Fiche de révision : Glomérulopathies primitives

📋 Plan du Cours

1. Définition et lésions glomérulaires
2. Présentation clinique et syndromes
3. Syndrome néphrotique et complications
4. Biopsie rénale : indications et risques
5. Classification histologique
6. Lésions glomérulaires minimes et HSF
7. GEM et glomérulonéphrite à IgA
8. Traitement et éducation thérapeutique

📖 1. Définition et lésions glomérulaires

🔑 Notions clés & Définitions

• Néphropathie glomérulaire : Atteinte du glomérule dont le diagnostic repose sur l’histologie et qui représente 30 à 40 % des causes d’insuffisance rénale chronique.
• Barrière de filtration glomérulaire : Constituée de l’épithélium endothélial capillaire fenestré, de la membrane basale glomérulaire et des pédicelles des podocytes.

📝 Points essentiels

• Les trois lésions élémentaires glomérulaires sont:
  • une altération fonctionnelle de la barrière de filtration sans lésion organique visible en microscopie optique
  • la présence de dépôts de composition et d’étiologies variables
  • une prolifération inflammatoire

📖 2. Présentation clinique et syndromes

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndrome néphrotique : Associe une protéinurie supérieure à 3 g par 24 heures, une albuminémie inférieure à 30 g/l et une protidémie inférieure à 60 g/l, avec ou sans hématurie, hypertension artérielle ou insuffisance rénale.
• Syndrome de GNRP : S’installe en 2 à 8 semaines et associe une insuffisance rénale rapidement progressive, une protéinurie variable, une hématurie et une oligurie.
• Syndrome de glomérulonéphrite chronique : Associe une hématurie, une protéinurie, une hypertension artérielle et une insuffisance rénale chronique.

📝 Points essentiels

• Les signes d’atteinte glomérulaire comprennent:
  • les œdèmes
  • l’hypertension artérielle
  • la protéinurie
  • l’hématurie
  • l’insuffisance rénale

💡 Astuce mémo

Néphrotique = fuite protéique ; néphritique = inflammation et hématurie

📖 3. Syndrome néphrotique et complications

★ À maîtriser

• 🔄 La fuite protéique peut entraîner: une diminution de la pression oncotique vasculaire, un passage d’eau vers le secteur interstitiel, une hypovolémie efficace, une insuffisance rénale aiguë fonctionnelle

• Le syndrome néphrotique favorise les thromboses par fuite urinaire de l’antithrombine III et augmentation hépatique des facteurs V, VIII et du fibrinogène, avec possibilité de thromboses périphériques ou des veines rénales.

Compléments

• Le syndrome néphrotique peut provoquer une hyperlipidémie avec augmentation du cholestérol, des triglycérides et des lipides totaux, liée à une augmentation des lipoprotéines et à une diminution du catabolisme des VLDL.

• La fuite urinaire d’immunoglobulines augmente le risque infectieux, tandis que la fuite urinaire de protides favorise la dénutrition et que la fuite urinaire d’albumine augmente la fraction libre plasmatique des médicaments, exposant au surdosage.

💡 Astuce mémo

Fuite protéique → hypoalbuminémie → baisse de pression oncotique → œdèmes

📖 4. Biopsie rénale : indications et risques

★ À maîtriser

• La PBR est systématique dans les situations suivantes: chez l’adulte présentant un syndrome néphrotique, chez l’enfant présentant un syndrome néphrotique avec hypertension, hématurie ou insuffisance rénale, chez l’enfant de moins de 2 ans ou de plus de 12 ans, chez l’enfant ne répondant pas à la corticothérapie

• Les principales contre-indications sont:

  • un rein unique anatomique ou fonctionnel
  • un rein atrophique de moins de 80 mm
  • un traitement anticoagulant en cours
  • un trouble de l’hémostase

• La réalisation d’une ponction-biopsie rénale comprend l’information et le consentement du patient, la prise d’une tension artérielle inférieure à 140/90 mmHg, le repérage échographique, l’anesthésie locale, la biopsie percutanée écho-guidée et l’envoi de 2 à 3 carottes dans des flacons adaptés.

• 🔄 La surveillance après PBR comprend: maintenir le décubitus dorsal pendant 24 heures, surveiller le pouls et la tension chaque heure pendant 6 heures puis toutes les 4 heures, surveiller l’aspect des urines et du pansement, réaliser une NFS de contrôle

Compléments

• Les complications de la PBR comprennent:
  • l’hématurie macroscopique
  • les hématomes péri-rénaux
  • les fistules artério-veineuses

💡 Astuce mémo

Informer → préparer → biopsier → surveiller

📖 5. Classification histologique

📝 Points essentiels

• La classification histologique comprend: les lésions glomérulaires minimes, la hyalinose segmentaire et focale, la glomérulonéphrite extramembraneuse, la glomérulonéphrite membrano-proliférative, la glomérulonéphrite à dépôts d’IgA ou maladie de Berger

💡 Astuce mémo

LGM → HSF → GEM → GNMP → IgA

📖 6. Lésions glomérulaires minimes et HSF

🔑 Notions clés & Définitions

• Hyalinose segmentaire et focale : Correspond à des dépôts hyalins atteignant segmentairement un segment du flocculus et focalement une partie du rein.

★ À maîtriser

• Les lésions glomérulaires minimes sont la principale cause de syndrome néphrotique de l’enfant, avec 80 % des cas avant 10 ans, tandis qu’elles sont rares chez l’adulte, où elles représentent 10 % des cas.

📐 Formule — Chez l’adulte atteint de lésions glomérulaires minimes, la corticothérapie est prescrite à $1\,\mathrm{mg/kg/j}$ pendant 4 semaines après la rémission, puis diminuée lentement sur 6 mois.

Compléments

• La hyalinose segmentaire et focale représente 10 à 15 % des syndromes néphrotiques de l’enfant et 15 à 20 % de ceux de l’adulte, surtout chez l’homme, et peut être primitive ou secondaire.

💡 Astuce mémo

LGM surtout chez l’enfant ; HSF davantage chez l’adulte

📖 7. GEM et glomérulonéphrite à IgA

🔑 Notions clés & Définitions

• Glomérulonéphrite extramembraneuse : Se caractérise par des dépôts immuns sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire et constitue la première cause de syndrome néphrotique de l’adulte avec 40 % des cas.
• Glomérulonéphrite à IgA : Ou maladie de Berger, est caractérisée par des dépôts mésangiaux d’immunoglobuline A et constitue la glomérulonéphrite la plus fréquente dans le monde.

★ À maîtriser

• La glomérulonéphrite à IgA se manifeste typiquement par une hématurie macroscopique récidivante survenant après une infection ORL, parfois accompagnée d’une protéinurie non néphrotique de 1 à 2 g par 24 heures, d’une hypertension ou d’une insuffisance rénale.

Compléments

• Les causes secondaires de GEM comprennent: les cancers solides pulmonaires, mammaires et coliques, les mélanomes, le lupus érythémateux disséminé, la sarcoïdose, la syphilis, la lèpre, l’hépatite B et la filariose, les sels d’or, la D-pénicillamine et les AINS

• La glomérulonéphrite à IgA touche surtout l’adulte jeune, est trois fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme et comporte rarement des formes familiales.

💡 Astuce mémo

GEM = dépôts externes ; IgA = dépôts mésangiaux

📖 8. Traitement et éducation thérapeutique

★ À maîtriser

• Le traitement symptomatique du syndrome néphrotique repose sur une restriction sodée inférieure à 5 g par jour, un diurétique si les œdèmes sont importants, une prévention des thromboses si l’albuminémie est inférieure à 20 g/l et un traitement antiprotéinurique par IEC ou ARA II.

• Le traitement de fond d’une glomérulopathie primitive repose sur la corticothérapie avec ou sans immunosuppresseurs, associée à un régime pauvre en sucre et en sel, une supplémentation en vitamine D et calcium, une protection gastrique et une prévention des infections.

• Le traitement d’une glomérulopathie secondaire consiste à traiter la cause de la maladie générale responsable de l’atteinte glomérulaire.

Compléments

• La surveillance de la corticothérapie comprend:

  • la tension artérielle
  • la glycémie capillaire
  • la prise de poids
  • le gonflement du visage
  • la bosse de bison
  • les vergetures pourpres abdominales

• L’éducation thérapeutique vise à renforcer les connaissances et les compétences du patient afin qu’il comprenne ses traitements, leur intérêt, leurs horaires de prise et leurs risques, et qu’il puisse participer à son auto-évaluation et à son auto-gestion.

💡 Astuce mémo

Corticothérapie → surveillance des effets indésirables → éducation à l’observance

📊 Tableaux de synthèse

Principaux syndromes glomérulaires