Fiche de révision : Auto-immunité et immunopathologie

📋 Plan du Cours

1. Médecine interne et maladies systémiques
2. Thyroïdite auto-immune de Hashimoto
3. Sclérodermie systémique et Raynaud
4. Rôle et avantages du système immunitaire
5. Classification des pathologies dysimmunitaires
6. Maladies inflammatoires chroniques
7. Maladies auto-immunes systémiques
8. Mécanismes et caractéristiques des MAI

📖 1. Médecine interne et maladies systémiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Médecine interne : Spécialité médicale principalement hospitalière qui prend en charge les pathologies touchant plusieurs organes et les situations de polypathologie avec une vision globale du patient.
• Maladie systémique : Maladie auto-immune dont les auto-anticorps ciblent des antigènes présents dans plusieurs organes ou dans l’organisme de manière ubiquitaire.

📖 2. Thyroïdite auto-immune de Hashimoto

🔑 Notions clés & Définitions

• Thyroïdite de Hashimoto : Maladie auto-immune spécifique de la thyroïde qui entraîne une hypothyroïdie périphérique par production d’auto-anticorps anti-thyroperoxydase.
• Auto-anticorps : Anticorps dirigé contre une structure appartenant au soi, comme la thyroperoxydase thyroïdienne dans la thyroïdite de Hashimoto.

★ À maîtriser

• Dans la thyroïdite de Hashimoto, une TSHus à 30 UI avec une fT4 et une fT3 effondrées indique une hypothyroïdie périphérique, car l’axe hypothalamo-hypophysaire n’est pas atteint.

Compléments

📌 Le traitement de l’hypothyroïdie de Hashimoto repose sur la prise orale au long cours de lévothyrox, une hormone thyroïdienne de synthèse.

💡 Astuce mémo

Auto-anticorps anti-TPO → destruction thyroïdienne → hypothyroïdie

📖 3. Sclérodermie systémique et Raynaud

🔑 Notions clés & Définitions

• Phénomène de Raynaud : Acrosyndrome paroxystique déclenché notamment par le froid, caractérisé par des troubles de coloration distale pouvant durer de 15 minutes à 1 heure.
• Sclérodermie systémique : Maladie auto-immune systémique caractérisée par une fibrose cutanée diffuse et des atteintes viscérales, notamment pulmonaires, œsophagiennes et rénales.
• Microangiopathie thrombotique : Association d’une insuffisance rénale, d’une hypertension artérielle et d’une anémie hémolytique liées à une hypertension maligne.

★ À maîtriser

• Le phénomène de Raynaud évolue typiquement en trois phases successives : ischémie blanche, phase cyanique bleue, puis levée du spasme artériolaire avec rougeur et douleur.

📌 Seule la phase syncopale blanche est nécessaire pour diagnostiquer un phénomène de Raynaud.

• Les anticorps antinucléaires anti-Scl 70 ciblent des protéines nucléaires et orientent vers une maladie auto-immune systémique lorsqu’ils sont associés à des signes cliniques.

Compléments

• Dans la fibrose pulmonaire de la sclérodermie systémique, l’accumulation de collagène épaissit la membrane alvéolo-capillaire, diminue l’élasticité pulmonaire et provoque un syndrome restrictif.

💡 Astuce mémo

Blanc → bleu → rouge : les trois phases du Raynaud

📖 4. Rôle et avantages du système immunitaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Tolérance immunitaire : Mécanisme permettant au système immunitaire de distinguer le soi du non-soi, notamment les micro-organismes, les parasites, la nourriture et les tumeurs.

📝 Points essentiels

📌 Une maladie auto-immune résulte d’une reconnaissance anormale du soi, tandis qu’un processus tumoral peut conduire à la reconnaissance d’un soi modifié comme du non-soi.

💡 Astuce mémo

Soi reconnu, non-soi éliminé ; soi modifié parfois reconnu comme non-soi

📖 5. Classification des pathologies dysimmunitaires

🔑 Notions clés & Définitions

• Pathologie dysimmunitaire : Maladie dans laquelle le système immunitaire est directement responsable des dommages tissulaires.

📝 Points essentiels

📌 Les maladies auto-immunes associent une perte de tolérance au soi et une réponse adaptative dirigée contre un antigène du soi, les maladies inflammatoires chroniques activent le système immunitaire sans spécificité antigénique nécessaire, et les maladies auto-inflammatoires résultent d’une activation spontanée de l’immunité innée.

• Le diabète est une maladie auto-immune spécifique d’organe, tandis que la fièvre méditerranéenne familiale est une maladie auto-inflammatoire pouvant donner des troubles digestifs, des douleurs abdominales chroniques et un syndrome respiratoire.

💡 Astuce mémo

Auto-immunité adaptative, inflammation chronique variable, auto-inflammation innée

📖 6. Maladies inflammatoires chroniques

🔑 Notions clés & Définitions

• Spondyloarthrite : Pathologie inflammatoire des enthèses, c’est-à-dire des zones d’insertion des tendons et des ligaments, pouvant entraîner des douleurs axiales et périphériques puis une perte totale de mobilité du rachis.

★ À maîtriser

📌 Une allergie n’est pas une maladie auto-immune, car elle implique un allergène extérieur et non un antigène du soi, même si elle active le système immunitaire.

Compléments

• La sarcoïdose est une maladie inflammatoire caractérisée par l’apparition de granulomes dans différents organes.

📌 La sclérose en plaques se situe à la frontière entre maladie auto-immune spécifique du système nerveux central et maladie inflammatoire chronique du système nerveux central, car des anticorps y sont actuellement observés.

📖 7. Maladies auto-immunes systémiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Maladie auto-immune systémique : Maladie auto-immune non spécifique d’un organe, dont les principales catégories sont les connectivites et les vascularites.
• Maladie auto-immune spécifique d’organe : Maladie auto-immune produisant des auto-anticorps dirigés contre des antigènes exprimés dans un seul organe.

★ À maîtriser

• Les principales connectivites citées sont:
  • Le lupus érythémateux systémique
  • La sclérodermie systémique
  • La polyarthrite rhumatoïde

Compléments

📌 Les vascularites correspondent à une inflammation des vaisseaux qui peut être liée à un anticorps dans les vascularites auto-immunes ou à l’activation de l’immunité innée dans certaines maladies inflammatoires chroniques.

📖 8. Mécanismes et caractéristiques des MAI

★ À maîtriser

• Les maladies auto-immunes représentent une prévalence globale d’environ 5 % lorsqu’elles sont considérées ensemble.

• Les mécanismes de mise en place comprennent:

  • La rupture de tolérance au soi
  • Un terrain génétique prédisposant
  • Des facteurs environnementaux comme les virus et la silice cristalline
  • Une dysfonction de la réponse immunitaire adaptative ou innée

• Les maladies auto-immunes sont des maladies chroniques et souvent incurables, résultant d’une activation incontrôlée du système immunitaire responsable des symptômes et des dommages tissulaires.

Compléments

• Les maladies auto-immunes sont plus fréquentes chez les femmes, avec notamment une hypothèse impliquant le rôle des œstrogènes.

💡 Astuce mémo

Rupture de tolérance + prédisposition + environnement → activation immune et dommages tissulaires

📊 Tableaux de synthèse

Comparaison des maladies auto-immunes

Classification des pathologies dysimmunitaires