★ À maîtriser
📌 La MUO désigne une malignité dont le primitif n'est pas encore défini, le CUP provisoire un CUP suspecté dont le bilan n'est pas terminé, et le CUP confirmé une malignité dont le primitif reste inconnu après un bilan standardisé.
Compléments
📌 La tumeur primitive apparaît initialement dans un organe, tandis qu'une métastase est constituée de cellules tumorales ayant quitté cette tumeur et colonisé un autre organe.
MUO : primitif pas encore défini ; CUP confirmé : bilan terminé, primitif toujours invisible
★ À maîtriser
La fréquence du CUP varie de 2 à 5 % de tous les cancers selon les pays, notamment en fonction des méthodes diagnostiques, des règles de classification et de codage et des assurances.
Entre 2000 et 2015, l'incidence du CUP a fortement diminué, notamment parce que l'imagerie, dont le scanner et l'IRM, permet de retrouver des primitifs auparavant invisibles.
Les facteurs de risque cités sont : le tabac, avec un risque relatif multiplié par 4,1 au-delà de 25 cigarettes par jour, l'âge, le diabète de type 2 (RR × 1,8), les maladies auto-immunes, notamment la polymyosite ou la dermatomyosite (RR × 3,5), un IMC élevé, une prédisposition génétique, observée dans 2,8 % des CUP familiaux
La mortalité médiane du CUP est de 3 mois et atteint 9 à 14 mois dans les essais cliniques ; elle est restée stable depuis plusieurs décennies.
Compléments
📌 Le pronostic d'un CUP est plus sombre que celui d'un cancer métastatique de primitif connu, et un CUP de type poumon est plus agressif qu'un cancer pulmonaire de primitif connu.
★ À maîtriser
📌 Deux hypothèses sont proposées pour le CUP : une biologie propre et différente des sous-types tumoraux connus, ou une tumeur primitive existante dont la biologie est proche d'un cancer connu mais dont le site anatomique reste introuvable.
📌 Dans le processus classique, la tumeur primitive grandit localement avant de disséminer, tandis que dans le CUP les cellules tumorales se disséminent précocement alors que le primitif est microscopique ou très précoce.
Compléments
Les CUP présentent une instabilité chromosomique plus importante.
Dans le CUP, les métastases peuvent se développer de manière importante en parallèle tandis que la tumeur primitive reste très petite.
La stadification classique TNM signifie tumeur, ganglion, métastase et correspond au contexte où la tumeur d'origine est visible.
Primitif microscopique → dissémination précoce → métastases visibles
★ À maîtriser
📌 Le PET-CT n'est pas nécessaire d'emblée, car il n'est pas forcément plus informatif qu'un scanner ; sa capacité à détecter le primitif est de 37 %, avec un coût et une irradiation supplémentaires.
La recherche du primitif comprend : les analyses sanguines et biochimiques, le scanner, l'historique médical, l'examen physique, le PSA chez l'homme, la mammographie chez la femme, les dosages de NSE, chromogranine A, LDH et HCG
L'immunohistochimie identifie le tissu d'origine en utilisant d'abord des marqueurs larges, puis des marqueurs affinant le sous-type tumoral, et enfin des marqueurs spécifiques de l'organe ; la qualité de la biopsie est essentielle.
Compléments
Les tumeurs non carcinomateuses à exclure comprennent notamment :
Un PET-CT est recommandé dans certains CUP avec métastase unique ou adénopathies cervicales ; une métastase unique est associée à une tumeur moins dédifférenciée et à une meilleure possibilité de détecter un primitif persistant.
La pan-kératine est un marqueur large qui permet de confirmer qu'une tumeur est un carcinome.
📌 Le profil d'expression génique (GEP) est globalement meilleur que l'immunohistochimie pour identifier le tissu d'origine, tandis que TransCUPtomique fournit une prédiction fondée sur l'analyse histochimique en 2 à 3 mois.
Trouver le primitif → caractériser le tissu → évaluer le pronostic
★ À maîtriser
Le groupe de bon pronostic représente 20 % des cas et a une survie moyenne de 12 mois, tandis que le groupe de mauvais pronostic représente 80 % des cas et a une survie de 3 mois.
L'évaluation pronostique repose sur des critères cliniques et biologiques, notamment le Performance Status (PS) et le dosage des LDH.
Dans le groupe défavorable, la chimiothérapie palliative ou les soins de support constituent le standard, avec un doublet à base de sels de platine en première ligne.
Compléments
📌 Pour les patients du groupe défavorable, une inclusion dans un essai clinique est envisagée en deuxième ligne si elle est possible.
📌 Dans le groupe favorable, un traitement spécifique doit être identifié afin de ne pas manquer une possibilité thérapeutique adaptée.
Groupe favorable : traitement spécifique ; groupe défavorable : approche palliative
Groupes pronostiques et prise en charge
| Groupe | Proportion | Survie | Orientation |
|---|---|---|---|
| Bon pronostic | 20 % des cas | 12 mois en moyenne | Traitement spécifique à rechercher |
| Mauvais pronostic | 80 % des cas | 3 mois | Chimiothérapie palliative ou soins de support |
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1. Concernant la définition du cancer de primitif inconnu :
2. Parmi les propositions suivantes concernant les catégories MUO, CUP provisoire et CUP confirmé, laquelle(lesquelles) est(sont) exacte(s) ?
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Qu'est-ce qu'un cancer de primitif inconnu (CUP ou CAPI) ?
Un cancer métastatique dont la tumeur primitive reste non identifiable après un bilan diagnostique standardisé.
Que désigne la MUO ?
Une malignité dont le primitif n'est pas encore défini.
Que signifie qu'un CUP est confirmé ?
Le primitif reste inconnu après un bilan standardisé.
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