QCM : Chirurgie chez le drépanocytaire (10 questions)

Questions et réponses du QCM

1. La falciformation provoque une vaso-occlusion par hyperviscosité et obstruction de la microcirculation. Parmi les conséquences suivantes, lesquelles sont exactes ?

Cette vaso-occlusion peut provoquer une lithiase pigmentaire par obstruction microcirculatoire.
Cette vaso-occlusion associe une hyperviscosité à une obstruction de la microcirculation.
Cette vaso-occlusion peut provoquer des crises vaso-occlusives et un syndrome thoracique aigu.
Cette vaso-occlusion peut provoquer un accident vasculaire cérébral et un priapisme.
Cette vaso-occlusion peut provoquer une anémie et une hyperbilirubinémie par hémolyse.

Cette vaso-occlusion associe une hyperviscosité à une obstruction de la microcirculation. · Cette vaso-occlusion peut provoquer des crises vaso-occlusives et un syndrome thoracique aigu. · Cette vaso-occlusion peut provoquer un accident vasculaire cérébral et un priapisme.

Explication

Les crises vaso-occlusives, le syndrome thoracique aigu, les AVC et le priapisme figurent parmi les conséquences de la vaso-occlusion, liée à l’hyperviscosité et à l’obstruction microcirculatoire. L’anémie, l’hyperbilirubinémie et la lithiase pigmentaire relèvent du mécanisme d’hémolyse.

2. Un bilan préopératoire révèle un génotype Sβ0-thalassémie. Concernant le risque périopératoire associé à ce génotype, quelle(s) proposition(s) est(sont) exacte(s) ?

Ce génotype expose à un risque périopératoire important, de sévérité comparable à SC.
Ce génotype correspond à une forme modérée, de sévérité comparable à Sβ+ thalassémie.
Ce génotype correspond à un trait à faible risque, de sévérité comparable à AS.
Ce génotype expose à un risque périopératoire important, de sévérité comparable à SS.
Ce génotype expose à un risque périopératoire faible, de sévérité comparable à AC.

Ce génotype expose à un risque périopératoire important, de sévérité comparable à SS.

Explication

La Sβ0-thalassémie fait partie des génotypes à risque périopératoire important et est sévère comme SS. SC est symptomatique mais n’est pas indiqué comme équivalent de sévérité à la Sβ0-thalassémie; Sβ+ est modérée, tandis qu'AS et AC sont des formes à faible risque ou non concernées.

3. Chez une personne porteuse du trait AS, avec moins de 50 % d’HbS, cochez la (les) proposition(s) exacte(s) :

La prévention périopératoire vise notamment l’hypoxie extrême chez cette personne.
La prévention périopératoire vise notamment l’hypoxie modérée chez cette personne.
Le trait AS présente généralement plus de 50 % d’HbS et relève d’un faible risque.
Le trait AS est généralement asymptomatique et relève d’un faible risque périopératoire.
Le trait AS est généralement symptomatique et relève d’un risque périopératoire important.

La prévention périopératoire vise notamment l’hypoxie extrême chez cette personne. · Le trait AS est généralement asymptomatique et relève d’un faible risque périopératoire.

Explication

Le trait AS, associé à moins de 50 % d’HbS, est généralement asymptomatique et à faible risque; la prévention concerne l’hypoxie extrême. Un risque important et une symptomatologie habituelle caractérisent plutôt des formes drépanocytaires, tandis que le seuil de plus de 50 % d’HbS est erroné pour le trait AS.

4. Que désigne le bilan préopératoire standardisé chez une personne atteinte de drépanocytose ?

Une évaluation structurée de l’histoire drépanocytaire, du risque transfusionnel et de l’état clinique avant l’intervention
Une estimation de la durée opératoire et du risque hémorragique sans examen biologique
Une vérification des antécédents transfusionnels réalisée après la chirurgie
Un dépistage limité aux complications respiratoires et aux anomalies de l’électrocardiogramme

Une évaluation structurée de l’histoire drépanocytaire, du risque transfusionnel et de l’état clinique avant l’intervention

Explication

Ce bilan rassemble l’histoire drépanocytaire, les antécédents et risques transfusionnels ainsi que des examens biologiques et complémentaires avant l’intervention. Une évaluation centrée sur les seuls risques respiratoires ne couvre pas les éléments essentiels, notamment les complications drépanocytaires et transfusionnelles.

5. Quelle cible d’HbS est recommandée avant une chirurgie à haut risque chez une personne atteinte de drépanocytose ?

Une HbS inférieure à 30 %
Une HbS inférieure à 40 %
Une HbS comprise entre 40 et 50 %
Une HbS proche de 50 %

Une HbS inférieure à 30 %

Explication

Pour une chirurgie à haut risque, la cible transfusionnelle vise une HbS inférieure à 30 %, sans augmenter la viscosité sanguine. La cible inférieure à 40 % correspond au risque modéré.

6. Quel est le rôle de la sédation légère associée à l’anesthésie locorégionale chez une personne atteinte de drépanocytose ?

Maintenir l’hydratation en facilitant la perfusion intraveineuse
Prévenir l’hypothermie en réduisant les besoins en réchauffement
Réduire le risque infectieux en diminuant la durée de l’intervention
Limiter l’anxiété susceptible de déclencher une crise vaso-occlusive

Limiter l’anxiété susceptible de déclencher une crise vaso-occlusive

Explication

La sédation légère vise à réduire l’anxiété, qui peut favoriser le déclenchement d’une crise vaso-occlusive. L’anesthésie locorégionale contribue à réduire le stress et à éviter l’intubation, mais la sédation n’a pas pour fonction de prévenir l’infection.

7. En quoi la surveillance postopératoire à oxygène se distingue-t-elle de l’oxygénothérapie utilisée lors de la prise en charge d’une complication chez une personne drépanocytaire ?

Elle vise une SpO2 supérieure à 95 % pendant 72 heures, tandis que lors d’une complication, elle vise une SpO2 supérieure à 96 %.
Elle est administrée en cas d’anémie aiguë pendant 48 heures, tandis que lors d’une complication, elle est remplacée par une transfusion.
Elle est systématique pendant 48 heures avec une SpO2 supérieure à 96 %, tandis que lors d’une complication, l’oxygène vise une SpO2 supérieure à 95 %.
Elle est réservée aux patients fébriles avec une SpO2 supérieure à 95 %, tandis que lors d’une complication, elle est systématique pendant 48 heures.

Elle est systématique pendant 48 heures avec une SpO2 supérieure à 96 %, tandis que lors d’une complication, l’oxygène vise une SpO2 supérieure à 95 %.

Explication

La prévention postopératoire prévoit une oxygénothérapie systématique pendant 48 heures, avec une cible de SpO2 supérieure à 96 %. En cas de complication, l’oxygène fait partie du traitement et la cible indiquée est une SpO2 supérieure à 95 %, sans que son administration soit décrite comme systématique pendant 48 heures.

8. Chez un enfant drépanocytaire splénectomisé, quel effet vise l’échange transfusionnel prévu avant une intervention chirurgicale ?

Abaisser le taux d’HbS sous 40 %
Augmenter l’hémoglobine sans modifier le taux d’HbS
Maintenir le taux d’HbS au-dessus de 40 %
Prévenir le risque infectieux en remplaçant l’antibiothérapie

Abaisser le taux d’HbS sous 40 %

Explication

L’échange transfusionnel vise à réduire le taux d’HbS sous 40 % chez l’enfant splénectomisé. Il ne remplace pas l’antibiothérapie prévue, qui répond au risque infectieux associé à la splénectomie.

9. Lors de la préparation d’une intervention chez une personne atteinte de drépanocytose, quelle démarche correspond aux principes essentiels de la check-list périopératoire ?

Confier la préparation à l’équipe d’anesthésie et solliciter les autres intervenants selon l’évolution clinique.
Privilégier la technique anesthésique choisie, puis corriger les facteurs de risque si des complications surviennent.
Concentrer la prévention sur l’hypoxie et l’infection, sans modifier la prise en charge de la douleur ou de l’hydratation.
Prioriser une préparation rigoureuse et coordonnée, en limitant anxiété, déshydratation, douleur, anémie, fièvre, hypoxie et infection.

Prioriser une préparation rigoureuse et coordonnée, en limitant anxiété, déshydratation, douleur, anémie, fièvre, hypoxie et infection.

Explication

La préparation périopératoire et la collaboration multidisciplinaire sont essentielles, avec une attention portée à l’ensemble des facteurs susceptibles de favoriser une complication. Une stratégie centrée sur la technique anesthésique néglige le rôle déterminant de la préparation et des autres facteurs de risque.

10. Quelle propriété de l’HbS explique directement la falciformation des globules rouges en situation de désoxygénation ?

Elle polymérise et forme des drépanocytes rigides.
Elle devient soluble et assouplit les globules rouges.
Elle se dégrade et libère de l’hémoglobine dans le plasma.
Elle se transforme en HbA et réduit la viscosité sanguine.

Elle polymérise et forme des drépanocytes rigides.

Explication

Lorsque l’HbS est désoxygénée, elle polymérise, ce qui déforme les globules rouges en cellules rigides en forme de faucille. L’HbS oxygénée est, au contraire, soluble comme l’HbA.

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Mémorisez les réponses avec 10 flashcards sur Chirurgie chez le drépanocytaire.

Quel remplacement d’acide aminé produit l’HbS en position 6 de la chaîne β ?

La valine remplace l’acide glutamique.

Que devient l’HbS désoxygénée dans la drépanocytose ?

Elle polymérise et forme des drépanocytes rigides.

Quels génotypes exposent à un risque périopératoire important ?

Les génotypes SS, SC et Sβ0-thalassémie.

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