La substitution de l’acide glutamique par la valine en position 6 de la chaîne β de l’hémoglobine produit l’HbS.
L’HbS oxygénée est soluble comme l’HbA, tandis que l’HbS désoxygénée polymérise et forme des drépanocytes rigides.
La falciformation entraîne une vaso-occlusion par hyperviscosité et obstruction de la microcirculation, responsable notamment de CVO, STA, AVC et priapisme.
Désoxygénation → polymérisation de l’HbS → falciformation
📌 Les génotypes SS, SC et Sβ0-thalassémie exposent à un risque périopératoire important, la Sβ0-thalassémie étant sévère comme SS.
1. La falciformation provoque une vaso-occlusion par hyperviscosité et obstruction de la microcirculation. Parmi les conséquences suivantes, lesquelles sont exactes ?
2. Un bilan préopératoire révèle un génotype Sβ0-thalassémie. Concernant le risque périopératoire associé à ce génotype, quelle(s) proposition(s) est(sont) exacte(s) ?
3. Chez une personne porteuse du trait AS, avec moins de 50 % d’HbS, cochez la (les) proposition(s) exacte(s) :
Quel remplacement d’acide aminé produit l’HbS en position 6 de la chaîne β ?
La valine remplace l’acide glutamique.
Que devient l’HbS désoxygénée dans la drépanocytose ?
Elle polymérise et forme des drépanocytes rigides.
Quels génotypes exposent à un risque périopératoire important ?
Les génotypes SS, SC et Sβ0-thalassémie.
Quelle précaution suffit généralement pour le trait AS asymptomatique ?
Prévenir l’hypoxie extrême.
Quels éléments l’histoire drépanocytaire préopératoire doit-elle documenter ?
La fréquence annuelle des CVO et les antécédents d’hospitalisation, de STA, d’AVC, de priapisme, de séquestration splénique et de déglobulisation.
Que précise le bilan transfusionnel préopératoire ?
Le nombre de CGR reçus, l’allo-immunisation, la RAI et les antécédents d’hémolyse post-transfusionnelle retardée; une carte de groupe sanguin à jour est indispensable.
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