Fiche de révision : Maladie de Parkinson et syndromes atypiques

📋 Plan du Cours

1. Épidémiologie et facteurs de risque
2. Triade motrice et signes non moteurs
3. Physiopathologie et progression
4. Traitements et fluctuations motrices
5. Prise en charge multidisciplinaire
6. Diagnostic clinique et examens
7. Syndromes parkinsoniens atypiques
8. Évaluation fonctionnelle et réadaptation

📖 1. Épidémiologie et facteurs de risque

🔑 Notions clés & Définitions

• Étiologie : Reste inconnue, mais la maladie associe une susceptibilité génétique et des facteurs environnementaux.

★ À maîtriser

• En France, la prévalence de la maladie de Parkinson est de 250 pour 100 000 habitants dans la population générale et atteint 1,5 % à partir de 65 ans.

• En France, environ 160 000 personnes étaient atteintes de la maladie de Parkinson en 2015, qui constitue la deuxième maladie neurodégénérative après Alzheimer et la deuxième cause de handicap moteur du sujet âgé après l’accident vasculaire cérébral.

Compléments

• Une augmentation de 56 % du nombre de patients parkinsoniens entre 2015 et 2030 est estimée en France, avec une personne atteinte sur 120 parmi les personnes âgées de plus de 45 ans en 2030.

• Les gènes cités sont:

  • le gène de l’alpha-synucléine
  • le gène LRRK2
  • le gène de la glucocérébrosidase

💡 Astuce mémo

Vieillissement et expositions → augmentation du risque parkinsonien

📖 2. Triade motrice et signes non moteurs

🔑 Notions clés & Définitions

• Tremblement de repos : Le tremblement de repos apparaît au repos et disparaît lors du mouvement, avec une fréquence d’environ 4 à 6 Hz, une prédominance aux membres ou au menton, une absence d’atteinte de la tête et une distribution unilatérale ou asymétrique.
• Rigidité plastique : La rigidité plastique est une résistance constante à la mobilisation passive qui cède par à-coups selon le phénomène de la roue dentée et peut être mise en évidence par la manœuvre de Froment.
• Akinésie-bradykinésie : L’akinésie-bradykinésie correspond à une diminution de l’initiation et de la rapidité des mouvements, avec hypomimie, perte du ballant des bras, marche à petits pas, demi-tour décomposé et voix monotone.

📝 Points essentiels

• L’hyposmie ou l’anosmie, les troubles du comportement en sommeil paradoxal et la constipation peuvent précéder de plusieurs années la triade motrice parkinsonienne.

• Les signes non moteurs comprennent:

  • des troubles cognitifs et comportementaux
  • des signes dépressifs
  • des douleurs
  • une dysautonomie
  • des troubles du sommeil et de la vigilance

💡 Astuce mémo

TRI : Tremblement, Rigidité, Hypokinésie

📖 3. Physiopathologie et progression

🔑 Notions clés & Définitions

• Voie nigro-striatale : La maladie de Parkinson est liée à une perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale située entre la substance noire et le striatum.

★ À maîtriser

• Les signes moteurs de la triade parkinsonienne apparaissent lorsque la perte des neurones dopaminergiques atteint au moins 50 à 60 %.

• Les corps de Lewy sont des inclusions intraneuronales contenant une protéine anormale appelée alpha-synucléine.

• Dans le modèle classique, la perte dopaminergique augmente l’activité glutamatergique du noyau subthalamique, provoque une hyperactivité pallidale interne, inhibe le thalamus moteur et réduit l’activation des aires motrices corticales.

Compléments

• Selon la théorie de Braak, les corps de Lewy apparaissent d’abord dans les noyaux olfactif et du nerf vague au stade prémoteur, puis dans le tronc cérébral au stade moteur, avant de diffuser aux structures corticales aux stades cognitifs et comportementaux tardifs. — Braak et al., 2003

💡 Astuce mémo

Dépôts précoces → voie nigro-striée → cortex

📖 4. Traitements et fluctuations motrices

📝 Points essentiels

• Le traitement de la maladie de Parkinson vise à restaurer la transmission dopaminergique liée à la dénervation dopaminergique.

• La L-dopa est plutôt réservée aux patients âgés de plus de 70 ans, tandis que les agonistes dopaminergiques sont plutôt utilisés avant 65 ans.

• La fenêtre thérapeutique de la L-dopa est atteinte en quelques minutes et se maintient environ 4 heures ; en dessous, apparaissent des signes moteurs de sous-dosage, tandis qu’au-dessus peuvent survenir des dyskinésies.

• 🔄 L’évolution thérapeutique comprend:

  1. la phase diagnostique
  2. la lune de miel
  3. la phase de complications motrices
  4. la phase de déclin moteur et cognitif

💡 Astuce mémo

OFF : symptômes moteurs ; ON : dyskinésies

📖 5. Prise en charge multidisciplinaire

★ À maîtriser

• La prise en charge de la maladie de Parkinson est multidisciplinaire et associe médecins, professionnels paramédicaux, infirmiers et assistants de service social.

• Les kinésithérapeutes évaluent et rééduquent les troubles moteurs, tandis que les orthophonistes prennent en charge le langage, la déglutition, l’écriture et certaines fonctions cognitives.

Compléments

• La stimulation cérébrale profonde consiste à implanter des microélectrodes dans le cerveau chez certains patients éligibles.

• Les infirmiers peuvent intervenir au domicile pour l’aide à l’habillage et à la toilette ainsi que pour la distribution des médicaments, tandis que les assistants de service social facilitent l’accès aux aides financières, matérielles ou techniques.

📖 6. Diagnostic clinique et examens

★ À maîtriser

• 🔄 La démarche diagnostique comporte:

  1. l’interrogatoire
  2. l’examen physique
  3. la recherche d’un syndrome parkinsonien
  4. la recherche de drapeaux rouges

• Les drapeaux rouges comprennent: l’absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique, une progression rapide avec chutes précoces, des troubles cognitifs, bulbaires ou dysautonomiques précoces, un syndrome cérébelleux, une atteinte pyramidale, une atteinte oculomotrice, des signes corticaux

• Les principaux arguments en faveur d’une maladie de Parkinson sont un tremblement de repos caractéristique, une symptomatologie asymétrique prédominante d’un côté, un examen neurologique sans drapeau rouge et l’absence de facteur iatrogénique explicatif.

📌 La maladie de Parkinson est un diagnostic clinique et aucun examen complémentaire n’est habituellement justifié, sauf chez les sujets de moins de 40 ans où un bilan sanguin et urinaire du cuivre recherche une maladie de Wilson.

Compléments

📌 Le DaTSCAN est normal dans le tremblement essentiel et anormal dans la maladie de Parkinson en montrant le marquage des terminaisons dopaminergiques.

💡 Astuce mémo

Parkinson idiopathique : asymétrie et réponse dopaminergique ; drapeaux rouges : atypie

📖 7. Syndromes parkinsoniens atypiques

★ À maîtriser

• Les catégories de syndromes parkinsoniens atypiques sont:

  • les syndromes iatrogènes
  • les syndromes dégénératifs
  • les syndromes vasculaires
  • la maladie de Wilson

• Les syndromes dégénératifs principaux sont:

  • l’atrophie multisystématisée
  • la paralysie supranucléaire progressive
  • la démence à corps de Lewy
  • la dégénérescence corticobasale

📌 L’atrophie multisystématisée associe un syndrome parkinsonien asymétrique, un syndrome cérébelleux, une dysautonomie et des signes pyramidaux.

📌 La paralysie supranucléaire progressive associe un syndrome parkinsonien axial et symétrique, une paralysie des mouvements oculaires verticaux, des chutes précoces et des troubles cognitifs frontaux précoces.

• Le syndrome parkinsonien vasculaire est généralement symétrique, prédomine aux membres inférieurs, répond peu au traitement dopaminergique et s’associe à des lésions vasculaires des noyaux gris centraux visibles en IRM.

Compléments

📌 La démence à corps de Lewy se caractérise par des troubles cognitifs précoces, des hallucinations visuelles, des fluctuations de la vigilance et une hypersensibilité aux neuroleptiques.

📌 La dégénérescence corticobasale associe myoclonies, dystonies, apraxie, aphasie, troubles sensitifs et sentiment de non-appartenance d’une main dite étrangère.

📖 8. Évaluation fonctionnelle et réadaptation

★ À maîtriser

• L’échelle de Hoehn et Yahr évalue rapidement le stade de la maladie de 0 à 5, le stade 0 correspondant à un patient normal et le stade 5 à un patient grabataire.

• La MDS-UPDRS évalue les expériences non motrices, les expériences motrices de la vie quotidienne, l’examen moteur et les complications motrices du traitement.

Compléments

• Les items de la MDS-UPDRS sont généralement cotés de 0 à 4, de normal ou absent à sévère ou nécessitant une aide.

• La prise en charge kinésithérapique initiale vise à: traiter la douleur, prévenir les complications musculosquelettiques, entretenir la marche et le relevé du sol, promouvoir l’activité physique et l’autorééducation

• À un stade avancé, la kinésithérapie insiste sur la suppléance de la motricité automatique, l’entretien des capacités cardiorespiratoires et l’apprentissage d’aides techniques comme le déambulateur ou la canne tripode.

• L’orthophonie évalue et rééduque l’élocution, l’écriture, les fonctions cognitives et le risque de fausses routes.

💡 Astuce mémo

Évaluer → prévenir → maintenir → suppléer

📊 Tableaux de synthèse

Principaux syndromes parkinsoniens dégénératifs