Fiche de révision : Insuffisance antéhypophysaire

📋 Plan du Cours

1. Définition et classifications
2. Signes cliniques généraux
3. Déficits hormonaux cliniques
4. Confirmation biologique
5. Étiologies hypophysaires et hypothalamiques
6. Traitement de l’urgence aiguë
7. Traitement substitutif chronique
8. Conclusion et démarche diagnostique

📖 1. Définition et classifications

🔑 Notions clés & Définitions

• Insuffisance antéhypophysaire : Défaut de sécrétion d’une ou plusieurs hormones pituitaires

★ À maîtriser

• Le déficit antéhypophysaire peut être: global ou sélectif, isolé ou associé à un déficit posthypophysaire, acquis ou congénital, lié à l’hypophyse, à l’hypothalamus ou à la tige pituitaire, organique ou fonctionnel

📌 Lorsqu’une insuffisance antéhypophysaire est suspectée, les cinq grandes fonctions hypophysaires doivent être explorées.

Compléments

• La prévalence de l’insuffisance antéhypophysaire chez l’adulte est de 45/100 000 et son incidence annuelle est de 4/100 000.

💡 Astuce mémo

Déficit global ou sélectif, isolé ou associé

📖 2. Signes cliniques généraux

★ À maîtriser

• Le tableau clinique dépend de la rapidité d’installation, du contexte pathologique, des traitements en cours, ainsi que du type et du nombre de fonctions hypophysaires déficitaires.

• Les signes généraux comprennent une fatigue, une frilosité, une lenteur motrice et idéatoire, ainsi qu’une peau pâle, fragile et froide.

• Le syndrome tumoral intracrânien peut associer: des céphalées rétro-orbitaires ou bitemporales rebelles aux antalgiques, des troubles visuels, une atteinte des nerfs crâniens, une rhinorrhée de liquide céphalo-rachidien

Compléments

• L’examen peut montrer une dépilation complète des aisselles et du pubis, une dépigmentation des organes génitaux externes et des aréoles mammaires, avec préservation de la coloration des muqueuses.

💡 Astuce mémo

Un patient pâle, froid, ralenti et dépilé

📖 3. Déficits hormonaux cliniques

★ À maîtriser

• L’insuffisance corticotrope associe notamment asthénie, hypotension parfois orthostatique, troubles digestifs, amaigrissement progressif, arthralgies ou myalgies et pâleur généralisée.

• L’insuffisance thyréotrope se manifeste par une frilosité, une apathie, une sécheresse cutanée, une prise de poids, un œdème facial, une constipation, une bradycardie et des réflexes ostéotendineux ralentis, sans goitre ni myxœdème.

📌 Chez l’homme, l’insuffisance gonadotrope entraîne surtout une baisse de la libido, une insuffisance érectile et une infertilité, tandis que chez la femme elle entraîne une aménorrhée secondaire sans bouffées de chaleur, appelée aménorrhée froide.

• Chez l’enfant, le déficit en hormone de croissance provoque une cassure de la courbe de croissance à partir de l’âge de quatre ans, avec un retentissement statural précédant un éventuel retentissement pondéral.

Compléments

• L’insuffisance somatotrope de l’adulte peut provoquer un surpoids abdominal, une diminution de la masse maigre et de la force musculaire, un syndrome anxio-dépressif, une réduction de la minéralisation osseuse et un profil lipidique pathologique.

💡 Astuce mémo

Cortisol : hypotension ; thyroxine : frilosité ; gonades : infertilité

📖 4. Confirmation biologique

★ À maîtriser

• Un déficit gonadotrope biologique associe chez la femme un œstradiol inférieur à 30 pg/ml à des concentrations de FSH et de LH normales ou basses, et chez l’homme une testostérone inférieure à 3 ng/ml à des gonadotrophines non élevées.

• Le déficit thyréotrope associe des hormones thyroïdiennes libres basses à une TSH non élevée.

• Le déficit corticotrope est évoqué par une cortisolémie inférieure à 200 nmol/l avec une ACTH basse ou non élevée, et par l’absence de réponse du cortisol au Synacthène ordinaire.

• La stimulation de la GH est considérée comme suffisante si le pic atteint au moins 20 mUI/l, tandis qu’un seuil de 3 ng/ml est plus spécifique et qu’un déficit sévère correspond à une GH inférieure à 10 mU/L.

Compléments

• L’hypoglycémie insulinique est le test de référence pour stimuler la CRH, l’ACTH et le cortisol dans l’exploration du déficit corticotrope.

• Une concentration basse d’IGF-1 peut être faussement abaissée en cas de dénutrition, de diabète déséquilibré, d’hépatopathie ou de prise orale d’œstrogènes, ce qui justifie souvent des explorations dynamiques pour confirmer un déficit en GH.

💡 Astuce mémo

Dosage basal → test de stimulation → confirmation du déficit

📖 5. Étiologies hypophysaires et hypothalamiques

★ À maîtriser

• Les causes organiques hypothalamiques comprennent: le craniopharyngiome, les tumeurs, notamment les germinomes et les gliomes, les métastases, la sarcoïdose et l’histiocytose X, la tuberculose, la radiothérapie hypothalamo-hypophysaire, les traumatismes

• Les causes organiques hypophysaires comprennent:

  • le syndrome de Sheehan
  • l’hypophysite auto-immune
  • les métastases cérébrales
  • les tumeurs
  • les kystes épidermoïdes ou arachnoïdiens
  • les abcès
  • la granulomatose
  • l’adénome hypophysaire
  • les causes iatrogènes

Compléments

• Les causes fonctionnelles comprennent: les pathologies psychiatriques, les obésités majeures, les dénutritions sévères, les maladies générales graves, les traitements inducteurs d’hyperprolactinémie, les morphiniques, les inerties corticotropes après traitement d’un syndrome de Cushing ou une corticothérapie, la prise prolongée d’une contraception orale

• Le syndrome de Kallmann-de Morsier se révèle par un retard pubertaire associé à une anosmie et correspond à un hypogonadisme hypogonadotrope, souvent lié à une mutation du gène KAL sur le bras court du chromosome X.

💡 Astuce mémo

Tumeur, inflammation ou traumatisme → atteinte de l’axe hypothalamo-hypophysaire

📖 6. Traitement de l’urgence aiguë

★ À maîtriser

• 🔄 La prise en charge de l’urgence aiguë comprend: la compensation des pertes hydriques, l’administration d’hydrocortisone IV, la correction du déficit thyroïdien, le traitement spécifique de la cause, le réchauffement en cas d’hypothermie, la restauration de la liberté des voies aériennes si nécessaire

• Chez l’adulte en insuffisance antéhypophysaire aiguë, l’hydrocortisone est administrée en continu par voie IV à la dose de 200 mg/24 heures.

Compléments

• La compensation hydrique aiguë apporte environ 4 l/24 heures chez l’adulte, dont 50 % dans les trois premières heures, avec du sérum salé isotonique, du sérum glucosé et éventuellement du NaCl IV.

💡 Astuce mémo

Remplir → hydrocortisone IV → corriger la thyroïde et la cause

📖 7. Traitement substitutif chronique

📝 Points essentiels

• Le traitement chronique de l’axe corticotrope repose sur l’hydrocortisone orale à raison de 10 à 25 mg/m², avec surveillance clinique, carte d’insuffisant hypophysaire et éducation du patient.

• Le traitement thyréotrope repose sur la L-thyroxine à environ 1,5 ± 0,3 μg/kg, à débuter après correction du déficit corticotrope, avec un objectif de FT4 dans la moitié supérieure de la normale.

• Chez l’enfant, le déficit somatotrope est traité par GH recombinante à 25–35 μg/kg/j par voie sous-cutanée, surveillée par l’IGF-1 et les courbes de taille et de poids.

• L’insuffisance gonadotrope est substituée par un traitement œstro-progestatif chez la femme et par de la testostérone chez l’homme, avec surveillance clinique et biologique adaptée.

📖 8. Conclusion et démarche diagnostique

📝 Points essentiels

📌 La démarche diagnostique doit confirmer l’insuffisance antéhypophysaire, préciser son caractère partiel ou complet et rechercher sa cause afin d’instaurer d’abord un traitement substitutif puis, si possible, un traitement étiologique.

📊 Tableaux de synthèse

Principaux déficits hormonaux