QCM : Adénomes hypophysaires — 20 questions

Explication

Un adénome hypophysaire est une tumeur bénigne issue de l’hypophyse. Le terme désigne une tumeur développée à partir du tissu hypophysaire et sa classification prend en compte sa taille ainsi que son caractère fonctionnel. Les tumeurs neuroendocrines hypophysaires, ou PitNET, correspondent à cette entité, qui peut toutefois présenter une agressivité oncologique.

Explication

Depuis 2017, la dénomination PitNET est utilisée car ces tumeurs peuvent être agressives. Le terme « adénome » suggère une bénignité stricte, tandis que la nouvelle terminologie ne rend pas obligatoire l’abandon total de ce terme.

Explication

La fréquence d’apparition annuelle est de 4 pour 100 000 habitants, tandis que la prévalence se situe entre 78 et 94 pour 100 000 habitants. Ces données traduisent une prévalence élevée par rapport à l’incidence annuelle. Les adénomes hypophysaires représentent 10 % des tumeurs cérébrales, et non 15 %.

Explication

La tumorogenèse des adénomes hypophysaires associe des anomalies génétiques et des anomalies d’expression. Les mutations germinales d’AIP et la surexpression de PTTG participent aux mécanismes décrits, tandis que l’expression de CDKN2A diminue. L’oncogène gsp résulte d’une mutation activatrice de la sous-unité αs des protéines G et concerne 40 % des adénomes somatotropes.

Explication

gsp est lié à une mutation activatrice de la sous-unité αs des protéines G et concerne environ 40 % des adénomes somatotropes. La fréquence de 4 % et l’attribution à la sous-unité β sont incorrectes.

Explication

La classification fonctionnelle décrit la sécrétion, tandis que la classification radiologique évalue notamment la taille et l’extension. Les classifications fonctionnelle, radiologique, immunohistochimique et pronostique sont reconnues.

Explication

Un microadénome mesure moins de 10 mm et un macroadénome plus de 10 mm. La distinction repose donc sur la taille, avec un seuil de 10 mm; les propositions inversant les dimensions sont fausses.

Explication

Dans la classification de Hardy, A est intra-sellaire, B supra-sellaire, C infra-sellaire et D latéral ou rétro-sellaire. Le stade C ne correspond donc pas à une extension supra-sellaire vers le chiasma.

Explication

Dans la classification de Knosp, le grade 1 correspond à l’absence d’envahissement, le grade 2 à une invasion partielle et le grade 3 à une extension au-delà de la tangente externe des carotides. L’englobement total de la carotide interne définit le grade 4.

Explication

Le grade 2b correspond à une tumeur invasive et proliférative, tandis que le grade 2a est invasif et non prolifératif. Le grade 3 est réservé au carcinome hypophysaire métastatique, et le grade 1b est non invasif et prolifératif.

Explication

Les céphalées rétro-orbitaires, les troubles visuels par compression chiasmatique et le syndrome caverneux par atteinte oculomotrice font partie du syndrome tumoral. Celui-ci résulte d’un effet de masse, tandis que l’excès hormonal définit un syndrome d’hypersécrétion.

Explication

L’apoplexie hypophysaire débute brutalement et peut associer syndrome méningé, troubles visuels, paralysie oculomotrice, confusion ou coma. L’imagerie urgente recherche une nécrose ou une hémorragie tumorale ; l’évolution lentement progressive correspond plutôt au syndrome tumoral habituel.

Explication

L’hyperprolactinémie peut être tumorale en cas de prolactinome, médicamenteuse ou fonctionnelle lors d’insuffisance rénale, d’insuffisance hépatique, de syndrome des ovaires polykystiques ou d’hypothyroïdie. La déconnexion de la tige provoque une élévation liée à la compression, et non à une production tumorale.

Explication

Chez la femme, l’hyperprolactinémie provoque une aménorrhée dans environ 90 % des cas et peut entraîner infertilité, baisse de la libido et dyspareunie par sécheresse vaginale. La gynécomastie est une manifestation décrite chez l’homme, et non le signe féminin principal.

Explication

Le bilan biologique comprend le dosage de l’IGF1 et une HGPO. Un nadir de GH supérieur à 0,1 microg/l, équivalant à 1 UI/l, soutient le diagnostic ; les valeurs inférieure à 0,1 microg/l et égale à 10 UI/l sont incorrectes.

Explication

L’adénome corticotrope entraîne un hypercortisolisme associé notamment à amyotrophie, atrophie cutanée, ecchymoses, vergetures pourpres, visage arrondi, hypertension et intolérance au glucose. Une hypokaliémie peut également être présente ; elle n’est donc pas incompatible.

Explication

L’insuffisance antéhypophysaire peut donner un faciès pâle, une peau mince, froide et sèche, ainsi qu’une dépilation axillaire et pubienne. Elle entraîne une dépigmentation des aréoles et des organes génitaux externes, tandis que l’hyperpigmentation évoque plutôt certaines insuffisances surrénaliennes.

Explication

Toute personne porteuse d’un adénome hypophysaire doit être évaluée pour rechercher une insuffisance antéhypophysaire. En revanche, la recherche d’une hypersécrétion dépend du type fonctionnel de l’adénome ; le dépistage de l’insuffisance ne se limite donc pas aux adénomes non fonctionnels.

Explication

L’IRM est l’examen de référence pour mettre en évidence les microadénomes et les macroadénomes hypophysaires. La radiographie standard ne suffit pas à caractériser précisément ces lésions, contrairement à l’IRM.

Explication

Les agonistes dopaminergiques sont utilisés en première intention dans le prolactinome. Une chirurgie transsphénoïdale peut être indiquée en cas d’intolérance ou d’absence d’amélioration du champ visuel. Elle n’est pas réalisée d’emblée, et l’indication liée à l’apoplexie concerne la présence de signes neurologiques.