★ À maîtriser
📌 L’antéhypophyse est une glande endocrine sécrétrice qui régule la plupart des sécrétions endocriniennes, tandis que la posthypophyse est une zone de stockage hormonal.
Compléments
La GH stimule la croissance corporelle en agissant sur les cartilages de conjugaison, favorise l’anabolisme et la synthèse des protides, augmente la glycémie et mobilise les lipides pour la synthèse protéique.
L’ACTH stimule les zones fasciculée et réticulée de la corticosurrénale, entraînant la sécrétion de cortisol et d’androgènes, mais n’agit pas sur la sécrétion d’aldostérone.
La FSH stimule la maturation folliculaire sans déclencher l’ovulation chez la femelle et stimule la spermatogenèse chez le mâle.
La LH provoque l’ovulation, la formation du corps jaune et la sécrétion d’œstrogènes et de progestérone chez la femelle, et stimule les cellules de Leydig à produire la testostérone chez le mâle.
La prolactine stimule la croissance des glandes mammaires en synergie avec les œstrogènes et la progestérone, puis permet la montée laiteuse et l’entretien de la lactation après l’accouchement.
L’ADH provoque une vasoconstriction et augmente la réabsorption rénale de l’eau, produisant un effet antidiurétique.
La sécrétion d’ADH augmente lorsque la pression osmotique du sang artériel augmente ou lorsque le volume sanguin circulant diminue, notamment lors d’une déshydratation ou d’une hémorragie.
L’ocytocine contracte les muscles lisses, notamment ceux de l’utérus, et intervient dans l’accouchement ainsi que dans l’éjection du lait en association avec la prolactine.
L’antéhypophyse sécrète ; la posthypophyse stocke.
★ À maîtriser
📌 Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes classées en microadénomes de moins de 10 mm et macroadénomes d’au moins 10 mm ; ils peuvent être fonctionnels ou non fonctionnels.
Compléments
📌 Les lésions destructrices de l’hypophyse, causées notamment par un traumatisme cérébral, une tumeur cérébrale, une radiothérapie ou une maladie infiltrative, entraînent une insuffisance antéhypophysaire partielle ou totale.
📌 Les adénomes hypophysaires ne sont généralement ni freinables ni stimulables lors des tests dynamiques, sauf dans la maladie de Cushing ou l’adénome corticotrope.
Le bilan hormonal basal peut comprendre : le cortisol à 8 h, avec éventuellement l’ACTH, la TSH et la FT4, la prolactine, l’IGF-1, la FSH, la LH et les hormones sexuelles, l’osmolalité sanguine et urinaire si un diabète insipide est suspecté
L’exploration hypophysaire repose sur une IRM avec injection de gadolinium, une consultation ophtalmologique avec examen du champ visuel et, si l’IRM est contre-indiquée, une TDM ; la radiographie de la selle turcique est dépassée.
L’apoplexie hypophysaire correspond à une nécrose ou une hémorragie d’une partie de l’hypophyse et se manifeste par un début brutal, des céphalées intenses, une hyperthermie, un syndrome confusionnel, des paralysies oculomotrices et des signes d’insuffisance antéhypophysaire.
★ À maîtriser
Compléments
La sécrétion de GH par les cellules somatotropes de l’antéhypophyse diminue en hyperglycémie, augmente en hypoglycémie et est freinée par la somatostatine.
L’acromégalie peut être découverte par : un syndrome dysmorphique progressif, souvent longtemps méconnu, un syndrome tumoral lié au volume de la masse hypophysaire, des complications métaboliques, notamment le diabète
L’atteinte thoraco-abdominale de l’acromégalie peut provoquer une cyphose dorsale compensée par une lordose lombaire accentuée, ainsi qu’un abdomen et un sternum saillants vers l’avant.
Les atteintes viscérales décrites comprennent : l’épaississement des muqueuses laryngées avec une voix grave ou rauque, la macroglossie, le syndrome d’apnée du sommeil, la cardiomégalie, l’hépatomégalie, le mégadolichocôlon et les polypes, le goitre thyroïdien
Les manifestations directes d’hypersécrétion de GH comprennent l’hypersudation et des douleurs articulaires diffuses.
Les manifestations métaboliques de l’acromégalie comprennent l’hyperglycémie, le diabète, l’hypertriglycéridémie et l’hypercalciurie, cette dernière exposant à une lithiase urinaire.
L’acromégalie touche environ 40 personnes par million d’habitants et représente 30 % de l’ensemble des adénomes.
Chez l’enfant, l’hypersécrétion de GH avant la soudure des cartilages de conjugaison peut provoquer un acrogigantisme par accélération de la croissance staturale.
Dans le cadre de la NEM 1 ou syndrome de Wermer, l’adénome hypophysaire peut être associé à une hyperparathyroïdie primaire et à une tumeur pancréatique, telle qu’un gastrinome ou un insulinome.
★ À maîtriser
Les complications cardiovasculaires de l’acromégalie comprennent l’hypertension artérielle, la cardiomyopathie hypertrophique, l’insuffisance cardiaque et l’insuffisance coronarienne, et peuvent engager le pronostic vital.
Le bilan biologique de l’acromégalie montre une IGF-1 élevée et une GH élevée avec perte de son cycle nycthéméral ; lors de l’épreuve d’hyperglycémie provoquée orale, la GH ne se freine pas, alors qu’une freination est positive si la GH est inférieure à 1 ng/ml.
Compléments
Le syndrome tumoral de l’acromégalie peut provoquer des céphalées et des troubles du champ visuel, notamment une quadranopsie ou une hémianopsie, selon la position de la tumeur par rapport au chiasma optique.
À un stade évolué, l’acromégalie peut provoquer des signes d’hypertension intracrânienne, des paralysies oculomotrices en cas d’extension vers le sinus caverneux et une rhinorrhée en cas d’extension vers le bas.
L’excès de GH peut s’accompagner d’un déficit antéhypophysaire partiel ou global, surtout gonadotrope, et de complications métaboliques.
Les complications ostéo-articulaires comprennent un rhumatisme acromégalique avec des ostéophytes exubérants au rachis et aux membres, et les complications neuromusculaires comprennent des compressions nerveuses comme le syndrome du canal carpien.
Les complications digestives de l’acromégalie comprennent les polypes et les cancers coliques, ce qui justifie une surveillance par coloscopie.
L’évaluation de l’acromégalie comprend l’exploration des autres lignées antéhypophysaires, l’évaluation du retentissement métabolique et une IRM hypothalamo-hypophysaire.
L’hypertension artérielle concerne 25 % des patients atteints d’acromégalie.
★ À maîtriser
📌 Le traitement de l’acromégalie vise à stopper la progression tumorale, améliorer les signes cliniques, normaliser la GH sous 5 µg/l, les tests dynamiques et l’IGF-1.
Compléments
Le traitement médical de l’acromégalie utilise des analogues de la somatostatine administrés par voie sous-cutanée à raison d’une injection par mois.
La radiothérapie conventionnelle et la radiochirurgie sont des moyens de traiter l’acromégalie.
La radiothérapie de l’acromégalie peut entraîner une insuffisance antéhypophysaire secondaire 5 à 15 ans plus tard.
★ À maîtriser
Les signes spécifiques de l’hypercortisolisme comprennent une amyotrophie des ceintures et de l’abdomen, une atrophie cutanée avec retard de cicatrisation, une peau amincie, une fragilité capillaire avec ecchymoses, des vergetures larges et pourpres et un visage érythrosique avec télangiectasies.
Les adénomes corticotropes responsables de la maladie de Cushing sont le plus souvent de petite taille, parfois difficiles à visualiser en IRM hypothalamo-hypophysaire, et le syndrome tumoral hypophysaire est rare.
L’hypercortisolisme se caractérise par une augmentation du cortisol libre urinaire des 24 heures, une élévation du cortisol et de l’ACTH et une rupture du cycle nycthéméral.
📌 Une ACTH effondrée oriente vers une origine surrénalienne, tandis qu’une ACTH normale mais inadaptée ou élevée oriente vers un hypercorticisme ACTH-dépendant.
Dans la maladie de Cushing, l’injection de CRF stimule l’ACTH et l’administration de dexaméthasone la freine, car l’adénome corticotrope est décrit comme le seul adénome à être stimulable et freinable.
Le traitement de la maladie de Cushing est chirurgical uniquement.
Compléments
Les manifestations non spécifiques de la maladie de Cushing comprennent une prise de poids modérée avec obésité faciotronculaire, un comblement sus-claviculaire et une bosse de bison, avec contraste entre l’obésité et l’amyotrophie des membres inférieurs.
La maladie de Cushing peut entraîner une hyperandrogénie avec hirsutisme modéré, séborrhée et acné, ainsi qu’une ostéoporose, des troubles gonadiques, une hypertension et des troubles psychiatriques.
📌 Un cortisol à minuit inférieur à 18 ng/ml (50 nmol/l) élimine l’hypercortisolisme, tandis qu’une valeur supérieure à 72 ng/ml (200 nmol/l) l’affirme.
📌 Au freinage fort par dexaméthasone, la maladie de Cushing présente un freinage partiel, tandis qu’une sécrétion ectopique d’ACTH paranéoplasique ne présente pas de freinage ; le test CRH provoque une réponse explosive dans la maladie de Cushing et aucune réponse dans la forme paranéoplasique.
Excès d’ACTH → stimulation surrénalienne → excès de cortisol
★ À maîtriser
Le prolactinome est le plus fréquent des adénomes hypophysaires et représente 40 % de ceux-ci.
Chez la femme, le prolactinome se manifeste notamment par un syndrome aménorrhée-galactorrhée, avec écoulement lactescent bilatéral et multipore par le mamelon ; l’aménorrhée est rapportée dans 90 % des cas.
Les agonistes dopaminergiques utilisés contre le prolactinome comprennent la bromocriptine, administrée le soir à doses progressives, le quinagolide et la cabergoline ; une chirurgie est parfois réalisée.
Compléments
La prolactine stimule la sécrétion de lactose synthétase et d’α-lactalbumine, deux enzymes impliquées dans la fabrication du lait, et inhibe la sécrétion de FSH et de LH.
Chez l’homme, le prolactinome peut entraîner une impuissance, une gynécomastie et une galactorrhée.
L’hyperprolactinémie peut provoquer un hypogonadisme et une ostéoporose chez les deux sexes.
Devant une hyperprolactinémie, il faut vérifier sa réalité en laboratoire spécialisé et éliminer une macroprolactinémie, due à des agrégats de prolactine qui perturbent le dosage.
Les causes générales ou médicamenteuses à éliminer sont :
📌 Un microadénome à prolactine est associé à une prolactinémie entre 30 et 100 ng/ml, tandis qu’une volumineuse tumeur d’une autre origine peut entraîner une hyperprolactinémie de déconnexion.
La prolactine freine FSH/LH ; les agonistes dopaminergiques freinent la prolactine
★ À maîtriser
Un adénome thyréotrope peut provoquer une hyperthyroïdie avec goitre diffus sans signe oculaire, associée à une élévation de la TSH, de la T4 et de la T3.
Les adénomes gonadotropes et non fonctionnels ont souvent une clinique pauvre, peuvent entraîner un hypogonadisme dans les deux sexes et sont souvent découverts en raison de signes tumoraux liés à leur volume ; la biologie peut montrer une élévation de la FSH, de la LH et de la sous-unité α.
Compléments
Les adénomes thyréotropes représentent 1 % de la totalité des adénomes hypophysaires.
Les adénomes gonadotropes et non fonctionnels peuvent être traités par chirurgie ou radiothérapie.
★ À maîtriser
📌 Le traitement de l’insuffisance antéhypophysaire associe le traitement étiologique et la correction des déficits hormonaux, en traitant d’abord les secteurs vitaux corticotrope et thyréotrope.
Compléments
L’insuffisance antéhypophysaire évolue souvent de façon très progressive et son pronostic dépend de l’importance des déficits et de leur étiologie ; elle peut être isolée ou associée à une hypersécrétion hypophysaire, et d’origine hypophysaire ou supra-hypophysaire.
Chez l’enfant, le déficit antéhypophysaire touche souvent de façon dissociée les secteurs somatotrope et gonadotrope, entraînant un nanisme harmonieux, un impubérisme et parfois un défaut de fertilité à l’âge adulte.
Une insuffisance antéhypophysaire décompensée peut se révéler par un coma hypothermique avec collapsus, un coma hypoglycémique, des désordres hydro-électrolytiques graves ou un coma hyperthermique avec contractures.
L’insuffisance thyréotrope peut provoquer une asthénie, une frilosité, une hypothermie, des ongles cassants, une chute des cheveux, une dépilation axillo-pubienne, une constipation, une bradycardie et une peau sèche, fine et fragile, sans infiltration cutanéomuqueuse ni goitre.
📌 L’insuffisance corticotrope peut entraîner une dépigmentation, tandis que l’insuffisance surrénalienne primitivement périphérique de la maladie d’Addison est classiquement associée à une mélanodermie.
L’insuffisance gonadotrope entraîne chez la femme une sécheresse des muqueuses, une dyspareunie, une baisse de libido, une atrophie mammaire et des troubles menstruels ou une aménorrhée sans bouffées de chaleur ; chez l’homme, elle peut provoquer impuissance, baisse de libido et atrophie testiculaire.
Le déficit somatotrope se traduit biologiquement par une baisse de la GH et de l’IGF-1.
Le test à la LHRH stimule la LH et la FSH ; sa réponse est positive en cas de déficit hypothalamique et négative en cas de déficit hypophysaire.
Le test au CRF stimule l’ACTH et sa réponse est absente en cas de déficit corticotrope d’origine hypophysaire ; la métopirone inhibe la synthèse du cortisol au niveau de la 11-bêta-hydroxylase et permet d’explorer l’ensemble de l’axe corticotrope en levant le rétrocontrôle du cortisol sur l’ACTH.
L’insuffisance antéhypophysaire peut s’accompagner d’une anémie modérée, d’hypoglycémie, d’hypercholestérolémie modérée et d’une tendance à l’hyponatrémie ; sans traitement, elle peut évoluer vers des hypoglycémies graves, une insuffisance surrénale aiguë et un coma.
Le déficit corticotrope est traité par hydrocortisone à 20–30 mg/j ; contrairement à l’insuffisance surrénale périphérique, il ne nécessite pas de traitement minéralocorticoïde, et un déficit partiel est traité seulement en cas de stress.
📌 Le traitement à visée thyroïdienne de l’insuffisance antéhypophysaire est adapté selon les taux de T4 et non selon la TSH.
★ À maîtriser
📌 Un déficit en ADH provoque un diabète insipide, tandis qu’un excès d’ADH provoque un syndrome de Schwartz-Bartter, ou SIADH.
Le diabète insipide entraîne une polyurie permanente, diurne et nocturne, de faible densité, souvent de 6 à 8 litres par 24 heures et parfois supérieure à 10 litres, suivie d’une polydipsie avec soif impérieuse et insatiable.
Le SIADH se caractérise par une hyponatrémie inférieure à 135 mmol/l, de sévérité variable, et une hypernatriurèse.
Compléments
📌 Dans le diabète insipide, la polydipsie est secondaire à la polyurie, tandis que dans la potomanie le besoin incoercible de boire est d’origine psychiatrique et que dans la polydipsie primaire l’anomalie du centre de la soif déclenche la prise de boisson pour des osmolarités plasmatiques plus basses que la normale.
Le diabète insipide peut apparaître après un traumatisme crânien ou une chirurgie hypothalamo-hypophysaire, en lien avec des tumeurs de cette région, des maladies infiltrantes telles que la sarcoïdose ou la tuberculose, des hémopathies, ou sans cause identifiée.
Le SIADH peut provoquer une intoxication par l’eau avec asthénie, obnubilation, somnolence, confusion, anorexie, dégoût de l’eau, nausées ou vomissements, ainsi qu’une prise de poids modérée de 3 à 4 kg sans œdème.
Une restriction hydrique de 500 à 800 ml par 24 heures peut améliorer les signes cliniques et biologiques du SIADH et constitue une épreuve diagnostique et thérapeutique.
Les causes du SIADH comprennent surtout les tumeurs, notamment les cancers bronchiques et gastriques, ainsi que des causes neurologiques tumorales, infectieuses, vasculaires ou traumatiques.
Manque d’ADH : polyurie ; excès d’ADH : rétention d’eau
Teste tes connaissances sur Pathologies hypophysaires et traitements avec 26 questions à choix multiples et corrections détaillées.
1. Lors de la prise en charge d’une acromégalie, cochez la (les) proposition(s) exacte(s) :
2. Lors de l’évaluation d’une insuffisance antéhypophysaire, quelles propositions décrivent correctement sa définition, son exploration et sa prise en charge ?
Mémorisez les concepts clés de Pathologies hypophysaires et traitements avec 10 flashcards interactives.
Quel poids approximatif et quelle taille caractérisent l’hypophyse ?
Environ 0,50 g, soit la taille d’un pois.
Quels sont les deux lobes de l’hypophyse ?
L’antéhypophyse et la posthypophyse.
Quels rapports anatomiques se trouvent au-dessus de l’hypophyse ?
Le chiasma optique et le lobe frontal.
Importe ton cours et l'IA génère fiches, QCM et flashcards en 30 secondes.
Générateur de fiches