Fiche de révision : Épilepsie : mécanismes et prise en charge

📋 Plan du Cours

1. Définition et fréquence de l’épilepsie
2. Physiopathologie et hyperexcitabilité neuronale
3. Étiologies et classifications des épilepsies
4. Formes de crises et signes cliniques
5. Diagnostic et état de mal épileptique
6. Évolution et facteurs de risque
7. Traitements non médicamenteux
8. Grossesse et hygiène de vie

📖 1. Définition et fréquence de l’épilepsie

🔑 Notions clés & Définitions

• Épilepsie : Pathologie neurologique chronique du SNC caractérisée par la répétition spontanée ou non de crises dues à des décharges électriques anormales, excessives et rythmées dans un ensemble de neurones cérébraux.

📝 Points essentiels

• Plus de 600 000 personnes sont atteintes d’épilepsie en France, et près de la moitié ont moins de 20 ans.

• Les médicaments sont efficaces dans 60 à 70 % des cas d’épilepsie.

📖 2. Physiopathologie et hyperexcitabilité neuronale

★ À maîtriser

📌 Le glutamate est le principal neurotransmetteur excitateur, tandis que le GABA est le principal neurotransmetteur inhibiteur.

• Un déséquilibre entre excitation et inhibition neuronales entraîne une activité électrique anormale, excessive et hypersynchrone, à l’origine d’une crise épileptique.

• Les anomalies des canaux Na⁺, Ca²⁺ et K⁺ modifient le seuil de déclenchement des potentiels d’action et favorisent la génération et la propagation des décharges épileptiques.

Compléments

• L’hyperexcitabilité peut résulter de : une hausse de la libération du glutamate, une baisse de la recapture du glutamate, une sensibilité accrue des récepteurs glutamatergiques AMPA/NMDA

• La diminution de l’inhibition peut résulter de : une baisse de l’activité des interneurones GABAergiques, une baisse de la synthèse ou de la libération du GABA, une baisse de la sensibilité des récepteurs GABAₐ

• Une crise épileptique peut induire des remaniements synaptiques, une neuro-inflammation et une altération des circuits, qui abaissent le seuil épileptogène et augmentent le risque de nouvelles crises.

💡 Astuce mémo

Déséquilibre excitation/inhibition → hyperexcitabilité → crise

📖 3. Étiologies et classifications des épilepsies

★ À maîtriser

📌 Les épilepsies idiopathiques présentent un caractère génétique et représentent 10 à 15 % des cas, les épilepsies symptomatiques sont liées à des lésions cérébrales, et les épilepsies cryptogéniques ont une cause introuvable par les moyens diagnostiques actuels et représentent environ 60 % des cas.

Compléments

• Les facteurs génétiques comprennent : les épilepsies idiopathiques vraies, les épilepsies associées à des anomalies chromosomiques, les épilepsies liées à une maladie neurologique héréditaire

• Chez le bébé, les facteurs acquis cités sont : les traumatismes de l’accouchement, les infections avant ou après l’accouchement, les intoxications médicamenteuses pendant la grossesse, les anomalies du développement cortical

• Chez l’enfant et l’adolescent, des lésions anatomiques peuvent survenir à la suite de convulsions fébriles compliquées pendant la petite enfance.

• Chez l’adulte, les facteurs acquis cités sont :

  • les traumatismes
  • les tumeurs cérébrales
  • l’alcool
  • la cocaïne
  • les hémorragies vasculaires
  • les thromboses

📖 4. Formes de crises et signes cliniques

★ À maîtriser

📌 Une crise généralisée concerne l’ensemble du cortex des deux hémisphères, tandis qu’une crise partielle ou focale ne touche qu’un secteur limité d’un seul hémisphère.

📌 Les crises partielles sont simples sans altération de la conscience ou complexes avec altération de la conscience, et leurs signes dépendent de la zone corticale atteinte.

• 🔄 Une crise tonicoclonique évolue en trois phases :
  1. phase tonique de 10 à 20 secondes avec perte de conscience et rigidité
  2. phase clonique de 20 à 30 secondes avec contractions rythmiques
  3. phase post-critique de quelques minutes avec relâchement et confusion possible

Compléments

• Les crises généralisées comprennent :
  • les crises tonicocloniques
  • les absences
  • les crises myocloniques

📌 Les crises généralisées s’accompagnent généralement de troubles de la conscience, sauf les crises myocloniques, et durent de quelques secondes à quelques minutes.

• Les myoclonies sont des secousses musculaires brèves et violentes, souvent bilatérales, survenant le plus souvent le matin sans trouble de la conscience; l’IRM est normale.

• Une absence correspond à une perte de l’activité consciente durant environ 5 secondes, sans convulsion ni perte de connaissance; elle passe souvent inaperçue et débute généralement chez l’enfant.

• Les crises partielles complexes temporales peuvent se manifester par des hallucinations et des mouvements de mâchouillement avec altération de la conscience.

• 🔄 La crise de Bravais-Jackson se propage : du pouce le plus souvent, parfois de l’index ou du visage, au membre supérieur, au membre inférieur

• Le syndrome de Lennox-Gastaut est une épilepsie généralisée symptomatique ou cryptogénique, sévère, qui débute avant 8 ans avec un pic de fréquence entre 3 et 5 ans.

• Le syndrome de Lennox-Gastaut peut associer : des crises quotidiennes, des troubles mentaux, un retard intellectuel, des troubles de la personnalité, des troubles caractériels, des comportements autistiques ou prépsychotiques

💡 Astuce mémo

Crise généralisée : deux hémisphères ; crise focale : un secteur cortical

📖 5. Diagnostic et état de mal épileptique

📝 Points essentiels

• Le diagnostic repose sur l’interrogatoire du patient ou des témoins et sur l’examen clinique; un EEG standard de veille peut le confirmer, tandis qu’une scanographie ou une IRM recherche des causes et visualise les structures cérébrales.

📌 L’état de mal épileptique est une urgence vitale caractérisée par des crises qui se succèdent sans récupération et traitée par des anticonvulsivants par voie intraveineuse.

📖 6. Évolution et facteurs de risque

★ À maîtriser

📌 Les épilepsies spontanément bénignes entrent en rémission spontanée et ont un excellent pronostic, tandis que les épilepsies pharmaco-sensibles régressent durablement sous traitement permettant son arrêt après un certain temps.

• Les épilepsies pharmaco-résistantes concernent 20 % des épileptiques et ont un pronostic défavorable, avec des difficultés possibles d’insertion sociale, professionnelle et affective.

Compléments

📌 Les épilepsies pharmacodépendantes ne guérissent pas spontanément et nécessitent souvent des médicaments pendant plusieurs décennies ou toute la vie.

• Les facteurs de risque de crise cités sont :
  • la fatigue
  • le stress
  • les émotions fortes
  • la chaleur
  • la fièvre
  • le bruit
  • les efforts physiques intenses
  • les lumières clignotantes
  • l’alcool, le café et les drogues

📖 7. Traitements non médicamenteux

★ À maîtriser

📌 La chirurgie est envisagée lorsque les médicaments ne contrôlent pas l’épilepsie et consiste à retirer la lésion cérébrale ou la zone épileptogène par chirurgie classique ou radiochirurgie aux rayons gamma.

Compléments

• Le régime cétogène, pauvre en glucides et adapté en lipides et protéines, favorise la production de cétones à partir des graisses; celles-ci fournissent un carburant alternatif au cerveau et diminuent l’excitabilité neuronale.

• Le régime cétogène est principalement prescrit dans l’épilepsie pharmaco-résistante et réduit de moitié la fréquence des crises chez environ 50 à 60 % des enfants et adultes suivis.

• La stimulation vagale repose sur une électrode implantée au nerf vague, reliée à un boîtier placé sous la peau près de la clavicule, qui délivre des stimulations électriques intermittentes.

📖 8. Grossesse et hygiène de vie

★ À maîtriser

📌 Pendant la grossesse, une crise peut diminuer l’apport de dioxygène au fœtus et des crises répétées peuvent conduire à un accouchement prématuré; un suivi régulier, une bonne observance thérapeutique et des échographies régulières sont nécessaires.

Compléments

• L’hygiène de vie recommandée comprend : un sommeil suffisant et régulier, l’évitement de l’alcool et du café, l’évitement du bruit et du stress, la prise régulière des médicaments antiépileptiques

📌 En cas d’épilepsie photosensible, il faut limiter les stimulations lumineuses, porter des lunettes teintées, diminuer le contraste des écrans et limiter les jeux vidéo.

📌 Une activité sportive régulière est recommandée; les sports de combat, le trampoline, l’escrime, les sports aériens et la plongée sont contre-indiqués, les sports nautiques imposent un gilet de sauvetage, et les douches sont préférables aux bains.