QCM : Insuffisance antéhypophysaire — 23 questions

Explication

L’insuffisance antéhypophysaire est définie par un défaut de sécrétion d’une ou plusieurs hormones pituitaires. Une hypersécrétion, une résistance périphérique ou une atteinte exclusivement posthypophysaire ne correspondent pas à cette définition.

Explication

Le déficit antéhypophysaire peut être global ou sélectif, acquis ou congénital, isolé ou associé à un déficit posthypophysaire, et organique ou fonctionnel. Son origine peut intéresser l’hypophyse, l’hypothalamus ou la tige pituitaire ; elle n’est donc pas limitée à une lésion hypothalamique.

Explication

La suspicion d’une insuffisance antéhypophysaire impose l’exploration des cinq grandes fonctions hypophysaires. Une exploration limitée à une seule fonction, à la fonction posthypophysaire ou à la fonction gonadotrope est insuffisante.

Explication

Les signes généraux comprennent notamment la fatigue, la frilosité et une dépilation axillo-pubienne complète. La peau est plutôt pâle, fragile et froide, tandis que la lenteur motrice et idéatoire s’oppose à une hyperactivité.

Explication

Une tumeur hypophysaire peut entraîner des troubles visuels et provoquer des céphalées rétro-orbitaires ou bitemporales rebelles aux antalgiques. Une rhinorrhée purulente d’origine sinusienne, une hypoacousie isolée ou une atteinte des nerfs spinaux ne constituent pas les signes tumoraux intracrâniens décrits ici.

Explication

L’insuffisance corticotrope peut associer asthénie, hypotension, troubles digestifs et amaigrissement. Une véritable perte de sel et une hyperpigmentation sont plus typiques de l’insuffisance surrénalienne primitive, tandis qu’une hypertension ne caractérise pas ce déficit.

Explication

L’insuffisance thyréotrope associe notamment frilosité, sécheresse cutanée, constipation et bradycardie. Elle ne s’accompagne habituellement ni de goitre ni de myxœdème, et les réflexes ostéotendineux sont ralentis.

Explication

Chez l’homme, l’insuffisance gonadotrope entraîne notamment baisse de la libido, insuffisance érectile et infertilité. Chez la femme, elle peut provoquer une aménorrhée secondaire sans bouffées de chaleur, ainsi qu’une infertilité et une atrophie vulvo-vaginale.

Explication

Chez l’adulte, l’insuffisance somatotrope peut associer adiposité abdominale, diminution de la masse maigre, baisse des performances physiques et syndrome anxio-dépressif. Elle peut également réduire la minéralisation osseuse et s’accompagner d’un profil lipidique pathologique.

Explication

Un déficit gonadotrope féminin est évoqué par un œstradiol inférieur à 30 pg/ml avec une FSH et une LH normales ou basses. Chez l’homme, il associe une testostérone inférieure à 3 ng/ml à des gonadotrophines non élevées ; un œstradiol supérieur à 30 pg/ml ne correspond pas au critère décrit.

Explication

Le déficit thyréotrope se manifeste par des hormones thyroïdiennes libres basses et une TSH non élevée. Cette TSH est inadaptée au faible taux hormonal ; une TSH élevée ou des hormones libres élevées ne correspondent pas à la définition donnée.

Explication

Une cortisolémie inférieure à 200 nmol/l avec une ACTH basse ou non élevée évoque une insuffisance corticotrope, car cette ACTH est inadaptée. Le diagnostic peut être confirmé par l’absence de réponse au Synacthène ; une ACTH élevée oriente plutôt vers une insuffisance surrénalienne primitive et une réponse normale ne confirme pas le déficit.

Explication

L’exploration commence par l’IGF-1, mais des tests dynamiques sont le plus souvent nécessaires pour confirmer le déficit. L’hypoglycémie insulinique, l’arginine et le glucagon font partie des explorations possibles ; l’IGF-1 isolé ne suffit généralement pas.

Explication

Les causes organiques hypothalamiques comprennent notamment le craniopharyngiome, les germinomes, les gliomes, la sarcoïdose et l’histiocytose X. La radiothérapie hypothalamo-hypophysaire et les traumatismes sont également cités ; l’adénome hypophysaire relève des causes hypophysaires.

Explication

Le syndrome de Sheehan, l’hypophysite auto-immune et les adénomes hypophysaires appartiennent aux causes organiques hypophysaires. Le syndrome de Sheehan survient après une hémorragie du post-partum avec collapsus, et non du fait d’un craniopharyngiome ou d’une radiothérapie hypothalamique.

Explication

Les métastases cérébrales sont des causes organiques et non fonctionnelles. Les obésités majeures, les morphiniques, les dénutritions sévères et les pathologies psychiatriques peuvent être associés à des causes fonctionnelles ; les obésités modérées ne figurent pas dans cette liste. Ces causes surviennent sans lésion structurale nécessairement identifiée.

Explication

Cette situation est une urgence nécessitant la compensation hydrique, l’hydrocortisone intraveineuse, la correction du déficit thyroïdien et le traitement de la cause déclenchante. La correction thyroïdienne fait donc partie de la prise en charge et n’est pas décrite comme devant être reportée.

Explication

Chez l’adulte en décompensation aiguë, l’hydrocortisone est administrée en continu par voie intraveineuse à raison de 200 mg par 24 heures. Les autres propositions modifient la voie, la dose ou la continuité du traitement décrites dans l’unité.

Explication

L’hydrocortisone orale est prescrite à 10–25 mg/m² et l’éducation du patient accompagne ce traitement. Une carte de traitement est également prévue, tandis que la voie intraveineuse est indiquée lors d’une décompensation aiguë. La surveillance biologique ne remplace pas la carte, et la voie intramusculaire n’est pas la voie mentionnée pour cette situation.

Explication

Chez l’adulte, la dose usuelle est d’environ 1,5 ± 0,3 μg/kg, avec une cible de FT4 dans la moitié supérieure de la normale. La L-thyroxine doit être introduite après la correction du déficit corticotrope, car l’introduire auparavant peut aggraver ce déficit. La moitié inférieure de l’intervalle normal ne correspond pas à l’objectif indiqué.

Explication

Le traitement substitutif repose sur une association œstroprogestative chez la femme et sur la testostérone chez l’homme. Les injections de FSH-LH sont destinées au traitement de l’infertilité. Le traitement substitutif restaure les caractères hormonaux et prévient la déminéralisation osseuse, mais il ne constitue pas le traitement spécifique de la fertilité.

Explication

La prise en charge poursuit trois objectifs complémentaires : substituer les déficits hormonaux, prévenir la décompensation aiguë et traiter la cause lorsqu’une intervention est possible. Il est donc inexact d’exclure le traitement causal ou de dissocier artificiellement la prévention aiguë de la stratégie globale.

Explication

La substitution hormonale et la prévention de la décompensation aiguë font partie des objectifs fondamentaux. Le traitement de la cause est également recherché lorsqu’il est possible. La prise en charge ne se limite donc pas à la prévention aiguë, qui constitue bien l’un des objectifs thérapeutiques.