La substitution de l’acide glutamique par la valine en position 6 de la chaîne β de l’hémoglobine produit l’HbS.
L’HbS oxygénée est soluble comme l’HbA, tandis que l’HbS désoxygénée polymérise et forme des drépanocytes rigides.
La falciformation entraîne une vaso-occlusion par hyperviscosité et obstruction de la microcirculation, responsable notamment de CVO, STA, AVC et priapisme.
Désoxygénation → polymérisation de l’HbS → falciformation
📌 Les génotypes SS, SC et Sβ0-thalassémie exposent à un risque périopératoire important, la Sβ0-thalassémie étant sévère comme SS.
📌 Le trait AS, avec moins de 50 % d’HbS, est généralement asymptomatique et ne nécessite de prévenir que l’hypoxie extrême, contrairement aux formes drépanocytaires symptomatiques.
SS/SC/Sβ sévères ou symptomatiques, AS généralement à faible risque
L’histoire drépanocytaire préopératoire documente la fréquence annuelle des CVO, les hospitalisations, les antécédents de STA, d’AVC, de priapisme, de séquestration splénique et de déglobulisation.
Le bilan transfusionnel précise le nombre de CGR reçus, l’allo-immunisation, la RAI et les antécédents d’hémolyse post-transfusionnelle retardée; une carte de groupe sanguin à jour est indispensable.
Le bilan minimal comprend NFS, réticulocytes, ionogramme, créatinine, bilan hépatique, hémostase, groupe et RAI de moins de 72 heures, électrophorèse avec HbS de référence, Hb de base, ECG, radiographie thoracique et EFR.
📌 La chirurgie est reportée en cas de fièvre, de CVO datant de moins d’un mois, d’infection, de chute d’Hb supérieure à 2 g/dL ou d’Hb inférieure à 6 g/dL.
📌 La chirurgie mineure dure moins d’une heure et comporte un risque faible; la chirurgie intermédiaire dure une à deux heures ou concerne l’abdomen ou le thorax et comporte un risque modéré; la chirurgie majeure ou à haut risque comporte un risque élevé.
📌 La transfusion n’est pas systématique et doit viser la réduction de l’HbS sans augmenter la viscosité; la conclusion du cours recommande de ne jamais dépasser une Hb de 10 g/dL.
📌 La prise en charge peropératoire est multidisciplinaire et associe un anesthésiste expérimenté, le chirurgien et le référent drépanocytose.
📌 L’ALR est préférable lorsque la chirurgie le permet, car elle réduit le stress et évite l’intubation, mais une sédation légère est associée pour limiter l’anxiété susceptible de déclencher une CVO.
📌 Une oxygénothérapie systématique est administrée pendant 48 heures après l’intervention afin de maintenir une SpO2 supérieure à 96 %.
Une douleur associée à de la fièvre, une anémie et une désaturation constitue le tableau diagnostique des complications postopératoires décrit.
La prise en charge des complications associe hydratation IV par soluté glucosé isotonique ou Ringer lactate à 30–50 ml/kg/j, oxygène pour une SpO2 supérieure à 95 %, transfusion en cas d’anémie aiguë ou de défaillance multiviscérale, antalgie progressive jusqu’à la morphine titrée, antibiotiques à large spectre si fièvre ou infection, et échange avec un centre de référence drépanocytose.
📌 Chez l’enfant splénectomisé, les vaccins doivent être à jour, une antibiothérapie est prévue et l’échange transfusionnel vise une HbS inférieure à 40 %.
La préparation périopératoire est présentée comme plus déterminante que la technique anesthésique, et la collaboration multidisciplinaire est indispensable.
Les facteurs à éviter sont :
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1. La falciformation provoque une vaso-occlusion par hyperviscosité et obstruction de la microcirculation. Parmi les conséquences suivantes, lesquelles sont exactes ?
2. Un bilan préopératoire révèle un génotype Sβ0-thalassémie. Concernant le risque périopératoire associé à ce génotype, quelle(s) proposition(s) est(sont) exacte(s) ?
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Quel remplacement d’acide aminé produit l’HbS en position 6 de la chaîne β ?
La valine remplace l’acide glutamique.
Que devient l’HbS désoxygénée dans la drépanocytose ?
Elle polymérise et forme des drépanocytes rigides.
Quels génotypes exposent à un risque périopératoire important ?
Les génotypes SS, SC et Sβ0-thalassémie.
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