Fiche de révision : Sclérose en plaques

📋 Plan du Cours

1. Physiopathologie et épidémiologie
2. Manifestations cliniques
3. Évolution et formes cliniques
4. Handicap et pronostic
5. Diagnostic de la SEP
6. Prise en charge thérapeutique
7. Suivi et coordination des soins

📖 1. Physiopathologie et épidémiologie

🔑 Notions clés & Définitions

• Sclérose en plaques : Maladie inflammatoire et démyélinisante chronique du système nerveux central, caractérisée par des plaques de démyélinisation disséminées dans la substance blanche.

★ À maîtriser

• Les facteurs associés sont:

  • un terrain génétique non héréditaire
  • une infection par le virus Epstein-Barr
  • le tabagisme
  • une carence en vitamine D

• La sclérose en plaques touche principalement le jeune adulte, avec une prédominance féminine, un gradient nord-sud et une prévalence d'environ 1 pour 1 000.

Compléments

• Le système nerveux central comprend le cerveau et la moelle épinière, tandis que la substance grise correspond principalement aux corps cellulaires neuronaux et la substance blanche aux axones myélinisés.

💡 Astuce mémo

Terrain génétique et facteurs environnementaux → inflammation → démyélinisation du SNC

📖 2. Manifestations cliniques

★ À maîtriser

📌 La névrite optique rétrobulbaire se manifeste par une baisse monoculaire de l'acuité visuelle, souvent centrale, douloureuse à la mobilisation de l'œil, avec un fond d'œil initialement normal et une dyschromatopsie rouge-vert.

• Les atteintes cérébrales peuvent provoquer un déficit moteur pyramidal, un déficit sensitif, des troubles exécutifs et une fatigue fréquente, mais habituellement pas d'hémianopsie ni d'aphasie.

• Les atteintes du tronc cérébral peuvent entraîner une diplopie par paralysie oculomotrice, une dysarthrie, des troubles de la déglutition, une paralysie faciale et une névralgie du trijumeau à type de décharge électrique, sans signes corticaux.

• La myélite peut provoquer une paraparésie ou une paraplégie, des réflexes ostéotendineux vifs, un signe de Babinski, une spasticité, des troubles sensitifs avec niveau sensitif, une ataxie et des troubles vésico-sphinctériens ou sexuels.

Compléments

📌 Le phénomène d'Uthoff correspond à la réapparition ou l'aggravation d'un symptôme neurologique lors d'une forte chaleur, comme une douche chaude ou une canicule.

• Une atteinte cérébelleuse provoque principalement une instabilité, une dysarthrie et une ataxie.

📖 3. Évolution et formes cliniques

📝 Points essentiels

📌 Une poussée est un épisode neurologique aigu qui s'installe en quelques heures à quelques jours, dure au moins 24 à 48 heures et régresse avec ou sans séquelles, contrairement à la progression qui correspond à une aggravation du handicap sur au moins un an.

📌 Deux poussées ne sont comptées comme distinctes que si elles sont séparées d'au moins un mois et surviennent en dehors d'un épisode intercurrent tel qu'une infection ou une forte chaleur.

• La forme rémittente-récurrente associe des poussées et une progression secondaire et représente environ 85 % des formes, tandis que la forme progressive d'emblée représente environ 15 % et débute plus tardivement, vers 40 ans.

💡 Astuce mémo

Poussée aiguë ≠ progression durable

📖 4. Handicap et pronostic

★ À maîtriser

• L'EDSS examine les fonctions:

  • pyramidale
  • du tronc cérébral
  • sensitive
  • visuelle
  • intestinale
  • urinaire
  • mentale

• Le pronostic de la sclérose en plaques est variable et imprévisible, avec environ 25 % de formes bénignes et 10 % de formes sévères.

Compléments

📌 Un mauvais pronostic est associé à une récupération incomplète et à des poussées fréquentes.

📖 5. Diagnostic de la SEP

🔑 Notions clés & Définitions

• Critères de McDonald : Mc Donald, 2017 — Diagnostiquent la sclérose en plaques sur la dissémination des lésions dans l'espace et dans le temps.

★ À maîtriser

📌 Dans la forme rémittente-récurrente, le diagnostic est positif lorsque deux sites sont atteints à deux moments différents; la dissémination temporelle peut aussi être établie par un profil oligoclonal au liquide cérébrospinal.

• Les trois critères complémentaires sont:

  • dissémination spatiale encéphalique
  • dissémination spatiale médullaire
  • profil oligoclonal

• À l'IRM, les lésions de la sclérose en plaques sont ovoïdes dans la substance blanche, en hypersignal T2 et avec une prise de contraste en T1.

Compléments

• La ponction lombaire recherche un marqueur d'inflammation dans le liquide cérébrospinal et aide au diagnostic différentiel, mais ne constitue pas à elle seule une analyse spécifique de la sclérose en plaques.

💡 Astuce mémo

Clinique → dissémination spatiale et temporelle → IRM, PL et biologie

📖 6. Prise en charge thérapeutique

📝 Points essentiels

• 🔄 Le traitement de la poussée consiste à:

  1. administrer des corticoïdes à forte dose
  2. les administrer par voie intraveineuse
  3. poursuivre pendant 3 à 5 jours
  4. réduire la durée de la poussée

• Les traitements de fond comprennent: les immunomodulateurs injectables, les immunomodulateurs oraux, les immunosuppresseurs en perfusion en hôpital de jour, la mitoxantrone

• Le traitement symptomatique comprend: la kinésithérapie, le baclofène ou la toxine botulique pour la spasticité, la prise en charge des troubles vésicaux selon le bilan urodynamique, des antiépileptiques ou antidépresseurs pour les douleurs, une prise en charge non médicamenteuse des douleurs

💡 Astuce mémo

Poussée → traitement de fond → traitement symptomatique

📖 7. Suivi et coordination des soins

★ À maîtriser

• Le suivi repose sur une IRM diagnostique, une IRM lors de l'introduction du traitement, puis des IRM tous les 3 à 6 mois après son introduction et ensuite tous les ans ou tous les deux ans.

• Les professionnels impliqués sont:

  • le neurologue
  • le kinésithérapeute
  • l'infirmier
  • le psychologue
  • l'assistant social
  • le médecin généraliste
  • l'urologue
  • l'ophtalmologue

Compléments

• Le suivi recherche:
  • l'absence d'augmentation du handicap
  • l'absence de nouvelle poussée
  • l'absence de nouvelle lésion à l'IRM
  • la tolérance des traitements
  • le risque infectieux sous immunosuppresseur
  • les besoins symptomatiques et psychologiques

📊 Tableaux de synthèse

Poussée et progression