QCM : Hyperandrogénie et hirsutisme (45 questions)

Explication

L’hyperandrogénie désigne un excès d’action des androgènes, qui peut se manifester cliniquement, biologiquement, ou sur les deux plans. La pilosité diffuse renvoie à l’hypertrichose, la masculinisation à la virilisation, et une élévation biologique n’est pas requise dans tous les cas.

Explication

L’hirsutisme correspond à des poils terminaux excessifs dans des zones androgéno-dépendantes normalement glabres. L’hypertrichose est diffuse et non androgéno-dépendante, la virilisation est une masculinisation, et l’hyperandrogénie biologique désigne une élévation des androgènes circulants.

Explication

La clitoromégalie, la raucité de la voix et l’hypertrophie musculaire sont des signes de virilisation, qui évoque une tumeur sécrétante d’androgènes jusqu’à preuve du contraire. L’hypertrichose est une pilosité diffuse, l’hirsutisme concerne des poils terminaux localisés et l’hyperandrogénie biologique n’est pas une masculinisation.

Explication

La DHEA-S est principalement d’origine surrénalienne, tandis que la Δ4-androstènedione est principalement d’origine ovarienne. Attribuer l’origine ovarienne à la DHEA-S inverse ces marqueurs; une répartition égale correspond plutôt aux ordres de grandeur de la Δ4.

Explication

Seule la fraction libre de la testostérone est active et elle représente environ 1 à 2 % de la testostérone plasmatique. Les fractions liées à la SHBG et à l’albumine sont inactives; leur somme constitue l’essentiel de la testostérone totale.

Explication

Le bloc en 21-hydroxylase diminue le cortisol, ce qui augmente l’ACTH; la 17OH-progestérone s’accumule alors et est déviée vers la voie des androgènes. Une hausse du cortisol ou une baisse de l’ACTH inverse le mécanisme décrit.

Explication

Dans l’ovaire, la LH stimule les cellules de la thèque à synthétiser des androgènes, notamment la Δ4-androstènedione et un peu de testostérone. L’aromatisation en estradiol est stimulée par la FSH dans les cellules de la granulosa, tandis que l’ACTH contrôle la sécrétion surrénalienne.

Explication

Un score de 16 à 25 correspond à un hirsutisme modéré. Le classement « léger » applique le seuil de 8 à 15, tandis que « sévère » commence au-delà de 25.

Explication

Les golfes frontaux correspondent à une alopécie frontale, alors que la chute du vertex touche une autre région du cuir chevelu. L’inversion des localisations, leur assimilation au vertex ou leur fusion en une même localisation confondent ces deux signes.

Explication

Dans les zones sensibles, la 5α-réductase produit localement de la DHT à partir de la testostérone, ce qui favorise la transformation du duvet en poil terminal. L’aromatase est confondue avec la 5α-réductase, la conversion hormonale est inversée dans le distracteur sur la DHT, et le dernier distracteur inverse l’évolution du poil.

Explication

L’hypersécrétion de sébum entraîne une séborrhée et peut s’accompagner d’acné. La miniaturisation des follicules relève de l’effet sur le cuir chevelu, tandis que la transformation du duvet concerne les zones sensibles ; l’acné n’est pas présentée comme systématique.

Explication

Au cuir chevelu, les androgènes peuvent miniaturiser les follicules, ce qui peut provoquer une alopécie androgénétique. La transformation du duvet concerne les zones sensibles, l’hypersécrétion de sébum touche les glandes sébacées, et l’augmentation de taille inverse la miniaturisation.

Explication

L’interrogatoire de la pilosité précise son âge de début, son installation progressive ou brutale, sa vitesse d’évolution ainsi que les méthodes et la fréquence des épilations. Les cycles, la contraception et les antécédents familiaux relèvent d’autres volets de l’interrogatoire.

Explication

Une épilation hebdomadaire est présentée comme anormale, tandis qu’une épilation mensuelle est considérée comme normale. La fréquence ne permet pas, à elle seule, de conclure à un début brutal ou tardif.

Explication

Le score modifié porte sur neuf zones, chacune cotée de 0 à 4, soit un maximum de 36. Le maximum de 45 résulte d’une échelle trop large, tandis que les totaux de 32 et 40 supposent un nombre erroné de zones.

Explication

Le seuil classique d’hirsutisme est un score total supérieur ou égal à 8; un score de 7 ne l’atteint donc pas. Les catégories modérée et sévère décrivent des scores plus élevés.

Explication

Une installation rapide ou brutale en moins d’un an et les signes de virilisation font partie des signes d’alarme tumorale. Une pilosité stable ou un début péripubertaire sans ces éléments ne correspond pas au tableau décrit.

Explication

Devant des signes d’alarme, il faut obtenir rapidement un avis spécialisé et réaliser une imagerie ovarienne et surrénalienne, sans débuter de traitement symptomatique avant le diagnostic. Commencer ce traitement pendant le bilan inverse la conduite recommandée.

Explication

L’acanthosis nigricans est un marqueur cutané d’insulinorésistance, fréquent dans le SOPK associé à l’obésité. La séborrhée et l’alopécie sont des manifestations cutanées distinctes, tandis que les vergetures pourpres orientent vers des signes de Cushing.

Explication

Le SOPK représente environ 75 % des cas : 1 000 × 0,75 donne environ 750 cas. Les estimations de 150, 40 et 3 cas correspondent respectivement aux proportions de l’hirsutisme idiopathique, du bloc non classique en 21-hydroxylase et des tumeurs sécrétantes.

Explication

Le SOPK est la cause la plus fréquente d’hyperandrogénie et concerne environ 10 % des femmes en âge de procréer. Les valeurs de 15 %, 4 % et 0,3 % renvoient à d’autres proportions ou catégories de causes.

Explication

Les critères de Rotterdam permettent le diagnostic lorsqu’au moins deux critères sur trois sont présents, après exclusion des autres causes. Exiger trois critères est trop strict, tandis qu’un seul critère ne suffit pas.

Explication

Les trois critères sont la dysfonction ovulatoire, l’hyperandrogénie clinique et/ou biologique, et la morphologie ovarienne polykystique, évaluable par échographie ou par l’AMH chez l’adulte. L’insulinorésistance, l’obésité et l’élévation de LH ne remplacent pas ces critères.

Explication

La baisse de SHBG augmente la fraction de testostérone libre, qui est la fraction active. Une baisse de testostérone libre inverse ce lien, tandis que la liaison à l’albumine et la conversion cutanée en DHT ne décrivent pas cet effet.

Explication

Les complications métaboliques comprennent l’intolérance au glucose, les diabètes de type 2 et gestationnel, la dyslipidémie et la stéatose hépatique. L’hypertension relève des risques cardiovasculaires, les atteintes de l’endomètre des risques gynécologiques et l’anxiété des risques psychologiques.

Explication

Les risques cardiovasculaires associés au SOMPE comprennent le syndrome métabolique, l’hypertension artérielle et un risque cardiovasculaire accru. Le diabète gestationnel et la stéatose sont métaboliques, tandis que l’atteinte de l’endomètre et l’infertilité relèvent d’autres catégories.

Explication

L’anovulation et les œstrogènes non compensés favorisent l’hyperplasie et le cancer de l’endomètre. L’hypertension, la dyslipidémie et l’anxiété sont des risques associés au SOMPE, mais n’expliquent pas ce mécanisme endométrial.

Explication

La forme non classique correspond à un déficit partiel en 21-hydroxylase, transmis sur le mode autosomique récessif et révélé à l’adolescence ou à l’âge adulte. Le déficit complet et la révélation néonatale évoquent plutôt la forme classique; une transmission dominante ou liée à l’X ne correspond pas à cette définition.

Explication

La baisse du cortisol lève le rétrocontrôle négatif et augmente l’ACTH; celle-ci entraîne une hyperplasie surrénalienne et le détournement des précurseurs vers les androgènes. Une baisse de l’ACTH ou une hausse du cortisol inverse le mécanisme, et les précurseurs ne sont pas redirigés vers le cortisol dans la chaîne décrite.

Explication

Le dépistage repose sur un dosage à 8 h, en phase folliculaire précoce, entre J2 et J5. Un prélèvement en phase lutéale ou au milieu du cycle ne respecte pas la fenêtre indiquée, et l’horaire de 16 h s’écarte de l’heure recommandée.

Explication

Une testostérone supérieure à environ 1,5–2 ng/mL avec une DHEA-S normale oriente vers une tumeur ovarienne virilisante. Une tumeur surrénalienne est plutôt évoquée par une DHEA-S très élevée, tandis que l’hirsutisme idiopathique s’accompagne d’androgènes normaux.

Explication

L’hyperthécose concerne typiquement une femme ménopausée, souvent obèse et insulinorésistante, et les signes évoluent lentement de l’hirsutisme vers la virilisation. Une évolution rapide évoque plutôt une tumeur, tandis que l’âge et la séquence des signes distinguent les autres tableaux proposés.

Explication

Les causes endocriniennes comprennent notamment le syndrome de Cushing, surtout ACTH-dépendant, l’hyperprolactinémie, l’acromégalie, l’hypothyroïdie et les insulinorésistances génétiques sévères. Les médicaments cités relèvent des causes iatrogènes, l’hyperthyroïdie substitue à tort l’hypothyroïdie, et l’exclusion de l’insulinorésistance omet une cause reconnue.

Explication

En l’absence d’aménorrhée, le bilan se prélève le matin à 8 h en phase folliculaire précoce, entre J2 et J5; il doit aussi être réalisé à distance d’une contraception hormonale et après exclusion d’une grossesse. La phase lutéale et l’horaire de l’après-midi ne respectent pas les conditions, et un prélèvement à tout moment concerne l’aménorrhée.

Explication

L’échographie pelvienne endovaginale est l’imagerie de première intention pour étudier la morphologie ovarienne, rechercher une tumeur ovarienne et mesurer l’épaisseur endométriale. L’IRM peut intervenir selon le contexte, la TDM surrénalienne explore les surrénales et un dosage hormonal ne constitue pas une imagerie.

Explication

Une évolution en moins d’un an, une virilisation, une testostérone supérieure à $1{,}5–2\ \text{ng/mL}$ ou une DHEA-S supérieure à $700\ \text{µg/dL}$ impose une recherche tumorale urgente par imagerie pelvienne et TDM surrénalienne. Attendre ou n’explorer qu’un seul territoire omet des signes d’alerte et une partie de la démarche recommandée.

Explication

La prise en charge générale combine le traitement de la cause, les mesures hygiéno-diététiques, l’adaptation au projet et à la plainte, ainsi que la prévention métabolique, endométriale et psychologique. Une stratégie limitée à l’esthétique, sans prévention ou sans adaptation au projet, laisse de côté des dimensions importantes.

Explication

Les estroprogestatifs sont le traitement de première intention de l’hirsutisme ; ils augmentent la SHBG, diminuent la LH et les androgènes ovariens, et régularisent les cycles. Les anti-androgènes sont envisagés si la réponse est insuffisante après six mois, tandis que l’épilation est une approche cosmétique.

Explication

En cas de réponse insuffisante après six mois, un anti-androgène peut être envisagé ; la spironolactone est utilisée à 50–200 mg/j hors AMM. Le délai de trois mois est trop court, la surveillance par IRM cérébrale concerne les recommandations relatives à l’acétate de cyprotérone, et ce dernier nécessite une dose aussi faible que possible et une durée limitée.

Explication

Tout traitement anti-androgène doit être associé à une contraception efficace en raison du risque pour un fœtus masculin. Le traitement anti-androgène n’est pas lui-même une contraception, et une surveillance biologique ne remplace pas cette protection.

Explication

En cas de contre-indication aux estroprogestatifs, un progestatif cyclique est administré pendant 10–14 jours par mois, avec un objectif d’au moins quatre hémorragies de privation par an. L’estroprogestatif n’est pas adapté ici, et les durées ou objectifs proposés ne correspondent pas au schéma indiqué.

Explication

La prise en charge métabolique repose sur les mesures hygiéno-diététiques et l’activité physique ; la metformine est indiquée en cas d’insulinorésistance marquée ou d’intolérance au glucose, parallèlement à la prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire. Écarter le mode de vie, omettre la metformine dans ce contexte ou négliger les facteurs cardiovasculaires ne reprend pas la stratégie complète.

Explication

Pour induire l’ovulation dans le SOPK, une perte de poids préalable est recommandée et le létrozole constitue le traitement de première intention, hors AMM selon les pays. Le citrate de clomifène et la FIV figurent parmi les autres options, mais ne remplacent pas le létrozole comme première intention dans cette stratégie.

Explication

Lorsque l’hirsutisme est le seul problème lié au bloc en 21-hydroxylase non classique, il se traite par estroprogestatifs avec ou sans anti-androgènes. L’hydrocortisone à faible dose correspond au désir de grossesse ou à l’infertilité, l’annexectomie concerne une tumeur ovarienne et la couverture glucocorticoïde répond à certaines situations de stress.

Explication

Une tumeur virilisante surrénalienne relève d’une surrénalectomie ; lorsqu’il s’agit d’un corticosurrénalome, une prise en charge en centre expert et du mitotane sont indiqués. L’annexectomie vise une tumeur ovarienne, l’ovariectomie bilatérale concerne l’hyperthécose chez la femme ménopausée, et l’hydrocortisone à faible dose concerne certaines situations liées au bloc en 21-hydroxylase non classique.