Fiche de révision : Surcharges en anatomopathologie

📋 Plan du Cours

1. Définition et mécanismes des surcharges
2. Diagnostic anatomopathologique
3. Classification des surcharges
4. Cholestase hépatique
5. Hémosidérose et surcharge en fer
6. Stéatose hépatique
7. Amyloses généralisées et localisées
8. Diagnostic et typage de l’amylose
9. Présentation de pièces et notions associées

📖 1. Définition et mécanismes des surcharges

🔑 Notions clés & Définitions

• Surcharge : Accumulation anormale d’une substance endogène ou exogène, lipidique, glucidique, protéique, métallique, pigmentaire ou cristalline, dans une cellule ou dans le milieu extracellulaire.

★ À maîtriser

• Les trois mécanismes de surcharge sont:
  • l’augmentation des entrées
  • la diminution des sorties
  • l’accumulation d’une substance exogène anormale

Compléments

📌 Une substance endogène est produite par l’organisme, tandis qu’une substance exogène provient de l’extérieur.

💡 Astuce mémo

Entrées augmentées ou sorties diminuées → accumulation tissulaire

📖 2. Diagnostic anatomopathologique

★ À maîtriser

• Le diagnostic anatomopathologique commence par l’examen macroscopique d’une pièce opératoire ou d’une biopsie reçue fraîche ou formolée, puis se poursuit par l’examen microscopique des coupes tissulaires.

• La coloration Hématoxyline-Éosine-Safran, ou HES, est la coloration ordinaire de référence à connaître pour l’examen anatomopathologique des surcharges.

• La coloration de Perls met en évidence le fer, la coloration de Von Kossa les dépôts calciques, la coloration PAS le glycogène et le Rouge Congo l’amylose.

Compléments

📌 L’immunohistochimie et l’immunofluorescence sont utilisées en seconde intention, principalement sur coupe paraffinée ou parfois sur coupe congelée.

💡 Astuce mémo

Macroscopie → HES → colorations spéciales → immunomarquage

📖 3. Classification des surcharges

★ À maîtriser

• Les quatre surcharges étudiées sont:
  • la cholestase
  • l’hémosidérose
  • la stéatose
  • l’amylose

Compléments

• Les principales substances de surcharge se répartissent en:
  • cholestérol et triglycérides
  • glycogène
  • amyloïde
  • hémosidérine et cuivre
  • bilirubine et particules de carbone
  • urate de sodium et pyrophosphate de calcium

📖 4. Cholestase hépatique

🔑 Notions clés & Définitions

• Cholestase : Accumulation visible de bilirubine dans le tissu hépatique.

★ À maîtriser

• 🔄 La dégradation des globules rouges suit la séquence:
  1. hémoglobine
  2. globine et hème
  3. bilirubine et hémosidérine à partir de l’hème

📌 La bilirubine non conjuguée peut résulter d’une hémolyse massive ou d’une anomalie de la glucuronyltransférase comme dans la maladie de Gilbert, tandis que la bilirubine conjuguée peut résulter d’une anomalie intra-hépatocytaire ou d’un obstacle des voies biliaires.

• En microscopie, la cholestase forme des pigments brun-vert dans le cytoplasme des hépatocytes ou des cellules de Kupffer et dans les canalicules biliaires.

📌 Dans la cholestase, la coloration de Perls est négative car les pigments accumulés sont de la bilirubine et non du fer.

Compléments

• En macroscopie, la cholestase donne au foie une coloration brun-vert et augmente son volume.

💡 Astuce mémo

Bilirubine = Perls négatif ; fer = Perls positif

📖 5. Hémosidérose et surcharge en fer

🔑 Notions clés & Définitions

• Hémosidérose : Accumulation anormale de fer, localisée ou généralisée, principalement dans le foie mais aussi dans le pancréas ou le cœur.

★ À maîtriser

📌 L’hémosidérose localisée peut apparaître dans un hématome post-traumatique, tandis que l’hémosidérose généralisée peut être primitive dans l’hémochromatose ou secondaire à une anémie hémolytique et à des transfusions répétées.

• L’hémochromatose primitive est liée à une mutation homozygote du gène HFE et peut évoluer vers une cirrhose puis un hépatocarcinome.

• En microscopie, le fer peut être intracellulaire dans les hépatocytes ou les macrophages, où il forme des sidérophages, ou extracellulaire, avec une répartition centro-lobulaire ou périportale.

📌 La coloration de Perls est positive dans l’hémosidérose et donne au fer un aspect bleuté.

Compléments

• En macroscopie, l’hémosidérose donne au foie une coloration brun-rouille.

💡 Astuce mémo

Fer accumulé → fibrose → cirrhose → risque d’hépatocarcinome

📖 6. Stéatose hépatique

🔑 Notions clés & Définitions

• Stéatose : Accumulation anormale de triglycérides dans le tissu hépatique due à une perturbation du métabolisme lipidique.

★ À maîtriser

• La stéatose peut être associée à une hépatite alcoolique, médicamenteuse ou virale, ainsi qu’au diabète, à l’obésité ou à une hypercholestérolémie familiale.

• En macroscopie, le foie stéatosique est augmenté de taille, mou, jaune et laisse des dépôts graisseux à la coupe.

📌 En microscopie HES, la stéatose forme des vacuoles optiquement vides dans les hépatocytes, de type macrovacuolaire ou microvacuolaire, car les triglycérides sont dissous par les solvants de l’inclusion en paraffine.

Compléments

📌 La coloration Oil Red O colore les vacuoles lipidiques en orange et permet de mieux montrer les dépôts de lipides.

💡 Astuce mémo

Foie mou et jaune, avec vacuoles claires dans les hépatocytes

📖 7. Amyloses généralisées et localisées

🔑 Notions clés & Définitions

• Amylose : Dépôts extracellulaires et ubiquitaires de protéines amyloïdes insolubles, fibrillaires et organisées en feuillets bêta-plissés antiparallèles.

★ À maîtriser

• Les dépôts amyloïdes contiennent 95 % de protéines fibrillaires propres à chaque variété d’amylose et 5 % de glycoprotéines comprenant le composant P constant.

• Les principales amyloses généralisées sont: amylose AL à chaînes légères d’immunoglobulines, amylose AA, amylose héréditaire à transthyrétine mutée, amylose des hémodialysés à bêta-2-microglobuline

• L’amylose AL doit être recherchée car son identification permet une thérapeutique ciblée par chimiothérapie.

Compléments

• Les principales amyloses localisées sont:
  • amylose pseudo-tumorale
  • amylose cardiaque sénile
  • amylose endocrinienne
  • amylose cérébrale

💡 Astuce mémo

Amylose généralisée = plusieurs organes ; localisée = un site prédominant

📖 8. Diagnostic et typage de l’amylose

📝 Points essentiels

• Les principaux sites biopsiques sont:
  • glandes salivaires accessoires
  • biopsie rectale profonde
  • graisse abdominale péri-ombilicale
  • organe atteint si l’amylose est localisée

📌 En cas de suspicion d’amylose, il faut toujours réaliser deux prélèvements, l’un formolé et l’autre congelé pour l’immunofluorescence.

• En microscopie HES, l’amylose forme des dépôts extracellulaires homogènes, éosinophiles et amorphes, sans réaction inflammatoire, dans le tissu conjonctif, les lames basales ou les parois vasculaires.

📌 Le diagnostic positif de l’amylose repose sur le Rouge Congo montrant des dépôts rouges ou orangés avec biréfringence en lumière polarisée, tandis que le typage repose sur des anticorps spécifiques.

• Un marquage par l’anticorps anti-AA indique une amylose AA, tandis qu’un marquage par l’anticorps anti-chaîne légère lambda sur coupe congelée indique une amylose AL.

💡 Astuce mémo

HES → Rouge Congo → biréfringence → anticorps spécifiques

📖 9. Présentation de pièces et notions associées

🔑 Notions clés & Définitions

• Œdème : Présence excessive d’eau dans les espaces extracellulaires, donnant un tissu mou, pâle et pâteux avec un signe du godet possible.

★ À maîtriser

• Une hypertrophie myocardique diffuse atteignant les ventricules et les oreillettes oriente vers une surcharge, tandis qu’une hypertrophie asymétrique limitée notamment au septum oriente vers une cardiopathie hypertrophique génétique ou une myopathie.

• L’œdème hémodynamique, ou transsudat, est pauvre en protéines et résulte d’une diminution de la pression oncotique, d’une rétention hydrosodée ou d’une augmentation de la pression hydrostatique, tandis que l’œdème inflammatoire, ou exsudat, est riche en protéines et résulte d’une augmentation de la perméabilité vasculaire.

• Une ecchymose ou un purpura est une infiltration de sang dans le tissu sans collection individualisée, tandis qu’un hématome est une collection de sang extravasculaire bien limitée dont le contenu coule à la coupe.

Compléments

• La stéatose peut évoluer vers une stéato-fibrose, et une stéato-fibrose de stade 4 correspond à une fibrose extensive à risque d’hépatocarcinome.

💡 Astuce mémo

Transsudat pauvre en protéines ; exsudat riche en protéines

📊 Tableaux de synthèse

Colorations diagnostiques des surcharges

Transsudat et exsudat