QCM : Insuffisance antéhypophysaire — 22 questions

Explication

L’insuffisance antéhypophysaire est définie par un défaut de sécrétion d’une ou plusieurs hormones pituitaires. Une hypersécrétion, une atteinte posthypophysaire ou une anomalie thyroïdienne périphérique ne correspondent pas à cette définition.

Explication

Le déficit antéhypophysaire peut être acquis ou congénital, isolé ou associé à un déficit posthypophysaire, ainsi que global ou sélectif. Il peut également être organique ou fonctionnel et relever de l’hypophyse, de l’hypothalamus ou de la tige pituitaire. Il n’est donc pas habituellement fonctionnel plutôt qu’organique et n’est pas préférentiellement d’origine hypothalamique plutôt que pituitaire.

Explication

Une suspicion d’insuffisance antéhypophysaire impose d’explorer les cinq grandes fonctions hypophysaires. Se limiter à la fonction suggérée par le symptôme dominant ne respecte pas cette règle d’exploration globale.

Explication

La présentation clinique dépend de la rapidité d’installation, du contexte pathologique, des traitements en cours et du type et du nombre de fonctions déficitaires. L’âge n’est pas présenté comme le facteur principal indépendant de ces éléments.

Explication

Les signes généraux comprennent notamment fatigue, frilosité, lenteur motrice et idéatoire, ainsi qu’une peau pâle, fragile et froide. Les autres propositions décrivent des caractéristiques opposées ou non rapportées dans ce tableau.

Explication

Une tumeur hypophysaire peut provoquer des céphalées rétro-orbitaires ou bitemporales rebelles, des troubles visuels, une atteinte des nerfs crâniens ou une rhinorrhée de liquide céphalo-rachidien. Les symptômes d’hypersécrétion reflètent une activité hormonale de l’adénome et non directement son volume intracrânien.

Explication

L’insuffisance corticotrope associe notamment asthénie, hypotension parfois orthostatique, troubles digestifs, amaigrissement, arthralgies ou myalgies et pâleur généralisée. L’ensemble des propositions reprend ces manifestations cliniques.

Explication

L’insuffisance thyréotrope se manifeste par frilosité, apathie, sécheresse cutanée, prise de poids, œdème facial, constipation, bradycardie et ralentissement des réflexes. Elle s’accompagne d’une absence de goitre et de myxœdème, contrairement à la dernière proposition.

Explication

Chez l’homme, l’insuffisance gonadotrope entraîne surtout baisse de la libido, insuffisance érectile et infertilité. Chez la femme, elle provoque une aménorrhée secondaire sans bouffées de chaleur, appelée aménorrhée froide ; les autres manifestations proposées ne correspondent pas à ce tableau.

Explication

Chez l’enfant, le déficit en hormone de croissance provoque une cassure de la courbe de croissance à partir de quatre ans. Le retentissement statural précède un éventuel retentissement pondéral ; les autres propositions modifient l’âge, l’ordre des conséquences ou l’hormone concernée.

Explication

Chez la femme, le déficit gonadotrope associe un œstradiol inférieur à 30 pg/ml à des concentrations de FSH et de LH normales ou basses. Chez l’homme, la testostérone est inférieure à 3 ng/ml avec des gonadotrophines non élevées, et non augmentées.

Explication

Le déficit thyréotrope est défini par des hormones thyroïdiennes libres basses avec une TSH non élevée, mais des hormones libres normales peuvent aussi s’y associer. Une testostéronémie basse avec des gonadotrophines non élevées évoque un déficit gonadotrope, tandis qu’une cortisolémie basse avec une ACTH non élevée évoque un déficit corticotrope. Une TSH élevée ou des hormones thyroïdiennes libres élevées ne correspondent pas à ce déficit.

Explication

Un pic de GH d’au moins 20 mUI/l est considéré comme suffisant lors d’une stimulation. Le seuil de 3 ng/ml est plus spécifique, tandis qu’une GH inférieure à 10 mU/L correspond à un déficit sévère; le seuil de 20 mUI/l est donc moins spécifique. Une concentration basse d’IGF-1 peut être faussement abaissée notamment en cas de dénutrition, de diabète déséquilibré, d’hépatopathie ou de prise orale d’œstrogènes, et non lors d’une prise orale de testostérone.

Explication

Les causes organiques hypothalamiques comprennent notamment le craniopharyngiome, les germinomes, les gliomes, la sarcoïdose, l’histiocytose X, la tuberculose et les métastases. La radiothérapie hypothalamo-hypophysaire et les traumatismes sont également des causes organiques, et non fonctionnelles.

Explication

Le syndrome de Sheehan, l’hypophysite auto-immune, les adénomes, les kystes, les métastases cérébrales, les abcès et les causes iatrogènes appartiennent aux causes organiques hypophysaires. Le syndrome de Sheehan survient après une hémorragie du post-partum, tandis que l’inflammation auto-immune caractérise l’hypophysite.

Explication

Le traitement associe la compensation hydrique, l’hydrocortisone intraveineuse, le traitement de la cause et, si besoin, le réchauffement et la restauration de la liberté des voies aériennes. La correction du déficit thyroïdien intervient secondairement, après la corticothérapie.

Explication

Chez l’adulte, l’hydrocortisone est administrée en continu par voie intraveineuse à la dose de 200 mg par vingt-quatre heures. Cette posologie concerne l’urgence aiguë et dépasse les doses utilisées habituellement par voie orale au long cours.

Explication

L’hydrocortisone orale, à raison de 10 à 25 mg/m², constitue le traitement chronique et s’accompagne d’une carte d’insuffisant hypophysaire ainsi que d’une éducation. La voie intraveineuse est réservée à la décompensation aiguë, tandis que la GH ne constitue pas le marqueur principal de cette surveillance.

Explication

Le traitement thyréotrope repose sur la L-thyroxine, environ 1,5 ± 0,3 μg/kg, avec une FT4 cible dans la moitié supérieure de la normale. Il doit débuter après la correction du déficit corticotrope et ne repose pas sur l’hydrocortisone.

Explication

Chez l’enfant, la GH recombinante est administrée par voie sous-cutanée à 25–35 μg/kg/j. Le suivi repose sur l’IGF-1 et les courbes staturo-pondérales; l’arrêt peut être envisagé à la soudure des cartilages ou lorsque la croissance descend sous 2 cm/an, et non après cette baisse.

Explication

La substitution gonadotrope repose sur un traitement œstro-progestatif chez la femme et sur la testostérone chez l’homme. Une surveillance clinique et biologique adaptée est nécessaire dans les deux situations; l’absence de suivi biologique n’est donc pas justifiée.

Explication

La démarche diagnostique confirme l’insuffisance antéhypophysaire, en précise l’étendue et recherche sa cause. Le traitement substitutif est instauré d’abord; un traitement étiologique peut ensuite être proposé lorsque la cause est accessible.