. Petites tumeurs rénales T1a

★ À maîtriser

📌 La néphrectomie partielle est le traitement chirurgical de première intention des tumeurs T1a, tandis que la néphrectomie totale est réservée notamment au rein non fonctionnel, à une suspicion de T3a ou à une complexité confirmée après second avis expert.

  • Lors d'une néphrectomie partielle, le clampage du pédicule devrait être limité à moins de 25 minutes, mais la préservation du volume parenchymateux est le facteur le plus important du maintien de la fonction rénale.

📌 Les traitements ablatifs préservent mieux la fonction rénale et entraînent moins de complications que la chirurgie, mais leur contrôle oncologique local est probablement inférieur à celui de la néphrectomie partielle.

  • Les indications validées de traitement ablatif sont : une tumeur de moins de 3 cm lorsque la néphrectomie partielle serait trop morbide, une récidive locale après néphrectomie partielle, des tumeurs rénales multiples, notamment dans un syndrome héréditaire

📌 Avant un traitement ablatif, une biopsie de la masse doit être réalisée avant le geste et non au cours de celui-ci, en l'absence de diagnostic histologique préalable.

Compléments

  • La néphrectomie partielle entraîne une morbidité globale d'environ 20 %, avec jusqu'à 11 % de complications graves, notamment des saignements secondaires par faux anévrysme et des fistules urinaires.

Astuce mémo

Préserver le parenchyme plutôt que retirer tout le rein

7. Tumeurs rénales cT1b et cT2

★ À maîtriser

  • Pour les tumeurs cT1b-T2, le CCAFU recommande la néphrectomie partielle dès qu'elle est réalisable, tandis que l'EAU la réserve principalement aux tumeurs T2 sur rein unique ou en cas d'insuffisance rénale chronique, avec un grade faible.

  • Pour une tumeur cT1b-T2, la néphrectomie totale est recommandée si la néphrectomie partielle n'est pas techniquement réalisable ou si le rein est non fonctionnel.

  • En cas de tumeur cT1b-T2 cN0, la surrénalectomie et le curage ganglionnaire systématiques ne sont pas recommandés en l'absence de signe d'envahissement surrénalien ou ganglionnaire.

Compléments

📌 Les traitements ablatifs et la radiothérapie stéréotaxique ne sont pas recommandés pour les tumeurs cT1b-T2, mais peuvent être discutés au cas par cas en centre expert lorsque le traitement est nécessaire.

  • Chez un patient symptomatique inopérable, l'embolisation de l'artère rénale peut être proposée pour contrôler l'hématurie ou les douleurs, mais elle n'apporte pas de bénéfice avant néphrectomie.

📌 La thromboprophylaxie peut être omise après chirurgie rénale si les quatre critères sont réunis : voie cœlioscopique, âge inférieur à 75 ans, IMC inférieur à 35 et absence d'antécédent thromboembolique personnel ou familial au premier degré.

8. Cancer rénal localement avancé

Notions clés & Définitions

  • Cancer localement avancé : Cancer du rein qui n'est ni intracapsulaire, c'est-à-dire pT1 ou pT2, ni métastatique, c'est-à-dire M1 ; aucun critère de taille n'entre dans cette définition.

★ À maîtriser

  • Pour une tumeur localement avancée techniquement résécable, la néphrectomie totale élargie est recommandée dans une intention curative avec pour objectif l'obtention de marges chirurgicales négatives.

  • Le curage ganglionnaire est recommandé lorsque des adénopathies sont suspectes à l'imagerie ou palpables en peropératoire, mais son utilité oncologique ou de stadification n'est pas démontrée en leur absence.

  • Chez un patient en bon état général et M0 présentant un thrombus cave, une néphrectomie totale élargie avec thrombectomie chirurgicale est recommandée si la tumeur et le thrombus peuvent être réséqués avec des marges saines.

  • La classification de Mayo associe le niveau 0, limité à la veine rénale, à pT3a ; les niveaux 1 à 3 à pT3b ; et le niveau 4, sus-diaphragmatique ou intra-atrial, à pT3c.

Compléments

  • Après chirurgie d'une tumeur de stade clinique cT2 ou moins, 4 à 15 % des tumeurs sont requalifiées pT3a à l'histologie définitive.

9. Situations impératives et transplant rénal

Notions clés & Définitions

  • Situation impérative : Situation rénale dans laquelle la néphrectomie totale entraînerait un risque élevé d'insuffisance rénale terminale ou de dialyse définitive, notamment en cas de rein unique, de tumeur bilatérale ou d'insuffisance rénale préexistante.

★ À maîtriser

  • En situation impérative, la néphrectomie partielle est le traitement de référence lorsqu'elle est techniquement réalisable, et une biopsie est recommandée avant toute décision thérapeutique.

  • Pour une tumeur sur transplant rénal, la néphrectomie partielle est le traitement de référence des petites tumeurs et doit être réalisée dans un centre expert en raison de la complexité de la chirurgie.

  • Aucun délai de carence avant une nouvelle transplantation n'est imposé si la tumeur est papillaire de bas grade ou à cellules claires hors carcinome à translocation, de stade inférieur à pT3 et de bas grade ISUP ; dans les autres situations, un délai minimal de deux ans est proposé.

Compléments

  • En situation impérative, les traitements ablatifs préservent la fonction rénale de façon comparable à la néphrectomie partielle et réduisent la morbidité, mais sont associés à un risque de récidive plus élevé.

  • Les tumeurs du transplant rénal sont rares, avec une prévalence de 0,2 à 0,5 %, et sont majoritairement découvertes au stade T1a grâce à la surveillance échographique régulière des transplantés.

10. Récidive locale après traitement

Notions clés & Définitions

  • Récidive locale : Récidive dans le rein porteur de la tumeur, dans la loge rénale, dans la veine rénale, dans la surrénale homolatérale ou dans les ganglions régionaux ; elle survient dans moins de 2 % des cas.

★ À maîtriser

📌 La résection chirurgicale à marges négatives est la seule option ayant démontré une amélioration de la survie après une récidive locale post-néphrectomie élargie.

📌 Une récidive locale associée à d'autres métastases doit être traitée comme un cancer du rein métastatique, contrairement à une récidive locale isolée qui peut relever d'un traitement local.

Compléments

  • Les mécanismes de récidive locale après traitement conservateur sont : une résection incomplète de la tumeur primitive, une dissémination locale par embolisation microvasculaire, une véritable multifocalité

  • Après néphrectomie élargie, une récidive isolée de la loge rénale survient dans 1 à 3 % des cas et son délai médian est de 19 à 36 mois.

11. Tumeurs kystiques et classification Bosniak

★ À maîtriser

  • Le risque de malignité des kystes rénaux est de 9 % pour Bosniak II, 18 % pour IIF, 51 % pour III et 86 % pour IV selon une revue systématique.

📌 Les kystes Bosniak I et II ne nécessitent ni traitement ni suivi ; les IIF sont surveillés par imagerie en coupes pendant cinq ans ; les III relèvent d'une exérèse en première intention avec surveillance possible selon le cas ; les IV nécessitent une exérèse complète.

Compléments

  • Un kyste Bosniak IIF stable sous surveillance est bénin dans plus de 99 % des cas ; 12 % évoluent vers un Bosniak III ou supérieur et imposent alors une exérèse.

  • Les kystes Bosniak III sont bénins dans environ 40 % des cas, ce qui contribue à justifier la discussion d'une surveillance selon la complexité de la lésion et les comorbidités.

📌 La biopsie percutanée d'une tumeur rénale kystique n'est pas recommandée sauf en présence d'une composante tissulaire importante, notamment dans un Bosniak IV.

Astuce mémo

Bosniak I-II : rien ; IIF : surveiller ; III-IV : exérèse privilégiée

12. Oncocytome rénal

Notions clés & Définitions

  • Oncocytome : Tumeur bénigne du rein la plus fréquente, représentant 3 à 7 % de l'ensemble des tumeurs rénales et jusqu'à 18 % des petites masses rénales de 4 cm ou moins.

★ À maîtriser

  • La vitesse de croissance moyenne d'un oncocytome est de 1 à 3 mm par an et ne permet pas de le distinguer de façon fiable d'une tumeur maligne, car leurs vitesses de croissance peuvent être similaires.

Compléments

  • Lorsque la biopsie conclut à un oncocytome, sa concordance avec la pièce opératoire varie de 65 à 91 %, les discordances concernant surtout d'autres tumeurs du groupe oncocytaire.

  • La croissance des oncocytomes est hétérogène : 14 % restent stables et 14 % croissent rapidement, à plus de 5 mm par an.

  • Sous surveillance d'un oncocytome, 5 à 40 % des patients passent à un traitement radical dans les trois ans, le plus souvent en raison de la croissance tumorale, qui motive 65 % des arrêts de surveillance.

13. Oncocytomes et angiomyolipomes rénaux

Notions clés & Définitions

  • Angiomyolipome : Tumeur bénigne composée de tissu vasculaire, graisseux et musculaire lisse.

★ À maîtriser

  • La concordance entre biopsie et pièce opératoire est de 65 à 91 % lorsque la biopsie conclut à un oncocytome, et les discordances concernent surtout d'autres tumeurs oncocytaires.

📌 Un oncocytome prouvé par biopsie peut être surveillé plutôt que systématiquement excisé, mais il doit être suivi en l'absence d'exérèse en raison du risque de croissance et d'erreur diagnostique.

📌 La surveillance active est le traitement de choix d'un angiomyolipome typique asymptomatique, et le seuil historique de 4 cm ne justifie pas à lui seul un traitement actif.

Compléments

  • L'angiomyolipome est sporadique dans 80 % des cas et associé à une sclérose tubéreuse de Bourneville dans 20 % des cas.

  • La tumorectomie rénale est associée à un taux de récidive et de traitement secondaire de 0,85 %, contre 31 % après artério-embolisation.

Astuce mémo

Oncocytome : incertitude diagnostique ; angiomyolipome : risque hémorragique

14. Suivi et traitement adjuvant

★ À maîtriser

  • Après chirurgie d'un cancer du rein, le risque de métastases est estimé entre 30 et 40 %, avec un délai médian de 15 mois.

  • La survie spécifique à 5 ans selon l'UISS est de 91,1 % pour le risque faible, 80,4 % pour le risque intermédiaire et 54,7 % pour le risque élevé.

  • La durée proposée du suivi postopératoire est de 5 ans pour le risque faible et de 10 ans pour les risques intermédiaire et élevé.

  • 🔄 Le calendrier d'imagerie après traitement ablatif est le suivant :

    1. À 3 mois
    2. À 6 mois
    3. À 1 an
    4. Puis chaque année
  • Le pembrolizumab adjuvant est réservé aux cancers du rein à composante cellules claires et aux patients ECOG 0 ou 1 ; il est commencé dans les 12 semaines suivant la néphrectomie, à 200 mg toutes les 3 semaines pendant 12 mois au maximum.

  • Aucun traitement adjuvant par inhibiteur de tyrosine kinase ou inhibiteur de mTOR n'est validé en France après chirurgie d'un cancer du rein localisé.

  • Après récidive pendant le pembrolizumab adjuvant ou dans les six mois suivant son arrêt, un inhibiteur de tyrosine kinase anti-VEGFR est proposé sans inhibiteur de checkpoint associé.

Compléments

  • Après chirurgie d'une tumeur rénale, 19 % des patients présentent une hypertension artérielle de novo à 6 mois.

📌 La TDM abdominale détecte mieux une récidive locale que l'échographie, et la TDM détecte mieux les lésions pulmonaires que la radiographie.

15. Néphrectomie et traitements locaux

★ À maîtriser

📌 La néphrectomie cytoréductrice immédiate n'est pas recommandée en première intention chez les patients métastatiques de pronostic intermédiaire ou mauvais qui nécessitent un traitement systémique.

📌 La chirurgie des métastases à visée carcinologique doit être envisagée seulement si une résection complète est possible.

  • Après traitement complet des métastases, la survie spécifique est de 41 mois, contre 15 mois lorsque le traitement est absent ou incomplet.

  • La radiothérapie stéréotaxique des métastases rénales permet un contrôle local supérieur à 90 % avec une faible morbidité.

Compléments

  • Dans l'analyse post-hoc de CARMENA, les patients opérés après une bonne réponse au traitement systémique avaient une survie globale médiane de 48,5 mois, contre 15,7 mois chez les patients non opérés.

  • Dans l'essai CARMENA, 17,7 % des patients n'ont pas pu recevoir le sunitinib après la néphrectomie.

📌 Pour les métastases cérébrales, la chirurgie et la radiothérapie stéréotaxique donnent des résultats similaires et supérieurs à la radiothérapie pan-encéphalique.

📌 Pendant l'irradiation d'une métastase viscérale, les anti-angiogéniques sont arrêtés, tandis qu'ils sont poursuivis pour une métastase osseuse ; les inhibiteurs de checkpoint ne nécessitent pas d'interruption.

16. Traitements systémiques métastatiques

★ À maîtriser

  • Les quatre combinaisons de première ligne sont :

    • Nivolumab-ipilimumab
    • Pembrolizumab-axitinib
    • Nivolumab-cabozantinib
    • Pembrolizumab-lenvatinib
  • Chez les patients de bon pronostic, les combinaisons améliorent la survie sans progression et les taux de réponse par rapport au sunitinib, mais pas la survie globale dans les analyses en sous-groupes ; chez les pronostics intermédiaire et mauvais, le bénéfice concerne aussi la survie globale.

  • Après échec d'une ligne contenant déjà une immunothérapie, le maintien de l'immunothérapie n'est pas recommandé, car l'ajout d'un inhibiteur de checkpoint au cabozantinib n'améliore pas la survie sans progression par rapport au cabozantinib seul.

  • Pour les carcinomes métastatiques non à cellules claires, une relecture anatomopathologique par le réseau CARARE, une discussion en RCP CARARE et une priorité à l'inclusion dans un essai clinique sont recommandées.

Compléments

📌 Après échec d'un anti-VEGFR seul, le nivolumab ou le cabozantinib sont recommandés en deuxième ligne, tandis que l'axitinib et le sorafénib sont des options.

17. Toxicités des traitements systémiques

★ À maîtriser

  • Les toxicités de grade 3 ou plus concernent 46 % des patients sous nivolumab-ipilimumab, 61 à 72 % sous combinaisons TKI-immunothérapie et 73 % sous triplet ; les décès liés au traitement sont de l'ordre de 1 à 1,5 %.

  • Pour une toxicité immuno-médiée, la conduite générale est de poursuivre au grade 1, suspendre au grade 2 avec corticoïdes de 0,5 à 1 mg/kg/j, suspendre et hospitaliser au grade 3 avec 1 à 2 mg/kg/j, puis arrêter définitivement au grade 4.

  • La décroissance des corticoïdes après toxicité immuno-médiée doit durer au moins 4 à 6 semaines, car une décroissance trop rapide est la première cause de rechute.

  • En cas d'endocrinopathie immuno-médiée, une substitution hormonale est indiquée sans arrêt du traitement, et la lévothyroxine ne doit jamais être commencée avant d'avoir exclu une insuffisance surrénale.

Compléments

📌 Les toxicités neurologiques, cardiaques et hématologiques doivent conduire à suspendre le traitement dès le grade 1, contrairement à la conduite générale qui prévoit sa poursuite à ce grade.

📌 En cas de suspicion de myocardite immuno-médiée, le traitement doit être définitivement arrêté et une troponine ainsi qu'un ECG doivent être réalisés au moindre doute.

Astuce mémo

Grade 1 poursuivre, grade 2 suspendre, grade 3 hospitaliser, grade 4 arrêter

Teste tes connaissances

Teste tes connaissances sur Traitement des tumeurs rénales avec 60 questions à choix multiples et corrections détaillées.

1. Parmi les facteurs de risque modifiables du cancer du rein, lequel présente le hazard ratio le plus élevé parmi ceux rapportés ?

2. Quelle stratégie de dépistage convient à une personne sans facteur de risque particulier de cancer du rein ?

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Révisez avec les flashcards

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Combien de nouveaux cas de cancer du rein ont été recensés en France en 2023 ?

17 141 nouveaux cas.

Quelle hausse d’incidence du cancer du rein a été observée en France entre 1990 et 2023 ?

Une hausse de 199 %.

Quelle proportion des cancers du rein correspond aux carcinomes à cellules rénales ?

90 %.

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