QCM : Adénomes hypophysaires — 26 questions

Explication

L’adénome hypophysaire est une tumeur bénigne de l’hypophyse, classée selon sa taille et son caractère fonctionnel. L’invasion n’est pas le critère principal de définition, et l’hypothalamus n’est pas l’organe d’origine.

Explication

Depuis 2017, le terme PitNET désigne certaines tumeurs neuroendocrines hypophysaires. Certaines PitNET peuvent présenter un comportement agressif, ce qui montre que le terme adénome ne garantit pas une stricte bénignité. Les PitNET sont donc des tumeurs hypophysaires et non thyroïdiennes.

Explication

La prévalence est comprise entre 78 et 94 pour 100 000 habitants, tandis que l’incidence annuelle est de 4 pour 100 000. Les valeurs de 78 à 94 correspondent donc à la prévalence, et non à l’incidence.

Explication

Gsp résulte d’une mutation activatrice de la sous-unité alpha des protéines G et est présent dans environ 40 % des adénomes somatotropes sporadiques. Il ne caractérise pas principalement les adénomes corticotropes ni les mutations germinales familiales.

Explication

Les mutations germinales d’AIP sont impliquées dans certains adénomes hypophysaires familiaux. Le gène AIP ne semble pas participer à la tumorogenèse des adénomes sporadiques.

Explication

Un microadénome mesure moins de 10 mm, tandis qu’un macroadénome mesure plus de 10 mm. Les seuils inversés et la valeur de 20 mm ne correspondent pas à cette classification.

Explication

La classification fonctionnelle distingue les adénomes sécrétants, silencieux et non fonctionnels selon l’expression hormonale et sa traduction clinique. Un adénome silencieux possède une expression hormonale sans traduction clinique manifeste, tandis qu’un adénome non fonctionnel est défini dans cette classification par l’absence de syndrome hormonal clinique. L’extension radiologique ne constitue pas le critère de cette classification.

Explication

Les principaux adénomes fonctionnels comprennent les prolactinomes et les adénomes somatotropes, ainsi que les adénomes corticotropes, thyréotropes et gonadotropes. Les adénomes corticotropes ne produisent pas principalement la prolactine, et les adénomes parathyroïdiens n’appartiennent pas à cette classification hypophysaire. Les adénomes thyréotropes ne sont pas définis par une sécrétion de FSH ou de LH. Les adénomes gonadotropes fonctionnels sont associés à FSH, LH ou à la sous-unité alpha, et non à l’hormone de croissance.

Explication

Dans la classification de Knosp, le grade 1 ne comporte pas d’envahissement caverneux et le grade 4 implique l’englobement total de la carotide interne. Les grades 3A et 3B correspondent respectivement aux extensions supérieure et inférieure du sinus caverneux; le grade 4 ne signifie donc pas une absence d’englobement.

Explication

Un Ki-67 supérieur à 3 %, plus de deux mitoses pour dix champs et une p53 positive dans plus de dix noyaux pour dix champs sont les critères indiqués. Les valeurs inférieures de Ki-67 et de positivité p53 ne correspondent pas aux seuils retenus.

Explication

Les grades 1a, 1b, 2a et 2b correspondent respectivement aux profils non invasif non prolifératif, non invasif prolifératif, invasif non prolifératif et invasif prolifératif. Le grade 3 désigne un carcinome métastatique, et non une tumeur simplement invasive non métastatique.

Explication

Le syndrome tumoral peut entraîner des céphalées rétro-orbitaires, une baisse d’acuité visuelle et un syndrome caverneux par atteinte des nerfs oculomoteurs. L’hémianopsie bitemporale traduit plutôt une compression chiasmatique, et le syndrome tumoral habituel s’installe progressivement.

Explication

L’apoplexie hypophysaire débute brutalement et peut associer céphalées violentes, syndrome méningé, paralysie oculomotrice et troubles visuels par compression chiasmatique aiguë. Son installation n’est pas progressive comme celle du syndrome tumoral habituel.

Explication

L’hyperprolactinémie peut être liée à un prolactinome, à une déconnexion de la tige pituitaire ou à des médicaments, mais aussi à une cause fonctionnelle. La production directe de prolactine caractérise le prolactinome, tandis que la déconnexion résulte d’une interruption du contrôle dopaminergique.

Explication

Chez la femme, l’hyperprolactinémie peut entraîner une galactorrhée, des troubles du cycle, une aménorrhée dans 90 % des cas et une infertilité. Le seuil de 50 %, la gynécomastie et la fertilité préservée ne correspondent pas aux données fournies.

Explication

Le traitement de première intention repose sur les agonistes dopaminergiques, notamment la bromocriptine, la quinagolide et la cabergoline. La chirurgie est réservée à certaines situations, telles que l’intolérance, la résistance, l’absence d’amélioration visuelle ou certaines apoplexies neurologiques.

Explication

L’acromégalie est un syndrome clinique acquis lié à l’excès de sécrétion d’un adénome somatotrope. Lorsque l’excès de GH survient avant la fin de la croissance, il provoque un gigantisme plutôt qu’une acromégalie. L’acromégalie associe notamment une augmentation des extrémités et une peau épaisse et grasse, et elle n’est pas liée à un déficit somatotrope. Le gigantisme précède la fin de la croissance.

Explication

L’acromégalie associe notamment une augmentation des extrémités, une peau épaisse et grasse, des céphalées, des douleurs articulaires, des sueurs et une asthénie. Une peau fine sans sueurs et un faciès pâle et vieilli ne correspondent pas aux manifestations caractéristiques indiquées.

Explication

Le diagnostic biologique associe notamment le dosage de l’IGF-1 et une HGPO avec recherche d’un nadir de GH. Un nadir supérieur à $0{,}1\ \text{microg/L}$, équivalent à $1\ \text{UI/L}$, est anormal et traduit une suppression insuffisante. La radiographie standard ne constitue pas le fondement du diagnostic biologique.

Explication

Le traitement de l’acromégalie peut comprendre la chirurgie, puis une radiothérapie en cas d’échec chirurgical. Les traitements médicaux comprennent notamment les agonistes dopaminergiques, les analogues de la somatostatine et le pegvisomant. La corticothérapie substitutive et le classement chirurgical du pegvisomant sont inadaptés.

Explication

L’adénome thyréotrope est très rare, avec une fréquence inférieure à 1 % des adénomes hypophysaires. Il associe un syndrome tumoral à des signes d’hyperthyroïdie, de sorte qu’une présentation sans anomalie thyroïdienne ne correspond pas au tableau décrit.

Explication

L’adénome thyréotrope entraîne une FT4 élevée avec une TSH normale ou élevée et non freinée. Son traitement repose sur les analogues de la somatostatine et la chirurgie. Les antithyroïdiens et l’iode radioactif ne constituent pas les modalités thérapeutiques indiquées dans cette unité.

Explication

L’adénome gonadotrope peut provoquer un syndrome tumoral, une aménorrhée ou une hyperstimulation ovarienne chez la femme préménopausée. Chez l’homme, il peut entraîner un hypogonadisme ou un syndrome de stimulation testiculaire. L’hypogonadisme isolé chez la femme ne reprend pas le tableau décrit.

Explication

L’insuffisance antéhypophysaire peut associer un faciès pâle et vieilli, une peau mince, froide et sèche, une dépilation axillaire et pubienne ainsi qu’une dépigmentation des aréoles et des organes génitaux externes. L’hyperpigmentation évoque plutôt certaines insuffisances surrénaliennes primitives, tandis qu’une peau épaisse et grasse n’est pas caractéristique.

Explication

Tout patient porteur d’un adénome hypophysaire doit bénéficier d’une recherche d’insuffisance antéhypophysaire. Cette évaluation explore les différents axes hormonaux et ne se limite pas aux patients symptomatiques ou présentant des signes neurologiques.

Explication

L’IRM est l’examen de référence pour mettre en évidence et caractériser les microadénomes et les macroadénomes hypophysaires. La radiographie standard ne permet pas une caractérisation correcte, et l’IRM permet précisément d’identifier ces deux types de lésions.