Fiche de révision : Hématologie et cancérologie

📋 Plan du Cours

1. Leucémies chroniques
2. LMC complications et traitements
3. Lymphomes : bilan et pronostic
4. Traitements des lymphomes
5. Anatomopathologie des cancers
6. Cancérogenèse et invasion
7. Myélome : définition et présentation
8. Myélome : diagnostic et réponse
9. Myélome : traitements et complications
10. Leucémies aiguës
11. Épidémiologie et prise en charge du cancer
12. Cancers ORL et du sein

📖 1. Leucémies chroniques

🔑 Notions clés & Définitions

• Leucémie myéloïde chronique : Néoplasie myéloproliférative caractérisée par un excès de prolifération des progéniteurs et précurseurs myéloïdes, sans anomalie de maturation, avec accumulation dans la moelle osseuse et le sang.
• Leucémie lymphoïde chronique : Syndrome lymphoprolifératif constitué de lymphocytes B matures ayant un phénotype spécifique, qui s’accumulent dans le sang et les organes lymphoïdes.

★ À maîtriser

📌 Une hyperleucocytose n’est pas toujours pathologique et peut accompagner d’autres hémopathies malignes ; son interprétation dépend de l’aspect, de la nature et de l’ancienneté des leucocytes circulants ainsi que de l’état général du patient.

Compléments

• Les leucémies chroniques évoluent lentement, sont souvent découvertes fortuitement et peuvent ne provoquer aucune cytopénie aux stades peu avancés.

💡 Astuce mémo

LMC myéloïde, LLC lymphoïde : l’hyperleucocytose ne suffit pas à les confondre

📖 2. LMC complications et traitements

★ À maîtriser

📌 Dans la LMC, l’hypercellularité peut provoquer une hyperviscosité et une thrombose, tandis que la thrombopénie expose au risque hémorragique.

• La LMC peut évoluer vers une leucémie aiguë, dans environ deux tiers des cas de type myéloïde aiguë et un tiers de type lymphoblastique aiguë.

Compléments

📌 L’hyperuricémie de la LMC expose à une crise de goutte et peut être prise en charge par allopurinol et alcalinisation des urines.

📌 La prise en charge de la LMC est ambulatoire avec suivi des effets indésirables des inhibiteurs de tyrosine kinase et de l’observance, tandis que l’hospitalisation concerne notamment les thromboses, les hémorragies ou l’acutisation.

💡 Astuce mémo

Hypercellularité → hyperviscosité → thrombose

📖 3. Lymphomes : bilan et pronostic

📝 Points essentiels

• Le bilan d’extension associe:

  • examen clinique
  • NFS et frottis
  • immunophénotypage et étude de la clonalité
  • scanner ou TEP-scanner
  • biopsie ostéo-médullaire
  • ponction lombaire selon le point d’appel

• Les facteurs pronostiques dépendent:

  • du type histologique
  • de la masse tumorale
  • des atteintes extra-ganglionnaires
  • du stade d’Ann Arbor
  • de l’âge
  • de l’état général
  • de la réponse au traitement

📌 Un lymphome localisé correspond aux stades I et II d’Ann Arbor, tandis qu’un lymphome disséminé correspond aux stades III et IV.

💡 Astuce mémo

Clinique → biologie → imagerie → biopsie

📖 4. Traitements des lymphomes

★ À maîtriser

📌 L’autogreffe utilise des cellules souches hématopoïétiques autologues pour reconstituer l’hématopoïèse après chimiothérapie intensive, tandis que l’allogreffe utilise les cellules d’un donneur compatible et apporte un effet Graft versus Leukemia/Lymphoma avec des risques de rejet et de Graft versus Host.

Compléments

📌 L’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques peut être réalisée après obtention d’une rémission, avec chimiothérapie à haute dose et réinjection des cellules du patient, notamment chez les patients âgés de moins de 70 ans en bon état général.

• Les soins de support comprennent: les antiémétiques, le G-CSF, l’EPO, les transfusions, les prophylaxies anti-infectieuses, les IgIV, la prise en charge sociale, psychologique et nutritionnelle

💡 Astuce mémo

Autogreffe : cellules du patient ; allogreffe : cellules d’un donneur

📖 5. Anatomopathologie des cancers

🔑 Notions clés & Définitions

• Anatomopathologie : Spécialité médicale qui étudie les altérations morphologiques des cellules et des tissus afin de diagnostiquer et classifier les tumeurs et d’évaluer leurs implications pronostiques et théranostiques.

📝 Points essentiels

• 🔄 La préparation anatomopathologique comprend: la fixation au formol, l’échantillonnage, la déshydratation, l’imprégnation et l’inclusion en paraffine, la coupe du bloc et l’étalement sur lame, la coloration

• La fixation au formol dure environ 6 heures pour une biopsie et 24 à 72 heures pour une pièce opératoire afin d’éviter l’autolyse.

📌 La cytologie est moins invasive mais moins complète que l’histopathologie et fournit surtout des éléments d’orientation, le diagnostic devant souvent être confirmé par biopsie.

💡 Astuce mémo

Fixer → inclure → couper → colorer

📖 6. Cancérogenèse et invasion

🔑 Notions clés & Définitions

• Cancérogenèse : Ensemble des phénomènes aboutissant à la transformation d’un tissu normal en tissu cancéreux par une succession de modifications génétiques, notamment des mutations, amplifications et délétions.
• Dysplasie : Lésion épithéliale précancéreuse limitée à l’épithélium, sans franchissement de la membrane basale, présentant des anomalies architecturales et cytologiques classées en grades léger, modéré ou sévère.
• Stroma tumoral : Tissu conjonctif de la tumeur, comprenant les vaisseaux, la matrice extracellulaire, les myofibroblastes et les cellules inflammatoires, à l’exception des cellules tumorales.

📝 Points essentiels

• L’invasion correspond au franchissement de la membrane basale par le cancer, avec envahissement du chorion superficiel, élaboration du stroma et risque de métastases par voie sanguine ou lymphatique.

💡 Astuce mémo

Mutations successives → transformation cancéreuse → invasion et métastases

📖 7. Myélome : définition et présentation

🔑 Notions clés & Définitions

• Myélome multiple : Hémopathie maligne caractérisée par le développement d’un clone de plasmocytes tumoraux envahissant la moelle hématopoïétique.

★ À maîtriser

• La présentation clinique peut associer:
  • anémie
  • insuffisance rénale
  • hypercalcémie
  • douleurs osseuses et fractures pathologiques
  • infections
  • syndrome d’hyperviscosité

Compléments

• Le myélome multiple représente environ 1 % de l’ensemble des cancers et 10 % des hémopathies malignes, avec environ 4000 nouveaux cas par an en France et un âge médian au diagnostic d’environ 70 ans.

💡 Astuce mémo

CRAB : hyperCalcémie, insuffisance Rénale, Anémie, lésions osseuses

📖 8. Myélome : diagnostic et réponse

★ À maîtriser

• L’électrophorèse des protéines sériques met en évidence un pic monoclonal, tandis que l’immunofixation détermine l’isotype de la chaîne lourde et de la chaîne légère.

📌 Une réponse partielle correspond à une diminution de plus de 50 % du composant monoclonal sérique, tandis qu’une réponse complète associe sa disparition sérique et urinaire, une immunofixation négative et au plus 5 % de plasmocytes médullaires.

📌 La progression du myélome correspond à une augmentation de plus de 25 % du composant monoclonal par rapport à la valeur la plus basse atteinte.

Compléments

• L’immunofixation retrouve environ 55 % de myélomes IgG, 25 % de myélomes IgA, 15 % de myélomes à chaînes légères et moins de 5 % d’autres types, tandis que les chaînes légères κ concernent deux tiers des patients et λ un tiers.

💡 Astuce mémo

Réponse complète : composant monoclonal disparu ; maladie stable : ni progression ni réponse

📖 9. Myélome : traitements et complications

★ À maîtriser

• Les critères CRAB comprennent:

  • l’hypercalcémie
  • l’insuffisance rénale
  • l’anémie
  • la lésion osseuse

• Les biomarqueurs de malignité du myélome comprennent une plasmocytose médullaire clonale d’au moins 60 %, un ratio de chaînes légères libres impliquées sur non impliquées d’au moins 100 avec chaîne impliquée d’au moins 100 mg/mL, ou plus d’une lésion focale à l’IRM d’au moins 5 mm.

Compléments

• Les inhibiteurs du protéasome comprennent:

  • le bortezomib
  • le carfilzomib
  • l’ixazomib

• L’autogreffe du myélome utilise du melphalan à haute dose, généralement 200 mg/m², avec possibilité de réduire à 140 mg/m², et entraîne notamment mucite, diarrhée, cytopénie et aplasie fébrile.

💡 Astuce mémo

Induction → autogreffe éventuelle → entretien → traitement de la rechute

📖 10. Leucémies aiguës

🔑 Notions clés & Définitions

• Leucémie aiguë : Prolifération monoclonale et incontrôlée de précurseurs myéloïdes ou lymphoïdes bloqués à un stade précoce de leur différenciation, appelés blastes, qui envahissent la moelle osseuse et empêchent la fabrication normale des cellules sanguines.
• Leucémie aiguë promyélocytaire : Maladie caractérisée par une translocation entre les chromosomes 15 et 17 produisant le transcrit PML/RARalpha, avec syndrome hémorragique et CIVD fréquents.

📝 Points essentiels

📌 Le diagnostic de LAM est affirmé par le myélogramme lorsqu’il montre plus de 20 % de myéloblastes, complété par l’immunophénotypage, le caryotype et la biologie moléculaire.

• Les complications de la LAM peuvent comprendre:

  • l’anémie
  • la thrombopénie
  • la neutropénie
  • la leucostase
  • le syndrome de lyse
  • la CIVD
  • l’insuffisance rénale

• Le traitement de la LAL suit:

  • l’induction
  • la consolidation
  • l’intensification
  • l’entretien prolongé

💡 Astuce mémo

LAM : myéloblastes ; LAL : lymphoblastes

📖 11. Épidémiologie et prise en charge du cancer

★ À maîtriser

• Le cancer est la première cause de décès en France, devant les maladies cardiovasculaires, depuis 1988 chez l’homme et depuis 2002 chez la femme.

• La Réunion de Concertation Pluridisciplinaire prend une décision collégiale réunissant notamment chirurgien, radiothérapeute, oncologue, radiologue et anatomopathologiste.

Compléments

• En France, le nombre de nouveaux cas de cancer a doublé entre 1990 et 2023, avec une augmentation de 98 % chez l’homme et de 104 % chez la femme.

💡 Astuce mémo

RCP → annonce → traitement → soins de support

📖 12. Cancers ORL et du sein

★ À maîtriser

• Le dépistage organisé du cancer du sein concerne les femmes de 50 à 74 ans sans autre facteur de risque que l’âge et repose sur une mammographie bilatérale avec échographie.

• Les deux principaux types histologiques du cancer du sein sont le carcinome canalaire sans type spécifique, représentant 75 à 85 %, et le carcinome lobulaire infiltrant, représentant 8 à 15 %.

• 🔄 L’exploration d’une lésion mammaire suspecte associe:

  1. la mammographie et l’échographie bilatérales
  2. l’IRM si nécessaire
  3. la biopsie de la lésion mammaire et axillaire

Compléments

• Les principaux facteurs de risque sont:
  • le sexe féminin
  • l’âge
  • les antécédents personnels ou familiaux
  • l’irradiation thoracique
  • les mutations BRCA1 ou BRCA2
  • certains traitements hormonaux
  • le tabac, l’alcool et le surpoids
  • l’inactivité physique

📊 Tableaux de synthèse

Comparaison des leucémies chroniques

Greffes de cellules souches