★ À maîtriser
Le critère essentiel de la maladie de Parkinson idiopathique (MPI) est un syndrome parkinsonien associant une bradykinésie à un tremblement ou à une rigidité.
Une MPI est établie en présence d’au moins deux critères positifs, sans critère d’exclusion ni drapeau rouge. - Postuma et al., 2015
Une MPI est probable en l’absence de critère d’exclusion si les critères positifs compensent les drapeaux rouges : un drapeau rouge exige au moins un critère positif, deux drapeaux rouges en exigent au moins deux, et plus de deux drapeaux rouges ne sont pas acceptés. - Postuma et al., 2015
Les drapeaux rouges comprennent : une progression rapide de la marche nécessitant un fauteuil roulant en moins de cinq ans, l’absence complète de progression motrice pendant plus de cinq ans sauf stabilité liée au traitement, une atteinte bulbaire précoce sévère, une insuffisance respiratoire diurne ou des signes respiratoires nocturnes, une dysautonomie sévère précoce, des chutes fréquentes précoces, un antécolis sévère ou une dystonie précoce des mains ou des pieds, l’absence de symptôme non moteur précoce, un syndrome pyramidal inexpliqué, un syndrome parkinsonien bilatéral et symétrique
Compléments
Les critères positifs comprennent (Postuma et al., 2015) : une réponse claire au traitement dopaminergique, des dyskinésies induites par la dopamine, un tremblement de repos d’un membre, un trouble de l’olfaction ou une dénervation sympathique à la scintigraphie cardiaque au MIBG
Les critères d’exclusion comprennent (Postuma et al., 2015) : un syndrome cérébelleux, une paralysie de la verticalité du regard vers le bas ou un ralentissement sélectif des saccades vers le bas, un diagnostic probable de DLFT ou d’APP durant les cinq premières années, un syndrome parkinsonien limité aux membres inférieurs depuis plus de trois ans, un traitement neuroleptique ou antagoniste dopaminergique compatible avec un syndrome iatrogène, l’absence de réponse à fortes doses de L-dopa malgré une sévérité modérée, une atteinte corticale évidente, une imagerie fonctionnelle dopaminergique présynaptique normale ou un autre syndrome parkinsonien dégénératif plus
Une réponse initiale significative à la L-dopa est attendue ; en son absence, le bénéfice peut être établi par une amélioration nette de plus de 30 % à l’UPDRS III lors de l’augmentation des doses ou une aggravation nette lors de leur diminution, ou par des fluctuations marquées de type on/off et des fluctuations prévisibles de fin de dose. - Postuma et al., 2015
Une dysautonomie sévère précoce peut être signalée par une hypotension orthostatique avec baisse de la pression artérielle systolique de plus de 30 mmHg ou de la pression diastolique de plus de 15 mmHg dans les trois minutes suivant le passage debout, ou par une rétention urinaire sévère ou une incontinence urinaire précoce répondant aux critères précisés selon le sexe.
Les chutes fréquentes considérées comme drapeau rouge sont liées à une instabilité posturale et surviennent à une fréquence supérieure à une par an avant trois ans d’évolution.
MPI établie sans drapeau rouge ; MPI probable avec drapeaux rouges compensés
★ À maîtriser
📌 Avant de traiter un symptôme non moteur de la maladie de Parkinson, il faut vérifier qu’il n’est pas lié à une période OFF, car l’amélioration des périodes OFF peut suffire à améliorer ce symptôme.
La prise en charge suit cet ordre : rechercher notamment une infection ou un trouble métabolique, vérifier les traitements non dopaminergiques susceptibles de contribuer aux symptômes, réduire les anticholinergiques, réduire l’amantadine, réduire la sélégiline, réduire les agonistes dopaminergiques, puis les autres IMAO-B, les ICOMT et la L-dopa, proposer la clozapine, puis la quétiapine si la clozapine n’est pas possible
🔄 La dose de SINEMET augmente par paliers de trois jours : un demi-comprimé le matin, un demi-comprimé matin et midi, un demi-comprimé matin, midi et soir, un comprimé le matin et un demi-comprimé midi et soir, un comprimé matin et midi et un demi-comprimé le soir, un comprimé matin, midi et soir
Devant un freezing ou un trouble de la marche, il faut vérifier sa dopasensibilité afin d’écarter une pseudo-résistance à la L-dopa.
Les facteurs de conversion en équivalent L-dopa sont : L-dopa standard ×1, L-dopa LP ×0,75, Duodopa ×1,1, pramipexole ×30, rotigotine ×20, ropinirole ×20, piribédil ×1, apomorphine ×10, rasagiline ×100, amantadine ×1, entacapone ×0,33 de la dose de L-dopa et tolcapone ×0,50 de la dose de L-dopa.
🔄 Le test aigu à la L-dopa se déroule ainsi :
Compléments
Les agonistes dopaminergiques peuvent provoquer hallucinations ou psychose, troubles du contrôle des impulsions, œdèmes des membres inférieurs, somnolence diurne ou attaques de sommeil, aggravation des troubles posturaux et du freezing ; une hyperéosinophilie est signalée avec l’apomorphine.
L’amantadine est indiquée contre les dyskinésies à une dose maximale de 100 mg trois fois par jour, et sa dernière prise est recommandée à 16 h en raison du risque d’aggravation du sommeil.
Les anticholinergiques Artane ou Parkinane sont indiqués dans les formes tremblantes sévères chez les patients de moins de 50 ans, à une posologie habituelle de 4 à 10 mg par jour ; leurs effets indésirables comprennent confusion, sécheresse buccale, rétention urinaire et troubles de l’accommodation visuelle.
Les traitements non moteurs proposés comprennent la venlafaxine ou le pramipexole pour la dépression et l’anxiété, les agonistes dopaminergiques ou la rivastigmine pour l’apathie et les troubles du contrôle des impulsions, et la rivastigmine ou le donépézil pour la démence.
Pour l’hypotension orthostatique, les mesures non pharmacologiques sont privilégiées ; les traitements cités comprennent la midodrine, la fludrocortisone, la pyridostigmine et la dompéridone, en tenant compte de leurs contre-indications et effets indésirables.
Pour la constipation, les mesures non pharmacologiques sont recommandées avec le macrogol ou le lactulose ; pour la dysfonction érectile, le sildénafil est cité, et pour la dysfonction urinaire, le mirabégron ou le chlorure de trospium sont proposés avec prudence concernant l’hypertension ou les troubles cognitifs.
Pour les troubles du sommeil, la mélatonine ou la mirtazapine à 15 mg sont citées contre la fragmentation du sommeil et l’insomnie, tandis que le clonazépam ou la mélatonine sont cités contre le trouble du comportement en sommeil paradoxal après vérification d’une éventuelle apnée obstructive ou de médicaments aggravants.
Chez un patient jeune, un agoniste dopaminergique peut être initié sauf si les symptômes moteurs sont très sévères : le pramipexole LP passe de 0,26 mg à un, deux puis trois comprimés le matin par paliers de cinq jours avant le relais par 1,05 mg le matin, le ropinirole LP suit une progression de un à trois comprimés de 2 mg le matin par paliers de cinq jours avant le relais par 8 mg le matin, et la rotigotine passe de 2 à 4 puis 6 mg par jour par paliers de trois jours avant le relais par 8 mg par jour.
L’évaluation préopératoire avant stimulation cérébrale profonde comprend le diagnostic différentiel entre maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens atypiques.
★ À maîtriser
📌 L’effet de fin de dose correspond à la réapparition de signes parkinsoniens moteurs ou non moteurs quand l’effet d’une prise de L-dopa s’épuise.
L’effet de fin de dose peut être traité en augmentant chaque prise de L-dopa, en rapprochant les prises ou en ajoutant un agoniste dopaminergique, un IMAO ou de l’entacapone; l’augmentation des prises expose aux dyskinésies.
L’akinésie nocturne gêne les retournements dans le lit ou le lever pour uriner, tandis que l’akinésie matinale se manifeste au réveil par une difficulté à se lever, une raideur, une lenteur, des crampes ou une dystonie douloureuse des orteils.
Les OFF imprévisibles sont des blocages brutaux non rythmés par les prises médicamenteuses, tandis que l’effet ON-OFF désigne une prise médicamenteuse sans effet, notamment lorsque la prise coïncide avec un repas.
Les dyskinésies de milieu de dose surviennent au maximum de l’effet d’une dose de L-dopa lorsque les symptômes parkinsoniens sont corrigés, tandis que les dyskinésies biphasiques apparaissent lors de la transition au début ou à la fin de l’effet.
Une thérapie continue est à envisager si le patient prend au moins 5 doses orales de L-dopa par jour, présente au moins 2 heures d’OFF gênant par jour d’éveil ou au moins 1 heure de dyskinésie gênante par jour d’éveil. - Antonini et al., 2018
Compléments
Les options de traitement de l’akinésie matinale sont :
Les aliments peuvent retarder la vidange gastrique et les protéines alimentaires entrent en compétition avec la L-dopa pour l’absorption digestive.
Les dyskinésies de milieu de dose peuvent être traitées par fragmentation des prises de L-dopa, amantadine ou clozapine en cas de fragilité cognitive.
Les dyskinésies biphasiques prédominent souvent aux membres inférieurs et peuvent être douloureuses avec des crampes ou des contractures; elles peuvent conduire à discuter une stimulation cérébrale profonde si possible ou, sinon, une monothérapie par pompe.
La dystonie du OFF survient avant la prise de traitement, notamment au réveil ou la nuit, et peut provoquer une contracture douloureuse en extension ou en flexion des orteils, parfois de la cheville.
★ À maîtriser
📌 Tous les patients traités par Duodopa reçoivent systématiquement une injection sous-cutanée de vitamine B12 une fois par mois, quel que soit le dosage vitaminique.
Compléments
📌 Les contre-indications ou facteurs défavorables aux traitements de deuxième ligne varient selon la stimulation cérébrale profonde (SCP), la pompe à apomorphine et la Duodopa : dysphagie et OFF avec freezing sont notés « + » pour la SCP et « - » pour les deux pompes; dysarthrie « ++ » pour la SCP et « - » pour les pompes; psychose « ++ » pour la SCP, « +++ » pour l’apomorphine et « + » pour la Duodopa; démence sévère « +++ » pour la SCP et l’apomorphine, « ++ » pour la Duodopa; démence modérée « +++ », « ++ » et « + » respectivement; démence légère « +++ » pour la SCP et « - » pour les pompes;
La surveillance de l’apomorphine porte sur :
L’apomorphine débute à 1 mg/h, puis le débit peut être augmenté lentement de 1 mg/h par jour; au-delà de 4 à 5 bolus par jour, le débit continu est augmenté.
La Duodopa est administrée en dose matinale puis en perfusion continue diurne, exceptionnellement sur 24 heures, avec des bolus si besoin.
En cas de carence en vitamine B1, B6 ou folates sous Duodopa, la vitamine déficitaire est supplémentée pendant 3 mois.
★ À maîtriser
L’atrophie multisystématisée peut associer des signes cérébelleux, une dysautonomie et un syndrome parkinsonien peu sensible à la L-dopa; la paralysie supranucléaire progressive se caractérise notamment par des troubles oculomoteurs, des chutes précoces et un freezing sévère précoce.
Selon les critères de Wenning et al. (2022), une atrophie multisystématisée cliniquement établie requiert un début sporadique progressif après 30 ans, une dysautonomie répondant aux critères définis, un syndrome parkinsonien peu dopasensible ou un syndrome cérébelleux comportant au moins deux signes, au moins deux critères cliniques de support et au moins un critère d’IRM.
Selon les critères de Wenning et al. (2022), une atrophie multisystématisée cliniquement probable requiert un début sporadique progressif après 30 ans et au moins deux éléments parmi une dysautonomie, un syndrome parkinsonien et un syndrome cérébelleux comportant au moins un signe.
Les drapeaux rouges évoquant une AMS sont la dystonie orofaciale, l’antécolis important, la camptocormie et/ou le syndrome de Pise, les contractures des mains ou des pieds, le stridor diurne ou nocturne, la dysphonie sévère, la dysarthrie sévère, un ronflement récent ou aggravé, le phénomène de Raynaud, les rires ou pleurs spasmodiques, le tremblement myoclonique postural ou d’action, le tremblement de repos de type pill-rolling, une neuropathie cliniquement significative, des hallucinations non liées aux traitements, un début après 75 ans, une histoire familiale d’ataxie ou de syndrome parkinsonien
Les critères moteurs de soutien de l’AMS comprennent une progression rapide des symptômes moteurs dans les 3 ans, une instabilité posturale modérée à sévère dans les 3 ans suivant leur début, une dystonie cranio-cervicale induite ou majorée par la lévodopa sans dyskinésie de membre, des troubles sévères du langage ou une dysphagie sévère dans les 3 ans, un signe de Babinski inexpliqué et un tremblement myoclonique postural ou cinétique.
Les critères IRM de l’AMS comprennent (Claassen, 2022) : l’atrophie du putamen, l’atrophie des pédoncules cérébelleux moyens, l’atrophie du pont, l’atrophie du cervelet, le signe de la croix, l’augmentation de la diffusivité du putamen ou des pédoncules cérébelleux moyens
Compléments
Dans l’atrophie multisystématisée, les signes décrits comprennent des réflexes ostéotendineux vifs avec Babinski, des dyskinésies choréo-dystoniques induites par la dopa surtout au visage, un antécolis, des soupirs, un stridor inspiratoire, un tremblement postural ou intentionnel et des signes autonomes urinaires, sexuels ou cardiovasculaires.
La paralysie supranucléaire progressive peut entraîner une diminution de la vitesse des saccades, surtout verticales, des saccades en onde carrée et une paralysie supranucléaire verticale du regard, prédominant vers le bas.
La paralysie supranucléaire progressive peut s’accompagner de dysarthrie et dysphagie précoces, de blépharospasme, d’apraxie de l’ouverture des paupières, d’un visage étonné avec rétrocolis, d’un signe du procérus et d’un dysfonctionnement cognitif.
📌 La dégénérescence corticobasale se manifeste par un parkinsonisme unilatéral, une apraxie et une dystonie unilatérales, ainsi qu’un phénomène du membre étranger, avec absence de réponse à la L-dopa.
📌 Le parkinsonisme vasculaire prédomine aux membres inférieurs et entraîne surtout des troubles de la marche avec une faible réponse à la L-dopa; les facteurs de risque vasculaire sont fréquents.
Pour l’atrophie multisystématisée cliniquement établie, la dysautonomie peut être caractérisée par un résidu post-mictionnel supérieur à 100 mL, une incontinence urinaire par impériosité inexpliquée ou une hypotension orthostatique dans les 3 minutes avec une baisse d’au moins 20 mmHg de la pression systolique ou 10 mmHg de la pression diastolique. - Wenning et al., 2022
Pour l’atrophie multisystématisée cliniquement probable, l’hypotension orthostatique peut survenir dans les 10 minutes après le lever ou au tilt-test, avec une baisse d’au moins 20 mmHg de la pression systolique ou 10 mmHg de la pression diastolique. - Wenning et al., 2022
Les critères non moteurs de soutien de l’AMS sont :
★ À maîtriser
📌 Les critères PSP-RS probables exigent un début sporadique progressif après 40 ans, une paralysie du regard vertical ou des saccades oculaires lentes, et des chutes répétées ou une altération des réflexes de posture dans les 3 ans d’évolution. - Höglinger et al., 2017
Les exclusions cliniques de PSP comprennent : une atteinte prédominante de la mémoire épisodique évoquant Alzheimer, une dysautonomie prédominante évoquant une AMS ou une MCL, des hallucinations visuelles ou troubles de vigilance prédominants évoquant une MCL, une atteinte évocatrice d’une maladie du motoneurone, des symptômes évoquant une étiologie vasculaire, une encéphalite auto-immune, un antécédent d’encéphalite, une atteinte cérébelleuse prédominante, une cause identifiable d’instabilité posturale
🔄 L’essai de lévodopa suit ces étapes :
En cas de freezing ou d’altération sévère de la marche, l’amantadine est débutée à 50–100 mg une fois par jour et titrée à des intervalles d’au moins 2 semaines jusqu’à 100 mg 3 fois par jour, soit 300 mg par jour. - Bluett et al., 2021
Compléments
📌 La PSP-RS est possible devant un début sporadique progressif après 40 ans avec des saccades oculaires lentes et plus de 2 pas en arrière au test de rétropulsion dans les 3 ans; elle est suggestive avec des ondes carrées ou une apraxie à l’ouverture des paupières associées à une altération des réflexes de posture ou à plus de 2 pas en arrière dans les 3 ans. - Höglinger et al., 2017
Les exclusions d’imagerie de PSP comprennent : une leucoencéphalopathie sévère, une ventriculomégalie, une atteinte des noyaux gris centraux ou du tronc cérébral, des lésions ischémiques ou hémorragiques, des tumeurs, des malformations
Les critères PSP-PAGF probable associent un début sporadique progressif après 40 ans, une paralysie du regard vertical ou des saccades oculaires lentes et un freezing progressif de la marche apparu dans les 3 ans; le diagnostic est possible sur le seul freezing progressif apparu dans les 3 ans. - Höglinger et al., 2017
Les critères PSP-CBS possibles associent un début sporadique progressif après 40 ans, une paralysie du regard vertical ou des saccades oculaires lentes et un syndrome corticobasal; un syndrome corticobasal seul rend la PSP-CBS suggestive. - Höglinger et al., 2017
La PSP-P probable associe un début sporadique progressif après 40 ans, une paralysie du regard vertical ou des saccades oculaires lentes, et un syndrome akinéto-rigide à prédominance axiale non dopasensible ou un syndrome parkinsonien avec tremblement, asymétrie et/ou dopasensibilité. - Höglinger et al., 2017
La PSP-PNFA possible associe un début sporadique progressif après 40 ans, une paralysie du regard vertical ou des saccades oculaires lentes et une aphasie progressive non fluente ou une apraxie de la parole; un trouble du langage de ce type seul rend la PSP-PNFA suggestive. - Höglinger et al., 2017
Les agents à éviter sont :
Titrer la lévodopa, maintenir pour évaluer, puis réduire si inefficace.
★ À maîtriser
📌 La MCL est probable en présence de deux signes cardinaux, ou d’un signe cardinal et d’au moins un biomarqueur; elle est possible avec un seul signe cardinal ou au moins un biomarqueur. - McKeith et al., 2017
Compléments
Les biomarqueurs de MCL sont (McKeith et al., 2017) : l’altération des transporteurs dopaminergiques des ganglions de la base en PETscan, l’hypométabolisme à la scintigraphie myocardique au MIBG, la confirmation des troubles du comportement en sommeil paradoxal par polysomnographie
Les symptômes évocateurs de MCL comprennent : l’hypersensibilité aux antipsychotiques, les troubles posturaux, les chutes répétées, les syncopes et pertes de connaissance brèves inexpliquées, la dysautonomie sévère, l’hypersomnie, l’hyposmie, les hallucinations autres que visuelles, les idées délirantes systématisées, l’apathie, l’anxiété et la dépression
Les éléments associés à la MCL comprennent : la préservation relative des structures temporales internes en IRM ou TDM, l’hypométabolisme occipital en PETscan, des ondes lentes à l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
Les éléments non évocateurs de MCL sont une affection physique ou cérébrale, y compris cérébrovasculaire, suffisante pour expliquer une partie ou la totalité du tableau clinique, et un syndrome parkinsonien prédominant apparaissant au stade de démence sévère.
★ À maîtriser
📌 Selon Relkin et al. (2005), l’HPN probable repose sur un début progressif après 40 ans depuis au moins 3 mois, des troubles de la marche ou de l’équilibre associés à un trouble cognitif ou urinaire, et une ventriculomégalie avec au moins un signe radiologique associé.
📌 Selon Mori et al. (2012), les critères d’HPN comprennent un début après 60 ans, au moins deux symptômes de la triade clinique, un indice d’Evans supérieur à 0,3, des symptômes non entièrement attribuables à une autre pathologie et une ventriculomégalie non secondaire à une HSA, une méningite, un traumatisme crânien, une cause congénitale ou une sténose de l’aqueduc.
📌 L’HPN probable exige des critères d’HPN possible, une pression du LCR inférieure à 200 mmH2O et au moins un critère d’investigation : trouble de la marche avec DESH, amélioration après ponction lombaire déplétive ou amélioration après drainage ventriculaire externe.
Compléments
📌 Selon Relkin et al. (2005), l’HPN est possible en cas d’incontinence urinaire et/ou de troubles cognitifs sans trouble de la marche, ou de trouble isolé de la marche avec ventriculomégalie.
📌 Selon Relkin et al. (2005), l’HPN est peu probable si les symptômes de la triade sont absents ou expliqués par une autre cause, si la ventriculomégalie est absente, ou en présence d’une pathologie neurologique coexistante.
📌 Les critères d’HPN possible avec critères IRM comprennent au moins deux symptômes de la triade clinique, un indice d’Evans supérieur à 0,3 et un DESH défini par une raréfaction des sillons du vertex associée à un élargissement des vallées sylviennes.
L’évaluation objective de l’HPN quantifie les fonctions cognitives par le MOCA ou un bilan neurocognitif et la marche par le test de Tinetti ou un parcours standardisé chronométré.
Les investigations possibles sont :
★ À maîtriser
Compléments
Les signes typiques du tremblement essentiel comprennent une histoire familiale, une amélioration avec l’alcool, une aggravation avec l’âge et un tremblement de repos dans 20 % des cas, moins important que le tremblement d’action.
Les critères d’exclusion sont : un tremblement focal isolé de la voix ou de la tête, un tremblement orthostatique de fréquence supérieure à 12 Hz, un tremblement spécifique d’une position, un début soudain ou une détérioration par étapes
📌 Le tremblement parkinsonien est surtout présent au repos, le tremblement essentiel surtout à l’action et en posture, et le tremblement physiologique exagéré surtout en posture.
★ À maîtriser
📌 La myoclonie corticale peut être multifocale ou généralisée, touche le visage et les parties distales des membres, et présente des bursts de moins de 100 ms ; la myoclonie sous-corticale est axiale, touche les parties proximales des membres et présente des bursts de plus de 100 ms.
Compléments
Les signes électrophysiologiques comprennent :
Les myoclonies corticales peuvent être spontanées, déclenchées par l’action ou sensibles aux stimuli, tandis que les myoclonies sous-corticales peuvent être spontanées ou sensibles aux stimuli.
Dans la myoclonie propriospinale, l’activation débute dans les segments médio-thoraciques puis se propage vers les segments rostraux et caudaux à une vitesse lente de 5 à 10 m/s.
Les traitements mentionnés pour les myoclonies corticales sont le lévétiracétam, le clonazépam et le zonisamide, tandis que le clonazépam et le zonisamide sont mentionnés pour les myoclonies sous-corticales.
Les causes de myoclonies comprennent les anticonvulsivants, les substances toxiques, les maladies auto-immunes, les infections, les maladies métaboliques ou génétiques et les maladies neurologiques dégénératives.
Les médicaments associés aux myoclonies comprennent la phénytoïne, le valproate de sodium, la gabapentine, la prégabaline, les antipsychotiques, le bismuth, les antidépresseurs, le lithium, les antihypertenseurs comme le vérapamil, les antibiotiques, les opiacés, le zolpidem et la zopiclone, ainsi que le sevrage des benzodiazépines.
★ À maîtriser
📌 Les critères de dystonie cervicale comprennent au moins deux positions cervicales anormales, des mouvements structurés, directionnels et prévisibles, un geste antagoniste efficace, une amélioration de la douleur après injections de neurotoxine botulique et, en cas de tremblement dystonique de la tête, un point nul détectable. - Albanese et al., 2023
Compléments
Le signe de Hoover dans la faiblesse fonctionnelle de la jambe est présent lorsque la faible extension de la hanche est corrigée pendant que le patient fléchit la hanche controlatérale contre résistance. - Gilmour et al., 2022
La chute sans signe de pronation dans la faiblesse fonctionnelle est présente lorsque le bras tendu, initialement en supination, tombe sans pronation. - Gilmour et al., 2022
La vision tubulaire dans la cécité fonctionnelle est un signe positif lorsque la zone de défaut du champ visuel reste inchangée malgré l’éloignement de la cible visuelle. - Gilmour et al., 2022
Les mouvements dystoniques sont généralement structurés et en torsion, peuvent être tremblants, sont souvent initiés ou aggravés par une action volontaire et s’accompagnent d’une activation musculaire de débordement.
La dystonie cervicale débute typiquement entre 30 et 70 ans, avec un âge moyen de 41 ans. - Albanese et al., 2023
Les dystonies d’apparition tardive, comme le blépharospasme et la dystonie cervicale, restent généralement stables dans leur présentation dystonique, tandis que les enfants présentant une dystonie focale ont davantage tendance à évoluer vers une dystonie généralisée.
La toxine botulique est indiquée notamment dans les dystonies focales et multifocales.
Les traitements de la dystonie comprennent les anticholinergiques Artane et Parkinane, le baclofène, les benzodiazépines et la stimulation cérébrale profonde dans les formes sévères. - Albanese et al., 2023
★ À maîtriser
📌 Les critères des dyskinésies tardives comprennent une exposition aux neuroleptiques d’au moins 3 mois, continue ou discontinue, des mouvements anormaux modérés dans au moins une région ou légers dans au moins deux régions, l’absence d’autre cause et la persistance des mouvements au moins 1 mois après l’arrêt des neuroleptiques. - Bhidayasiri et al., 2013
La dyskinésie tardive classique produit des stéréotypies oro-bucco-linguales répétitives, comme la mastication, le claquement des lèvres et les mouvements d’ouverture, de fermeture ou de protrusion de la bouche et de la langue; elle peut gêner la parole, la mastication et la déglutition et entraîner une hypertrophie de la langue.
Les traitements des dyskinésies tardives comprennent le clonazépam et le Ginkgo biloba (niveau B), la tétrabénazine et le Manatdix (niveau C), ainsi que le baclofène, la toxine botulique et la stimulation cérébrale profonde (niveau U). - Bhidayasiri et al., 2013
Compléments
Certains patients dissimulent la chorée en incorporant les mouvements à un mouvement volontaire.
La dyskinésie tardive classique peut aussi toucher le tronc et les membres, avec une atteinte des membres typiquement distale, répétitive et stéréotypée, et concerne plutôt les femmes de plus de 60 ans.
📌 La dystonie tardive, plus fréquente chez les jeunes hommes, peut être focale, segmentaire ou généralisée et se manifeste notamment par un blépharospasme, une dystonie oromandibulaire, un rétrocolis ou une hyperextension du tronc (opisthotonos).
L’akathisie tardive associe un sentiment intérieur d’agitation et une incapacité à rester immobile, avec balancement du corps ou déplacement du poids d’un pied à l’autre.
Le tremblement tardif est postural et/ou de repos, a une fréquence de 3 à 5 Hz et s’améliore avec les dépléteurs de dopamine.
📌 La prise en charge des dyskinésies tardives comprend l’arrêt du neuroleptique ou son remplacement par un neuroleptique atypique, notamment la clozapine (niveau U). - Bhidayasiri et al., 2013
★ À maîtriser
📌 Le syndrome parkinsonien iatrogène (SPI), contrairement à la maladie de Parkinson idiopathique (MPI), est généralement symétrique et bilatéral, aigu ou subaigu, sans bonne réponse à la lévodopa, associé à l’akathisie, plus fréquent chez les femmes, dépourvu de symptômes non moteurs et associé à un DAT-SCAN normal; la MPI est plutôt asymétrique et progressive, répond bien à la lévodopa, ne s’accompagne généralement pas d’akathisie, touche plutôt les hommes, comporte des symptômes non moteurs et donne un DAT-SCAN anormal.
Compléments
Parmi les médicaments à risque élevé de syndrome parkinsonien iatrogène figurent la chlorpromazine, la prochlorpérazine, la perphénazine, la fluphénazine, la prométhazine, l’halopéridol, le pimozide, le sulpiride, la rispéridone, l’olanzapine, la ziprasidone, l’aripiprazole, la réserpine, la tétrabénazine, la flunarizine, la cinnarizine, le métoclopramide, le lévosulpiride et le clébopride.
Les médicaments à risque intermédiaire de syndrome parkinsonien iatrogène comprennent la ziprasidone, les benzamides apparentés, la prochlorpérazine, le diltiazem, le vérapamil, l’acide valproïque, la phénytoïne, le lévétiracétam et le lithium.
Les données ne montrent pas clairement de bénéfice des anticholinergiques, dont le trihexyphénidyle et la benztropine, de l’amantadine ou de la lévodopa chez les patients atteints de syndrome parkinsonien iatrogène. - Ory-Magne, 2020
SPI : médicaments responsables ; MPI : réponse à la lévodopa
★ À maîtriser
L’approche diagnostique des ataxies consiste à distinguer les causes aiguës, subaiguës et progressives.
Le bilan comprend : la cuprurie des 24 heures, la céruléoplasmine, le cuivre échangeable, l’examen ophtalmologique à la recherche d’un anneau de Kayser-Fleischer, l’IRM encéphalique, un prélèvement génétique
Dans la maladie de Wilson, les signes neurologiques décrits comprennent un syndrome dystonique lié à l’atteinte des ganglions de la base, un tremblement et une ataxie liés à l’atteinte des voies cérébello-thalamiques, ainsi qu’un syndrome parkinsonien lié à l’atteinte des voies nigrostriées. - Sinha et al., 2006
Compléments
Les causes toxiques comprennent : la consommation aiguë d’alcool, les sels de lithium, barbituriques, hydantoïne, carbamazépine et Dépakine, le 5-fluorouracile et la cytarabine, le mercure, le manganèse et les dérivés du toluène ou du benzène
Les causes infectieuses comprennent :
Les principales causes comprennent : (Anheim et al., 2012) : les tumeurs de la fosse postérieure, la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique ou les encéphalites auto-immunes, les maladies inflammatoires ou auto-immunes (Sjögren, sarcoïdose, lupus, maladie cœliaque ou ataxie au gluten, les infections (tuberculose et virus JC), la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Les aliments riches en cuivre à éviter dans la maladie de Wilson comprennent le foie, le cœur, le rein, le cerveau, le homard, la crevette, les coquilles Saint-Jacques, le crabe, les huîtres, les moules, le poulpe, l’agneau, le canard, les haricots secs, les pois secs, les lentilles, la farine et les boissons à base de soja, le tofu, les noix, les graines, les champignons, les patates douces, les cocktails de jus de légumes, l’avocat, les fruits secs, le chocolat et le cacao.
📌 Dans la maladie de Wilson, le Trientine et le D-pénicillamine sont des chélateurs du cuivre, tandis que l’acétate et le sulfate de zinc diminuent l’absorption digestive du cuivre.
La dysfonction oculomotrice de la maladie de Niemann-Pick peut être explorée par les oxystérols et la lysosphingomyéline sanguins et un test génétique.
Dans la maladie de Wilson, le bilan sanguin peut mesurer le cuivre sérique, le cuivre urinaire, la céruléoplasmine et le cuivre échangeable, et un test génétique est indiqué.
Dans l’ataxie-télangiectasie, l’apraxie des mouvements oculaires apparaît plutôt au début, puis peut évoluer vers une paralysie du regard vertical; l’alpha-fœtoprotéine est augmentée et l’IgA diminuée.
Dans l’encéphalite anti-Ma2, la moitié des patients ont des tumeurs germinales testiculaires et le diagnostic repose sur le dosage des anticorps dans le sang et le LCR, sans test génétique.
Dans l’ataxie avec apraxie oculomotrice, l’albumine sérique est diminuée, le cholestérol total augmenté et l’alpha-fœtoprotéine normale.
Sous LEPONEX, si les leucocytes sont ≥ 3500/mm³ et les neutrophiles ≥ 2000/mm³, le traitement est poursuivi.
Sous LEPONEX, pour 3000 à 3500 leucocytes/mm³ et 1500 à 2000 neutrophiles/mm³, le traitement est poursuivi et la NFS contrôlée deux fois par semaine jusqu’à stabilisation ou augmentation.
Sous LEPONEX, si les leucocytes sont ≤ 3000/mm³ ou les neutrophiles ≤ 1500/mm³, le traitement est arrêté immédiatement, la NFS contrôlée chaque jour jusqu’à normalisation et le patient surveillé pour les signes infectieux ; il ne doit pas être réexposé au traitement.
La baisse des leucocytes ou des neutrophiles fait passer de la poursuite du traitement à son arrêt.
★ À maîtriser
📌 Le syndrome malin des neuroleptiques est associé notamment aux antipsychotiques, aux antiémétiques et à la L-dopa, tandis que le syndrome sérotoninergique est associé aux ISRS, IRSN, antidépresseurs tricycliques, IMAO, L-tryptophane, amphétamines et cocaïne.
📌 Le syndrome malin des neuroleptiques se caractérise sur le plan moteur par des tremblements et une rigidité, tandis que le syndrome sérotoninergique peut associer myoclonies, rigidité, stéréotypies et hyperréflexie.
Devant une aggravation motrice sévère de type OFF chez un patient parkinsonien, il faut exclure une infection ou un trouble métabolique, vérifier l’absence de prise de neuroleptiques et confirmer la prise du traitement antiparkinsonien.
Chez un patient parkinsonien avec stimulation cérébrale profonde bloqué, il faut vérifier que la pile est allumée puis vérifier les impédances.
Les réactions dystoniques aiguës peuvent survenir après une exposition aux DRB, généralement dans les 24 heures.
📌 Une réaction dystonique aiguë peut être traitée par injection intramusculaire de bipéridène 5 mg, de prométhazine 50 mg IM, ou par clonazépam de 0,5 à 4 mg par voie orale.
Compléments
📌 Le syndrome malin des neuroleptiques débute habituellement de façon subaiguë et le syndrome sérotoninergique de façon aiguë.
Dans le tableau comparatif, la fièvre, la diaphorèse, l’élévation de la créatine kinase sérique et celle des transaminases sériques sont plus marquées dans le syndrome malin des neuroleptiques que dans le syndrome sérotoninergique.
La confusion et la dysautonomie sont indiquées comme marquées (+++) dans les deux syndromes.
Le traitement pharmacologique du syndrome malin des neuroleptiques cité comprend la bromocriptine, l’amantadine et le dantrolène, avec un traitement de support.
Le traitement du syndrome sérotoninergique consiste à arrêter le médicament sérotoninergique et à administrer des benzodiazépines, avec un traitement de support.
Chez un patient parkinsonien porteur d’une pompe, il faut rechercher une obstruction ou une torsion de la sonde empêchant l’écoulement normal du produit.
Si le traitement antiparkinsonien habituel est inconnu et que le patient peut avaler, le document propose du MODOPAR dispersible 125 mg toutes les 4 heures.
🔄 En cas d’impossibilité d’avaler, la conduite proposée est : administrer un bolus de 3 mg d’Apo, poursuivre par une perfusion d’Apo à 3 mg/h, si l’Apo n’est pas disponible, administrer une « potion de DOPA » par sonde nasogastrique sur 12 à 16 heures
Les manifestations dystoniques aiguës citées comprennent :
📌 Si nécessaire, les injections contre une réaction dystonique aiguë peuvent être renouvelées à intervalles d’une demi-heure.
★ À maîtriser
L’interrogatoire recherche : la réponse à la L-dopa, les fluctuations motrices ou dyskinésies, les signes non moteurs, comme l’anosmie ou la constipation, les drapeaux rouges, comme les chutes précoces, les effets indésirables des traitements
L’interrogatoire recherche : le mode de début aigu, subaigu ou chronique, les antécédents familiaux, les autres signes neurologiques, comme des signes pyramidaux ou un parkinsonisme, les symptômes non neurologiques
Compléments
Les échelles citées pour évaluer un patient atteint de maladie de Parkinson sont la MDS-UPDRS et l’échelle de Hoehn et Yahr.
L’évaluation peut comprendre : l’IRM, la ponction lombaire, notamment en cas d’encéphalite, la biologie, le TACD, l’évaluation vésicale, l’EMG, l’examen ophtalmologique, l’EEG éventuellement et le bilan neuropsychologique
L’échelle SARA (Assessment and Rating of Ataxia) est citée pour évaluer un patient atteint d’ataxie.
Syndrome malin et syndrome sérotoninergique
| Critère | Syndrome malin | Syndrome sérotoninergique |
|---|---|---|
| Début | Aigu | Subaigu |
| Agents cités | Antipsychotiques, antiémétiques, L-dopa | ISRS, IRSN, tricycliques, IMAO, L-tryptophane, amphétamines, cocaïne |
| Caractéristiques motrices | Tremblements et rigidité | Myoclonies, rigidité, stéréotypies et hyperréflexie |
| Traitement indiqué | Bromocriptine, amantadine, dantrolène et support | Arrêt du médicament sérotoninergique, benzodiazépines et support |
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1. Lors de l’examen d’un patient, on observe une bradykinésie et une rigidité, sans tremblement. Quel élément essentiel du syndrome parkinsonien est présent ?
2. Un patient présente trois critères positifs, aucun critère d’exclusion et aucun drapeau rouge. Quelle classification peut être retenue ?
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Quel syndrome moteur est essentiel au diagnostic de la maladie de Parkinson idiopathique ?
Une bradykinésie associée à un tremblement ou à une rigidité.
Quel auteur et quelle année sont associés aux critères d’établissement d’une MPI ?
Postuma et al., 2015.
Quel auteur et quelle année sont associés aux critères de MPI probable ?
Postuma et al., 2015.
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