QCM : Troubles du mouvement et ataxies (56 questions)

Explication

Le critère essentiel repose sur une bradykinésie associée à un tremblement ou à une rigidité. L’option « tremblement associé à une rigidité » oublie que la bradykinésie est requise, tandis que le syndrome cérébelleux et la paralysie du regard ne remplacent pas ce critère.

Explication

Une MPI établie requiert au moins deux critères positifs, aucun critère d’exclusion et aucun drapeau rouge. La classification probable concerne la présence de drapeaux rouges compensés, et non leur absence.

Explication

Deux drapeaux rouges peuvent être compensés par au moins deux critères positifs, en l’absence de critère d’exclusion : le cas peut donc être classé comme MPI probable. Une MPI établie n’admet pas de drapeau rouge.

Explication

Une progression rapide des troubles de la marche nécessitant un fauteuil roulant en moins de cinq ans est un drapeau rouge. La réponse dopaminergique, les dyskinésies induites et le tremblement de repos sont plutôt des critères positifs.

Explication

Les classes présentées comprennent la L-dopa, les inhibiteurs de la COMT et de la MAO-B, les agonistes dopaminergiques, l’amantadine et les anticholinergiques. Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase, les antagonistes dopaminergiques et les benzodiazépines ne font pas partie de cette liste.

Explication

Avant de traiter un symptôme non moteur, il faut vérifier s’il est lié à une période OFF, car l’amélioration de ces périodes peut suffire à améliorer le symptôme. Le rattacher d’emblée aux périodes ON ou à une dyskinésie ne suit pas cette vérification.

Explication

Après les vérifications initiales, la réduction des médicaments dopaminergiques commence par les anticholinergiques, avant l’amantadine, la sélégiline, les agonistes dopaminergiques, les autres IMAO-B, les ICOMT et la L-dopa. Commencer par l’agoniste, la L-dopa ou l’amantadine ne respecte pas cet ordre.

Explication

Devant un freezing ou un trouble de la marche, il faut vérifier sa dopasensibilité afin d’écarter une pseudo-résistance à la L-dopa. La présence du freezing seule ne permet pas de conclure à une résistance, et une vérification limitée aux périodes OFF ne remplace pas cette évaluation.

Explication

L’effet de fin de dose est la réapparition des signes parkinsoniens lorsque l’effet d’une prise de L-dopa s’épuise. Un OFF imprévisible n’est pas rythmé par les prises, l’effet ON-OFF correspond à une prise sans effet et la dyskinésie biphasique survient lors d’une transition d’effet.

Explication

L’akinésie matinale se manifeste au réveil par des difficultés à se lever, une raideur, une lenteur ou des crampes et une dystonie douloureuse des orteils. L’akinésie nocturne gêne plutôt les retournements dans le lit ou le lever pour uriner; un OFF imprévisible n’est pas rythmé par les prises.

Explication

Les dyskinésies de milieu de dose surviennent au maximum de l’effet de la L-dopa, lorsque les symptômes parkinsoniens sont corrigés. Les dyskinésies biphasiques apparaissent lors de la transition au début ou à la fin de l’effet; un OFF imprévisible est un blocage brutal.

Explication

Sous Duodopa, le suivi comprend le poids, la neuropathie clinique et à l’EMG, les vitamines B12, B1, B6 et B9 ainsi que l’homocystéine; la sonde de gastrostomie est changée tous les deux ans. L’hypotension, les hallucinations et les nodules relèvent notamment de la surveillance de l’apomorphine.

Explication

Tous les patients sous Duodopa reçoivent systématiquement une injection sous-cutanée de vitamine B12 une fois par mois, quel que soit leur dosage vitaminique. La conduite ne dépend donc ni d’une carence mesurée ni de la présence d’une neuropathie.

Explication

L’AMS peut associer dysautonomie, signes cérébelleux et syndrome parkinsonien peu dopasensible. Les troubles oculomoteurs et les chutes précoces orientent plutôt vers la PSP; un syndrome parkinsonien isolé ne suffit pas à trancher.

Explication

La forme cliniquement établie requiert notamment un début après 30 ans, une dysautonomie répondant aux critères, un syndrome parkinsonien peu dopasensible ou un syndrome cérébelleux requis, au moins deux critères cliniques de support et au moins un critère d’IRM. La forme probable repose sur au moins deux éléments parmi dysautonomie, syndrome parkinsonien et syndrome cérébelleux, sans ces exigences supplémentaires.

Explication

Pour l’AMS cliniquement probable, un début sporadique progressif après 30 ans et au moins deux éléments parmi dysautonomie, syndrome parkinsonien et syndrome cérébelleux suffisent. La forme établie demande des critères supplémentaires, tandis qu’un syndrome cérébelleux n’est pas indispensable ici.

Explication

Une dystonie cranio-cervicale induite ou majorée par la lévodopa en l’absence de dyskinésie de membre fait partie des critères moteurs de soutien de l’AMS. Elle ne constitue ni un critère d’IRM ni un élément d’exclusion.

Explication

La PSP-RS probable requiert un début sporadique progressif après 40 ans, une paralysie du regard vertical ou des saccades lentes, ainsi que des chutes répétées ou une altération des réflexes posturaux dans les trois ans. La catégorie possible repose sur un ensemble de critères différent et moins complet.

Explication

Une dysautonomie prédominante évoquant une AMS fait partie des exclusions cliniques de la PSP. Les chutes précoces, les saccades lentes et l’altération des réflexes posturaux sont au contraire compatibles avec les critères diagnostiques de PSP-RS.

Explication

Après un essai adéquat sans bénéfice, la lévodopa se réduit progressivement, mais une aggravation soudaine pendant cette réduction impose de maintenir la posologie optimale. L’arrêt immédiat ou la poursuite de la baisse ne respecte pas cette conduite.

Explication

Le critère essentiel est un déclin cognitif progressif avec retentissement; la mémoire peut ne pas être au premier plan au début, tandis que des déficits attentionnels, dysexécutifs ou visuo-spatiaux peuvent prédominer. L’amnésie précoce obligatoire confond évolution et début, le signe moteur substitue un signe cardinal au critère essentiel, et la perte isolée omet le déclin avec retentissement.

Explication

Un signe cardinal associé à au moins un biomarqueur répond au seuil de MCL probable. La MCL possible correspond à un seul signe cardinal ou à un biomarqueur sans cette association; exiger deux signes cardinaux ignore la voie combinant signe et biomarqueur, et l’absence d’un trouble mnésique précoce n’empêche pas la classification.

Explication

Les fluctuations cognitives avec variations prononcées de l’attention et de la vigilance sont l’un des quatre signes cardinaux de la MCL. Les chutes répétées sont évocatrices sans être un signe cardinal, les hallucinations auditives ne sont pas les hallucinations visuelles cardinales, et l’hypométabolisme occipital est un élément d’imagerie.

Explication

Les critères de Relkin pour une HPN probable comprennent un début progressif après 40 ans depuis au moins trois mois, un trouble de la marche ou de l’équilibre associé à un trouble cognitif ou urinaire, ainsi qu’une ventriculomégalie avec un signe radiologique associé. Le seuil de 60 ans relève de Mori; omettre le signe radiologique ou imposer un seuil d’indice d’Evans de 0,4 modifie les critères indiqués.

Explication

Dans les critères de Relkin, la ventriculomégalie est définie par un indice d’Evans supérieur à 0,3; une valeur de 0,32 dépasse donc le seuil. Une valeur inférieure ne le satisferait pas, tandis que les seuils de 0,4 ou l’égalité exacte à 0,3 ne correspondent pas à la règle.

Explication

Les critères de Mori exigent que les symptômes ne soient pas entièrement attribuables à une autre pathologie et que la ventriculomégalie ne soit pas secondaire, notamment à une méningite. L’âge de 67 ans, deux symptômes de la triade et un indice supérieur à 0,3 satisfont les seuils correspondants, mais ne lèvent pas ces deux exclusions.

Explication

L’HPN probable exige des critères d’HPN possible, une pression du LCR inférieure à 200 mmH₂O et au moins un critère d’investigation; l’amélioration après ponction lombaire déplétive en est un. Une pression de 190 respecte le seuil, la chirurgie concerne la définition de l’HPN définie, et un drainage ventriculaire externe n’est pas le seul critère d’investigation possible.

Explication

Le tremblement essentiel est un tremblement d’action bilatéral des membres supérieurs présent depuis au moins trois ans, et il peut s’accompagner d’un tremblement de la voix sans signes neurologiques associés. Le tremblement focal isolé de la voix ne comporte pas le tremblement bilatéral des membres supérieurs, tandis que quatre ans dépassent la durée minimale.

Explication

Après la primidone ou le propranolol, la gabapentine fait partie des options de deuxième ligne. Le propranolol est de première ligne, tandis que la toxine botulique et la stimulation cérébrale profonde relèvent de la troisième ligne.

Explication

La myoclonie corticale peut être multifocale ou généralisée, toucher le visage et les parties distales des membres, et présenter des bursts de moins de 100 ms. Le profil axial proximal et les bursts de plus de 100 ms caractérisent plutôt la myoclonie sous-corticale.

Explication

La myoclonie propriospinale affecte les muscles axiaux, suit un modèle de propagation typique et peut être spontanée ou sensible aux stimuli, notamment en position allongée. La myoclonie corticale se distingue notamment par l’atteinte du visage et des parties distales des membres.

Explication

La dystonie se caractérise par des contractions musculaires soutenues ou intermittentes qui produisent des mouvements ou postures anormaux, souvent répétitifs. La faiblesse évoque un déficit moteur, les mouvements aléatoires et migrateurs décrivent la chorée, et le tremblement isolé ne suffit pas à définir une dystonie.

Explication

En cas de tremblement dystonique de la tête, un point nul détectable fait partie des critères considérés pour la dystonie cervicale. Le geste antagoniste améliore la posture, tandis que l’injection concerne l’amélioration de la douleur; les positions anormales constituent un autre critère.

Explication

La chorée est formée de mouvements involontaires aléatoires, irréguliers et sans but, qui passent d’une partie du corps à l’autre. Les mouvements structurés évoquent la dystonie, les stéréotypies oro-bucco-linguales caractérisent la dyskinésie tardive classique, et les oscillations régulières correspondent à un tremblement.

Explication

L’hyperglycémie sans cétose figure parmi les causes métaboliques ou toxiques de chorée. L’AVC relève des lésions structurelles, Huntington des causes génétiques et Behçet des causes auto-immunes ou immunologiques.

Explication

Les critères comprennent au moins trois mois d’exposition, continue ou discontinue, des mouvements modérés dans au moins une région, l’absence d’autre cause et une persistance d’au moins un mois après l’arrêt. L’option sur plusieurs régions confond le seuil des mouvements modérés avec celui des mouvements légers; les six semaines dépassent le délai requis.

Explication

La dyskinésie tardive classique produit des stéréotypies oro-bucco-linguales répétitives, comme la mastication, le claquement des lèvres et les mouvements de la langue. Les mouvements migrateurs décrivent la chorée, la posture cervicale évoque la dystonie, et une perte de force n’est pas le tableau caractéristique.

Explication

Les catégories à risque élevé comprennent les neuroleptiques classiques, les atypiques à fortes doses, les dépléteurs dopaminergiques, les inhibiteurs calciques et les antiémétiques. Les antiépileptiques et le lithium relèvent du risque intermédiaire, tandis que les antiarythmiques et les statines sont classés à risque faible.

Explication

Le syndrome iatrogène se caractérise typiquement par un début aigu ou subaigu, une atteinte symétrique, l’akathisie, l’absence de symptômes non moteurs et un DAT-SCAN normal. Le profil idiopathique est plutôt asymétrique et progressif, avec un DAT-SCAN anormal; lui attribuer le DAT-SCAN normal inverse cette distinction.

Explication

Si l’arrêt du neuroleptique est impossible, il convient de le remplacer par un antipsychotique atypique à plus faible risque, notamment la clozapine. La substitution par un neuroleptique classique ne suit pas cette conduite, et le bénéfice des anticholinergiques ou de la lévodopa n’est pas clairement établi.

Explication

L’approche diagnostique des ataxies commence par la distinction entre une évolution aiguë, subaiguë et progressive. Une classification par localisation ou par étiologie peut être utile ensuite, mais ne correspond pas à cette première étape.

Explication

Le bilan associe la cuprurie des 24 heures, la céruléoplasmine et le cuivre échangeable à la recherche ophtalmologique d’un anneau de Kayser-Fleischer, à l’IRM encéphalique et au prélèvement génétique. Un bilan hépatique général ou un dépistage génétique isolé ne remplace pas ces éléments.

Explication

Dans la maladie de Wilson, l’atteinte des ganglions de la base est associée au syndrome dystonique, celle des voies cérébello-thalamiques au tremblement et à l’ataxie, et celle des voies nigrostriées au syndrome parkinsonien. Attribuer la dystonie aux voies nigrostriées confond les associations anatomiques.

Explication

Lorsque les leucocytes sont au moins à 3 500/mm³ et les neutrophiles au moins à 2 000/mm³, le traitement est poursuivi. Le contrôle deux fois par semaine correspond à la zone intermédiaire, tandis que l’arrêt concerne les seuils bas.

Explication

Dans la zone de 3 000 à 3 500 leucocytes/mm³ et de 1 500 à 2 000 neutrophiles/mm³, le traitement est poursuivi avec une NFS deux fois par semaine jusqu’à stabilisation ou augmentation. L’arrêt immédiat et le contrôle quotidien correspondent aux seuils bas, et une surveillance inchangée ou hebdomadaire ne respecte pas la conduite prévue.

Explication

Un taux de leucocytes inférieur ou égal à 3 000/mm³ impose l’arrêt immédiat, même si les neutrophiles dépassent 1 500/mm³. La NFS est contrôlée chaque jour jusqu’à normalisation, avec surveillance des signes infectieux et sans réexposition au traitement.

Explication

La clonidine fait partie des traitements des tics cités, aux côtés notamment du topiramate, de plusieurs neuroleptiques, de la tétrabénazine, du clonazépam et du baclofène. La clozapine concerne ici la surveillance hématologique, la lévodopa le traitement parkinsonien, et l’halopéridol ne figure pas dans cette liste.

Explication

Le syndrome sérotoninergique est associé notamment aux ISRS, IRSN, antidépresseurs tricycliques, IMAO et L-tryptophane. Les antipsychotiques, les antiémétiques et la L-dopa orientent plutôt vers le syndrome malin des neuroleptiques; les autres choix mélangent les deux listes.

Explication

Les tremblements et la rigidité caractérisent le profil moteur du syndrome malin des neuroleptiques, alors que le syndrome sérotoninergique peut associer myoclonies, rigidité, stéréotypies et hyperréflexie. L’inversion des profils et l’attribution de l’hyperréflexie au syndrome malin confondent ces distinctions; la rigidité seule ne rend pas les deux tableaux identiques.

Explication

Devant un OFF sévère, il faut exclure une infection ou un trouble métabolique, vérifier que le patient n’a pas pris de neuroleptiques et confirmer qu’il a pris son traitement antiparkinsonien. Les autres réponses omettent une vérification ou inversent le rôle des neuroleptiques.

Explication

Chez un patient avec stimulation cérébrale profonde bloqué, la démarche consiste à vérifier d’abord que la pile est allumée, puis à contrôler les impédances. Vérifier les impédances en premier inverse l’ordre prévu; la prise de L-dopa et l’obstruction de sonde correspondent à d’autres vérifications.

Explication

L’interrogatoire recherche la réponse à la L-dopa, les fluctuations motrices ou dyskinésies, les signes non moteurs, les drapeaux rouges et les effets indésirables des traitements. Les autres propositions substituent des examens ou des éléments d’interrogatoire propres à d’autres évaluations.

Explication

L’interrogatoire devant une ataxie porte sur son début aigu, subaigu ou chronique, les antécédents familiaux, les autres signes neurologiques et les symptômes non neurologiques. Les fluctuations et la réponse à la L-dopa relèvent plutôt de l’interrogatoire d’un syndrome parkinsonien; les autres choix proposent des examens plutôt que les éléments ciblés.

Explication

Les anticholinergiques Artane ou Parkinane sont indiqués dans les formes tremblantes sévères chez les patients de moins de 50 ans, avec une posologie habituelle de 4 à 10 mg par jour et des effets indésirables anticholinergiques. Les dyskinésies et l’hypotension évoquent d’autres effets médicamenteux, la tranche posologique de 10 à 16 mg est inadaptée, et l’amantadine ne correspond pas à ce traitement.

Explication

En cas de freezing ou d’altération sévère de la marche, l’amantadine est commencée à 50–100 mg une fois par jour, puis titrée à des intervalles d’au moins deux semaines jusqu’à 100 mg trois fois par jour, soit 300 mg par jour. La dose cible n’est pas une prise unique, la titration ne se fait pas chaque semaine et la dose initiale n’est pas nécessairement la dose d’entretien.

Explication

Le syndrome malin des neuroleptiques débute habituellement de façon subaiguë, tandis que le syndrome sérotoninergique apparaît de façon aiguë. Le début aigu évoque le profil temporel sérotoninergique; la réaction dystonique aiguë et l’arrêt dopaminergique ne correspondent pas à cette distinction.