Fiche de révision : Noyau et organites cellulaires

📋 Plan du Cours

1. Organisation et composants du noyau
2. États et anomalies nucléaires
3. Corpuscule de Barr
4. Cytosol et ribosomes
5. Réticulum endoplasmique
6. Appareil de Golgi et lysosomes
7. Mitochondries : structure et fonctions
8. Hérédité et maladies mitochondriales

📖 1. Organisation et composants du noyau

🔑 Notions clés & Définitions

• Nucléole : Structure sphérique composée de protéines, d’ARN et d’ADN qui contribue à la fabrication d’une des deux composantes des ribosomes.
• Chromatine : Réseau granuleux en chapelet constitué d’ADN contenant les gènes qui déterminent la nature de la cellule.

★ À maîtriser

• Le noyau est le plus grand organite intracellulaire et la majorité des cellules eucaryotes en possèdent un, tandis que les hématies n’en possèdent pas.

• Le noyau contient l’essentiel du matériel génétique et contrôle les réactions chimiques du cytoplasme ainsi que le stockage des informations nécessaires à la division cellulaire.

• Les pores de l’enveloppe nucléaire permettent le passage d’ions et de certaines molécules, notamment l’ARN, et les échanges entre noyau et cytoplasme se font dans les deux sens.

📌 L’euchromatine est peu compacte, située au centre du noyau, claire au microscope électronique et porte des gènes fréquemment exprimés, tandis que l’hétérochromatine est compacte, périphérique, sombre et généralement transcriptionnellement inactive.

Compléments

• Lors de la division cellulaire, la chromatine se condense et s’épaissit pour former les chromosomes.

• L’enveloppe nucléaire est constituée de deux membranes, dont la membrane externe se prolonge avec le réticulum endoplasmique granuleux.

📖 2. États et anomalies nucléaires

🔑 Notions clés & Définitions

• Pycnose : Anomalie irréversible caractérisée par un noyau hyperchromatique et rétracté avec condensation de la chromatine.
• Caryorrhexie : Fragmentation du noyau qui suit la pycnose au cours de la nécrose cellulaire.
• Caryolyse : Mort et disparition du noyau de la cellule, qui laisse des fantômes cellulaires.

★ À maîtriser

📌 Les noyaux actifs sont grands, présentent une chromatine dispersée et claire ainsi qu’un ou plusieurs nucléoles, comme dans les érythroblastes, tandis que les noyaux inactifs sont petits, condensés et dépourvus de nucléole, comme dans les cellules âgées.

Compléments

• Les anomalies nucléaires réversibles comprennent : les anomalies chromosomiques, les infections virales comme l’herpès, le HPV et le CMV, l’endomitose des mégacaryoblastes

💡 Astuce mémo

Pycnose → caryorrhexie → caryolyse : condensation, fragmentation, disparition.

📖 3. Corpuscule de Barr

🔑 Notions clés & Définitions

• Corpuscule de Barr : Dr Muray Barr - Corps chromatinien, ou chromatine sexuelle, présent dans les cellules des femelles de mammifères.

📝 Points essentiels

• Le corpuscule de Barr correspond à de l’hétérochromatine sexuelle située contre la face interne de l’enveloppe nucléaire dans la plupart des cellules somatiques des femelles de mammifères.

• Le corpuscule de Barr correspond à un chromosome X inactivé, qu’il s’agisse d’un individu masculin ou féminin.

• La recherche du corpuscule de Barr peut orienter le diagnostic du sexe génotypique dans le sens féminin.

📖 4. Cytosol et ribosomes

🔑 Notions clés & Définitions

• Cytoplasme : Espace situé entre l’intérieur de la membrane cytoplasmique et l’extérieur du noyau cellulaire, composé de cytosol et d’organites aux fonctions spécialisées.
• Ribosome : Petit granule formé dans le nucléole, qui migre ensuite dans le cytoplasme et constitue le siège de la synthèse des protéines.

★ À maîtriser

• Les principaux organites cytoplasmiques sont :

  • les ribosomes
  • le réticulum endoplasmique
  • l’appareil de Golgi
  • les lysosomes
  • les mitochondries

• Lors de la traduction, la petite sous-unité du ribosome lit l’ARN messager et la grande sous-unité participe à la synthèse de la protéine correspondante.

Compléments

• Le cytosol contient 85 % d’eau ainsi que des glucides, des lipides, des protéines et de l’ARN.

• Les ribosomes sont formés de deux sous-unités désignées 40S et 60S.

• Les ribosomes peuvent être : libres dans le cytoplasme, associés en polysomes ou polyribosomes, fixés aux membranes du réticulum endoplasmique, fixés à l’enveloppe nucléaire

📖 5. Réticulum endoplasmique

🔑 Notions clés & Définitions

• Réticulum endoplasmique : Organite des cellules eucaryotes composé d’une membrane et d’une lumière, en continuité avec l’enveloppe nucléaire et en relation avec les autres compartiments cellulaires.

★ À maîtriser

📌 Le réticulum endoplasmique granuleux (REG ou RER) est couvert de ribosomes qui assemblent les acides aminés en chaînes protéiques selon l’information venue du noyau, tandis que le réticulum endoplasmique lisse (REL) est dépourvu de ribosomes.

• Le RER produit :

  • des protéines transmembranaires
  • des protéines résidentes du RE
  • des protéines résidentes du Golgi
  • des protéines résidentes des endosomes
  • des protéines résidentes des lysosomes
  • des protéines sécrétées

• Le REL assure : la formation de vésicules destinées à fusionner avec le Golgi, la synthèse des phospholipides, la synthèse des hormones stéroïdes, le stockage du calcium, la détoxification, notamment dans le foie

Compléments

• Dans les neurones, le réticulum endoplasmique est appelé corps de Nissl.

• La quantité de REL et de REG varie selon :

  • le type de cellule
  • son état d’activité
  • ses besoins en protéosynthèse

• Le RER réalise la N-glycosylation des protéines, qui conduit à la formation de glycoprotéines.

💡 Astuce mémo

REG avec ribosomes, REL sans ribosomes.

📖 6. Appareil de Golgi et lysosomes

🔑 Notions clés & Définitions

• Appareil de Golgi : Constitué d’un ou de plusieurs dictyosomes, empilements de saccules membranaires discoïdes, et d’un réseau de canalicules appelé réseau trans-golgien, situé près du noyau.
• Lysosome : Organite présent dans le cytosol des cellules animales, sauf les hématies, qui assure la digestion intracellulaire ou, chez les ostéoclastes et les macrophages, extracellulaire grâce à des lipases, des protéases et des osidases.

★ À maîtriser

• L’appareil de Golgi modifie certaines protéines par glycosylation et phosphorylation, participe à l’exocytose et au renouvellement membranaire par recyclage.

• La membrane lysosomale maintient un milieu acide de pH 3,5 à 5, nécessaire au fonctionnement des hydrolases acides.

Compléments

• La membrane golgienne contient 60 à 65 % de protéines et 35 à 40 % de lipides, avec une composition intermédiaire entre celle du réticulum endoplasmique et celle de la membrane plasmique.

• Les lysosomes sont formés dans l’appareil de Golgi ou dans le réticulum endoplasmique.

📌 Les endolysosomes résultent de la fusion de produits d’endocytose avec des vésicules lysosomales chargées d’hydrolases acides, tandis que les autophagosomes associent des organites détruits à une membrane du réticulum endoplasmique.

• Les autophagolysosomes résultent de la fusion d’un endolysosome et d’un autophagosome et assurent l’autophagie cellulaire.

• Chez le têtard, l’activité lysosomale participe à la disparition de la queue lors du passage à l’état adulte par apoptose.

• Une anomalie du fonctionnement enzymatique d’une enzyme lysosomale peut provoquer une maladie lysosomale, notamment une maladie génétique de surcharge lipidique.

• Les maladies lysosomales citées comprennent : la maladie de Gaucher, la maladie de Fabry, la maladie de Niemann-Pick, les mucopolysaccharidoses liées à des troubles de dégradation des glycosaminoglycanes, la glycogénose de Pompe

📖 7. Mitochondries : structure et fonctions

🔑 Notions clés & Définitions

• Mitochondrie : Organite filamenteux présent dans les cellules eucaryotes et la principale source d’énergie cellulaire par phosphorylation oxydative produisant de l’ATP.

★ À maîtriser

• Les crêtes sont des invaginations de la membrane interne mitochondriale qui augmentent sa surface et la capacité de phosphorylation oxydative.

• Les mitochondries participent : au cycle de Krebs et à la production d’ATP, à l’apoptose par l’intermédiaire du cytochrome C, à la concentration et au stockage des ions calcium, à la concentration et au stockage des ions sodium, à la concentration et au stockage des ions potassium

Compléments

• L’ensemble des mitochondries d’une cellule constitue le chondriome.

• Selon la théorie endosymbiotique de Lynn Morgulis, la mitochondrie provient d’une α-protéobactérie à respiration aérobie absorbée par phagocytose par une cellule hôte primitive sans être digérée, il y a environ 2 milliards d’années.

• La mitochondrie possède son propre ADN et son origine endosymbiotique a conduit à une relation devenue indispensable et permanente avec la cellule hôte.

• La membrane externe mitochondriale contient 70 % de protéines et 30 % de lipides, tandis que la membrane interne en contient respectivement 75 % et 25 %.

• La mitochondrie possède une chambre externe entre ses deux membranes et une chambre interne, ou matrice, délimitée par la membrane interne, où s’effectue la phosphorylation oxydative.

📖 8. Hérédité et maladies mitochondriales

★ À maîtriser

📌 L’ADN mitochondrial se transmet par la mère : une mère peut transmettre une mutation de son ADN mitochondrial à tous ses enfants, tandis que le père ne la transmet jamais, sans transmission mendélienne.

• Les maladies mitochondriales peuvent résulter de mutations de l’ADN mitochondrial ou de l’ADN nucléaire.

Compléments

• Les organes fréquemment touchés sont :

  • le cerveau et le système nerveux
  • les muscles
  • le cœur
  • les yeux
  • les oreilles

• Les exemples de maladies mitochondriales cités sont le MELAS, le syndrome de Leigh et la NOHL, ou neuropathie optique héréditaire de Leber.