Qu'est-ce qu'un adénome hypophysaire ?
Une tumeur bénigne développée aux dépens de l’hypophyse.
Selon quels critères un adénome hypophysaire est-il classé ?
Selon sa taille et son caractère fonctionnel.
Quel terme est utilisé depuis 2017 pour désigner certaines tumeurs hypophysaires ?
Le terme tumeur neuroendocrine hypophysaire ou PitNET.
Pourquoi le terme PitNET remplace-t-il parfois celui d'adénome ?
Parce que certaines tumeurs peuvent être agressives malgré le terme adénome.
Quelle est la prévalence des adénomes hypophysaires ?
De 78 à 94 pour 100 000 habitants.
Quelle est l'incidence annuelle des adénomes hypophysaires ?
4 pour 100 000 habitants par an.
Quel oncogène est présent dans 40 % des adénomes somatotropes sporadiques ?
L'oncogène gsp.
Quelle mutation cause la présence de l'oncogène gsp dans les adénomes somatotropes ?
Une mutation activatrice de la sous-unité alpha des protéines G.
Quelles mutations sont responsables de certains adénomes hypophysaires familiaux ?
Les mutations germinales du gène AIP.
Le gène AIP est-il impliqué dans la tumorogenèse des adénomes sporadiques ?
Non, AIP ne semble pas impliqué dans les adénomes sporadiques.
Quelle taille définit un microadénome ?
Moins de 10 mm.
Quelle taille définit un macroadénome ?
Plus de 10 mm.
Quels critères utilise la classification fonctionnelle des adénomes ?
L'expression hormonale et sa traduction clinique.
Quels sont les principaux adénomes fonctionnels ?
Prolactinomes, corticotropes, somatotropes, thyréotropes et gonadotropes.
Que décrit le stade A dans la classification de Hardy ?
Extension strictement intrasellaire.
Que décrit le stade B dans la classification de Hardy ?
Extension suprasellaire.
Que décrit le stade C dans la classification de Hardy ?
Extension infrasellaire vers le sinus sphénoïdal.
Que décrit le grade 4 dans la classification de Knosp ?
Englobement total de la carotide interne dans le sinus caverneux.
Quelles familles transcriptionnelles identifie l'immunohistochimie dans les tumeurs endocrines ?
PIT1, Tpit et SF1.
Quels sont les critères de comportement atypique selon l'immunohistochimie ?
Ki-67 > 3 %, plus de 2 mitoses/10 champs à 40×, p53 positive > 10 noyaux/10 champs à 40×.
Que caractérise le grade 1a dans la classification pronostique de Trouillas ?
Non invasif et non prolifératif.
Que caractérise le grade 1b dans la classification pronostique de Trouillas ?
Non invasif mais prolifératif.
Que caractérise le grade 2a dans la classification pronostique de Trouillas ?
Invasif sans prolifération.
Que caractérise le grade 2b dans la classification pronostique de Trouillas ?
Invasif et prolifératif.
Que correspond au grade 3 dans la classification pronostique de Trouillas ?
Carcinome métastatique.
Quels symptômes composent le syndrome tumoral en neuroendocrinologie ?
Des céphalées rétro-orbitaires, troubles visuels, diminution de l’acuité visuelle, anomalies du champ visuel, syndrome caverneux.
Comment débute l’apoplexie hypophysaire ?
Par des céphalées violentes et un début brutal.
Quels signes neurologiques peuvent accompagner l’apoplexie hypophysaire ?
Syndrome méningé, paralysie oculomotrice, confusion ou coma, troubles visuels.
Qu'est-ce que l'hyperprolactinémie ?
Une élévation de la prolactine due à plusieurs causes.
Quels symptômes l'hyperprolactinémie provoque-t-elle chez la femme ?
Galactorrhée, troubles du cycle, aménorrhée et infertilité.
Quel est le traitement médical de première intention du prolactinome ?
Les agonistes dopaminergiques comme la bromocriptine.
Qu'est-ce que l'acromégalie ?
Un syndrome clinique acquis lié à l'excès d'un adénome somatotrope.
Quels signes associe l'acromégalie ?
Une augmentation des extrémités, peau épaisse et grasse, visage caractéristique, sueurs, céphalées, douleurs articulaires, asthénie.
Quelles sont les complications cardiaques de l'acromégalie ?
Hypertrophie myocardique et insuffisance cardiaque.
Quels troubles métaboliques complètent les complications de l'acromégalie ?
Intolérance au glucose et diabète sucré.
Quels examens biologiques confirment le diagnostic d'acromégalie ?
Dosage de l’IGF-1 et HGPO avec nadir de GH > 0,1 microg/l.
Quels traitements sont possibles pour l'acromégalie ?
Chirurgie, radiothérapie en échec chirurgical, ou traitement médical par agonistes dopaminergiques, analogues de somatostatine, pegvisomant.
Quels signes cliniques caractérisent l'hypercortisolisme dans l'adénome corticotrope ?
Amyotrophie, atrophie cutanée avec ecchymoses, vergetures pourpres, hypertension, intolérance au glucose, hypokaliémie, ostéoporose.
Comment se caractérise biologiquement l'adénome corticotrope ?
Cortisolémie élevée avec rupture du cycle nycthéméral, tests de freinage minute et faible négatifs, ACTH élevée freinable au test de freinage fort.
Quelle est la fréquence des adénomes thyréotropes parmi les adénomes hypophysaires ?
Ils représentent moins de 1 % des adénomes hypophysaires.
Quels signes associe un adénome thyréotrope ?
Un syndrome tumoral et des signes d’hyperthyroïdie.
Quelle anomalie hormonale caractérise l’adénome thyréotrope ?
Une FT4 élevée avec une TSH normale ou élevée et non freinée.
Quel est le traitement de l’adénome thyréotrope ?
Les analogues de la somatostatine et la chirurgie.
Quels symptômes provoque un adénome gonadotrope chez la femme préménopausée ?
Une aménorrhée ou un syndrome d’hyperstimulation ovarienne.
Quels troubles hormonaux ou cliniques cause un adénome gonadotrope chez l’homme ?
Un hypogonadisme ou un syndrome de stimulation testiculaire.
Quels signes cutanés caractérisent l’insuffisance antéhypophysaire ?
Une peau mince, froide et sèche.
Quels signes du visage peuvent apparaître en cas d’insuffisance antéhypophysaire ?
Un faciès pâle et vieilli.
Quelles modifications pilaires indique une insuffisance antéhypophysaire ?
Une dépilation axillaire et pubienne.
Quelles dépigmentations sont observées en insuffisance antéhypophysaire ?
Une dépigmentation des aréoles et des organes génitaux externes.
Chez quel patient doit-on rechercher une insuffisance antéhypophysaire ?
Chez tout patient porteur d’un adénome hypophysaire.
Quel examen est de référence pour détecter un adénome hypophysaire ?
L’IRM.
Quelle proportion des tumeurs cérébrales sont des adénomes hypophysaires ?
10 % des tumeurs cérébrales.
Quel pourcentage des adénomes hypophysaires sont des adénomes gonadotropes ?
15 à 40 % des adénomes hypophysaires.
Quelle anomalie d'expression est observée dans la tumorogenèse hypophysaire ?
La surexpression de l'oncogène PTTG.
Quelle anomalie d'expression du gène suppresseur est parfois liée à une hyperméthylation promotrice ?
La diminution d'expression du gène CDKN2A.
Quels hormones l'immunohistochimie recherche-t-elle dans les tumeurs ?
Prolactine, TSH, GH, ACTH, FSH, LH et sous-unité alpha.
Que montre l’imagerie en urgence lors d’une apoplexie hypophysaire ?
Un adénome en voie de nécrose ou d’hémorragie.
Quels symptômes l'hyperprolactinémie provoque-t-elle chez l'homme ?
Galactorrhée, gynécomastie rare, baisse de la libido et troubles de l'érection.
Dans quels cas la chirurgie du prolactinome est-elle indiquée ?
En cas d’intolérance, résistance au traitement, absence d’amélioration visuelle ou apoplexie hypophysaire.
Quelles hormones sont élevées dans un adénome gonadotrope ?
La FSH et la LH sont élevées.
Quelle caractéristique radiologique a souvent l’adénome gonadotrope à l’IRM ?
C’est souvent un macroadénome enclos.
Combien de temps peut durer le retard au diagnostic clinique de l’acromégalie ?
De 4 à 10 ans.
Sur quoi ne doit pas reposer seul le diagnostic clinique de l’acromégalie ?
Sur la seule clinique.
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1. Concernant la définition d’un adénome hypophysaire, cochez la (les) proposition(s) exacte(s) :
2. Parmi les propositions suivantes concernant les PitNET hypophysaires, la(les)quelle(s) est(sont) exacte(s) ?
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