📌 Une PID aiguë débute depuis moins de 3 semaines, tandis qu’une PID subaiguë ou chronique relève d’un groupe hétérogène classé selon une cause connue ou inconnue.
📌 Devant des signes cliniques et radiologiques évocateurs d’une PID, il faut éliminer les causes aiguës avant d’explorer une PID chronique.
En raison de sa fréquence, l’œdème cardiogénique doit toujours être suspecté devant une PID aiguë.
Après exclusion d’une cause cardiaque, le lavage broncho-alvéolaire est très performant pour diagnostiquer les infections, indiqué devant toute PID chez un patient immunodéprimé et peut orienter le diagnostic dans les autres cas par la formule cellulaire.
Immunodépression → rechercher une infection, même sans fièvre, par LBA.
La démarche diagnostique ne doit pas retarder le traitement, qui comprend le transfert en réanimation en cas de détresse respiratoire et de l’oxygène à haut débit, avec ou sans assistance ventilatoire.
En présence de fièvre, un traitement anti-infectieux probabiliste à large spectre couvre le pneumocoque et les agents intracellulaires, comme dans une pneumonie aiguë communautaire grave.
Tout médicament potentiellement pneumotoxique doit être arrêté immédiatement.
Les PID subaiguës ou chroniques sont réparties entre causes connues, qui représentent 35 % des cas, et causes inconnues, qui en représentent 65 %.
Les causes connues des PID comprennent :
Les PID idiopathiques comprennent : la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS), la pneumopathie organisée cryptogénique (POC), la pneumopathie à macrophages alvéolaires, les PID inclassables, d’autres formes
La FPI représente 55 % des PID idiopathiques, tandis que la PINS en représente 10 %.
Les PID subaiguës ou chroniques se manifestent le plus souvent par une dyspnée d’effort progressive, parfois accompagnée d’une toux sèche.
La recherche des facteurs d’orientation d’une PID doit préciser l’âge, le sexe, le tabagisme, les toxicomanies, les prises médicamenteuses et la radiothérapie, ainsi que les expositions environnementales, professionnelles et domestiques.
📌 Le scanner thoracique des PID est réalisé en coupes millimétriques, en inspiration profonde et sans injection de contraste; des coupes en expiration ou en procubitus sont parfois ajoutées.
📌 Une condensation alvéolaire efface les contours des vaisseaux et des parois bronchiques, tandis que le verre dépoli ne les efface pas.
Un trouble ventilatoire restrictif pur se caractérise par une capacité pulmonaire totale inférieure à 80 % de la valeur théorique, une diminution homogène des volumes et des débits, et un rapport VEMS/CV supérieur à 0,7.
Une diminution de la DLCO sous 70 % de la valeur théorique témoigne d’un trouble de la diffusion alvéolo-capillaire.
Le bilan des connectivites peut comprendre : le facteur rhumatoïde, les anticorps anti-CCP, les anticorps anti-nucléaires, les anticorps anti-ECT, les anticorps anti-ADN natif, selon l’orientation, les anticorps de myosite ou de sclérodermie
Le lavage broncho-alvéolaire fournit des éléments d’orientation étiologique selon sa formule cytologique.
Chez un sujet normal, le lavage broncho-alvéolaire contient principalement 85 à 95 % de macrophages alvéolaires et 5 à 15 % de lymphocytes.
Le lavage broncho-alvéolaire peut établir une certitude diagnostique en révélant : des cellules malignes, des agents infectieux pathogènes, des sidérophages en faveur d’une hémorragie alvéolaire
📌 Les biopsies pulmonaires par vidéo-thoracoscopie ou cryobiopsie transbronchique sont discutées en réunion multidisciplinaire pour caractériser des lésions histopathologiques de pneumopathies interstitielles diffuses non typiques, si leur résultat peut modifier la prise en charge et en l’absence de contre-indication.
La fibrose pulmonaire idiopathique est la pneumopathie interstitielle diffuse de cause inconnue la plus fréquente après la sarcoïdose et sa prévalence est d’environ 8 cas pour 100 000 habitants.
Sans traitement, la médiane de survie de la fibrose pulmonaire idiopathique est de 3 à 5 ans.
Les signes cliniques fréquents de la fibrose pulmonaire idiopathique sont une dyspnée d’effort progressivement aggravée, une toux sèche et des râles crépitants secs aux bases, dits « velcro ».
Le profil scanographique typique de fibrose pulmonaire idiopathique, correspondant à une pneumopathie interstitielle commune, associe des kystes en rayon de miel, des réticulations intra-lobulaires et des bronchectasies ou bronchiolectasies périphériques de traction, prédominant en sous-pleural et aux bases.
PINS idiopathique : biopsie requise ; PINS secondaire sur connectivite : scanner évocateur suffisant
📌 La pneumopathie d’hypersensibilité non fibrosante est le plus souvent aiguë ou subaiguë et peut s’améliorer spontanément après éviction, tandis que la forme fibrosante peut progresser vers l’insuffisance respiratoire.
📌 Les précipitines sériques IgG spécifiques confirment une exposition à l’antigène suspecté sans suffire à affirmer la maladie, et leur absence n’exclut pas le diagnostic.
Non fibrosante : souvent aiguë et réversible après éviction ; fibrosante : risque d’insuffisance respiratoire
📌 La présence de corps ferrugineux ou asbestosiques dans le LBA ou le tissu pulmonaire affirme l’exposition à l’amiante, mais pas la maladie, et n’est pas indispensable au diagnostic d’asbestose.
Le scanner de la lymphangite carcinomateuse montre typiquement un épaississement irrégulier et nodulaire des septa interlobulaires formant un réseau à grandes mailles polyédriques, parfois associé à des nodules et micronodules.
L’adénocarcinome lépidique peut se révéler par une dyspnée non fébrile progressivement croissante associée à une expectoration abondante et claire, mais il est souvent suspecté devant des plages en verre dépoli avec ou sans plages de condensation.
📌 La FPI est l’archétype de la fibrose pulmonaire progressive, mais toute pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante peut évoluer de cette façon avec autonomisation de la fibrose.
La fibrose s’autonomise → elle progresse malgré le traitement de la maladie causale.
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1. Parmi les propositions suivantes concernant les pneumopathies interstitielles diffuses, la(les)quelle(s) est(sont) exacte(s) ?
2. Un patient présente des opacités pulmonaires diffuses apparues il y a deux semaines. Concernant la classification et les causes possibles de cette situation :
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Qu’est-ce que l’interstitium pulmonaire ?
Le tissu conjonctif de soutien des axes broncho-vasculaires et des cloisons inter- et intra-lobulaires.
Quelles atteintes caractérisent les pneumopathies interstitielles diffuses ?
Une atteinte de l’interstitium pulmonaire et des opacités infiltrantes diffuses à l’imagerie.
Quel autre nom désigne les pneumopathies interstitielles diffuses ?
Les pneumopathies infiltrantes diffuses.
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