Hirsutisme : zones glabres ; hypertrichose : pilosité diffuse non androgéno-dépendante
★ À maîtriser
La Δ4-androstènedione est principalement d’origine ovarienne, tandis que la DHEA-S est principalement d’origine surrénalienne.
La testostérone plasmatique est liée à environ 65 % à la SHBG et à 33 % à l’albumine ; seule sa fraction libre, de 1 à 2 %, est active.
🔄 Lors d’un bloc en 21-hydroxylase : la baisse du cortisol augmente l’ACTH, la 17OH-progestérone s’accumule, la 17OH-progestérone est déviée vers la voie des androgènes
Dans l’ovaire, la LH stimule les cellules de la thèque à synthétiser des androgènes, notamment la Δ4-androstènedione et un peu de testostérone.
Dans l’ovaire, la FSH stimule les cellules de la granulosa, où l’aromatase transforme les androgènes en estradiol.
La zone réticulée de la surrénale sécrète :
L’insuline potentialise l’action de la LH sur la thèque et diminue la synthèse hépatique de SHBG, ce qui augmente la testostérone libre.
Compléments
En période d’activité génitale, la testostérone provient à environ 25 % de l’ovaire, 25 % de la surrénale et 50 % de la conversion périphérique à partir de la Δ4-androstènedione.
En période d’activité génitale, la DHEA provient à environ 20 % de l’ovaire et 80 % de la surrénale, tandis que la DHEA-S provient à moins de 5 % de l’ovaire et à plus de 95 % de la surrénale.
La SHBG diminue sous l’effet de :
La DHT est la forme la plus active des androgènes et est produite dans la peau à partir de la testostérone par la 5α-réductase.
Un rapport LH/FSH élevé favorise un excès d’androgènes intra-ovariens et l’arrêt de la maturation folliculaire.
🔄 L’insulinorésistance contribue à l’hyperandrogénie par la chaîne suivante :
Un Cushing d’origine surrénalienne peut associer un adénome surrénalien, une hausse du cortisol, une baisse de l’ACTH, une insulinorésistance, un hyperinsulinisme et une augmentation des androgènes surrénaliens.
Un Cushing d’origine hypophysaire peut résulter d’un adénome hypophysaire qui augmente l’ACTH et stimule les zones réticulée et fasciculée du cortex surrénalien, entraînant une hyperandrogénie.
★ À maîtriser
Compléments
📌 Les golfes frontaux correspondent à une alopécie frontale, tandis que la chute du vertex est une autre localisation de l’alopécie.
★ À maîtriser
🔄 La transformation du duvet en poil terminal se déroule ainsi : la 5α-réductase transforme localement la testostérone en DHT, la DHT agit dans les zones sensibles, le duvet fin et clair devient un poil terminal épais et pigmenté
Dans les zones sébacées, l’hypersécrétion de sébum entraîne une séborrhée et peut s’accompagner d’acné.
Au cuir chevelu, les androgènes peuvent miniaturiser les follicules et provoquer une alopécie androgénétique.
Compléments
Les zones androgéno-dépendantes citées comprennent :
La sensibilité individuelle aux androgènes varie notamment selon l’activité de la 5α-réductase et celle du récepteur aux androgènes.
La variabilité de la sensibilité aux androgènes contribue à expliquer l’hirsutisme idiopathique et les variations ethniques.
Le cuir chevelu se raréfie, tandis que les zones sébacées produisent davantage de sébum.
★ À maîtriser
Compléments
📌 Une épilation mensuelle est présentée comme normale, tandis qu’une épilation hebdomadaire est présentée comme anormale.
L’histoire gynécologique porte sur : l’âge de la ménarche, la régularité des cycles, la spanioménorrhée ou l’aménorrhée, le désir de grossesse, l’infertilité, la contraception, qui peut masquer les troubles
La recherche médicamenteuse et toxique porte sur :
Les antécédents familiaux recherchés comprennent : l’hirsutisme ou le SOPK chez la mère ou les sœurs, la consanguinité, le diabète de type 2, l’obésité, l’origine ethnique
★ À maîtriser
Les neuf zones cotées de 0 à 4 sont : la lèvre supérieure, le menton, le thorax, le haut du dos, le bas du dos, l’abdomen supérieur, l’abdomen inférieur, les bras, les cuisses
Le seuil classique d’hirsutisme au score total de Ferriman-Gallwey est ≥ 8.
Les signes d’alarme tumorale comprennent une installation rapide ou brutale en moins d’un an, un début tardif après 25–30 ans ou après la ménopause, des signes de virilisation et des seuils biologiques d’alerte.
Les seuils biologiques d’alerte tumorale indiqués sont une testostérone totale > 1,5–2 ng/mL (≈ 5–7 nmol/L) et une DHEA-S > 700 µg/dL (≈ 19 µmol/L).
📌 Devant des signes d’alarme, la conduite à tenir est de demander rapidement un avis spécialisé, de réaliser une imagerie ovarienne et surrénalienne, et de ne pas commencer de traitement symptomatique avant le diagnostic.
📌 La virilisation traduit des taux d’androgènes proches de ceux de l’homme et impose de rechercher une tumeur ovarienne ou surrénalienne sécrétante, ou une hyperthécose chez la femme ménopausée.
Compléments
Dans le score de Ferriman-Gallwey, 0 correspond à l’absence de poils terminaux et 4 à une pilosité de type masculin franc.
Le score de Ferriman-Gallwey classe l’hirsutisme comme léger entre 8 et 15, modéré entre 16 et 25, et sévère au-dessus de 25.
Le seuil du score de Ferriman-Gallwey doit être adapté à l’origine ethnique et peut être de 2 à 6 chez les femmes d’Asie de l’Est; l’évaluation est subjective et peut être faussée par une épilation récente.
Un hypercortisolisme associé constitue un signe d’alerte en faveur d’un corticosurrénalome.
Un index clitoridien calculé par longueur × largeur supérieur à 35 mm² indique une clitoromégalie.
★ À maîtriser
Compléments
L’examen clinique général recherche la morphologie, l’IMC, le tour de taille, l’obésité androïde et la tension artérielle.
Les signes de Cushing recherchés comprennent :
Une galactorrhée oriente vers une hyperprolactinémie, tandis que des signes d’acromégalie — syndrome dysmorphique, céphalées et troubles visuels — orientent vers un adénome hypophysaire.
Les autres causes citées sont :
★ À maîtriser
📌 Selon les critères de Rotterdam de 2003, repris par la recommandation internationale de 2023, le diagnostic de SOPK requiert au moins deux critères sur trois après exclusion des autres causes.
Dans le SOMPE, l’arrêt de la maturation folliculaire entraîne une anovulation, et chaque élément du cercle vicieux entretient les autres.
La baisse de SHBG augmente la testostérone libre.
Compléments
La dysfonction ovulatoire comprend des cycles de moins de 21 jours ou de plus de 35 jours, moins de 8 cycles par an ou une aménorrhée.
L’hyperandrogénie du SOPK peut être clinique (hirsutisme, acné ou alopécie) et/ou biologique, avec une augmentation de la testostérone totale ou libre.
La morphologie ovarienne polykystique est définie dans le cours par au moins 20 follicules par ovaire et/ou un volume ovarien d’au moins 10 mL; chez l’adulte, l’AMH peut remplacer l’échographie.
📌 Dans les huit années suivant la ménarche, l’échographie et l’AMH ne sont pas utilisées pour diagnostiquer le SOPK chez l’adolescente, chez qui le diagnostic exige à la fois une dysfonction ovulatoire et une hyperandrogénie.
Le schéma physiopathologique du SOPK relie une augmentation de la pulsatilité de la GnRH à une augmentation de la LH et du rapport LH/FSH, et mentionne également un terrain génétique et familial ainsi que l’insulinorésistance et l’hyperinsulinisme.
Dans l’hyperandrogénie ovarienne, l’obésité est un facteur aggravant et peut favoriser l’hyperandrogénie par conversion des œstrogènes dans le tissu adipeux.
Agir sur le poids et l’insuline améliore l’ovulation et l’hyperandrogénie.
Obésité → baisse de SHBG → hausse de testostérone libre
★ À maîtriser
Les complications métaboliques comprennent :
Les risques cardiovasculaires comprennent :
L’anovulation et les œstrogènes non compensés favorisent l’hyperplasie et le cancer de l’endomètre.
Compléments
★ À maîtriser
Dans le déficit en 21-hydroxylase, la baisse du cortisol augmente l’ACTH par rétrocontrôle, l’ACTH entraîne une hyperplasie surrénalienne, les précurseurs sont détournés vers la synthèse des androgènes et les androgènes surrénaliens augmentent.
Pour dépister le déficit en 21-hydroxylase, la 17OH-progestérone se dose à 8 h en phase folliculaire précoce, entre J2 et J5 du cycle.
Une 17OH-progestérone inférieure à 2 ng/mL rend le diagnostic très peu probable, une valeur de 2 à 10 ng/mL conduit à un test au Synacthène® 250 µg avec confirmation si la 17OH-progestérone à 60 minutes dépasse 10 ng/mL, et une valeur supérieure à 10 ng/mL rend le diagnostic quasi certain.
Une tumeur ovarienne virilisante est évoquée devant une testostérone très élevée, supérieure à 1,5–2 ng/mL, avec une DHEA-S normale, tandis qu’une tumeur surrénalienne est évoquée devant une DHEA-S très élevée, supérieure à 700 µg/dL, avec une testostérone élevée.
Compléments
La forme non classique peut provoquer une pubarche prématurée, une avance staturale, un hirsutisme, des troubles des cycles et une infertilité, sans insuffisance surrénale en règle générale.
La confirmation du déficit en 21-hydroxylase repose sur le génotypage de CYP21A2, qui permet également le conseil génétique et le dépistage du conjoint.
Les tumeurs ovariennes virilisantes comprennent les tumeurs de Sertoli-Leydig chez la femme jeune et les tumeurs à cellules de Leydig, du hile ou stéroïdiennes après la ménopause; souvent petites, elles peuvent être invisibles à l’échographie et justifier une IRM pelvienne.
Les tumeurs surrénaliennes comprennent surtout le corticosurrénalome, souvent malin, et plus rarement l’adénome; une sécrétion mixte d’androgènes et de cortisol est possible, et la TDM peut montrer une masse de plus de 4 cm à densité spontanée élevée.
★ À maîtriser
Compléments
L’hyperthécose ovarienne peut s’accompagner d’une testostérone élevée, parfois à un niveau tumoral, d’une DHEA-S normale, de LH et FSH élevées et d’ovaires augmentés de volume, bilatéraux et solides.
Les causes iatrogènes citées sont :
★ À maîtriser
📌 Le bilan hormonal de première intention se prélève le matin à 8 h, en phase folliculaire précoce entre J2 et J5 ou à tout moment en cas d’aménorrhée, à distance d’une contraception hormonale, idéalement depuis au moins 3 mois, après exclusion d’une grossesse par βhCG.
La testostérone totale est l’examen clé pour confirmer l’hyperandrogénie et se dose de préférence par spectrométrie de masse LC-MS/MS; l’indice de testostérone libre, calculé par T × 100 / SHBG, est plus sensible et peut être utilisé en pratique clinique, et pas seulement à des fins de recherche.
Le bilan de première intention comprend :
L’échographie pelvienne endovaginale est l’imagerie de première intention pour examiner la morphologie ovarienne, rechercher une tumeur ovarienne et mesurer l’épaisseur de l’endomètre.
📌 Une évolution en moins d’un an, une virilisation, une testostérone supérieure à 1,5–2 ng/mL ou une DHEA-S supérieure à 700 µg/dL impose une recherche tumorale urgente par échographie ou IRM pelvienne et TDM surrénalienne.
📌 Si la 17OHP est supérieure à 2 ng/mL, un test au Synacthène® recherche un bloc en 21-hydroxylase non classique.
Compléments
La DHEA-S est le marqueur surrénalien à doser, car la DHEA est transformée en DHEA-S et le dosage des deux n’est pas utile.
Selon le contexte, le bilan peut comprendre le cortisol libre urinaire ou un test de freinage minute pour le syndrome de Cushing, l’IGF-1 pour l’acromégalie, l’AMH et un bilan métabolique avec glycémie, HGPO et lipides.
L’AMH est sécrétée chez l’homme par les cellules de Sertoli et chez la femme par les cellules de la granulosa des petits follicules, renseigne sur la réserve ovarienne et diminue avec l’âge; une AMH élevée peut contribuer à rechercher un OPK, mais une AMH basse ne l’élimine pas et l’AMH n’est pas un examen primordial pour le diagnostic.
L’IRM pelvienne est indiquée en cas de suspicion tumorale, notamment pour rechercher une petite tumeur ovarienne invisible à l’échographie ou une hyperthécose.
📌 La TDM surrénalienne est indiquée si la DHEA-S est très élevée ou en cas de suspicion de syndrome de Cushing, afin de rechercher une masse et des critères de malignité comme la taille, la densité et le wash-out.
📌 En l’absence de signes d’alarme, des cycles irréguliers avec ou sans aspect d’ovaires polykystiques orientent vers un SOPK, tandis que des cycles réguliers avec un bilan normal orientent vers un hirsutisme idiopathique.
Alarmes → bilan ciblé → orientation diagnostique
★ À maîtriser
La prise en charge générale comprend : traiter la cause, appliquer des mesures hygiéno-diététiques, adapter le traitement au projet et à la plainte de la patiente, prévenir les complications par le dépistage métabolique, la protection de l’endomètre et l’accompagnement psychologique
Les estroprogestatifs sont le traitement de première intention de l’hirsutisme ; ils augmentent la SHBG et diminuent la LH ainsi que les androgènes ovariens, tout en régularisant les cycles.
Les anti-androgènes peuvent être envisagés si la réponse est insuffisante après 6 mois ; la spironolactone est utilisée à 50–200 mg/j hors AMM et l’acétate de cyprotérone nécessite une dose aussi faible que possible, une durée limitée et une surveillance par IRM cérébrale selon les recommandations en raison du risque de méningiome.
Tout traitement anti-androgène doit être associé à une contraception efficace en raison du risque pour un fœtus masculin.
Compléments
La cause est le plus souvent fonctionnelle plutôt qu’organique, mais son traitement peut inclure la chirurgie d’une tumeur, l’arrêt d’un médicament ou le traitement d’un Cushing ou d’une hyperprolactinémie.
Les contre-indications mentionnées comprennent :
Les moyens complémentaires comprennent :
Le délai d’efficacité du traitement de l’hirsutisme est d’au moins 6 mois, correspondant au cycle de vie du poil.
📌 Pour régulariser les cycles et protéger l’endomètre dans le SOPK, on utilise un estroprogestatif ou, en cas de contre-indication, un progestatif cyclique pendant 10–14 jours par mois, avec un objectif d’au moins 4 hémorragies de privation par an.
📌 La prise en charge métabolique du SOPK repose sur les mesures hygiéno-diététiques et l’activité physique ; la metformine est indiquée en cas d’intolérance au glucose ou d’insulinorésistance marquée, avec prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire.
★ À maîtriser
📌 En cas de bloc en 21-hydroxylase non classique, l’hirsutisme seul se traite par estroprogestatifs avec ou sans anti-androgènes, tandis qu’un désir de grossesse ou une infertilité justifie une hydrocortisone à faible dose.
📌 Une tumeur virilisante ovarienne se traite par chirurgie, notamment annexectomie par cœlioscopie si possible, tandis qu’une tumeur surrénalienne relève d’une surrénalectomie ; un corticosurrénalome nécessite un centre expert et du mitotane.
Compléments
En cas de bloc en 21-hydroxylase non classique, un conseil génétique et le génotypage du conjoint sont proposés, ainsi qu’une couverture glucocorticoïde en situation de stress si la réponse au Synacthène® est insuffisante.
La normalisation de la testostérone après exérèse d’une tumeur virilisante constitue un critère de guérison.
📌 L’hyperthécose chez une femme ménopausée peut être traitée par ovariectomie bilatérale ou, en cas de contre-indication chirurgicale, par analogues de la GnRH.
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1. Chez une femme, quel tableau correspond à une hyperandrogénie ?
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Qu’est-ce que l’hyperandrogénie chez la femme ?
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Quelles formes peut prendre l’hyperandrogénie chez la femme ?
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Qu’est-ce que l’hirsutisme chez la femme ?
Un développement excessif de poils terminaux dans des zones androgéno-dépendantes normalement glabres.
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