QCM : Adénomes hypophysaires et PitNET — 11 questions

Questions et réponses du QCM

1. Concernant la définition des adénomes hypophysaires :

Le terme désigne une tumeur développée aux dépens de l’hypothalamus.
Depuis 2017, ces tumeurs sont aussi appelées carcinomes neuroendocrines hypophysaires.
Une tumeur hypophysaire peut être caractérisée par son activité fonctionnelle.
Un adénome hypophysaire est une tumeur développée aux dépens de l’hypophyse.
Le classement tient compte de la taille et du caractère fonctionnel tumoral.

Une tumeur hypophysaire peut être caractérisée par son activité fonctionnelle. · Un adénome hypophysaire est une tumeur développée aux dépens de l’hypophyse. · Le classement tient compte de la taille et du caractère fonctionnel tumoral.

Explication

Un adénome hypophysaire se développe dans l’hypophyse et sa classification prend en compte sa taille ainsi que son caractère fonctionnel. Une tumeur hypophysaire peut donc être caractérisée par son activité fonctionnelle. Depuis 2017, ces tumeurs sont également désignées comme des tumeurs neuroendocrines hypophysaires, ou PitNET, et non comme des carcinomes neuroendocrines hypophysaires.{

2. Parmi les propositions suivantes concernant l’épidémiologie des adénomes hypophysaires, la(les)quelle(s) est(sont) exacte(s) ?

La fréquence annuelle rapportée est de 4 pour 100 000 habitants.
La prévalence et l’incidence correspondent toutes deux à 78 pour 100 000 habitants.
La prévalence se situe entre 4 et 10 pour 100 000 habitants.
L’incidence annuelle atteint environ 40 pour 100 000 habitants.
La prévalence des adénomes hypophysaires varie de 78 à 94 pour 100 000 habitants.

La fréquence annuelle rapportée est de 4 pour 100 000 habitants. · La prévalence des adénomes hypophysaires varie de 78 à 94 pour 100 000 habitants.

Explication

La prévalence est estimée entre 78 et 94 pour 100 000 habitants, tandis que l’incidence annuelle est de 4 pour 100 000 habitants. Les valeurs de 40, de 4 à 10 pour la prévalence et de 78 pour l’incidence ne sont pas celles rapportées.

3. À propos de l’oncogène gsp dans la tumorogenèse hypophysaire, cochez la (les) proposition(s) exacte(s) :

L’oncogène gsp est rapporté dans 40 % des adénomes corticotropes sporadiques.
L’oncogène gsp résulte d’une mutation activatrice de la sous-unité alpha des protéines G.
L’oncogène gsp concerne principalement les adénomes hypophysaires familiaux.
Les mutations gsp correspondent à des mutations germinales du gène AIP.
Une mutation gsp est retrouvée dans 40 % des adénomes somatotropes sporadiques.

L’oncogène gsp résulte d’une mutation activatrice de la sous-unité alpha des protéines G. · Une mutation gsp est retrouvée dans 40 % des adénomes somatotropes sporadiques.

Explication

gsp est lié à une mutation activatrice de la sous-unité alpha des protéines G et est présent dans 40 % des adénomes somatotropes sporadiques. Il ne désigne pas une mutation germinale d’AIP, ne caractérise pas principalement les formes familiales et n’est pas attribué ici aux adénomes corticotropes.

4. Les mutations germinales du gène AIP :

Sont responsables de la majorité des adénomes hypophysaires sporadiques.
Semblent impliquées dans la tumorogenèse des adénomes sporadiques.
Correspondent à des anomalies germinales du gène AIP.
Sont associées à certaines formes familiales d’adénomes hypophysaires.
Sont responsables de certains adénomes hypophysaires familiaux.

Correspondent à des anomalies germinales du gène AIP. · Sont associées à certaines formes familiales d’adénomes hypophysaires. · Sont responsables de certains adénomes hypophysaires familiaux.

Explication

Les mutations germinales d’AIP concernent certains adénomes hypophysaires familiaux et sont bien des anomalies germinales de ce gène. AIP ne semble pas impliqué dans la tumorogenèse des adénomes sporadiques, et ces mutations n’en expliquent pas la majorité.

5. Qu'est-ce qu'un adénome hypophysaire selon la classification moderne?

Une tumeur maligne du cerveau qui se développe à partir des cellules nerveuses du cortex cérébral.
Une inflammation chronique de l'hypophyse causant une hypertrophie glandulaire.
Une malformation congénitale de l'hypophyse sans potentiel de croissance ou de sécrétion hormonale.
Une tumeur développée à partir de l'hypophyse, pouvant être bénigne ou agressive, aussi appelée tumeur neuroendocrine hypophysaire.

Une tumeur développée à partir de l'hypophyse, pouvant être bénigne ou agressive, aussi appelée tumeur neuroendocrine hypophysaire.

Explication

Un adénome hypophysaire est une tumeur développée aux dépens de l'hypophyse, classée selon sa taille et son caractère fonctionnel, et aussi appelée tumeur neuroendocrine hypophysaire depuis 2017. La réponse incorrecte décrit une tumeur maligne ou une inflammation, qui ne correspondent pas à la définition.

6. Selon la classification immunohistochimique OMS 2017, quelles familles transcriptionnelles regroupent les adénomes hypophysaires?

Prolactine, GH et TSH
GNAS, AIP et MEN1
PIT1, Tpit et SF1
GH, PRL et ACTH

PIT1, Tpit et SF1

Explication

Les adénomes hypophysaires sont regroupés en familles transcriptionnelles PIT1, Tpit et SF1 selon la classification OMS 2017. Les autres options mentionnent des hormones ou gènes, mais ne correspondent pas à cette classification.

7. Quel est le rôle principal des manifestations tumorales dans le diagnostic des adénomes hypophysaires?

Elles n'ont pas de rôle dans le diagnostic, uniquement dans le suivi thérapeutique.
Elles sont essentielles pour déterminer la taille exacte de la tumeur.
Elles servent uniquement à différencier les adénomes fonctionnels des non fonctionnels.
Elles permettent d'identifier la présence d'une tumeur et d'évaluer son impact sur les structures environnantes.

Elles permettent d'identifier la présence d'une tumeur et d'évaluer son impact sur les structures environnantes.

Explication

Les manifestations tumorales, telles que troubles visuels ou céphalées, aident à suspecter la présence d'un adénome hypophysaire et à évaluer son impact. Cependant, elles ne suffisent pas à elles seules pour le diagnostic précis, qui repose aussi sur l'imagerie et les analyses biologiques.

8. Quelle est la période durant laquelle la classification des adénomes hypophysaires a été mise à jour pour inclure le terme 'tumeurs neuroendocrines hypophysaires' ?

Avant 2010
Après 2020
En 2000
Depuis 2017

Depuis 2017

Explication

La classification a été actualisée en 2017 pour inclure le terme 'tumeurs neuroendocrines hypophysaires', remplaçant l'appellation 'adénome hypophysaire'. Cela reflète une meilleure compréhension de leur potentiel d'agressivité.

9. En quoi la classification immunohistochimique OMS 2017 distingue-t-elle principalement les adénomes hypophysaires par rapport à leur comportement pronostique?

Elle regroupe les adénomes selon trois familles transcriptionnelles : PIT1, Tpit et SF1.
Elle classe les adénomes en fonction de leur extension locale et de leur invasivité.
Elle utilise des critères basés sur l'index de Ki-67, la mitose et la p53 pour évaluer leur agressivité.
Elle distingue les adénomes selon leur capacité sécrétrice et leur taille, micro ou macroadénomes.

Elle regroupe les adénomes selon trois familles transcriptionnelles : PIT1, Tpit et SF1.

Explication

La classification immunohistochimique OMS 2017 regroupe les adénomes selon les familles transcriptionnelles PIT1, Tpit et SF1, ce qui permet une meilleure compréhension de leur comportement biologique. Les autres options concernent des critères de comportement ou de classification radiologique, non spécifiques à cette classification.

10. Quelles sont les principales conséquences de l'activation de l'oncogène gsp dans les adénomes hypophysaires somatotropes?

Elle est responsable de la majorité des adénomes hypophysaires familiaux par mutation germinale.
Elle provoque une déconnexion de la tige pituitaire, menant à une hyperprolactinémie.
Elle entraîne une prolifération tumorale accrue due à la mutation de la sous-unité alpha des protéines G.
Elle induit une hyperméthylation des régions promotrices, favorisant la croissance tumorale.

Elle entraîne une prolifération tumorale accrue due à la mutation de la sous-unité alpha des protéines G.

Explication

L'activation de l'oncogène gsp, par mutation de la sous-unité alpha des protéines G, est présente dans 40 % des adénomes somatotropes et favorise la prolifération tumorale. La déconnexion de la tige pituitaire et l'hyperméthylation sont d'autres mécanismes, mais non directement liés à gsp.

11. Comment peut-on appliquer la connaissance de la prévalence des adénomes hypophysaires dans le diagnostic différentiel d'une tumeur cérébrale chez un patient présentant des troubles hormonaux?

En considérant que la majorité des tumeurs cérébrales sont des adénomes hypophysaires, ce qui justifie une imagerie ciblée de l'hypophyse.
En ignorant la prévalence, car les adénomes hypophysaires sont rares et peu significatifs dans le contexte des tumeurs cérébrales.
En intégrant que la prévalence élevée des adénomes hypophysaires (78 à 94 pour 100 000 habitants) justifie leur recherche systématique lors de troubles hormonaux ou visuels.
En privilégiant d'autres causes de troubles hormonaux, car la prévalence des adénomes hypophysaires est trop faible pour influencer la démarche diagnostique.

En intégrant que la prévalence élevée des adénomes hypophysaires (78 à 94 pour 100 000 habitants) justifie leur recherche systématique lors de troubles hormonaux ou visuels.

Explication

La prévalence élevée des adénomes hypophysaires (78 à 94 pour 100 000 habitants) justifie leur recherche dans le cadre de troubles hormonaux ou visuels, ce qui influence la stratégie diagnostique. Ignorer cette prévalence pourrait conduire à négliger une cause fréquente de ces symptômes.

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Qu'est-ce qu'un adénome hypophysaire ?

Une tumeur développée aux dépens de l’hypophyse, classée selon sa taille et son caractère fonctionnel.

Depuis quand les adénomes hypophysaires sont-ils appelés PitNET ?

Depuis 2017.

Quelle mutation est présente dans 40 % des adénomes somatotropes sporadiques ?

Une mutation activatrice de la sous-unité alpha des protéines G (oncogène gsp).

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