Fiche de révision : Immunité et hémopathies

📋 Plan du Cours

1. Organisation du système immunitaire
2. Défenses innées et adaptatives
3. Système HLA et présentation antigénique
4. Greffes et conditionnement
5. Prévention infectieuse en aplasie
6. Alimentation et infections alimentaires
7. Mucite et complications de greffe
8. Thrombopénie et risque hémorragique
9. Anémie et insuffisance médullaire
10. Urgences hématologiques et syndrome tumoral

📖 1. Organisation du système immunitaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Système immunitaire : Ensemble de cellules capables de reconnaître, attaquer, détruire ou mémoriser un agent pathogène comme une bactérie, un virus, un champignon ou un parasite.

★ À maîtriser

📌 L’immunité innée est une défense précoce et non spécifique, tandis que l’immunité acquise est une défense tardive et spécifique.

• Tous les leucocytes proviennent des cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse et appartiennent à la lignée myéloïde ou lymphoïde.

📌 Les lymphocytes B maturent dans la moelle osseuse, tandis que les lymphocytes T maturent dans le thymus.

📌 Les organes lymphoïdes primaires, constitués de la moelle osseuse et du thymus, produisent les cellules immunitaires, tandis que les organes lymphoïdes secondaires, constitués de la rate, des ganglions lymphatiques et des tissus lymphoïdes, les stockent et les activent.

Compléments

• La lignée myéloïde comprend:
  • les neutrophiles
  • les monocytes et macrophages
  • les éosinophiles
  • les basophiles et mastocytes
  • les cellules dendritiques
  • les lymphocytes B, T et NK

💡 Astuce mémo

Primaires = produire, secondaires = stocker et activer

📖 2. Défenses innées et adaptatives

★ À maîtriser

• Lors d’une réponse immunitaire innée, l’agent pathogène est détecté par les macrophages et les neutrophiles grâce aux PRR, puis phagocyté et détruit; les macrophages libèrent ensuite des cytokines pro-inflammatoires et les cellules dendritiques migrent vers un ganglion pour présenter l’antigène.

• Les cytokines pro-inflammatoires IL-1 et TNF-alpha déclenchent une inflammation locale caractérisée par rougeur, chaleur, œdème et douleur, ainsi qu’une augmentation de la perméabilité vasculaire.

• Dans les ganglions, les lymphocytes T CD4+ reconnaissent l’antigène présenté par les cellules dendritiques, sécrètent des cytokines et activent les lymphocytes B ainsi que les lymphocytes T CD8+.

📌 L’immunité humorale intervient contre un agresseur extracellulaire grâce aux anticorps produits par les plasmocytes, tandis que l’immunité cellulaire intervient contre un agresseur intracellulaire grâce aux lymphocytes T CD8+.

• Les lymphocytes mémoire restent stockés et permettent une réponse plus rapide et plus intense lors d’une nouvelle infection.

Compléments

📌 Les neutrophiles constituent un premier rempart bactérien par leur phagocytose rapide, tandis que les macrophages phagocytent et présentent l’antigène.

• Les cellules NK détruisent les cellules infectées ou tumorales, les mastocytes libèrent de l’histamine, et les éosinophiles et basophiles participent aux réactions allergiques et à la défense antiparasitaire.

💡 Astuce mémo

Détection → inflammation → présentation → mémoire

📖 3. Système HLA et présentation antigénique

🔑 Notions clés & Définitions

• Système HLA : Ensemble de protéines qui présente les antigènes aux lymphocytes T et participe à la reconnaissance du soi, à la tolérance immunitaire et à la compatibilité tissulaire.

★ À maîtriser

📌 Le HLA de classe I est présent sur toutes les cellules nucléées sauf les globules rouges et présente des antigènes intracellulaires aux lymphocytes T CD8+, tandis que le HLA de classe II est présent sur les lymphocytes B, les cellules dendritiques et les macrophages et présente des antigènes extracellulaires aux lymphocytes T CD4+.

• La compatibilité HLA entre donneur et receveur est déterminée par un typage HLA et contribue à éviter le rejet de greffe.

Compléments

• Certains types HLA sont associés à des maladies auto-immunes, notamment HLA-B27 à la spondylarthrite ankylosante.

💡 Astuce mémo

HLA I présente l’intracellulaire aux CD8, HLA II l’extracellulaire aux CD4

📖 4. Greffes et conditionnement

🔑 Notions clés & Définitions

• Aplasie : L’aplasie se définit par une leucopénie inférieure à 1000/mm3, surtout associée à une neutropénie avec des polynucléaires neutrophiles inférieurs à 500/mm3.
• Conditionnement : Traitement à forte dose réalisé avant la greffe, pouvant provoquer une aplasie prolongée ou irréversible sans greffe.

📝 Points essentiels

📌 L’allogreffe transfère des cellules souches provenant d’un donneur HLA compatible après destruction de la moelle par chimiothérapie aplasiante avec ou sans irradiation, tandis que l’autogreffe utilise les propres cellules du patient après une chimiothérapie à fortes doses.

• Le conditionnement vise:
  • une myélo-ablation
  • une lympho-ablation
  • un effet anti-leucémique

💡 Astuce mémo

Conditionnement → aplasie → greffe et reconstruction immunitaire

📖 5. Prévention infectieuse en aplasie

★ À maîtriser

📌 La neutropénie augmente le risque infectieux et justifie un isolement protecteur en chambre individuelle, quel que soit le service ou la pathologie du patient.

• Un filtre HEPA retient 99,97 % des particules de diamètre supérieur ou égal à 0,3 μm.

Compléments

• Dans un secteur protégé de niveau 1, la pression positive est supérieure ou égale à 15 Pa et empêche l’entrée d’agents pathogènes aéroportés.

• 🔄 Le flux laminaire fonctionne ainsi: l’air est propulsé du plafond vers le sol, l’air balaie le lit du patient, l’air est récupéré par les bouches d’extraction murales

• Les prélèvements environnementaux sont réalisés deux fois par semaine pour l’eau et l’air, tandis que les prélèvements de surfaces sont réalisés mensuellement par les hygiénistes.

💡 Astuce mémo

Une chambre protégée en pression positive autour du lit

📖 6. Alimentation et infections alimentaires

★ À maîtriser

• Les aliments interdits comprennent:
  • les crudités
  • la charcuterie
  • les viandes ou poissons peu ou non cuits
  • les fromages à la coupe
  • les pâtisseries fraîches
  • les aliments à base de lait cru
  • les épices en sachet

📌 Les fruits et légumes doivent être lavés avant même d’être épluchés, car ils peuvent transmettre des bacilles à Gram négatif, des champignons et des parasites.

• Après ouverture, l’eau embouteillée peut être conservée jusqu’à 8 heures à température ambiante ou jusqu’à 12 heures à 4 °C.

Compléments

• La listériose est due à Listeria monocytogenes, une bactérie psychrophile capable de se développer à basse température et détruite après une cuisson de 30 minutes à 60 °C.

• Le syndrome hémolytique et urémique lié à Escherichia coli est le plus souvent transmis par l’ingestion d’aliments crus ou peu cuits, notamment les viandes hachées et les produits à base de lait cru.

📖 7. Mucite et complications de greffe

🔑 Notions clés & Définitions

• Mucite : Inflammation des muqueuses de la bouche ou du système digestif pouvant évoluer vers des érosions et des ulcérations et étant codifiée en cinq grades selon l’OMS.
• GVH : La réaction greffon contre hôte survient lorsque les cellules immunitaires du donneur attaquent les cellules saines du receveur; elle peut être aiguë dans les 100 jours suivant la greffe ou chronique.
• Maladie veino-occlusive : Obstruction des petits vaisseaux conduisant au foie, causée par la chimiothérapie et la radiothérapie à forte dose avant une allogreffe.

📝 Points essentiels

• Les cytotoxiques, les cytostatiques et la radiothérapie détruisent la muqueuse; la neutropénie favorise les foyers bactériens, le déficit immunitaire les mycoses buccales et la réactivation du virus herpès simplex.

📖 8. Thrombopénie et risque hémorragique

🔑 Notions clés & Définitions

• Thrombopénie : Diminution du taux de plaquettes sanguines sous les valeurs normales de 150 000 à 400 000/mm3.

★ À maîtriser

📌 Une numération plaquettaire de 80 Giga/L est généralement asymptomatique, une valeur comprise entre 40 et 80 Giga/L favorise les hémorragies après traumatisme, et une valeur de 20 Giga/L expose à une hémorragie spontanée.

📌 En cas de thrombopénie sévère, l’infirmier évite les injections intramusculaires, les aiguilles de gros calibre, les examens invasifs et les garrots trop serrés ou prolongés.

Compléments

• Les pétéchies sont de petites taches rouges indolores qui ne s’effacent pas à la pression et apparaissent d’abord sur les jambes avant de remonter.

💡 Astuce mémo

Thrombopénie : plaquettes basses, thrombose et saignement dans la CIVD

📖 9. Anémie et insuffisance médullaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Anémie : Diminution du taux d’hémoglobine sanguine sous les valeurs normales, soit 13 à 18 g/dL chez l’homme et 12 à 14 g/dL chez la femme.
• Blastes : Cellules immatures de la moelle osseuse qui peuvent normalement se différencier en globules rouges, globules blancs ou plaquettes.

📝 Points essentiels

📌 Les anémies microcytaires ont un VGM inférieur à 100 microns, les anémies macrocytaires un VGM supérieur à 100 microns et les anémies normocytaires un VGM égal à 100 microns.

• Les signes d’anémie comprennent:
  • la pâleur
  • l’asthénie
  • l’essoufflement à l’effort
  • la dyspnée
  • la tachycardie
  • les vertiges
  • les céphalées

📌 Une transfusion de globules rouges peut être indiquée si l’anémie est mal tolérée, si l’hémoglobine est inférieure à 8 g/dL ou en cas d’antécédent cardiaque.

📖 10. Urgences hématologiques et syndrome tumoral

🔑 Notions clés & Définitions

• CIVD : La coagulation intravasculaire disséminée associe la formation de microthrombus dans les vaisseaux à une consommation des plaquettes et des facteurs de coagulation, provoquant simultanément thromboses et saignements.
• Leucostase : Urgence vitale due à l’obstruction microvasculaire par une hyperleucocytose massive et des blastes rigides, notamment dans les capillaires pulmonaires et cérébraux.
• Syndrome de lyse tumorale : Syndrome métabolique spontané ou provoqué par la chimiothérapie, résultant de la lyse massive des cellules tumorales et du relargage de leurs composants intracellulaires.
• Syndrome tumoral : Ensemble des signes cliniques ou paracliniques liés à une masse tumorale sans préjuger de sa nature bénigne ou maligne ni de son origine.

★ À maîtriser

• La biologie de la CIVD associe une thrombopénie, des TP et TCA allongés, un fibrinogène bas et des D-dimères très élevés.

• La leucostase est évoquée avec des leucocytes supérieurs à 100 G/L dans la leucémie aiguë myéloïde ou supérieurs à 300 G/L dans la leucémie aiguë lymphoblastique.

• Le syndrome de lyse tumorale associe notamment hyperkaliémie, hyperphosphatémie, hypocalcémie et hyperuricémie, tandis que la leucostase provoque surtout une obstruction microvasculaire par les blastes.

• La biopsie avec examen histologique est indispensable pour établir le diagnostic étiologique d’une masse tumorale, tandis que l’échographie, le scanner et l’IRM la caractérisent.

Compléments

• Le syndrome tumoral peut être périphérique, médiastinal, abdominal, ORL ou cutané et être révélé par une masse, des symptômes compressifs ou une découverte en imagerie.

💡 Astuce mémo

Blastes → CIVD, leucostase, lyse tumorale ou masse

📊 Tableaux de synthèse

Comparaison des réponses immunitaires

Classes HLA