Fiche de révision : Insuffisance antéhypophysaire

📋 Plan du Cours

1. Définition et caractéristiques générales
2. Signes cliniques généraux et tumoraux
3. Manifestations des déficits hormonaux
4. Confirmation biologique des déficits
5. Étiologies hypophysaires et hypothalamiques
6. Prise en charge de l’urgence aiguë
7. Traitement substitutif chronique
8. Conclusion et objectifs thérapeutiques

📖 1. Définition et caractéristiques générales

🔑 Notions clés & Définitions

• Insuffisance antéhypophysaire : Défaut de sécrétion d’une ou plusieurs hormones pituitaires.

★ À maîtriser

📌 Le déficit antéhypophysaire peut être global ou sélectif, isolé ou associé à un déficit posthypophysaire, acquis ou congénital, organique ou fonctionnel, et lié à l’hypophyse, à l’hypothalamus ou à la tige pituitaire.

📌 Lorsqu’une insuffisance antéhypophysaire est suspectée, les cinq grandes fonctions hypophysaires doivent être explorées.

Compléments

• La prévalence de l’insuffisance antéhypophysaire chez l’adulte est de 45 pour 100 000 et son incidence annuelle est de 4 pour 100 000.

💡 Astuce mémo

Déficit global ou sélectif, isolé ou associé

📖 2. Signes cliniques généraux et tumoraux

★ À maîtriser

• Les signes généraux comprennent la fatigue, la frilosité, la lenteur motrice et idéatoire, une peau pâle, fragile et froide, des cheveux fins et soyeux, ainsi qu’une dépilation axillo-pubienne complète.

• Une tumeur hypophysaire peut provoquer un syndrome tumoral intracrânien avec céphalées rétro-orbitaires ou bitemporales rebelles aux antalgiques, troubles visuels, atteinte des nerfs crâniens ou rhinorrhée de liquide céphalo-rachidien.

Compléments

📌 L’insuffisance antéhypophysaire entraîne une dépigmentation des organes génitaux externes et des aréoles mammaires avec conservation de la coloration des muqueuses.

💡 Astuce mémo

Masse hypophysaire → céphalées, troubles visuels ou atteinte des nerfs crâniens

📖 3. Manifestations des déficits hormonaux

🔑 Notions clés & Définitions

• Insuffisance corticotrope : Se manifeste notamment par une asthénie, une hypotension artérielle, des troubles digestifs, un amaigrissement, une pâleur, une inappétence pour le sel et parfois une hypoglycémie en cas de déficit combiné en GH et en cortisol.
• Insuffisance thyréotrope : Associe frilosité, apathie, sécheresse cutanée, prise de poids, œdème facial, constipation, bradycardie, dépilation modérée et ralentissement des réflexes ostéotendineux, sans goitre ni myxœdème.
• Insuffisance gonadotrope : Chez l’homme, l’insuffisance gonadotrope entraîne surtout une baisse de la libido, une insuffisance érectile et une infertilité, tandis que chez la femme elle provoque une aménorrhée secondaire sans bouffées de chaleur, une infertilité et une atrophie vulvo-vaginale.
• Insuffisance somatotrope : L’insuffisance somatotrope entraîne chez l’adulte une adiposité abdominale avec diminution de la masse maigre, une baisse des performances physiques, un syndrome anxio-dépressif, une réduction de la minéralisation osseuse et un profil lipidique pathologique.

📝 Points essentiels

• Chez l’enfant, la cassure de la courbe de croissance liée au déficit en GH apparaît à partir de l’âge de quatre ans, avec un retentissement statural précédant un éventuel retentissement pondéral.

📖 4. Confirmation biologique des déficits

★ À maîtriser

• Le déficit gonadotrope est évoqué chez la femme par un œstradiol inférieur à 30 pg/ml avec des concentrations de FSH et de LH normales ou basses, et chez l’homme par une testostérone inférieure à 3 ng/ml avec des gonadotrophines non élevées.

• Le déficit thyréotrope associe des hormones thyroïdiennes libres basses à une TSH non élevée, donc inadaptée au faible taux hormonal.

• Le déficit corticotrope est évoqué par une cortisolémie inférieure à 200 nmol/l avec une ACTH basse ou non élevée, et confirmé par l’absence de réponse du cortisol au Synacthène ou par un test de stimulation corticotrope.

• Le déficit somatotrope est exploré par l’IGF-1 puis le plus souvent par des tests dynamiques, notamment l’hypoglycémie insulinique, l’arginine ou l’ornithine, la GHRH, le propranolol ou le glucagon.

• La stimulation somatotrope est considérée comme suffisante si le pic de GH atteint au moins 20 mUI/l, tandis qu’un seuil de 3 ng/ml est plus spécifique et qu’un déficit sévère correspond à une GH inférieure à 10 mU/L.

Compléments

• Les explorations dynamiques corticotropes comprennent:
  • le test à la métopirone
  • le test à la CRH
  • l’hypoglycémie insulinique

💡 Astuce mémo

Dosage basal → test dynamique → distinction hypophysaire ou hypothalamique

📖 5. Étiologies hypophysaires et hypothalamiques

📝 Points essentiels

• Les causes organiques hypothalamiques comprennent: le craniopharyngiome, les tumeurs comme les germinomes et les gliomes, les métastases, la sarcoïdose, l’histiocytose X, la tuberculose, la radiothérapie hypothalamo-hypophysaire, les traumatismes

• Les causes organiques hypophysaires comprennent:

  • le syndrome de Sheehan
  • l’hypophysite auto-immune
  • les métastases cérébrales
  • les tumeurs
  • les kystes
  • les abcès
  • les granulomatoses
  • l’adénome hypophysaire
  • les causes iatrogènes

• Les causes fonctionnelles comprennent: les pathologies psychiatriques, les obésités majeures, les dénutritions sévères, les maladies générales graves, les traitements inducteurs d’hyperprolactinémie, les morphiniques, les traitements du syndrome de Cushing ou par corticoïdes, la contraception orale prolongée

💡 Astuce mémo

Atteinte organique ≠ atteinte fonctionnelle

📖 6. Prise en charge de l’urgence aiguë

★ À maîtriser

📌 L’insuffisance antéhypophysaire aiguë est une urgence thérapeutique nécessitant la compensation des pertes hydriques, l’administration intraveineuse d’hydrocortisone, la correction du déficit thyroïdien et le traitement de la cause de la décompensation.

• Chez l’adulte en décompensation aiguë, l’hydrocortisone est administrée en continu par voie intraveineuse à raison de 200 mg par 24 heures.

Compléments

• La compensation hydrique de l’adulte est de l’ordre de 4 litres par 24 heures, dont 50 % sont administrés au cours des trois premières heures.

💡 Astuce mémo

Liquides → hydrocortisone IV → thyroxine → traitement causal

📖 7. Traitement substitutif chronique

★ À maîtriser

📌 Le traitement substitutif de l’axe corticotrope repose sur l’hydrocortisone orale à 10–25 mg/m², avec éducation du patient, carte de traitement et recours à la voie intraveineuse en cas de décompensation aiguë.

📌 La L-thyroxine est prescrite à environ 1,5 ± 0,3 μg/kg chez l’adulte et doit être débutée après correction du déficit corticotrope, avec un objectif de FT4 dans la moitié supérieure de l’intervalle normal.

• Le traitement gonadotrope repose chez la femme sur un traitement œstroprogestatif et chez l’homme sur la testostérone, tandis que l’infertilité peut être traitée par des injections de FSH-LH.

Compléments

• Chez l’enfant, la GH recombinante est administrée à 25–35 μg/kg/j par voie sous-cutanée et son suivi repose sur l’IGF-1 ainsi que les courbes de taille et de poids.

💡 Astuce mémo

Cortisol d’abord, thyroxine ensuite, puis GH et hormones sexuelles

📖 8. Conclusion et objectifs thérapeutiques

📝 Points essentiels

• La prise en charge poursuit trois objectifs:
  • substituer les déficits hormonaux
  • prévenir la décompensation aiguë
  • traiter la cause lorsque cela est possible

📊 Tableaux de synthèse

Principaux déficits hormonaux