Fiche de révision : Neuropathies périphériques

📋 Plan du Cours

1. Organisation du système nerveux périphérique
2. Syndromes canalaires et compressions nerveuses
3. Radiculopathies rachidiennes
4. Méningoradiculites et plexopathies
5. Classification et démarche diagnostique
6. Signes cliniques des neuropathies
7. Explorations neurophysiologiques et biologiques
8. Polyneuropathies axonales
9. Principales causes des polyneuropathies
10. Neuronopathies et mononeuropathies multiples
11. Neuropathie périphérique et SLA
12. Diagnostic et formes de la SLA
13. Diagnostics différentiels de la SLA
14. Polyneuropathies et neuronopathies
15. Définition et physiopathologie du Guillain-Barré
16. Phases cliniques et pronostic
17. Examens et traitement du Guillain-Barré
18. Surveillance du Guillain-Barré

📖 1. Organisation du système nerveux périphérique

🔑 Notions clés & Définitions

• Système nerveux périphérique : Regroupe les manifestations cliniques, électriques, biologiques et histologiques résultant d'une atteinte du neurone périphérique.

★ À maîtriser

• Le système nerveux périphérique comprend: des fibres motrices efférentes, des fibres sensitives afférentes, des fibres végétatives sympathiques et parasympathiques

📌 Les fibres sensitives lemniscales véhiculent la sensibilité épicritique et la proprioception consciente, les fibres spinothalamiques véhiculent le tact grossier et la thermoalgie, et les fibres spinocérébelleuses véhiculent la proprioception inconsciente.

• Les radicelles ventrales et dorsales fusionnent en racines, puis les racines se réunissent au foramen intervertébral pour former un nerf spinal qui se divise rapidement en rameaux dorsal et ventral.

Compléments

• Les fibres nerveuses sont constituées: d'axones, de cellules de Schwann formant la myéline, de tissus de soutien vasculaires et conjonctifs

📌 La dégénérescence wallérienne correspond à une désintégration myélinique et axonale suivie de bouquets de régénérescence axonale, tandis que la démyélinisation segmentaire correspond à une destruction progressive de la myéline au niveau des nœuds de Ranvier.

📖 2. Syndromes canalaires et compressions nerveuses

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndrome canalaire : Correspond à la compression d'un nerf périphérique dans une zone anatomique étroite de son trajet.

📝 Points essentiels

📌 Les territoires sensitifs et moteurs des troncs nerveux ne dépassent généralement pas la main ou le pied, tandis que ceux des racines nerveuses dépassent la main ou le pied.

• Une compression nerveuse provoque d'abord un ralentissement ou un bloc de conduction, puis une compression sévère et prolongée peut entraîner une dégénérescence axonale avec diminution des réponses et dénervation musculaire.

• L'électroneuromyographie précise la topographie de l'atteinte, recherche un bloc de conduction ou une dégénérescence axonale et permet d'en suivre la récupération.

• Le syndrome du canal carpien associe des paresthésies nocturnes douloureuses des trois premiers doigts, des signes de Tinel et de Phalen, et parfois une amyotrophie thénarienne tardive.

📌 Les signes de gravité d'un syndrome canalaire sont un déficit moteur constitué ou nouvellement apparu, une amyotrophie et des signes électrophysiologiques de dégénérescence axonale avec diminution de l'amplitude du potentiel moteur.

💡 Astuce mémo

Compression canalaire chronique sensitivo-motrice, compression posturale aiguë surtout motrice

📖 3. Radiculopathies rachidiennes

🔑 Notions clés & Définitions

• Radiculopathie : Pathologie de la racine nerveuse située entre l'émergence de la moelle épinière et le foramen intervertébral.

📝 Points essentiels

• Les radiculopathies lombaires L5 et S1 sont improprement appelées sciatiques, car le nerf sciatique est un tronc nerveux et non une racine.

• Une radiculalgie L5 suit la partie postéro-latérale de la cuisse, la face latérale de la jambe, le dos du pied et les premiers orteils, tandis qu'une radiculalgie S1 suit la face postérieure de la fesse, de la cuisse et du mollet jusqu'au talon, à la plante du pied et au cinquième orteil.

📌 Une compression de la queue de cheval doit être recherchée en urgence devant des troubles urinaires, anaux ou sexuels associés à une insensibilité périnéale.

📌 Une IRM lombaire est indiquée en cas de persistance des symptômes malgré un traitement médical bien conduit au-delà de 6 semaines et/ou en présence d'un déficit neurologique franc.

• Le traitement initial d'une radiculopathie lombaire associe des antalgiques, des anti-inflammatoires et éventuellement des myorelaxants pendant 2 à 4 semaines, puis une reprise progressive des activités avec kinésithérapie.

💡 Astuce mémo

Douleur radiculaire → déficit neurologique → imagerie ciblée

📖 4. Méningoradiculites et plexopathies

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndrome de Pancoast-Tobias : Correspond à la compression et à l'infiltration du plexus cervical inférieur par une tumeur de l'apex pulmonaire, avec atteinte prédominante C8-T1, douleurs importantes et signe de Claude Bernard-Horner.

★ À maîtriser

• Le syndrome de Parsonage-Turner débute par une douleur d'épaule permanente et insomniante, suivie quelques jours plus tard d'une paralysie rapidement amyotrophique qui régresse habituellement avec la douleur.

• Les plexopathies sont des lésions des plexus nerveux diagnostiquées par une atteinte clinique et neurophysiologique qui ne correspond pas à un territoire unique de tronc nerveux ou de racine.

Compléments

• La méningoradiculite de Lyme associe une méningite et une atteinte radiculaire et touche 10 à 20 % des patients atteints dans ce contexte.

• Les plexopathies post-radiques surviennent plusieurs années après une irradiation sus-claviculaire ou axillaire et évoluent lentement, le plus souvent sans douleur, avec un déficit sensitif et moteur à prédominance motrice.

💡 Astuce mémo

Infection, infiltration ou inflammation → atteinte pluriradiculaire ou plexique

📖 5. Classification et démarche diagnostique

🔑 Notions clés & Définitions

• Mononeuropathie : Atteinte d’un seul tronc nerveux.
• Polyneuropathie : Atteinte des fibres nerveuses dépendant de leur longueur, débutant typiquement aux extrémités distales.
• Polyradiculoneuropathie : Atteint l’ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices ainsi que les troncs nerveux, comme dans le syndrome de Guillain-Barré.
• Neuronopathie : Atteinte du corps cellulaire d’un neurone moteur ou sensitif.

★ À maîtriser

• Le diagnostic d’une neuropathie périphérique comprend la localisation de l’atteinte, la détermination de son mécanisme démyélinisant, axonal ou neuronal, le classement électroclinique, la recherche de sa cause puis l’adaptation du traitement.

Compléments

• Une atteinte douloureuse progressive du plexus brachial, touchant C8-T1 et associée à un syndrome de Claude Bernard-Horner, doit faire rechercher un syndrome de Pancoast-Tobias par tumeur de l’apex pulmonaire.

💡 Astuce mémo

Localiser → caractériser le mécanisme → classer → rechercher la cause → traiter

📖 6. Signes cliniques des neuropathies

🔑 Notions clés & Définitions

• Paresthésies : Sensations spontanées anormales telles que des picotements, des fourmillements ou des engourdissements.

★ À maîtriser

📌 La paralysie correspond à un déficit moteur complet, tandis que la parésie correspond à un déficit moteur incomplet ; la force musculaire est cotée de 0 à 5.

📌 Une atteinte polyneuropathique provoque des manifestations symétriques et distales débutant aux pieds, tandis qu’une atteinte tronculaire reste limitée au territoire d’un nerf, sans dépasser habituellement le poignet ou la cheville.

• La douleur radiculaire suit un trajet le long d’un membre, est majorée par la toux ou l’éternuement et par les manœuvres d’étirement de la racine, comme le Lasègue.

Compléments

• Les fasciculations traduisent l’activité spontanée d’une unité motrice et orientent vers une lésion proche de la corne antérieure, du motoneurone ou de la racine.

• L’ataxie traduit une atteinte proprioceptive et évoque particulièrement une neuropathie démyélinisante.

💡 Astuce mémo

M-S-V : moteurs, sensitifs, végétatifs

📖 7. Explorations neurophysiologiques et biologiques

★ À maîtriser

• L’électroneuromyographie confirme la nature neurogène d’un trouble et détermine s’il est démyélinisant, axonal ou neuronal.

📌 Une neuropathie démyélinisante associe un ralentissement des vitesses de conduction, un allongement des latences et parfois des blocs de conduction, tandis qu’une neuropathie axonale conserve des vitesses normales ou peu ralenties mais diminue les amplitudes des potentiels.

• Une neuronopathie sensitive entraîne une baisse ou une abolition diffuse des potentiels sensitifs avec normalité des paramètres moteurs.

Compléments

• Le liquide cérébrospinal montre typiquement une hyperprotéinorachie isolée dans les polyradiculonévrites et le diabète, une réaction cellulaire dans certaines affections paranéoplasiques et une véritable méningite dans certaines pathologies néoplasiques ou hématologiques.

📌 La biopsie du nerf sensitif n’est jamais réalisée en première intention car elle sacrifie un nerf, et elle est réservée aux neuropathies difficiles dont le mécanisme ou la cause restent incertains.

💡 Astuce mémo

Démyélinisant = conduction ralentie ; axonal = amplitudes diminuées

📖 8. Polyneuropathies axonales

★ À maîtriser

• Une polyneuropathie axonale longueur-dépendante commence aux pieds, atteint les mains lorsque les symptômes montent aux genoux, puis peut atteindre l’abdomen et le scalp lorsque les fibres plus courtes sont touchées.

• La polyneuropathie axonale longueur-dépendante provoque une atteinte sensitive distale, une abolition des réflexes achilléens, un déficit symétrique des releveurs du pied avec steppage et parfois des troubles végétatifs.

Compléments

• Les troubles végétatifs d’une polyneuropathie comprennent notamment l’hypotension orthostatique, les troubles vésicosphinctériens, l’impuissance, les troubles digestifs, la dépilation et les troubles vasomoteurs distaux.

💡 Astuce mémo

Une atteinte en chaussettes qui remonte progressivement des pieds vers les mains

📖 9. Principales causes des polyneuropathies

★ À maîtriser

• La neuropathie diabétique peut atteindre 60 % des patients et apparaît le plus souvent 5 à 10 ans après le début du diabète.

• La polyneuropathie diabétique distale associe des paresthésies et brûlures des pieds, une aréflexie achilléenne et une hypoesthésie thermoalgique en chaussettes, puis une atteinte vibratoire plus tardive.

• La polyneuropathie alcoolique est habituellement axonale, lentement progressive et à prédominance sensitive, avec paresthésies en chaussettes, crampes nocturnes, brûlures, aréflexie achilléenne et déficit des muscles de la loge antérolatérale de la jambe.

• Une polyneuropathie axonale chronique avec dysautonomie riche et syndrome du canal carpien uni- ou bilatéral doit faire rechercher une amylose.

Compléments

• Les neuropathies diabétiques focales ou multifocales touchent notamment les nerfs ulnaire, médian, fibulaire commun et fémoral, ce dernier donnant une douleur aiguë, un déficit quadricipital amyotrophiant et une abolition du réflexe rotulien.

• Les principales substances médicamenteuses incriminées sont:

  • la vincristine et les platines
  • la thalidomide
  • l’isoniazide
  • l’amiodarone
  • la nitrofurantoïne
  • les antirétroviraux
  • le disulfirame
  • la chloroquine
  • le métronidazole

💡 Astuce mémo

Diabète, toxiques ou amylose → atteinte axonale distale et symétrique

📖 10. Neuronopathies et mononeuropathies multiples

★ À maîtriser

• La neuronopathie sensitive correspond à la dégénérescence du corps cellulaire des neurones sensitifs dans le ganglion spinal et se manifeste par une atteinte sensitive pure, asymétrique, non systématisée, souvent ataxiante, avec aréflexie diffuse.

• L’ENMG d’une neuronopathie sensitive montre une abolition diffuse des potentiels sensitifs sans anomalie des potentiels moteurs.

• La mononeuropathie multiple est une atteinte douloureuse, aiguë ou subaiguë, asymétrique et pluritronculaire, souvent liée à une vascularite, au diabète ou à la lèpre.

• La neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction persistants est une mononeuropathie multiple motrice pure, asymétrique, prédominant aux membres supérieurs, associée à des anticorps anti-GM1 de type IgM.

Compléments

• Les principales causes sont: le cancer bronchique à petites cellules avec anticorps anti-Hu, le syndrome de Gougerot-Sjögren, une origine dysimmunitaire sans cause, les sels de platine des chimiothérapies

📌 Le traitement des mononeuropathies multiples liées à une vascularite repose sur les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs et doit être instauré rapidement pour limiter la perte axonale ischémique.

📌 La neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction persistants est traitée par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses, tandis que les corticoïdes peuvent aggraver les signes.

💡 Astuce mémo

Neuronopathie = corps cellulaire ; mononeuropathie multiple = plusieurs troncs nerveux

📖 11. Neuropathie périphérique et SLA

🔑 Notions clés & Définitions

• Sclérose latérale amyotrophique : Affection motrice pure dégénérative atteignant le neurone moteur central et le neurone moteur périphérique dans les territoires bulbaire et spinal.

★ À maîtriser

• La SLA évolue constamment vers le décès, avec une médiane de survie de 36 mois en l’absence de traitement.

📌 Le diagnostic clinique de SLA associe un syndrome du motoneurone périphérique avec déficit moteur, amyotrophie, fasciculations et abolition des réflexes, à un syndrome du motoneurone central avec réflexes vifs, spasticité et signe de Babinski, sans troubles sensitifs ni sphinctériens.

• L’ENMG de la SLA montre des amplitudes motrices diminuées, des vitesses de conduction normales ou peu ralenties, une exploration sensitive normale et des anomalies de dénervation qui ne respectent aucun territoire radiculaire, tronculaire ou plexique.

Compléments

• Les formes bulbaires représentent 25–30 % des SLA et débutent par des troubles de l’élocution et une atrophie linguale, tandis que les formes spinales représentent 60 % et débutent par un déficit moteur distal d’un membre.

💡 Astuce mémo

Neuropathie périphérique = sensibilité souvent atteinte ; SLA = motricité pure

📖 12. Diagnostic et formes de la SLA

★ À maîtriser

• L’électroneuromyogramme confirme l’atteinte de la corne antérieure, précise l’étendue des lésions et exclut notamment une neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction.

• Les éléments ENMG renforçant le diagnostic de SLA sont: une diminution des amplitudes motrices avec vitesses normales ou peu ralenties, l’absence de blocs de conduction, une exploration sensitive normale, des signes de dénervation active et des tracés neurogènes, une distribution ne respectant aucun territoire radiculaire, tronculaire ou plexique

• Les formes bulbaires de la SLA représentent 25–30 % des cas et débutent par des troubles de l’élocution, une parésie et une atrophie linguale évoluant vers des troubles de la déglutition.

• Les formes spinales représentent 60 % des SLA et débutent par un déficit moteur distal, asymétrique et indolore d’un membre, responsable d’un trouble de la marche ou d’une difficulté de préhension.

Compléments

• Près de 20 % des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique développent des troubles cognitifs fronto-temporaux avec troubles du comportement et du langage et changements de personnalité, sans troubles mnésiques comme dans la maladie d’Alzheimer.

💡 Astuce mémo

SLA : motoneurones centraux et périphériques ; Alzheimer : troubles mnésiques

📖 13. Diagnostics différentiels de la SLA

★ À maîtriser

📌 La neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction débute habituellement plus tôt, touche préférentiellement les hommes, atteint d’abord de façon asymétrique les membres supérieurs et présente une distribution tronculaire, une évolution lente, un respect du territoire bulbaire et aucun signe de motoneurone central, contrairement à la SLA.

Compléments

• L’ENMG de la neuropathie motrice multifocale montre des blocs de conduction sur les troncs moteurs, et la présence d’anticorps anti-GM1 de type IgM renforce le diagnostic.

• Les syndromes tronculaires étagés se distinguent de la SLA par des troubles sensitifs, un déficit neurologique systématisé et des anomalies caractéristiques à l’ENMG.

• Les neuropathies motrices post-radiques surviennent principalement aux membres inférieurs entre 3 mois et 20 ans après l’irradiation, dans le territoire irradié, avec des myokimies à l’ENMG.

📌 La myasthénie peut être évoquée dans les formes bulbaires de SLA, mais l’atteinte oculomotrice manque dans la SLA et l’ENMG montre une atteinte jonctionnelle avec positivité des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine dans la myasthénie.

💡 Astuce mémo

SLA métamérique et centrale ; NMMBC tronculaire et périphérique

📖 14. Polyneuropathies et neuronopathies

🔑 Notions clés & Définitions

• Polyneuropathies : Touchent les fibres des nerfs selon leur longueur et se présentent le plus souvent de façon distale, symétrique et prédominante aux membres inférieurs.

★ À maîtriser

📌 Les mononeuropathies multiples atteignent plusieurs troncs nerveux de manière asymétrique, aiguë, douloureuse et motrice, imposant une recherche urgente de vascularite par biopsie nerveuse.

Compléments

• Les polyneuropathies axonales sont notamment métaboliques, toxiques ou médicamenteuses, tandis qu’une amylose doit être évoquée en présence de manifestations dysautonomiques.

• Les neuronopathies sensitives correspondent à une atteinte sensitive pure d’origine paranéoplasique ou dysimmunitaire, notamment dans le syndrome de Gougerot-Sjögren.

📖 15. Définition et physiopathologie du Guillain-Barré

🔑 Notions clés & Définitions

• Polyradiculonévrite aiguë : Neuropathie périphérique inflammatoire, démyélinisante, multifocale et sensitivo-motrice touchant les racines nerveuses et les nerfs qui les prolongent.

★ À maîtriser

• Les infections précédant le syndrome de Guillain-Barré comprennent notamment:
  • le cytomégalovirus
  • le virus d’Epstein-Barr
  • Campylobacter jejuni

Compléments

• L’incidence du syndrome de Guillain-Barré est estimée à 1 pour 100 000.

💡 Astuce mémo

Infection déclenchante → atteinte inflammatoire des racines et des nerfs

📖 16. Phases cliniques et pronostic

★ À maîtriser

📌 Le syndrome de Guillain-Barré démyélinisant est sensitivo-moteur avec risque d’intubation, tandis que l’AMAN est une neuropathie motrice pure souvent secondaire à une diarrhée à Campylobacter jejuni et habituellement sans risque d’intubation.

• 🔄 Les trois phases évolutives sont:

  1. extension
  2. plateau
  3. récupération

• La phase d’extension dure par définition moins de 4 semaines et associe des paresthésies ascendantes, une parésie débutant aux membres inférieurs, des douleurs et parfois une atteinte faciale ou bulbaire.

• Une ventilation assistée est nécessaire chez 15 à 30 % des patients atteints de syndrome de Guillain-Barré.

• L’absence de récupération après 12 à 18 mois peut être considérée comme définitive, et les meilleures séries rapportent 5 % de décès et 15 % de séquelles définitives.

Compléments

• La phase de plateau laisse environ un tiers des patients capables de marcher, un tiers confiné au lit et un tiers nécessitant une assistance respiratoire.

💡 Astuce mémo

Extension → plateau → récupération

📖 17. Examens et traitement du Guillain-Barré

★ À maîtriser

• Dans le syndrome de Guillain-Barré démyélinisant, l’ENMG montre des latences distales augmentées, un ralentissement des vitesses de conduction, des blocs de conduction et une dispersion des potentiels.

📌 Dans l’AMAN, les amplitudes des potentiels moteurs sont diminuées aux quatre membres, les tracés sont neurogènes, l’exploration sensitive est normale et il n’existe pas d’anomalies démyélinisantes.

• Le liquide cérébrospinal montre une hyperprotéinorachie parfois supérieure à 1 g/l, retardée de 3 à 10 jours, sans réaction cellulaire, et une pléiocytose supérieure à 50 cellules par mm3 doit faire rechercher un autre diagnostic.

📌 Le traitement spécifique doit être commencé précocement, au mieux dans les deux premières semaines, par immunoglobulines polyvalentes à 0,4 g/kg par jour pendant 5 jours ou par quatre échanges plasmatiques réalisés un jour sur deux.

Compléments

📌 Les corticoïdes sont inutiles dans le syndrome de Guillain-Barré, tandis que les traitements symptomatiques comprennent la prévention des complications de décubitus, la ventilation mécanique si nécessaire, le contrôle de la dysautonomie et la rééducation précoce.

💡 Astuce mémo

SGB démyélinisant : ralentissement ; AMAN : atteinte motrice axonale

📖 18. Surveillance du Guillain-Barré

📝 Points essentiels

📌 Pendant la phase d’aggravation, il faut dépister les troubles de déglutition et les difficultés respiratoires par l’évaluation de la toux, du rythme respiratoire et de la capacité vitale.

• Les facteurs de mauvais pronostic sont:
  • une aggravation très rapide
  • une atteinte faciale bilatérale initiale
  • un âge supérieur à 60 ans
  • une inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
  • une ventilation prolongée

📌 Le transfert en unité de soins intensifs est indiqué en cas de risque de décompensation respiratoire ou de complications infectieuses ou dysautonomiques.

📊 Tableaux de synthèse

Compression tronculaire et radiculopathie

Profils électrophysiologiques