Fiche de révision : Cardiopathies congénitales chez l’adulte

📋 Plan du Cours

1. Épidémiologie et mortalité
2. Complications et comorbidités
3. Arythmies et insuffisance cardiaque
4. Hypertension pulmonaire
5. Endocardite et vie quotidienne
6. Organisation du suivi GUCH
7. Tétralogie de Fallot réparée
8. Coarctation de l’aorte

📖 1. Épidémiologie et mortalité

★ À maîtriser

• La prévalence des cardiopathies congénitales chez le nouveau-né est proche de 1 %. — Dolk, 2011

• Dans le registre CONCOR, les adultes atteints de cardiopathie congénitale avaient un taux d’hospitalisation 2 à 3 fois supérieur à celui de la population générale. — Verheugt C et al., 2010

• Dans le registre CONCOR, 61 % des admissions étaient liées à une cause cardiovasculaire, en particulier une arythmie.

Compléments

• Dans le registre CONCOR entre 2001 et 2005, l’âge médian à l’admission était de 39 ans, avec des âges compris entre 18 et 86 ans.

📖 2. Complications et comorbidités

★ À maîtriser

• Les principales complications sont:
  • l’insuffisance cardiaque
  • les arythmies
  • l’endocardite infectieuse
  • l’hypertension pulmonaire
  • le syndrome d’Eisenmenger

Compléments

• La morbidité extracardiaque peut toucher le rein, le foie, la thyïde, le poumon, le système hématologique et le système neurologique.

📖 3. Arythmies et insuffisance cardiaque

📝 Points essentiels

📌 Les arythmies supraventriculaires comprennent notamment les tachycardies par réentrée atrioventriculaire, les tachycardies atriales ou par réentrée intra-atriale et la fibrillation atriale, tandis que les arythmies ventriculaires comprennent la tachycardie ventriculaire soutenue et la mort subite cardiaque. — ESC guidelines 2020

📌 La prise en charge des arythmies vise à maintenir le rythme sinusal et à réaliser une ablation précoce en raison de la mauvaise tolérance hémodynamique et du risque lié aux médicaments.

• Dans les cardiopathies congénitales de l’adulte, l’incidence globale de l’insuffisance cardiaque est de 20 %.

• La mortalité à 3 ans après une première hospitalisation pour insuffisance cardiaque est de 35 %, avec un âge médian de 46,7 ans. — Gilljam T, et al., 2019

📌 Devant une insuffisance cardiaque chez un adulte avec cardiopathie congénitale, il faut rechercher une lésion résiduelle, une arythmie et des comorbidités.

💡 Astuce mémo

Arythmie ou dysfonction cardiaque → hospitalisation, décompensation et mortalité

📖 4. Hypertension pulmonaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Hypertension pulmonaire : définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 20 mmHg
• Hypertension précapillaire : associe une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 20 mmHg, une pression d’occlusion artérielle pulmonaire inférieure ou égale à 15 mmHg et une résistance vasculaire pulmonaire supérieure ou égale à 3 unités Wood

📝 Points essentiels

📌 Les patients ayant une cardiopathie congénitale et une hypertension pulmonaire précapillaire confirmée doivent être informés du risque de la grossesse, et une évaluation du risque est recommandée chez tous les patients ayant une hypertension artérielle pulmonaire associée à une cardiopathie congénitale. — ESC guidelines 2020

📖 5. Endocardite et vie quotidienne

🔑 Notions clés & Définitions

• Transition : le processus par lequel les adolescents et jeunes adultes atteints d’une maladie chronique sont préparés à prendre en charge leur vie et leur santé à l’âge adulte

📝 Points essentiels

• L’incidence de l’endocardite infectieuse est plus élevée chez les adultes ayant une cardiopathie congénitale que dans la population générale, avec des variations selon la cardiopathie.

• Les facteurs de risque comprennent: les cardiopathies cyanogènes, les lésions gauches, les communications interventriculaires ou auriculoventriculaires, une chirurgie datant de moins de 6 mois, le diabète

• Environ 50 % des patients sont perdus de vue lors de la transition, avec une perte de suivi médiane de 10 ans. — Mackie, 2009

• La perte de suivi multiplie par trois le risque d’interventions en urgence et augmente la morbidité.

💡 Astuce mémo

Perte du suivi → complications et interventions urgentes

📖 6. Organisation du suivi GUCH

★ À maîtriser

📌 La prise en charge dans un centre expert est recommandée pour tous les patients adultes ayant une cardiopathie congénitale. — Warnes, 2008

• La surveillance annuelle comprend: la connaissance de l’histoire chirurgicale, l’évaluation clinique rythmique et hémodynamique, l’ECG avec éventuellement une exploration électrophysiologique, l’échocardiographie transthoracique, l’IRM, l’épreuve d’effort avec mesure de la consommation d’oxygène

Compléments

• Chez des patients adressés dans un centre tertiaire australien, le risque de complication grave était multiplié par cinq lorsque l’orientation provenait d’un cardiologue non spécialisé. — Cordina, 2018

📖 7. Tétralogie de Fallot réparée

🔑 Notions clés & Définitions

• Tétralogie de Fallot : Etienne-Arthur Louis Fallot — une cardiopathie congénitale cyanogène associant une communication interventriculaire, une dextroposition aortique, une sténose de la voie pulmonaire et une hypertrophie ventriculaire droite

★ À maîtriser

• 🔄 La réparation curative comprend: la fermeture de la communication interventriculaire, l’ouverture de la voie ventricule droit-artère pulmonaire, la mise en place éventuelle d’un patch transannulaire pulmonaire

• Chez les adultes ayant une tétralogie de Fallot réparée, la survie cumulée est de 86 % à 40 ans après l’intervention. — Cuypers et al., 2014

• Environ 75 % des adultes ayant une tétralogie de Fallot réparée présentent des complications au cours de leur vie. — Cuypers et al., 2014

Compléments

• La tétralogie de Fallot représente 3 à 5 % des nouveau-nés ayant une cardiopathie congénitale et son risque de récurrence familiale est de 3 %.

• Les complications tardives comprennent:

  • les arythmies
  • les fuites ou obstacles pulmonaires
  • la sténose des branches pulmonaires
  • l’endocardite
  • l’accident vasculaire cérébral

💡 Astuce mémo

CIV–Aorte–Pulmonaire–HVD : les quatre éléments de la tétralogie

📖 8. Coarctation de l’aorte

🔑 Notions clés & Définitions

• Coarctation de l’aorte : un rétrécissement congénital de l’aorte représentant environ 5,1 à 8,1 % des cardiopathies congénitales

★ À maîtriser

• Dans l’histoire naturelle de la coarctation de l’aorte, 50 % des patients décèdent avant l’âge de 32 ans. — British Heart Journal, 1970

📌 Devant une hypertension sévère chez un sujet jeune, il faut rechercher une coarctation de l’aorte en mesurant la pression artérielle aux membres supérieurs et aux membres inférieurs afin d’identifier un gradient tensionnel.

Compléments

• La coarctation de l’aorte peut être associée à un anévrisme intracranien, qui augmente le risque d’accident vasculaire cérébral.

💡 Astuce mémo

Mesurer la pression aux membres supérieurs et inférieurs : gradient révélateur

📊 Tableaux de synthèse

Types d’hypertension pulmonaire