QCM : Leucémies et lymphomes pédiatriques (11 questions)

Question 1

1. Quelle description correspond à une leucémie aiguë ?

Prolifération médullaire d’un clone lymphocytaire ou myéloïde bloqué dans sa différenciation, avec possibilité de passage sanguin et d’infiltration d’organes

Prolifération médullaire de cellules lymphocytaires ou myéloïdes qui poursuivent leur différenciation sans pouvoir gagner le sang

Prolifération d’un clone épithélial dans la moelle osseuse, pouvant passer dans le sang et envahir différents organes

Prolifération sanguine d’un clone lymphocytaire ou myéloïde qui mûrit normalement avant d’envahir la moelle osseuse

Explication

Une leucémie aiguë correspond à la prolifération médullaire d’un clone lymphocytaire ou myéloïde bloqué à un stade de différenciation, dont les cellules peuvent circuler et infiltrer des organes. La « prolifération sanguine initiale » inverse le siège de départ, la « différenciation normale » omet le blocage et le « clone épithélial » substitue une autre lignée.

Answer

Prolifération médullaire d’un clone lymphocytaire ou myéloïde bloqué dans sa différenciation, avec possibilité de passage sanguin et d’infiltration d’organes

Question 2

2. Dans une série de 100 leucémies aiguës pédiatriques, quelle répartition est la plus conforme aux proportions observées ?

Environ 15 à 20 LAL et 80 à 85 LAM

Environ 30 à 35 LAL et 65 à 70 LAM

Environ 30 à 35 LAM et 65 à 70 LAL

Environ 80 à 85 LAL et 15 à 20 LAM

Explication

Les LAL constituent 80 à 85 % des leucémies aiguës pédiatriques, contre 15 à 20 % pour les LAM. L’option « 15 à 20 LAL » inverse les proportions, « 30 à 35 LAL » reprend la part des leucémies aiguës dans l’ensemble des cancers de l’enfant, et « 30 à 35 LAM » attribue cette proportion aux LAM.

Answer

Environ 80 à 85 LAL et 15 à 20 LAM

Question 3

3. Un enfant présente pâleur, asthénie et fièvre apparues en neuf jours. À quel mode de début ce délai correspond-il ?

Un début progressif

Un début retardé au-delà de trois mois

Un début apparemment brutal

Un début sans symptômes généraux

Explication

Un début brutal peut se manifester en 8 à 10 jours par une pâleur, une asthénie, de la fièvre et/ou des hémorragies cutanéo-muqueuses. Le « début progressif » correspond à un intervalle de 1 à 3 mois, tandis que les deux autres réponses ne décrivent pas les délais et manifestations du tableau.

Answer

Un début apparemment brutal

Question 4

4. Un frottis sanguin révèle des blastes chez un enfant présentant des signes pouvant évoquer une leucémie aiguë. Quelle conclusion diagnostique faut-il en tirer ?

Le résultat confirme définitivement la leucémie aiguë

Le résultat exclut la leucémie aiguë si une infection virale est envisagée

Le résultat est évocateur, mais ne confirme pas à lui seul la leucémie aiguë

Le résultat établit le diagnostic au même titre que le myélogramme

Explication

La présence de blastes circulants ne suffit pas à établir définitivement le diagnostic, car certaines infections virales, notamment la mononucléose infectieuse, peuvent être trompeuses. « Confirme définitivement » surestime le frottis, « exclut » transforme une possibilité de confusion en exclusion, et « au même titre que le myélogramme » confond l’examen sanguin avec l’examen médullaire de certitude.

Answer

Le résultat est évocateur, mais ne confirme pas à lui seul la leucémie aiguë

Question 5

5. Quel élément permet de distinguer une leucémie aiguë d’une leucémie chronique ?

L’absence de blastes médullaires et une atteinte limitée aux organes

L’envahissement médullaire par des cellules immatures et l’évolution spontanée rapide

La présence de cellules plus matures et une évolution généralement moins rapide

La prédominance d’adénopathies périphériques et une évolution spontanée lente

Explication

Une leucémie aiguë se caractérise par des cellules envahissantes immatures et une évolution spontanée rapide. À l’inverse, une leucémie chronique comporte des cellules plus matures et évolue généralement moins vite.

Answer

L’envahissement médullaire par des cellules immatures et l’évolution spontanée rapide

Question 6

6. Quelle réaction cytochimique distingue les LAM des LAL dans la caractérisation des blastes ?

Les LAM sont positives pour le noir soudan et la peroxydase, tandis que les LAL sont négatives pour ces deux réactions.

Les LAL et les LAM sont positives pour le PAS, mais négatives pour le noir soudan et la peroxydase.

Les LAM sont positives pour le PAS et le noir soudan, tandis que les LAL sont positives pour la peroxydase.

Les LAL sont positives pour le noir soudan et la peroxydase, tandis que les LAM sont négatives pour ces réactions.

Explication

Les blastes des LAM donnent une réaction positive au noir soudan et à la peroxydase, alors que ceux des LAL sont négatifs pour ces marqueurs cytochimiques. Le PAS ne constitue pas la distinction proposée, car les deux types de leucémie sont décrits comme négatifs pour cette réaction.

Answer

Les LAM sont positives pour le noir soudan et la peroxydase, tandis que les LAL sont négatives pour ces deux réactions.

Question 7

7. Quel est le rôle de l’échographie cardiaque dans le bilan préthérapeutique d’une leucémie aiguë ?

Rechercher une infiltration leucémique du muscle cardiaque

Écarter une contre-indication à l’utilisation des anthracyclines

Évaluer l’extension des localisations thoraciques leucémiques

Mesurer l’impact métabolique de la leucémie sur le cœur

Explication

L’échographie cardiaque sert à vérifier que les anthracyclines peuvent être utilisées sans contre-indication cardiaque identifiée. Elle ne vise pas à rechercher une infiltration leucémique du cœur, qui n’est pas l’objectif indiqué pour cet examen.

Answer

Écarter une contre-indication à l’utilisation des anthracyclines

Question 8

8. Dans la prévention du syndrome de lyse tumorale, quand l’hyperhydratation doit-elle commencer par rapport à la chimiothérapie ?

La veille de la fin de la chimiothérapie d’induction

Dans les 12 heures suivant la première cure de chimiothérapie

Au moins 12 heures avant le début de la chimiothérapie

Au moment de la première administration de chimiothérapie

Explication

L’hyperhydratation préventive est commencée au moins 12 heures avant la chimiothérapie afin de limiter les conséquences de la lyse tumorale. La débuter lors de la première administration ne respecte pas ce délai préventif.

Answer

Au moins 12 heures avant le début de la chimiothérapie

Question 9

9. En fin d’induction d’une LAL, en quoi la rémission complète diffère-t-elle de la réponse évaluée au septième jour de la préphase ?

Elle se définit par moins de 10³ blastes par mm³ dans le sang périphérique, sans seuil médullaire précisé.

Elle se définit par plus de 1 000 polynucléaires neutrophiles et plus de 100 000 plaquettes, sans évaluer les blastes.

Elle se définit par l’absence de blastes dans le sang périphérique et au plus 5 % de blastes médullaires.

Elle se définit par une disparition des blastes médullaires, même si des blastes circulent encore dans le sang.

Explication

La rémission complète en fin d’induction repose sur l’absence de blastes sanguins et sur un taux médullaire maximal de 5 %. La réponse à J7 est évaluée notamment par le nombre de blastes circulants et constitue un facteur pronostique, mais elle ne définit pas la rémission complète.

Answer

Elle se définit par l’absence de blastes dans le sang périphérique et au plus 5 % de blastes médullaires.

Question 10

10. Quel sous-type de la classification FAB des LAL est caractérisé par de grandes cellules homogènes, une basophilie intense et de volumineuses vacuoles ?

Le sous-type L1, composé de petites cellules à chromatine finement dispersée

Le sous-type L2, défini par des cellules hétérogènes et un noyau irrégulier

Le sous-type L3, associé à une morphologie de type Burkitt

Le sous-type LAM 3, caractérisé par des granulations azurophiles et des corps d’Auer

Explication

Le sous-type L3 associe de grandes cellules homogènes à une basophilie intense et à de volumineuses vacuoles, avec une morphologie de type Burkitt. Le sous-type L2 comporte plutôt des cellules hétérogènes et des noyaux irréguliers.

Answer

Le sous-type L3, associé à une morphologie de type Burkitt

Question 11

11. Pourquoi les lymphomes malins non hodgkiniens pédiatriques sont-ils considérés comme des urgences diagnostiques et thérapeutiques ?

Leur évolution lente retarde l’apparition des signes cliniques.

Leur croissance rapide favorise une dissémination précoce de la maladie.

Leur faible sensibilité à la chimiothérapie limite les options thérapeutiques.

Leur origine ganglionnaire retarde généralement l’extension tumorale.

Explication

Chez l’enfant, ces lymphomes évoluent rapidement et se disséminent précocement, ce qui impose d’accélérer le diagnostic et le traitement. Leur chimiosensibilité est élevée, et non faible, contrairement à ce que suggère un distracteur.

Answer

Leur croissance rapide favorise une dissémination précoce de la maladie.

QCM : Leucémies et lymphomes pédiatriques (11 questions)

Questions et réponses du QCM

1. Quelle description correspond à une leucémie aiguë ?

2. Dans une série de 100 leucémies aiguës pédiatriques, quelle répartition est la plus conforme aux proportions observées ?

3. Un enfant présente pâleur, asthénie et fièvre apparues en neuf jours. À quel mode de début ce délai correspond-il ?

4. Un frottis sanguin révèle des blastes chez un enfant présentant des signes pouvant évoquer une leucémie aiguë. Quelle conclusion diagnostique faut-il en tirer ?

5. Quel élément permet de distinguer une leucémie aiguë d’une leucémie chronique ?

6. Quelle réaction cytochimique distingue les LAM des LAL dans la caractérisation des blastes ?

7. Quel est le rôle de l’échographie cardiaque dans le bilan préthérapeutique d’une leucémie aiguë ?

8. Dans la prévention du syndrome de lyse tumorale, quand l’hyperhydratation doit-elle commencer par rapport à la chimiothérapie ?

9. En fin d’induction d’une LAL, en quoi la rémission complète diffère-t-elle de la réponse évaluée au septième jour de la préphase ?

10. Quel sous-type de la classification FAB des LAL est caractérisé par de grandes cellules homogènes, une basophilie intense et de volumineuses vacuoles ?

11. Pourquoi les lymphomes malins non hodgkiniens pédiatriques sont-ils considérés comme des urgences diagnostiques et thérapeutiques ?

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