★ À maîtriser
Compléments
L’incidence annuelle des leucémies aiguës de l’enfant en France est estimée à 500 cas, soit environ 4 pour 100 000 enfants.
Les LAL communes atteignent leur pic de fréquence entre 2 et 5 ans, tandis que les LAM sont plus fréquentes avant l’âge d’un an et peuvent survenir à tout âge.
Dans plus de 90 % des leucémies aiguës, aucun facteur de risque reconnu n’est retrouvé.
Les facteurs génétiques associés aux leucémies aiguës comprennent :
Parmi les facteurs environnementaux incriminés figurent : les radiations ionisantes, l’exposition parentale aux hydrocarbures, l’exposition parentale aux solvants, l’exposition parentale aux pesticides, le tabagisme parental, certaines chimiothérapies, les immunosuppresseurs, l’hormone de croissance, dont la responsabilité est incertaine
Le virus d’Epstein-Barr est associé au lymphome de Burkitt endémique et HTLV-1 aux leucémies-lymphomes T, mais leur responsabilité dans les LAL classiques ou les LAM de l’enfant paraît exclue.
★ À maîtriser
Le début d’une leucémie aiguë peut être brutal, avec pâleur, asthénie, fièvre et/ou hémorragies cutanéo-muqueuses apparaissant en 8 à 10 jours, ou progressif, avec un intervalle de 1 à 3 mois entre les premiers symptômes et le diagnostic.
Le tableau clinique associe, à des degrés variables, une insuffisance médullaire et un syndrome tumoral dus à l’infiltration des organes par les cellules leucémiques.
L’hémogramme montre une anémie constante, normochrome, normocytaire et non régénérative ; une hémoglobine supérieure à 10 g/dl peut traduire une forme rapidement évolutive, souvent de type T, et de moins bon pronostic.
La présence de blastes circulants au frottis sanguin ne suffit pas à établir définitivement le diagnostic, car certaines infections virales, notamment la mononucléose infectieuse, peuvent être trompeuses.
Le myélogramme est indispensable au diagnostic de certitude et montre plus de 30 % de blastes ainsi qu’une disparition presque complète des lignées normales.
Compléments
Le syndrome anémique peut provoquer :
Un syndrome hémorragique est observé dans 50 % des cas et se manifeste notamment par un purpura pétéchial ou ecchymotique et des hémorragies muqueuses, parfois viscérales.
La coagulation intravasculaire disséminée est très fréquente dans les LAM3 et peut être observée dans d’autres types de leucémies aiguës.
La fièvre est présente dans 60 % des cas et peut être infectieuse ou survenir sans infection identifiable.
Les douleurs osseuses sont observées dans 50 % des cas, surtout aux membres inférieurs et près des articulations, et peuvent entraîner une boiterie ou un refus de marcher.
Les adénopathies périphériques sont souvent :
📌 Des adénopathies de plus de 3 cm ou regroupées en un paquet de plus de 5 cm sont de mauvais pronostic.
Les adénopathies médiastinales, à rechercher systématiquement par radiographie thoracique de face et de profil, sont associées à une LAL T dans plus de 95 % des cas.
Une atteinte initiale du système nerveux central est un critère de mauvais pronostic et impose une thérapeutique spécifique.
Dans la LAM 3, une coagulation intravasculaire disséminée responsable d’un syndrome hémorragique est présente d’emblée chez 80 % des malades.
La leucostase des formes très hyperleucocytaires peut provoquer une détresse respiratoire avec hypoxie et aspect de pneumopathie alvéolo-interstitielle, ou des troubles de conscience, des convulsions et une hémorragie cérébro-méningée.
★ À maîtriser
📌 Les leucémies aiguës se distinguent des leucémies chroniques par l’immaturité des cellules qui envahissent la moelle et par leur évolution spontanée rapide.
Compléments
Les diagnostics différentiels comprennent :
Deux formes de leucémie myéloïde chronique sont reconnues chez l’enfant : la forme avec chromosome Philadelphie, de type adulte, et la forme juvénile.
Leucémie aiguë : cellules immatures et évolution rapide ; leucémie chronique : cellules plus matures et évolution moins rapide.
★ À maîtriser
L’étude morphologique et cytochimique sur lames, avec coloration de May-Grünwald-Giemsa et recherche des myéloperoxydases, sert à affirmer la leucémie aiguë, préciser le type cellulaire, éliminer un envahissement médullaire métastatique et surveiller la réponse au traitement.
La classification morphologique FAB distingue trois sous-types de LAL : L1, 60 à 80 % des cas ; L2, 15 à 30 % ; et L3, 1 à 5 %, ce dernier correspondant à la leucémie de Burkitt.
En cytochimie, les LAL peuvent être positives pour le PAS et sont négatives pour le noir soudan et la peroxydase, tandis que les LAM sont généralement négatives pour le PAS et positives pour le noir soudan et la peroxydase.
L’étude immunologique par cytométrie en flux permet de déterminer la nature B ou T des LAL et leur stade de différenciation.
Le caryotype détecte des anomalies clonales dans 80 à 90 % des leucémies aiguës et contribue au diagnostic, au pronostic et à la surveillance de la maladie résiduelle ou des rechutes.
Dans les LAL, les formes hyperdiploïdes de plus de 50 chromosomes ou d’index DNA supérieur à 1,16 sont plutôt associées au phénotype pré-pré-B et à un meilleur pronostic, tandis que les formes hypodiploïdes de 45 chromosomes ou moins, rares dans moins de 8 % des cas, ont un pronostic nettement plus péjoratif.
La meilleure détection de la maladie résiduelle pourrait aider à repérer les patients mauvais répondeurs à la chimiothérapie et à haut risque de rechute, afin de fonder rationnellement une intensification thérapeutique.
Compléments
La classification FAB des LAM comprend M0 indifférenciée, M1 myéloblastique sans différenciation, M2 myéloblastique avec différenciation, M3 promyélocytaire, M3 variant promyélocytaire, M4 myélomonocytaire, M4 éosino myélomonocytaire avec éosinophiles, M5A monoblastique sans différenciation, M5B monoblastique avec différenciation, M6 érythroleucémie et M7 mégacaryoblastique.
Les LAL T représentent 15 à 20 % des cas et expriment le CD3 membranaire ou intracytoplasmique, avec positivité d’au moins deux marqueurs parmi CD2, CD5 et CD7.
Les LAL pré-pré-B, ou LAL communes, représentent 70 à 75 % des cas et expriment le CD10 et le CD19, avec ou sans CD20.
Les LAL pré-B présentent une chaîne lourde intracytoplasmique d’immunoglobuline ; le CD10 est positif dans 80 à 90 % des cas et la translocation t(1;19) survient dans un cas sur quatre.
Les LAL B de type L3, correspondant aux leucémies de Burkitt, représentent moins de 5 % des cas et expriment des immunoglobulines de surface sur les blastes.
Les leucémies bi-phénotypiques expriment simultanément des marqueurs lymphoïdes et myéloïdes et représentent environ 6 % des LAL et 17 % des LAM selon les séries et les critères retenus.
Le caryotype est indiqué : au diagnostic, avant tout traitement, au cours de l’évolution, pour contrôler la rémission ou dépister une maladie résiduelle, à la rechute, pour détecter la réapparition du clone initial
Dans les LAL, les formes ayant une ploïdie de 47 à 50 chromosomes semblent associées à un bon pronostic.
Détection de la maladie résiduelle → repérage des mauvais répondeurs → adaptation thérapeutique
★ À maîtriser
📌 Une ponction lombaire systématique est réalisée lorsque le taux de plaquettes est supérieur à 50 000/mm³ ; une atteinte méningée est définie par plus de 5 éléments/mm³ dans le LCR avec présence de blastes.
Compléments
La radiographie thoracique recherche :
L’échographie abdominale précise l’état du foie, de la rate et des reins et recherche une infiltration rénale.
L’échographie cardiaque sert à éliminer une contre-indication à l’utilisation des anthracyclines.
Le dosage des LDH constitue un élément de valeur pronostique.
★ À maîtriser
📌 Une transfusion de sang frais est indiquée si l’hémoglobine est inférieure à 8 g/dl.
📌 Des concentrés plaquettaires sont transfusés à raison d’une unité pour 5 kg en cas de thrombopénie inférieure à 10 000/mm³ ou d’hémorragie.
La prévention du syndrome de lyse tumorale repose sur une hyperhydratation débutée au moins 12 heures avant la chimiothérapie, à 3 litres/m²/jour, avec alcalinisation des urines pour maintenir un pH entre 7,0 et 7,5, et sur l’administration d’allopurinol ou d’urate oxydase.
En cas de leucémie aiguë lymphoblastique, les protocoles adaptent l’intensité du traitement systémique et la prophylaxie neuro-méningée au risque de rechute, et les LAL T sont le plus souvent classées à haut risque.
📐 Formule - Le facteur de risque des LAL est calculé par , où les blastes sont comptés par mm³ et le foie et la rate sont mesurés en centimètres de débord sous le rebord costal.
La stratification des LAL distingue le risque bas pour FR < 0,8, le risque accru pour FR > 0,8 et le risque très élevé en présence d’au moins un facteur de risque très élevé, quel que soit le FR.
Les facteurs de risque très élevé comprennent :
La rémission complète après induction d’une LAL associe un examen clinique normal, plus de 1 000 PNN, plus de 100 000 plaquettes et moins de 5 % de blastes dans un myélogramme de richesse normale où toutes les lignées sont représentées.
La chimiothérapie des LAM comporte généralement une induction, une consolidation, une intensification avec chimiothérapie à hautes doses ou greffe, puis un entretien dont l’intérêt dépend du traitement reçu.
Compléments
📌 Une antibiothérapie est indiquée en cas de leucopénie fébrile.
🔄 Le protocole comprend successivement :
Le traitement d’entretien des LAL associe la 6-mercaptopurine quotidienne et le méthotrexate oral hebdomadaire, et la durée totale du traitement est de 2 ans à compter du premier jour du protocole I.
Le traitement des LAL de type Burkitt repose sur des polychimiothérapies intensives de type lymphome B groupe C, selon le protocole LMB 89 de la Société française d’Oncologie pédiatrique.
📌 Le traitement neuro-méningé est nécessaire dans les LAM M4, M5 et les formes hyperleucocytaires et repose sur des injections intrathécales de méthotrexate, cytarabine et corticoïdes.
★ À maîtriser
📌 Une rémission complète en fin d’induction d’une LAL est définie par l’absence de blastes dans le sang périphérique et au plus 5 % de blastes dans le myélogramme.
📌 Toute fièvre dépassant 6 heures pendant une aplasie nécessite des prélèvements, dont des hémocultures, puis une antibiothérapie à large spectre par céfotaxime et amikacine.
Les facteurs de mauvais pronostic des LAL comprennent :
Dans les LAM, les facteurs de mauvais pronostic comprennent un âge inférieur à 1 an, une leucocytose supérieure à 50 000, des localisations tumorales extrahématopoïétiques et les formes M5 ; les formes M1, M2, M3 et M4 éosinophiles sont de pronostic plus favorable.
La surveillance ultérieure comprend un examen clinique, une échographie et une radiographie thoracique de face et de profil toutes les 6 semaines la première année, tous les 3 mois les deuxième et troisième années, puis 1 à 2 fois par an.
Le taux de guérison du néphroblastome atteint 90 % en Europe ; il dépasse 90 % au stade I, atteint 70 à 75 % aux stades II et III et 50 % au stade IV.
Compléments
La surveillance de la chimiothérapie comprend un examen clinique de la tolérance et des contrôles biologiques, notamment NFS, ionogramme et bilans hépatique et rénal au moins deux fois par semaine.
Les complications à surveiller comprennent :
Après le traitement d’une LAL, le suivi est mensuel pendant le traitement d’entretien et durant 3 ans après son arrêt, soit 5 ans au total, puis s’espace progressivement ; il recherche une rechute et des complications tardives.
Environ 70 % des enfants atteints de LAL guérissent avec un traitement de première ligne, jusqu’à 90 % dans les formes de bas risque, qui représentent moins de 15 % des cas ; la survie des formes T varie de 50 à 75 % selon les protocoles.
Dans les LAL, les rechutes peuvent être médullaires, méningées dans 5 à 10 % des cas ou testiculaires chez 5 % des garçons, et le risque persiste jusqu’à 2 ans après l’arrêt du traitement.
Dans les LAM de l’enfant, la survie sans rechute se situait autour de 50 %, tandis que la greffe allogénique permet de guérir environ trois quarts des enfants.
Dans les LAM, une rechute précoce est de plus mauvais pronostic et, si une allogreffe est possible après obtention d’une deuxième rémission, elle s’impose.
L’évaluation de la maladie est réalisée à la fin de la chimiothérapie préopératoire, à la fin de la chirurgie et à la fin de la chimiothérapie postopératoire, par des examens cliniques et radiologiques adaptés.
La surveillance de la chimiothérapie recherche notamment une toxicité hématologique, digestive, infectieuse, une neurotoxicité périphérique de la vincristine et une cardiotoxicité de l’adriamycine.
★ À maîtriser
📌 La classification FAB des LAL distingue L1, à petites cellules, chromatine finement dispersée, noyau régulier et basophilie discrète, L2, à grandes cellules hétérogènes et noyau irrégulier, et L3, à grandes cellules homogènes, noyau régulier, basophilie intense et vacuoles volumineuses.
La classification FAB des LAM va de LAM 0 à LAM 7 et associe à chaque type des caractères cytologiques, cytochimiques et parfois cytogénétiques.
La LAM 3 comporte de nombreuses grosses granulations azurophiles et de nombreux corps d’Auer dans quelques cellules ; t(15;17) est quasi constante et t(11;17) est exceptionnelle.
Les principaux facteurs cliniques de mauvais pronostic des LAL de l’enfant sont un âge inférieur à 12 mois, surtout inférieur à 6 mois, ou supérieur à 10 ans, surtout supérieur à 15 ans, le sexe masculin, la race noire, un syndrome tumoral important et la présence d’un médiastin.
Les facteurs cytologiques, immunologiques et cytogénétiques défavorables comprennent : FAB L2 (facteur discuté), CALLA négatif, immunophénotype pré-B avec Ig intracellulaires positives, immunophénotype B immature (stades I–II), immunophénotype T, antigènes myéloïdes positifs, hypoploïdie, tétraploïdie, translocations t(9;22) et t(4;11)
Compléments
Dans la classification immunologique des LAL-B, les stades I à VI représentent respectivement 5 %, 15 %, 33 %, 30 %, 15 % et 2 % des patients.
Dans les stades I à VI des LAL-B, TdT est positive aux stades I à IV et négative aux stades V et VI, tandis que DR est positive à tous les stades.
Dans les stades I à VI des LAL-B, CD19 est négatif au stade I et positif aux stades II à VI ; CD10 est positif aux stades III et IV, négatif aux stades I, II et V, et ± au stade VI.
Dans les stades I à VI des LAL-B, CD20 est positif aux stades IV et V, Ig intracellulaires au stade V et Ig de surface au stade VI.
La LAM 0 ne présente pas de granulations visibles et exprime des antigènes myéloïdes ; la myéloperoxydase est ±.
La LAM 1 comporte de rares granulations myéloperoxydase positives, tandis que la LAM 2 est une LAM granuleuse typique, associée relativement souvent à t(8;21).
La LAM 4 associe un aspect monocytoïde dans le sang à un aspect myéloblastique dans la moelle et peut comporter un réarrangement du bras long du chromosome 11.
La LAM 4 avec éosinophiles anormaux présente une éosinophilie médullaire morphologiquement anormale et est presque constamment associée à une inversion du chromosome 16.
La LAM 5 est une leucémie aiguë monocytaire où les monoblastes sont identifiés par la coloration des estérases spécifiques et où peut exister un réarrangement du bras long du chromosome 11.
📌 Le diagnostic de LAM 6 repose sur de nombreux érythroblastes anormaux et plus de 30 % de myéloblastes, calculés sur un décompte excluant les érythroblastes.
★ À maîtriser
📌 Chez l’enfant, les lymphomes malins non hodgkiniens ont une architecture histologique toujours diffuse et de haut grade, se présentent habituellement hors des ganglions, évoluent rapidement avec dissémination précoce, sont plus chimiosensibles et ont un bon pronostic.
📌 Le lymphome de Burkitt endémique est fréquent en Afrique équatoriale de climat tropical, tandis que le lymphome de Burkitt sporadique est observé occasionnellement en Europe et en Amérique du Nord de climat tempéré.
Compléments
Les lymphomes malins non hodgkiniens de l’enfant sont la troisième tumeur pédiatrique après les leucémies aiguës et les tumeurs cérébrales.
Les lymphomes malins non hodgkiniens représentent environ 50 % des cancers de l’enfant en Afrique équatoriale, contre 7 à 10 % aux États-Unis et en Europe, différence principalement liée à l’incidence élevée du lymphome de Burkitt en Afrique équatoriale.
Les lymphomes malins non hodgkiniens pédiatriques ont un pic de fréquence entre 7 et 9 ans, sont très rares avant 2 ans et touchent trois garçons pour une fille.
Les situations favorisant les lymphomes malins non hodgkiniens comprennent :
Le virus d’Epstein-Barr et le plasmodium sont incriminés comme cofacteurs de l’endémie du lymphome de Burkitt.
★ À maîtriser
Les localisations primitives des lymphomes malins non hodgkiniens de l’enfant sont habituellement extraganglionnaires, surtout abdominales et thoraciques ; les localisations abdominales représentent 40 % des cas, les médiastinales 30 %, les ORL 15 %, les ganglionnaires périphériques 5 % et les autres localisations 5 %.
En raison de leur croissance et de leur dissémination rapides, les lymphomes malins non hodgkiniens pédiatriques sont des urgences diagnostiques et thérapeutiques ; le diagnostic doit être affirmé rapidement et en parallèle du bilan du type tumoral.
📌 Les biopsies ne sont généralement pas indispensables ; il faut ponctionner en priorité les sites accessibles, notamment les liquides d’épanchement, la moelle osseuse et un ganglion superficiel cliniquement significatif.
📌 Les prélèvements doivent permettre des examens cytologiques, immunophénotypiques et cytogénétiques ; des cellules ou tissus frais peuvent être congelés pour des études ultérieures, notamment un complément d’immunophénotype ou une recherche de clonalité moléculaire.
📌 Les lymphomes B expriment les antigènes CD19, CD20, CD21 et CD22 ainsi que des immunoglobulines de surface ou cytoplasmiques, tandis que les lymphomes T expriment notamment CD7 et CD5.
Compléments
Les lymphomes abdominaux sont toujours à cellules B et habituellement de type Burkitt ; ils débutent aux plaques de Peyer ou aux ganglions mésentériques et peuvent s’étendre aux structures voisines avec ascite.
Les lymphomes médiastinaux débutent habituellement dans le thymus et sont généralement de type lymphoblastique T, à l’exception de rares lymphomes diffus à grandes cellules B ou de Burkitt.
Les localisations ORL naissent le plus souvent dans l’anneau de Waldeyer, notamment le cavum ou les amygdales, et plus rarement dans les maxillaires.
Une anesthésie de la houppe du menton doit faire suspecter un lymphome de type Burkitt.
Un lymphome du cavum peut provoquer une lyse de la base du crâne et une cécité par compression chiasmatique.
Une ponction échoguidée à l’aiguille fine d’une tumeur abdominale est parfois nécessaire, tandis qu’une médiastinoscopie ou une thoracotomie est exceptionnelle.
Les classifications de Kiel, Rappaport et Lukes-Collins ont été proposées ; la Working Formulation est largement utilisée chez l’adulte et la classification de Kiel actualisée en 1988 est appliquée dans la majorité des pays européens.
Les lymphomes de Burkitt représentent environ 60 % des cas et siègent surtout dans les localisations digestives ou ORL ; leur aspect cytologique peut évoquer un ciel étoilé en raison des macrophages parmi les cellules tumorales.
Les lymphomes lymphoblastiques représentent environ 30 % des cas, sont généralement de type T et siègent surtout dans le thorax, au niveau du thymus ; leur morphologie est identique à celle des LAL L1 ou L2.
★ À maîtriser
L’extension des lymphomes peut être locorégionale, lymphatique ou hématogène, mais elle peut aussi concerner plusieurs localisations simultanément sans suivre de règle apparente.
L’échographie abdominale est essentielle au bilan initial et à la surveillance et doit être réalisée par un échographiste entraîné.
📌 La frontière conventionnelle entre lymphome avec envahissement médullaire et leucémie est fixée à 25 % de blastes dans la moelle.
Le stade I de Murphy correspond à une localisation ganglionnaire ou extraganglionnaire unique en dehors de l’abdomen ou du médiastin.
Le stade II de Murphy correspond à au moins deux localisations du même côté du diaphragme ou à une tumeur digestive primitive localisée, généralement iléo-cæcale, éventuellement avec atteinte ganglionnaire mésentérique et presque complètement réséquée.
Le stade III de Murphy comprend les localisations de part et d’autre du diaphragme, une tumeur primitive intrathoracique, une localisation abdominale étendue ou une tumeur paraspinale ou épidurale.
Le stade IV de Murphy correspond à une atteinte médullaire et/ou du système nerveux central.
La prévention du syndrome de lyse tumorale repose sur une hyperhydratation commencée au moins 12 heures avant la chimiothérapie, à 3 L/m²/jour, avec deux tiers de glucose à 5 % et un tiers de sérum bicarbonaté à 14 %, des électrolytes et un pH urinaire maintenu entre 7,0 et 7,5.
La prévention de la lyse tumorale utilise l’allopurinol à 10–20 mg/kg/j en trois prises ou, de préférence, l’urate oxydase à 100 U/kg/j en trois injections IV, avec adaptation éventuelle à l’uricémie et poursuite jusqu’à la fin de la lyse tumorale.
Compléments
📌 Le bilan d’extension doit être d’autant plus complet que la tumeur paraît localisée.
Le bilan ORL repose sur l’examen ORL et la radiographie du cavum de profil, complétés si nécessaire par un scanner ORL et une IRM de la base du crâne en cas de localisation ORL.
Le bilan thoracique comprend une radiographie et un scanner thoraciques, éventuellement complétés par une échographie cardiaque pour évaluer un épanchement péricardique.
Le bilan abdominal initial associe un abdomen sans préparation et une échographie abdomino-pelvienne, complétée par un scanner si l’échographie est techniquement insuffisante ou en cas de doute sur un stade II ou III.
Le bilan infectieux recherche la fièvre et les foyers infectieux, et comprend les examens cytobactériologiques des urines et des prélèvements périphériques, la coprologie-parasitologie des selles, les sérologies CMV, hépatites B et C et VIH, les hémocultures en cas de fièvre et la vitesse de sédimentation.
Le bilan hématologique recherche la pâleur et un syndrome hémorragique et comprend le groupe sanguin, le phénotype érythrocytaire, l’hémogramme complet et l’étude de l’hémostase avec recherche de CIVD par fibrinogène et produits de dégradation de la fibrine.
Le bilan métabolique comprend l’acide urique, la glycémie, l’urée, la créatinine, l’ionogramme sanguin, les ASAT, les ALAT, les phosphatases alcalines, le bilan phosphocalcique et les LDH, ces dernières ayant une valeur pronostique.
★ À maîtriser
La chimiothérapie est le seul traitement du lymphome non hodgkinien de l’enfant, décrit comme chimiosensible et chimiocurable.
Le groupe A des lymphomes B comprend les stades I réséqués et les lymphomes abdominaux de stade II, et reçoit deux cures de COPAD.
Le groupe B comprend les lymphomes sans atteinte neuro-méningée qui ne relèvent pas du groupe A, notamment les stades III et les stades IV sans atteinte neuro-méningée avec moins de 70 % de blastes médullaires; le traitement comporte cinq cures sur quatre mois.
🔄 Le traitement du groupe B suit quatre phases :
Le groupe C comprend les lymphomes avec plus de 70 % de blastes médullaires, une atteinte neuro-méningée, les leucémies L3 ou un lymphome du groupe B avec une rémission inférieure à 20 % après la première semaine de traitement.
Compléments
Le protocole LMB 89 est utilisé pour les lymphomes du groupe B et le protocole LMT 89 pour les lymphomes de type T.
Les lymphomes lymphoblastiques sont traités selon des schémas apparentés à ceux des leucémies aiguës lymphoblastiques, pendant un an pour les formes non métastatiques et deux ans pour les formes métastatiques.
Le traitement du groupe C dure sept mois et comporte huit cures, avec du méthotrexate à 8 g/m², de fortes doses de cytarabine, de l’étoposide et davantage d’injections intrarachidiennes de méthotrexate et de cytarabine.
Les patients du groupe C ayant une atteinte neuro-méningée reçoivent également une irradiation crânienne.
Les lymphomes non B reçoivent une chimiothérapie semi-intensive et semi-continue pendant un à deux ans.
La chirurgie est limitée à la biopsie-exérèse d’une tumeur très localisée, à l’exérèse d’une masse résiduelle pour distinguer tissu nécrosé et tumeur viable, ou au traitement d’une complication abdominale telle qu’invagination, occlusion ou perforation.
La radiothérapie n’est plus indiquée comme traitement général du lymphome, mais peut être utilisée en complément lors d’une atteinte neuro-méningée, malgré une utilité jugée incertaine.
★ À maîtriser
📌 Une rémission complète doit être obtenue à la fin de la consolidation; si une masse persiste, son exérèse ou une biopsie large permet d’évaluer la rémission histologique.
La surveillance de la chimiothérapie recherche notamment la neurotoxicité périphérique de la vincristine, la cystite hémorragique du cyclophosphamide, la cardiotoxicité de l’adriamycine, la mauvaise tolérance hématologique et les complications infectieuses; la NFS, l’ionogramme et les bilans hépatique et rénal sont contrôlés au moins deux fois par semaine.
La bonne réponse à la première cure de COP est un facteur de bon pronostic.
La guérison est rapportée dans 85 % à 88 % des cas selon les équipes; le caractère métastatique initial ne modifie plus la guérison, mais prolonge la durée du traitement.
Compléments
L’évaluation de la maladie est réalisée à J7 de la préphase pour le groupe B, puis à la fin de l’induction, de la consolidation et de l’entretien.
La surveillance quotidienne comprend le score de Karnofsky, le poids, la fréquence cardiaque et respiratoire, la tension artérielle, la température, l’appétit, le périmètre abdominal, la chimie urinaire et la diurèse.
Les masses tumorales régressent généralement en une à deux semaines, parfois en deux à trois jours, et les rechutes sont rares.
Les rechutes des lymphomes de type B surviennent dans l’année suivant le diagnostic, tandis que celles des lymphomes lymphoblastiques de type T peuvent survenir dans les cinq ans suivant le diagnostic.
La stérilité est décrite comme la séquelle majeure du traitement.
📌 La classification de Kiel actualisée distingue les lymphomes B et T et, dans chacun de ces groupes, les catégories de faible et de haute malignité.
★ À maîtriser
Dans plus de 90 % des cas de maladie de Hodgkin, aucun facteur de risque reconnu n’est retrouvé.
Les arguments en faveur du caractère clonal de la maladie comprennent des anomalies chromosomiques clonales et des réarrangements clonaux des gènes des immunoglobulines et du récepteur T.
La maladie s’étend habituellement de proche en proche depuis un ganglion médiastinal vers les creux sus-claviculaires, puis vers les régions cervicales hautes ou axillaires; une extension à contre-courant peut atteindre la région lombaire haute le long du canal thoracique jusqu’au creux sus-claviculaire gauche.
Compléments
La maladie de Hodgkin a été décrite initialement en 1832 par Thomas Hodgkin.
La maladie de Hodgkin s’observe à tout âge, avec un pic chez l’adolescent et l’adulte jeune, un second pic vers 60-65 ans et une forme juvénile plus précoce, entre 5 et 15 ans, en pays tropical.
La maladie de Hodgkin est exceptionnelle avant l’âge de 3 ans et présente une prédominance masculine, avec un sex-ratio de 1,5 à 3 selon les pays et les tranches d’âge, qui tend vers 1 après 12 ans.
Le risque de maladie de Hodgkin est multiplié par 3 chez les parents et la fratrie d’un sujet atteint, et par 7 chez les jumeaux monozygotes.
Le génome du virus Epstein-Barr est détecté sous forme monoclonale dans les cellules de Sternberg de 20 % des patients, mais les mécanismes de sa contribution à la maladie restent inconnus.
La dissémination sanguine de la maladie passe par le canal thoracique et atteint la rate, puis peut toucher les viscères, les poumons, le foie et la moelle osseuse; le ganglion sus-claviculaire et la rate sont deux carrefours importants.
La dissémination lymphatique de proche en proche mène des ganglions médiastinaux aux territoires sus-claviculaires.
★ À maîtriser
📌 Le diagnostic de maladie de Hodgkin repose sur la biopsie ganglionnaire avec examen histologique, car la ponction cytologique seule ne fournit pas l’étude architecturale complète nécessaire à la certitude diagnostique.
Compléments
Les signes généraux orientant vers une maladie de Hodgkin évoluée sont la fièvre, l’amaigrissement et les sueurs nocturnes; le prurit généralisé est exceptionnel.
Les adénopathies médiastinales isolées représentent 10 à 15 % des cas et sont souvent découvertes sur une radiographie thoracique systématique, les signes de compression médiastinale étant exceptionnels.
Chez l’enfant, près de 50 % des maladies de Hodgkin sont de type 3 et un tiers de type 2; le type 1 est rare et le type 4 exceptionnel.
📌 Le type 1 de Lukes-Rye est désormais considéré comme une entité distincte de la maladie de Hodgkin, appelée paragranulome de Poppéma et Lennert.
L’étude immunophénotypique est systématique pour confirmer le diagnostic histologique de maladie de Hodgkin, tandis que la cytogénétique n’a pas de place dans son diagnostic.
La lymphopénie témoigne d’une maladie de Hodgkin avancée et l’accélération de la vitesse de sédimentation est corrélée à son extension et aux symptômes systémiques, constituant un élément pronostique et un marqueur d’évolutivité.
★ À maîtriser
📌 Une masse médiastinale dépassant le tiers du diamètre thoracique est un élément péjoratif indiquant une maladie avancée et justifiant un traitement plus agressif.
📌 La lymphographie pédieuse bilatérale est plus sensible que le scanner seul pour évaluer l’atteinte abdominale, avec une sensibilité de 80 % contre 20 %, mais elle n’opacifie pas les chaînes ganglionnaires intrapéritonéales.
📌 La catégorie clinique A indique l’absence de signes généraux, tandis que la catégorie B correspond à une fièvre d’au moins 39 °C pendant au moins une semaine, à un amaigrissement supérieur à 10 % et/ou à des sueurs nocturnes.
📌 La catégorie biologique a indique l’absence de signes d’évolutivité, tandis que la catégorie b correspond à la présence d’au moins deux critères : VS supérieure à 40 à H1, fibrine supérieure à 5 g/l, fer sérique inférieur à 70 mg/l, leucocytose supérieure à 12 000 avec polynucléaires neutrophiles supérieurs à 70 %, ou α2-globulines supérieures à 20 g/l et albumine inférieure ou égale à 35 g/l.
Compléments
Le scanner thoracique est indispensable et peut détecter 50 % de lésions invisibles à la radiographie standard, notamment de petits ganglions médiastinaux ou des extensions pulmonaires, péricardiques ou pariétales.
L’échographie abdominale explore la région hépatosplénique et l’étage sus-mésocolique, tandis que le scanner abdominal recherche notamment les adénopathies lombo-aortiques et iliaques.
📌 Une biopsie médullaire et une scintigraphie osseuse complètent le bilan d’extension dans les formes disséminées ou accompagnées de signes généraux.
📌 Le stade IV repose sur la mise en évidence d’une atteinte viscérale : nodules pulmonaires, cytologie pleurale positive, hépatomégalie hétérogène ou biopsie hépatique positive, myélogramme ou biopsie médullaire positive, ou anomalies osseuses iconographiques avec biopsie positive.
Le bilan préthérapeutique comprend un bilan nutritionnel, infectieux, hématologique, métabolique, rénal, hépatique et phosphocalcique; le dosage des LDH constitue un élément pronostique.
Le protocole OPPA comprend les médicaments suivants :
Le protocole MOPP comprend les médicaments suivants :
Le protocole ABVP comprend les médicaments suivants :
Le protocole COPP comprend les médicaments suivants :
★ À maîtriser
📌 La dose curative optimale de radiothérapie est de 40 Gy, tandis qu’une dose de 20 Gy est utilisée lorsque la réponse à la chimiothérapie atteint au moins 70 %.
📌 Après deux cures d’OPPA aux stades IA, IB, IIA et IIB, une rémission d’au moins 70 % conduit à une radiothérapie de 20 Gy, tandis qu’une rémission inférieure conduit à 40 Gy.
Pour le stade III, le traitement initial associe 2 cycles de MOPP alternés avec 2 cycles d’ABVP ; si la rémission est inférieure à 70 %, la moelle est vérifiée, puis une chimiothérapie MINE, une consolidation à haute dose de type BEAM et une radiothérapie des atteintes initiales sont envisagées.
Pour le stade IV, le traitement initial comporte 2 cycles d’OPPA puis 4 cycles de COPP ; si la rémission est inférieure à 70 %, le protocole de rattrapage du stade III, avec MINE puis chimiothérapie à forte dose, est appliqué.
Compléments
La radiothérapie utilise des hautes énergies, notamment le cobalt et surtout l’accélérateur linéaire, et vise à détruire la quasi-totalité des cellules tumorales.
L’irradiation est fractionnée en 5 séances par semaine de 1,8 à 2 Gy, quelle que soit la dose totale.
Les adénopathies sus-diaphragmatiques sont irradiées en mantelet, tandis que les localisations sous-diaphragmatiques sont irradiées en Y inversé, avec au besoin une barre lombosplénique.
En cas d’irradiation des glandes salivaires, des soins dentaires systématiques et une prophylaxie fluorée par gouttières sur mesure sont indiqués.
En cas d’irradiation des chaînes iliaques, une transposition des ovaires est à considérer systématiquement, mais une irradiation abdominale n’impose pas de régime sans lait et sans gluten.
Pour les stades IA et IIA, la radiothérapie cible les territoires ganglionnaires cliniquement pathologiques au diagnostic ; pour les stades IB et IIB, elle inclut aussi le champ lombo-splénique.
Les patients au stade IV traités par OPPA ou COPP reçoivent du BACTRIM à 25 mg/kg, 3 jours par semaine pendant le traitement et jusqu’à 6 mois après.
Deux mois après la radiothérapie, une masse médiastinale résiduelle est évaluée par IRM et scintigraphie au gallium avant exérèse ou biopsies multiples ; si les prélèvements contiennent des cellules, une chimiothérapie à forte dose suivie d’une irradiation complémentaire de 20 Gy est indiquée, alors que des prélèvements négatifs n’appellent pas de traitement complémentaire.
★ À maîtriser
Le néphroblastome, ou tumeur de Wilms, représente plus de 90 % des tumeurs malignes du rein et environ 5 % des cancers de l’enfant.
La masse abdominale est le signe révélateur le plus fréquent du néphroblastome et est retrouvée dans 94 % des cas ; elle est généralement ferme, lisse, indolore et située dans la fosse lombaire.
L’échographie abdominale réalisée en urgence précise l’origine rénale, les limites et les rapports de la tumeur, sa nature solide ou kystique, ses dimensions, les adénopathies, les rapports vasculaires, l’état du rein controlatéral et du foie, et permet le suivi du traitement préopératoire.
Compléments
Le néphroblastome survient surtout entre 1 et 5 ans, peut être observé dès la naissance et est exceptionnel après la puberté.
Une localisation bilatérale est retrouvée dans près de 15 % des cas de néphroblastome.
Les malformations et syndromes associés comprennent : aniridie, hémihypertrophie corporelle, malformations urogénitales, syndrome de Wiedemann et Beckwith, associant gigantisme, viscéro-mégalie et hypoglycémie néonatale
Les autres signes révélateurs comprennent : douleurs abdominales, hématurie, pâleur, fièvre, hypertension artérielle, syndrome abdominal aigu pouvant correspondre à une rupture tumorale
Il n’existe pas de signe biologique spécifique du néphroblastome dans le sang ou les urines ; la fonction rénale est en général normale.
📌 La tomodensitométrie abdominale n’est pas indispensable au diagnostic du néphroblastome et est réalisée en cas de doute diagnostique, pour apprécier les rapports vasculaires ou rechercher une métastase hépatique.
★ À maîtriser
Le diagnostic de néphroblastome est confirmé par l’examen histologique de la pièce opératoire, qui précise également le type histologique et l’extension au parenchyme, à la capsule, à la graisse péri-rénale et hilaire, aux vaisseaux et aux ganglions.
La forme habituelle du néphroblastome associe un tissu blastémateux indifférencié basophile, un tissu épithélial plus ou moins différencié et un tissu mésenchymateux de type musculaire ou fibroblastique.
La classification anatomopathologique comporte cinq stades : le stade I est limité au rein et totalement enlevé ; le stade II s’étend hors du rein mais est totalement enlevé ; le stade III correspond à une exérèse incomplète sans métastase hématogène ; le stade IV comporte des métastases à distance ; le stade V correspond à une tumeur bilatérale.
📌 Le néphrome mésoblastique de Bolande est cliniquement et radiologiquement indifférenciable du néphroblastome, mais doit être évoqué chez un nourrisson de moins de 6 mois et son diagnostic est histologique.
📌 Le bilan d’extension recherche systématiquement des métastases pulmonaires, les plus fréquentes, ainsi que des métastases hépatiques et osseuses.
Compléments
L’urographie intraveineuse, souvent supplantée par l’échographie plus précise, montre une tumeur rénale rétro-péritonéale qui déforme les cavités pyélo-calicielles, tandis que l’uretère est souvent déplacé en dedans.
Le rein est muet à l’urographie intraveineuse dans 10 % des cas.
L’artériographie rénale sélective peut être utile dans les formes bilatérales lorsqu’une chirurgie conservatrice est envisagée.
Le néphroblastome atteint habituellement un seul rein et siège le plus souvent à un pôle, mais il est bilatéral dans 15 % des cas.
Les formes défavorables du néphroblastome comprennent les formes anaplasiques et sarcomatoïdes, tandis que les formes favorables comprennent les formes différenciées partiellement kystiques, fibro-adénomateuses et épithéliales très différenciées.
📌 Chez un enfant de moins de 6 mois, la bénignité fréquente du néphrome mésoblastique justifie une chirurgie d’exérèse première.
L’hydronéphrose et les malformations kystiques rénales, notamment le rein polykystique, sont facilement éliminées par l’échographie.
En cas de neuroblastome envahissant le rein et non sécrétant, la tomodensitométrie et la scintigraphie à la MIBG peuvent aider au diagnostic différentiel.
En cas de doute sur une image thoracique, une tomodensitométrie est réalisée ; les radiographies du squelette détectent mieux les métastases osseuses que la scintigraphie osseuse, notamment au crâne, au rachis et au bassin.
Le bilan préthérapeutique comprend des évaluations nutritionnelle, infectieuse, hématologique, métabolique, rénale, hépatique et phosphocalcique, ainsi que le dosage des LDH à valeur pronostique.
★ À maîtriser
📌 Le traitement vise à guérir la maladie par l’ablation de la tumeur et le traitement des métastases, et le néphroblastome constitue une urgence thérapeutique à prendre en charge dans un centre anticancéreux spécialisé.
La prise en charge associe la prévention du syndrome de lyse tumorale, une chimiothérapie préopératoire, une chirurgie, puis une chimiothérapie postopératoire et, selon le stade, une radiothérapie.
La chirurgie est le temps essentiel du traitement et consiste généralement en une néphrectomie totale retirant le rein pathologique en bloc, sans l’ouvrir ni le rompre, avec les adhérences tumorales, la graisse péri-rénale et l’uretère.
La chimiothérapie du néphroblastome, tumeur très chimiosensible, comporte une phase préopératoire destinée à réduire le volume tumoral et une phase postopératoire destinée à stériliser les lésions histologiques et à traiter les métastases.
Compléments
📌 En cas de tumeur bilatérale de stade V, une néphrectomie partielle est pratiquée, généralement après une chimiothérapie préopératoire.
Les drogues de chimiothérapie citées sont :
Dans le protocole SIOP 9 décrit, le stade I reçoit vincristine et actinomycine D pendant une courte durée, tandis que les stades II, III et IV reçoivent une triple chimiothérapie par vincristine, actinomycine D et adriamycine pendant 4 semaines.
📌 La radiothérapie vise la loge rénale, délivre une dose de 15 à 30 grays selon les indications et est indiquée dans les stades II N+ et III.
Chimiothérapie préopératoire → chirurgie → chimiothérapie postopératoire
★ À maîtriser
Le neuroblastome représente 5 à 10 % des tumeurs malignes de l’enfant et constitue la troisième cause de cancer pédiatrique après les leucémies et les tumeurs du système nerveux.
L’incidence du neuroblastome est de 1 cas pour 100 000 enfants par an ; 90 % des cas surviennent avant 6 ans, un tiers avant 1 an et l’âge moyen au diagnostic est de 2 ans.
Les localisations primitives se répartissent entre les régions suivantes : région cervicale (1 %), région thoracique (20 %), région abdominale (66 %, dont environ la moitié surrénalienne), région pelvienne (3 %), plusieurs étages (10 %)
Au diagnostic, 60 % des neuroblastomes sont métastatiques et un neuroblastome sur deux présente des métastases ostéo-médullaires ou osseuses.
Le neuroblastome abdominal peut se révéler par une masse dure, irrégulière, bosselée et fixée, souvent découverte à la palpation, ou par des douleurs abdominales vagues sans relation avec les repas.
Compléments
📌 Les métastases hépatiques se voient surtout chez le très jeune enfant, tandis que les métastases pulmonaires ou cérébrales sont pratiquement absentes.
Les neuroblastomes cervicaux peuvent associer une masse latéro-cervicale postérieure dure, indolore et unilatérale à un syndrome de Claude Bernard-Horner comprenant myosis, énophtalmie, rétrécissement de la fente palpébrale et diminution de la sécrétion lacrymale.
Les neuroblastomes thoraciques peuvent former une tumeur en sablier par prolongement intracanalaire et provoquer toux, douleurs thoraciques ou signes de compression médullaire.
Les compressions d’un neuroblastome pelvien peuvent entraîner : une compression rectale avec constipation progressive, une compression vésicale avec énurésie secondaire, dysurie ou infections urinaires, un obstacle au retour veino-lymphatique avec œdème des bourses ou des membres inférieurs
Les métastases ostéo-médullaires peuvent provoquer des douleurs osseuses, une boiterie, une anémie, plus rarement un purpura ou une infection liée à une thrombocytopénie ou une neutropénie, et parfois une fracture pathologique.
Le syndrome de Hutchison associe des métastases orbitaires à une exophtalmie non douloureuse et à une ecchymose orbitaire.
Le syndrome de Pepper correspond à une énorme hépatomégalie lisse et indolore, parfois accompagnée de nodules sous-cutanés bleutés, chez un nourrisson de moins de 6 mois.
Le syndrome de Kinsbourne associe : des opsoclonies, des signes cérébelleux statiques et dynamiques, des myoclonies déclenchées par les mouvements volontaires
★ À maîtriser
L’échographie est l’examen d’imagerie de première intention, quelle que soit la localisation primitive, et évalue la tumeur, ses rapports avec les organes et les vaisseaux, les calcifications et les adénopathies, tout en pouvant guider une biopsie.
Le scanner précise l’extension locorégionale, la topographie tumorale et les rapports avec les organes voisins ; deux examens, préopératoire et postopératoire, constituent le minimum indispensable.
La scintigraphie à la MIBG sert au diagnostic, au bilan des métastases osseuses et au suivi thérapeutique ; sa fixation signe la nature neuroblastique, mais son absence n’exclut pas le diagnostic puisque 10 % des tumeurs ne fixent pas.
Les principaux métabolites urinaires recherchés sont :
Le diagnostic positif repose soit sur l’histologie caractéristique de la tumeur primitive, soit sur un envahissement médullaire évocateur associé à des catécholamines urinaires anormales.
L’évaluation de l’extension locorégionale repose principalement sur l’échographie et le scanner, complétés si nécessaire par l’IRM ; l’échographie est réalisée en première intention pour les tumeurs extra-thoraciques et le scanner est indispensable à la décision chirurgicale.
La recherche de métastases à distance est systématique, car l’extension ostéo-médullaire est un élément pronostique majeur et son évolution sous traitement guide les décisions thérapeutiques.
La classification clinique T.N.M. distingue cinq stades :
Compléments
L’IRM est l’examen de choix des tumeurs en sablier et est indispensable dans les neuroblastomes thoraciques pour repérer les extensions intrarachidiennes.
La normalité des catécholamines urinaires n’écarte pas un neuroblastome, car 10 % des neuroblastomes sont non sécrétants.
Un rapport initial VMA/HVA supérieur à 1,5 est associé à une évolution plus favorable.
L’amplification de l’oncogène N-myc est considérée comme spécifique du neuroblastome et constitue un facteur pronostique majeur, tandis que les tumeurs hyperdiploïdes sont de meilleur pronostic.
La recherche d’une extension médullaire comprend des myélogrammes dans 10 secteurs et des biopsies médullaires.
La recherche d’une extension osseuse repose sur la radiographie osseuse et surtout sur la scintigraphie à la MIBG, dont toute fixation squelettique est pathologique car elle cible le tissu tumoral plutôt que l’os normal.
Dans la classification clinique TNM présentée, le stade CS I correspond à T1, avec une tumeur de moins de 5 cm, N0 et M0.
★ À maîtriser
📌 La prise en charge vise une rémission complète aussi rapide et durable que possible et associe, selon les besoins, chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie dans une approche multidisciplinaire.
📌 Pour une tumeur jugée extirpable d’emblée aux stades I et II, la chirurgie est première et une chimiothérapie est réalisée ensuite en cas de résidu ; pour une tumeur inextirpable d’emblée au stade III, la chimiothérapie précède la chirurgie et une radiothérapie est indiquée en cas de résidu tumoral.
Compléments
Le bilan préthérapeutique nutritionnel recherche cliniquement des signes de malnutrition et comprend le dosage des protides, de l’albumine, des lipides et du fer sérique.
Le bilan infectieux associe la recherche clinique d’une fièvre ou d’un foyer infectieux à des examens comprenant ECB des urines, coprologie-parasitologie des selles, ECB des prélèvements périphériques, sérologies CMV, hépatites B et C et VIH, hémocultures en cas de fièvre et vitesse de sédimentation.
Le protocole du service suit la séquence CAdO–PE : cyclophosphamide 300 mg/m² de J1 à J5, adriamycine (doxorubicine) 60 mg/m² à J5, Oncovin (vincristine) 1,5 mg/m² à J1 et J5, cisplatine 100 mg/m² à J21 et VM 26 125 mg/m² à J23.
La séquence CAdO–PE est administrée en 4 à 6 cures alternées tous les 21 jours.
Chez l’enfant de plus d’un an atteint d’une forme métastatique de stade IV, le traitement commence par une chimiothérapie agressive, suivie de l’exérèse de la tumeur primitive puis d’une chimiothérapie intensive sous couvert d’autogreffe de cellules souches autologues.
Le syndrome de Pepper chez l’enfant de moins d’un an relève souvent d’un traitement minime, car la maladie peut régresser spontanément ou sous traitement léger.
La chirurgie vise l’exérèse aussi complète que possible de la tumeur primitive et des adénopathies satellites ; elle confirme le diagnostic histologique et permet la classification postchirurgicale afin d’adapter le traitement postopératoire.
La qualité de l’exérèse chirurgicale est évaluée à partir du compte rendu opératoire, du compte rendu histologique et de l’imagerie postopératoire.
La radiothérapie n’a pas une place majeure dans le traitement du neuroblastome et est utilisée uniquement en cas de résidus tumoraux persistants après exérèse, à une dose de 25 à 35 Gy selon les indications.
Réduire la tumeur par chimiothérapie → faciliter son exérèse chirurgicale
★ À maîtriser
Les toxicités à rechercher comprennent la neurotoxicité périphérique de la vincristine, la cardiotoxicité de l’adriamycine, la cystite hémorragique du cyclophosphamide, les toxicités rénale et auditive du cisplatine, le choc cardiaque du VM26 ainsi que les intolérances digestive et hématologique et les complications infectieuses.
Le suivi ultérieur comprend un examen clinique et radiologique avec échographie et radiographie thoracique de face et de profil toutes les 6 semaines la première année, tous les 3 mois la deuxième et la troisième année, puis 1 à 2 fois par an.
L’âge supérieur à un an au diagnostic est un facteur de mauvais pronostic.
Le stade d’extension est un facteur pronostique majeur ; les formes étendues ou métastatiques de stades III et IV sont fréquentes et de mauvais pronostic.
📌 Malgré son extension tumorale, le stade IVs a généralement un pronostic favorable, notamment en raison du jeune âge de l’enfant, contrairement aux formes métastatiques habituelles de stades III et IV, de mauvais pronostic.
Compléments
La surveillance quotidienne de la maladie comprend le score de Karnofsky, le poids, la fréquence cardiaque et respiratoire, la tension artérielle, la température, l’appétit, le périmètre abdominal, le calque de la masse, le Labstix et la diurèse.
La réponse tumorale est évaluée à la fin de la chimiothérapie préopératoire par l’examen clinique et la mensuration de la masse, l’échographie abdominale pour estimer sa régression et le dosage des LDH ; une évaluation similaire est réalisée après l’intervention.
À la fin du traitement, le bilan comprend : un examen clinique complet, une radiographie thoracique de face et de profil, une TDM abdominale, les LDH, les catécholamines urinaires, une scintigraphie à la MIBG
📌 Avant chaque cure de chimiothérapie, un examen clinique complet, une NFS et un dosage des plaquettes sont réalisés, et la toxicité est surveillée selon l’échelle de l’OMS.
Le risque de rechute locale ou à distance persiste jusqu’à 2 ans après le traitement, ce qui justifie une surveillance régulière pendant cette période.
Une élévation marquée de la ferritine sérique et de la NSE est de mauvais pronostic.
Chez le jeune enfant de moins d’un an, les tumeurs hyperdiploïdes sont moins agressives que les tumeurs diploïdes.
Une amplification de n-myc supérieure à 10 copies et une délétion 1p- sont associées à des formes agressives.
Les catégories pronostiques présentées associent une survie sans récidive à 3 ans de 95 % aux profils âge ≤ 1 an, stade I, II ou IVs, n-myc non amplifié, hyperdiploïdie et délétion 1p- absente ; de 25 à 50 % aux profils âge > 1 an, stade III, n-myc non amplifié, diploïdie et délétion 1p- présente ; et de moins de 5 % aux profils âge > 1 an, stade IV, n-myc amplifié, diploïdie et délétion 1p- présente.
Plus de 60 % des neuroblastomes sont métastatiques au moment du diagnostic.
Le stade IVs étendu peut être favorable, contrairement aux formes métastatiques III et IV habituelles
★ À maîtriser
Les principales étiologies malignes des masses abdominales de l’enfant sont le néphroblastome, le neuroblastome et le lymphome.
L’examen d’une masse abdominale pédiatrique associe un examen clinique prudent et systématique, une échographie abdomino-pelvienne, puis des examens radiologiques, biologiques ou anatomopathologiques orientés par les résultats.
L’échographie abdomino-pelvienne précise le siège, l’origine rénale ou extra-rénale, le contenu et les dimensions de la masse ainsi que ses rapports avec les organes voisins.
Les tumeurs abdominales de l’enfant sont rétropéritonéales dans deux cas sur trois, et les tumeurs rénales représentent près de 50 % des cas dans la plupart des séries récentes.
Le néphroblastome est la tumeur rénale pédiatrique la plus fréquente et survient surtout entre 1 et 5 ans.
Le traitement du néphroblastome comporte une chimiothérapie préopératoire, une néphrectomie, puis une chimiothérapie postopératoire avec ou sans irradiation selon l’extension locorégionale.
Le neuroblastome est la tumeur extra-rénale rétropéritonéale la plus fréquente et se présente souvent comme une masse profonde, dure, bosselée et mal limitée sur la ligne médiane chez un enfant de 2 à 5 ans.
Compléments
Le toucher rectal est systématique pour repérer une origine pelvienne, et l’examen de la vulve est indispensable chez la fille.
Le dosage plasmatique et surtout urinaire des catécholamines et de leurs métabolites établit le diagnostic de neuroblastome dans 95 % des cas.
L’élévation de l’alpha-1-fœtoprotéine permet de porter le diagnostic d’hépatoblastome.
L’hématurie est présente dans 20 % des cas de néphroblastome.
La survie globale du néphroblastome est de 80 %.
Les formes métastatiques de neuroblastome sont fréquentes après l’âge d’un an, et le bilan d’extension comprend notamment des myélogrammes, des biopsies osseuses et une scintigraphie à la MIBG.
Chez les enfants de moins d’un an, un neuroblastome disséminé peut avoir un bon pronostic en l’absence d’amplification de l’oncogène N-myc.
Le néphroblastome naît du rein ; le neuroblastome infiltre souvent autour des gros vaisseaux.
★ À maîtriser
Le lymphome malin non hodgkinien de type B (Burkitt) se manifeste souvent entre 5 et 6 ans par des douleurs abdominales et une masse qui augmente rapidement de volume.
L’hépatoblastome touche surtout l’enfant de moins de 3 ans et associe souvent une hépatomégalie dure à une élévation de l’alpha-fœtoprotéine.
Les tumeurs ovariennes surviennent surtout à la puberté, sont plus souvent bénignes que malignes, et les dysembryomes présentent des calcifications dans 50 à 80 % des cas.
Avant l’âge d’un an, 75 à 80 % des tumeurs abdominales sont d’origine malformative, le plus souvent rénale puis digestive, hépato-biliaire ou génito-urinaire.
Entre 1 et 6 ans, les tumeurs malignes représentent 50 % des masses abdominales, principalement des neuroblastomes, des néphroblastomes et des tumeurs malignes du foie.
Entre 7 et 15 ans, les tumeurs malignes abdominales sont le plus souvent des lymphomes ou des néphroblastomes, tandis que les neuroblastomes deviennent beaucoup plus rares ; des rhabdomyosarcomes et des tumeurs ovariennes chez la fille sont également possibles.
Compléments
Le traitement du lymphome malin non hodgkinien de type B (Burkitt) est une chimiothérapie exclusive.
Les métastases hépatiques de neuroblastome (syndrome de Pepper) surviennent chez l’enfant de moins d’un an et peuvent s’accompagner d’une hépatomégalie majeure malgré un bon état général.
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