Fiche de révision : Diagnostic de la paralysie faciale périphérique

Plan du Cours

  1. Définition et bases physiopathologiques
  2. Investigations diagnostiques
  3. Diagnostic positif clinique
  4. Diagnostics différentiels
  5. Localisation de la lésion faciale
  6. Gravité et classifications
  7. Étiologies de la paralysie faciale
  8. Enjeux et prise en charge diagnostique

1. Définition et bases physiopathologiques

Notions clés & Définitions

  • Paralysie faciale périphérique : Déficit fonctionnel des organes innervés par le VII, consécutif à une atteinte de sa portion extra-cérébrale, de son origine apparente jusqu’à ses branches terminales.

★ À maîtriser

  • Le VII est un nerf mixte assurant la motricité cervico-faciale et stapédienne, la sensori-sensibilité linguale et cutanée intra-méatique externe, ainsi qu’une fonction végétative lacrymo-muco-nasale.

  • 🔄 La lésion du VII conduit au déficit fonctionnel par les étapes suivantes :

    1. Érosion, compression ou section du VII
    2. Lésion myélinique et/ou axonale
    3. Perturbation de la conductibilité par retard ou interruption de transmission
    4. Déficit fonctionnel des organes innervés

Compléments

📌 La neurapraxie est une atteinte localisée à la gaine de myéline, généralement de type contusion, avec guérison le plus souvent complète ; l’axonotmésis correspond à une perte de continuité axonale sans rupture de l’endonèvre ; la neurotmésis est une interruption complète des axones avec dégénérescence de la portion distale.

Astuce mémo

Lésion du VII → conduction perturbée → déficit des organes innervés

2. Investigations diagnostiques

★ À maîtriser

  • L’interrogatoire recueille l’identité (âge, sexe, profession, provenance géographique), l’histoire de la maladie (début, circonstances et mode d’apparition, traitements, évolution et signes associés) ainsi que les antécédents personnels médicaux et chirurgicaux, le mode de vie et les antécédents familiaux.

  • L’examen du tonus facial évalue cinq paramètres :

    • Asymétrie faciale
    • Effacement des rides frontales
    • Élargissement de la fente palpébrale
    • Déviation labiale vers le côté sain
    • Déplissement du sillon nasogénien
  • Le testing de Freyss cote dix muscles faciaux de 0 à 3, pour un score cumulé sur 30 : 3 correspond à normal, 2 à ample, 1 à discret et 0 à absent.

  • Les examens paracliniques sont guidés par la clinique et peuvent comprendre l’imagerie du crâne, du rocher, de la parotide ou du VII, la biologie et des explorations fonctionnelles.

Compléments

  • La PFP est découverte lors d’une consultation de routine pour une symptomatologie frustre, lors d’une consultation d’urgence pour une PFP évidente ou fortuitement pendant une consultation ou une surveillance pour une autre pathologie.

  • Les signes fonctionnels associés recherchés sont :

    • Dyskinésie
    • Dystonie
    • Dysesthésie
    • Dysgueusie
    • Dysautonomie neurovégétative
  • Le testing de Freyss porte sur dix muscles faciaux :

    • Pyramidal
    • Sourcillier
    • Releveur naso-labial
    • Orbiculaire labial
    • Mentonnier
    • Frontal
    • Orbiculaire des yeux
    • Zygomatique
    • Buccinateur
    • Triangulaire labial
  • L’examen oculaire recherche notamment :

    • Pauci-clignement palpébral de Collet
    • Lagophtalmie
    • Signe des cils de Souques
    • Révulsion oculaire ascendante de Charles Bell
  • L’exploration de la bouche recherche :

    • Impossibilité de siffler
    • Impossibilité de souffler
    • Impossibilité de gonfler la joue
    • Perturbation de la mastication
    • Perturbation de la prononciation des sons labiaux B, P, V et F
  • L’examen ORL et cervico-facial comprend l’examen méthodique des tempes, pavillons, oreilles et trompes auditives, l’acoumétrie, les épreuves vestibulaires, l’examen des paires crâniennes, l’inspection et la palpation bucco-pharyngo-laryngées, ainsi que l’examen de la pyramide et des fosses nasales.

  • Les explorations fonctionnelles possibles comprennent :

    • Test de Schirmer
    • Test de Blatt
    • Réflexe stapédien
    • Gustométrie
    • Test d’excitabilité nerveuse de Hilger
    • Électromyographie
    • Électroneuronographie
  • Le test de Schirmer compare l’humidification de papiers buvards placés dans les culs-de-sac conjonctivaux inférieurs et est positif si le déficit dépasse 30–50 %.

  • Le test de Blatt consiste à cathétériser le canal de Wharton pour quantifier la sécrétion des glandes sous-mandibulaires ; il est positif si la différence dépasse 25 %.

  • Le réflexe stapédien est recherché au cours d’une tympanométrie normale avec stimulation ipsilatérale ou controlatérale, et son abolition constitue un résultat positif.

  • La gustométrie peut être chimique, longue et fastidieuse, ou électrique, plus sensible ; elle est positive si la différence dépasse 30 %.

3. Diagnostic positif clinique

Points essentiels

  • Le diagnostic positif de PFP repose sur des arguments cliniques, avec ou sans traduction paraclinique, regroupés en syndromes neuro-moteur, neuro-sensitivo-sensoriel et neurovégétatif.

  • Le syndrome neuro-moteur associe :

    • Asymétrie faciale
    • Dystonie hémifaciale
    • Dyskinésie hémifaciale
    • Hyperacousie douloureuse homolatérale
  • Le syndrome neuro-sensitivo-sensoriel associe dysesthésie intra-méatique externe et dysgueusie hémilinguale homolatérale.

  • Le syndrome neurovégétatif correspond à une dysautonomie glandulaire lacrymo-muco-nasale et salivaire.

📌 Une PFP complète réunit les trois syndromes neuro-moteur, neuro-sensitivo-sensoriel et neurovégétatif, tandis que les atteintes topographiques peuvent produire des séquences incomplètes.

4. Diagnostics différentiels

★ À maîtriser

📌 La paralysie faciale centrale résulte d’une atteinte intracérébrale du VII, tandis que la PFP résulte d’une atteinte extra-cérébrale du nerf.

Compléments

  • La paralysie faciale cortico-sous-corticale marque le cadran inférieur du visage et s’accompagne d’une hémiplégie homolatérale.

  • La paralysie faciale bulbo-protubérantielle s’inscrit dans un syndrome alterne, avec atteinte marquée du cadran inférieur et hémiplégie controlatérale.

📌 La dysmorphie faciale est une déformation osseuse crânio-faciale congénitale ou acquise sans dyskinésie faciale, troubles sensitivo-sensoriels ni dysautonomie lacrymo-muco-nasale.

  • Les diagnostics différentiels musculaires cités sont la dystrophie facio-scapulaire familiale de Landouzy-Déjerine, la myotonie atrophique cervico-céphalique de Steinert, les blocs neuromusculaires myasthéniques, ainsi que les atteintes inflammatoires myo-cutanées de collagénose, sclérodermie ou dermatomyosite.

Astuce mémo

Périphérique : atteinte extra-cérébrale du VII ; centrale : atteinte intracérébrale

5. Localisation de la lésion faciale

★ À maîtriser

  • Les repères du diagnostic topographique sont :
    • Ganglion géniculé
    • Corde du tympan
    • Orifice stylo-mastoïdien
    • Glande parotide

📌 La PFP pré-ganglionnaire géniculée est complète, tandis que la PFP inter-géniculo-cordale est incomplète et sans dysautonomie lacrymo-nasale, avec un test de Schirmer négatif.

Compléments

  • Les tests utilisés pour le diagnostic topographique sont :

    • Test de Schirmer
    • Réflexe stapédien
    • Test de Blatt
    • Test thermo-algésique cutané intra-méatique
    • Tests de neuro-excitabilité tronculaires
  • La PFP cordo-orificielle stylo-mastoïdienne est incomplète et associe un syndrome neuro-moteur à une dysesthésie de la zone de Ramsay Hunt.

  • La PFP inter-parotido-orificielle stylo-mastoïdienne est incomplète et présente une atteinte motrice bi-tronculaire isolée, temporo-faciale et cervico-faciale.

  • La PFP post-parotidienne se manifeste par une atteinte motrice mono-tronculaire isolée.

Astuce mémo

Géniculé → corde du tympan → orifice stylo-mastoïdien → parotide

6. Gravité et classifications

Notions clés & Définitions

  • Syncinésie : Emballement musculaire automatique localisé survenant au décours d’une action volontaire par trouble de réinnervation.
  • Hémispasme post-paralytique : Emballement musculaire étendu lié aux troubles de réinnervation tronculaire.

★ À maîtriser

  • La gravité de la PFP dépend du terrain, notamment d’une dépression immunitaire, du diabète, de polymalformations ou de comorbidités telles que l’HTA, la défaillance multiviscérale et le traumatisme crânio-encéphalique, ainsi que de la sévérité et des complications propres à la pathologie.

  • Le score de sévérité de Freyss classe la PFP comme sévère pour un score de 0 à 10, modérée de 10 à 20 et légère de 20 à 30, sur un score facial cumulé sur 30.

  • Dans la stadification de Brackmann, les grades I à VI correspondent respectivement à 100 %, 80 %, 60 %, 40 %, 20 % et 0 % de mobilité faciale estimée.

📌 Une PFP simple ne comporte pas de complication ni de séquelle, tandis qu’une PFP compliquée comporte des complications ou séquelles associées.

Compléments

  • La stadification de Brackmann comporte six grades fondés sur la symétrie, le tonus, la motricité, la contracture, la syncinésie et le spasme.

  • Les complications de la PFP comprennent :

    • Ectropion
    • Conjonctivites
    • Kératites
    • Ulcérations cornéennes
    • Syncinésie
    • Hémispasme post-paralytique
    • Syndrome des larmes de crocodile avec larmoiement per-prandial

7. Étiologies de la paralysie faciale

Notions clés & Définitions

  • PFP à frigore : Paralysie faciale sans cause apparente et constituant un diagnostic d’élimination ; une origine par spasme vasculaire ou œdémateuse est évoquée comme hypothèse.

★ À maîtriser

  • Les causes de PFP se répartissent en six groupes :
    • Inflammatoires
    • Tumorales
    • Traumatiques
    • Malformatives
    • Métaboliques
    • Essentielles

Compléments

  • Les causes inflammatoires citées comprennent :

    • Infections bactériennes
    • Infections virales
    • Causes immunologiques
    • Méningite
    • Polyradiculonévrite
    • Névrite faciale
    • Otomastoïdite
    • Parotidite
    • Péri-artérite noueuse
    • Borréliose et sarcoïdose
  • Les causes tumorales comprennent des tumeurs bénignes, surtout malignes, cérébrales, cérébelleuses, radiculo-nerveuses comme le neurinome, vasculaires comme l’angiome ou l’angiosarcome, auriculaires ou parotidiennes comme l’adénocarcinome et le cylindrome, par compression ou envahissement.

  • Les causes traumatiques comprennent les traumatismes crâniens, fractures du rocher, plaies faciales, traumatismes céphaliques obstétricaux et chirurgies otologiques ou latéro-faciales, notamment parotidiennes, entraînant section, compression ou érosion du nerf.

  • Les causes malformatives citées sont le syndrome oculo-facial de Moébius, associant diplégie faciale et paralysie oculo-motrice, et le syndrome du premier arc branchial de Franceschetti, associant PFP et aplasie auriculaire.

  • Les causes métaboliques ou toxiques citées sont :

    • Diabète
    • Amyloïdose
    • Collagénose
    • Intoxication au plomb
    • Intoxication à l’arsenic
    • Intoxication au chlore

8. Enjeux et prise en charge diagnostique

★ À maîtriser

  • La PFP est relativement fréquente, touche tous les âges sans discrimination de sexe ni de race et constitue une urgence thérapeutique dont la prise en charge peut être multidisciplinaire.

Compléments

  • Le diagnostic positif de PFP est principalement clinique et peut être complété par des examens paracliniques.

  • Le diagnostic topographique et le diagnostic étiologique nécessitent souvent des explorations complémentaires, qui peuvent rester insuffisantes pour identifier un facteur étiologique évident utile à une prise en charge adéquate.

Tableaux de synthèse

Repères topographiques de la PFP

LocalisationProfil cliniqueSigne associé
Pré-ganglionnaire géniculéePFP complèteRéunit les trois syndromes
Inter-géniculo-cordalePFP incomplèteSchirmer négatif, sans dysautonomie lacrymo-nasale
Cordo-orificielle stylo-mastoïdiennePFP incomplèteSyndrome neuro-moteur et dysesthésie de Ramsay Hunt
Inter-parotido-orificielle stylo-mastoïdienneAtteinte motrice bi-tronculaire isoléeTerritoires temporo-facial et cervico-facial
Post-parotidienneAtteinte motrice mono-tronculaire isoléeAtteinte motrice isolée

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1. Quelle atteinte définit une paralysie faciale périphérique ?

2. Quelle association décrit les fonctions du nerf facial (VII) ?

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Qu’est-ce qu’une paralysie faciale périphérique ?

Un déficit fonctionnel des organes innervés par le VII après une atteinte de sa portion extra-cérébrale.

Quelles fonctions motrices le VII assure-t-il ?

La motricité cervico-faciale et stapédienne.

Quelles fonctions sensitives le VII assure-t-il ?

La sensori-sensibilité linguale et cutanée intra-méatique externe.

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