Fiche de révision : Groupes sanguins érythrocytaires

📋 Plan du Cours

1. Notions fondamentales d’immunohématologie
2. Caractéristiques des systèmes ABO et RH
3. Catégories d’anticorps érythrocytaires
4. Antigènes et génétique du système ABO
5. Compatibilité transfusionnelle ABO
6. Antigènes et variants du système RH
7. Génétique et anticorps du système RH
8. Systèmes Kell et Duffy
9. Systèmes Kidd et MNSs
10. Sécurité transfusionnelle en drépanocytose

📖 1. Notions fondamentales d’immunohématologie

🔑 Notions clés & Définitions

• Groupe sanguin : Caractère génétiquement transmis, présent à la surface de la membrane érythrocytaire et détecté par un allo-anticorps spécifique.
• Phénotype : Ensemble des antigènes exprimés à la surface des globules rouges qui permet de différencier des individus au sein d’une même espèce.
• Immuno-hématologie érythrocytaire : Étude des particularités immunologiques de l’érythrocyte.

• Antigène érythrocytaire : Un antigène érythrocytaire est une protéine, une glycoprotéine ou un glycolipide présent à la surface de l’érythrocyte et reconnaissable par un allo-anticorps spécifique.
• Anticorps : Un anticorps est une immunoglobuline de type IgM, IgG ou IgA qui reconnaît un antigène spécifique.

💡 Astuce mémo

Le phénotype comme carte d’identité antigénique du globule rouge

📖 2. Caractéristiques des systèmes ABO et RH

★ À maîtriser

📌 Les systèmes ABO, H et Lewis portent des déterminants antigéniques glucidiques, produits secondaires des gènes, présents sur les globules rouges et de nombreux tissus, et non spécifiques à l’homme.

📌 Les systèmes RH, Kell, Duffy, Kidd et MNS portent des déterminants antigéniques polypeptidiques, produits primaires des gènes, généralement propres aux globules rouges et à l’homme.

Compléments

• Les anticorps naturels des systèmes glucidiques ABO, H et Lewis peuvent provoquer des accidents hémolytiques immédiats.

• Les antigènes polypeptidiques des systèmes RH et associés peuvent entraîner une allo-immunisation transfusionnelle ou fœto-maternelle.

💡 Astuce mémo

ABO : sucres partagés ; RH : polypeptides propres aux globules rouges

📖 3. Catégories d’anticorps érythrocytaires

🔑 Notions clés & Définitions

• Anticorps naturel : Un anticorps naturel apparaît sans épisode de stimulation antérieure, comme les anti-A et anti-B du système ABO.
• Anticorps immun : Apparaît après une allo-immunisation, principalement à la suite d’une transfusion ou d’une grossesse.
• Autoanticorps : Anticorps synthétisé par une personne et dirigé contre un déterminant antigénique présent sur ses propres globules rouges.

📝 Points essentiels

📌 Les anticorps naturels réguliers sont constamment présents dans le sérum des sujets dont les globules rouges ne possèdent pas l’antigène correspondant, comme les anti-A et anti-B du système ABO.

• Les exemples d’anticorps naturels irréguliers sont :
  • anti-Lewis chez les sujets Le(a−b−)
  • anti-P1 chez les sujets P2
  • anti-A1 chez les sujets A2 et A2B

📌 Les IgM ont un optimum thermique de 4 °C (4–20 °C) et agglutinent fortement en solution physiologique, tandis que les IgG ont un optimum de 37 °C (20–37 °C) et n’agglutinent pas ainsi.

💡 Astuce mémo

Naturel sans stimulation ; immun après allo-immunisation ; auto contre soi

📖 4. Antigènes et génétique du système ABO

🔑 Notions clés & Définitions

• Phénotype Bombay : Le phénotype Bombay résulte de l’absence de substance H chez un sujet de génotype hh et s’accompagne d’anticorps naturels anti-A, anti-B et anti-H, ce qui en fait un receveur dangereux.

★ À maîtriser

• Les gènes ABO et H codent des enzymes qui transfèrent un sucre particulier sur un précurseur particulier ; les antigènes résultants sont donc des produits secondaires des gènes.

Compléments

• En 1901, Karl Landsteiner définit trois variétés de groupes sanguins selon la présence des agglutinogènes A, B ou d’aucun des deux sur les globules rouges.

• Les allèles O et h sont considérés comme amorphes.

• Les antigènes A, B et H sont aussi présents sur les plaquettes et les cellules endothéliales des vaisseaux.

• Les fréquences des groupes A, B, O et AB sont respectivement de 22,54 %, 28,56 %, 43,30 % et 5,60 % en Afrique, contre 45 %, 9 %, 43 % et 3 % en France. - Sawadogo S et al., Int J Immunogenet, 2019

💡 Astuce mémo

Absence de substance H → phénotype Bombay

📖 5. Compatibilité transfusionnelle ABO

★ À maîtriser

📌 Les anticorps ABO naturels sont constants, principalement IgM, optimaux vers +4 °C et agglutinants en NaCl à 0,9 %, tandis que les anticorps immuns sont inconstants, apparaissent après stimulation et comprennent des IgG anti-A ou anti-B appelées hémolysines, optimales vers +37 °C.

• Pour les concentrés de globules rouges, le groupe O est donneur universel et le groupe AB receveur universel.

• Pour le plasma frais congelé, le groupe AB est donneur universel et le groupe O receveur universel.

📌 Pour les drépanocytaires, le produit à transfuser est un concentré de globules rouges phénotypé et compatibilisé.

Compléments

• Les anticorps ABO naturels augmentent progressivement après la naissance jusqu’à l’âge de 6 mois.

📌 Les produits sanguins labiles issus de dons contenant des hémolysines ABO doivent être transfusés en isogroupe ABO.

📖 6. Antigènes et variants du système RH

🔑 Notions clés & Définitions

• Antigène D : L’antigène D, ou RH1, définit les sujets D+ lorsqu’il est présent et D− lorsqu’il est absent ; les sujets D+ peuvent être homozygotes DD ou hétérozygotes Dd.

★ À maîtriser

• Le système RH est le système de groupe sanguin le plus polymorphe et le plus immunogène, avec 56 antigènes décrits au 31 mai 2025.

📌 Les antigènes C et c, ainsi que E et e, sont antithétiques : si l’un des deux antigènes d’une paire est absent, l’autre est obligatoirement présent en double dose, mais la réciproque n’est pas vraie.

📌 Le D faible correspond à un défaut quantitatif avec moins de 1 000 sites antigéniques, tandis que le D partiel correspond à l’absence qualitative d’un ou plusieurs épitopes.

Compléments

• Les antigènes RH n’ont pas été trouvés en dehors des globules rouges et apparaissent au cours de la maturation, du proérythroblaste au globule rouge.

📌 Un sujet porteur d’un D faible est considéré comme Rh positif, tandis qu’un porteur de D partiel est considéré comme donneur positif mais receveur négatif.

💡 Astuce mémo

D faible : défaut quantitatif ; D partiel : défaut qualitatif

📖 7. Génétique et anticorps du système RH

★ À maîtriser

• Les gènes liés RHD et RHCE, situés sur le chromosome 1, déterminent respectivement l’expression de l’antigène D et des antigènes C, c, E et e.

• Les anticorps anti-RH d’allo-immunisation sont des IgG pouvant apparaître après une grossesse ou une transfusion.

Compléments

• Le gène RhAG, situé sur le chromosome 6, code une protéine glycosylée qui n’exprime aucun antigène Rh mais est indispensable à leur expression.

• Les antigènes RH sont portés par des polypeptides et leurs haplotypes sont transmis en bloc selon les lois de Mendel.

• Les anticorps anti-RH sont généralement des IgG1 et/ou IgG3, traversent la barrière placentaire et sont détectés en milieu enzymatique ou au sérum de Coombs.

💡 Astuce mémo

RHD porte D ; RHCE porte C, c, E et e

📖 8. Systèmes Kell et Duffy

★ À maîtriser

• Le système Kell, de symbole KEL et de nomenclature numérique 006, comprend notamment les paires alléliques antithétiques K/k, Kpa/Kpb et Jsa/Jsb.

• L’antigène K (KEL1) est immunogène et les allo-immunisations Kell sont fréquentes après transfusion ou grossesse.

• Les quatre phénotypes Duffy sont :

  • Fy(a+b−)
  • Fy(a−b+)
  • Fy(a+b+)
  • Fy(a−b−)

Compléments

• Le phénotype K− (kk) est présent chez 91 % des Caucasiens.

• Les anticorps Kell immuns peuvent provoquer des accidents hémolytiques et une maladie hémolytique du nouveau-né ; ce sont des IgG actives à 37 °C, détectées par Coombs indirect et parfois par méthode enzymatique.

📌 L’anti-K est l’anticorps Kell le plus fréquent et le plus dangereux, tandis que l’anti-k est rare mais également dangereux.

• Le phénotype Fy(a−b−) est exceptionnel chez les personnes blanches, majoritaire chez les personnes noires et confère une résistance à Plasmodium vivax.

• Les antigènes Duffy sont détruits par les enzymes et les anticorps immuns anti-Fya ou anti-Fyb sont des IgG fixant le complément, responsables d’accidents hémolytiques post-transfusionnels et de maladie hémolytique du nouveau-né.

💡 Astuce mémo

Kell K est immunogène ; Duffy Fy(a−b−) est associé à la résistance à P. vivax

📖 9. Systèmes Kidd et MNSs

★ À maîtriser

• Le système Kidd comprend les antigènes antithétiques JK1 (Jka) et JK2 (Jkb), codés par des gènes situés sur le chromosome 18 et définissant quatre phénotypes, dont Jk(a−b−), exceptionnel.

• L’anti-Jka est un anticorps perfide et dangereux, difficile à identifier, de type IgM ou IgG et capable de fixer le complément.

• Dans le système MNSs, les antigènes M et N sont portés par la glycophorine A, tandis que S et s sont portés par la glycophorine B.

📌 Les anti-M et anti-N sont généralement des anticorps froids, naturels, irréguliers et IgM sans intérêt transfusionnel, tandis que les anti-S et anti-s sont immuns, actifs à 37 °C et peuvent provoquer une maladie hémolytique du nouveau-né ou un accident hémolytique.

Compléments

• L’anti-Jkb est souvent associé à d’autres anticorps, tandis que l’anti-Jk3 est exceptionnel et peut être naturellement présent chez les sujets Jk(a−b−), qui sont des receveurs dangereux dès la première transfusion.

• Les anticorps Kidd peuvent provoquer une maladie hémolytique du nouveau-né et des accidents hémolytiques post-transfusionnels.

• Les haplotypes du complexe MNSs sont :

  • MS
  • Ms
  • NS
  • Ns

📖 10. Sécurité transfusionnelle en drépanocytose

📝 Points essentiels

• Toute transfusion ou grossesse peut entraîner l’apparition d’un ou plusieurs allo-anticorps.

📌 Toute transfusion doit au minimum respecter les antigènes ABO, car les anticorps correspondants sont naturels et constants.

📌 Pour choisir les CGR hors ABO, il faut tenir compte des antigènes les plus immunogènes et des anticorps déjà présents chez le receveur.

• Le bilan initial d’un patient drépanocytaire comprend au moins le groupage ABO, RH et Kell ainsi que la recherche des agglutinines irrégulières (RAI).

📌 Chez les patients drépanocytaires, il faut utiliser des CGR phénotypés RH-Kell et compatibilisés.

💡 Astuce mémo

Groupage ABO-RH-Kell, RAI, puis CGR phénotypés et compatibilisés

📊 Tableaux de synthèse

Compatibilité ABO des produits sanguins