QCM : Sclérose en plaques — 21 questions

Explication

Les critères de McDonald 2017 reposent sur une dissémination des lésions dans l’espace et dans le temps. La première concerne des localisations différentes, tandis que la seconde concerne des moments différents.

Explication

Les lésions de la sclérose en plaques sont classiquement ovoïdes dans la substance blanche, en hypersignal T2, avec une prise de contraste en T1. Une atteinte limitée à la substance grise ou l’absence d’anomalie T2 ne correspond pas à cette description.

Explication

La forme rémittente-récurrente commence par des poussées et concerne environ 85 % des formes. La forme progressive d'emblée représente environ 15 %, évolue sans phase initiale de poussées et débute plus tardivement, vers 40 ans.

Explication

La forme progressive primaire exige une progression clinique pendant au moins un an et deux des trois critères prévus : dissémination spatiale encéphalique, dissémination spatiale médullaire et profil oligoclonal. Le profil oligoclonal isolé ou une durée d’évolution plus courte ne suffit pas.

Explication

Les facteurs associés comprennent un terrain génétique non héréditaire, le virus Epstein-Barr, le tabagisme et la carence en vitamine D. Les antécédents monogéniques proposés dans une autre réponse ne reflètent pas le caractère non héréditaire du terrain génétique décrit.

Explication

Les atteintes du tronc cérébral peuvent entraîner une diplopie, une dysarthrie, des troubles de la déglutition, une paralysie faciale et une névralgie du trijumeau. Le tableau centré sur l'ataxie et l'instabilité correspond davantage à une atteinte cérébelleuse.

Explication

La névrite optique rétrobulbaire associe une baisse visuelle monoculaire souvent centrale, une douleur aux mouvements oculaires et un fond d'œil initialement normal, avec dyschromatopsie rouge-vert. Une atteinte binoculaire simultanée ne correspond pas à la présentation typique décrite.

Explication

Le traitement de fond vise à réduire les poussées et à ralentir la progression du handicap, avec notamment des immunomodulateurs et des immunosuppresseurs. Les corticoïdes traitent la poussée aiguë, tandis que la rééducation et les traitements ciblés relèvent de la prise en charge symptomatique.

Explication

Dans la forme rémittente-récurrente, le diagnostic repose sur l’atteinte de deux sites à deux moments différents, la dissémination temporelle pouvant aussi être établie par un profil oligoclonal du liquide cérébrospinal. Une progression prolongée avec une seule lésion ne répond pas à ce schéma diagnostique.

Explication

Le pronostic de la sclérose en plaques varie fortement et reste difficile à prévoir, avec environ 25 % de formes bénignes et 10 % de formes sévères. Une évolution initiale par poussées ne suffit donc pas à prédire une évolution identique chez tous les patients.

Explication

Une atteinte cérébrale peut provoquer des troubles exécutifs, un déficit moteur pyramidal, un déficit sensitif et une fatigue fréquente. La paraplégie avec niveau sensitif et troubles sphinctériens évoque plutôt une myélite, tandis que l'aphasie et l'hémianopsie ne sont habituellement pas présentes ici.

Explication

Le traitement symptomatique vise à améliorer les manifestations de la maladie, notamment par la kinésithérapie, le baclofène ou la toxine botulique, ainsi que par une prise en charge vésicale et antalgique adaptée. Les corticoïdes et les traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs répondent à des objectifs distincts.

Explication

L’EDSS quantifie le handicap fonctionnel sur une échelle allant de 0 à 9 et examine plusieurs systèmes neurologiques. Elle ne constitue pas un marqueur spécifique permettant à elle seule de confirmer le diagnostic.

Explication

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire et démyélinisante chronique du système nerveux central, avec des plaques disséminées dans la substance blanche. La neuropathie périphérique concerne le système nerveux périphérique et ne correspond donc pas à cette définition.

Explication

La sclérose en plaques touche principalement le jeune adulte, avec une prédominance féminine, un gradient nord-sud et une prévalence d'environ 1 pour 1 000. Le profil proposé chez le sujet âgé inverse notamment l'âge habituel et la prédominance selon le sexe.

Explication

Deux poussées distinctes doivent être séparées d'au moins un mois et survenir en dehors d'un épisode intercurrent comme une infection ou une forte chaleur. Deux épisodes trop rapprochés ou favorisés par une telle situation ne sont donc pas comptés séparément selon cette règle.

Explication

La prise en charge multidisciplinaire associe notamment des professionnels médicaux, paramédicaux, psychologiques et sociaux, comme le neurologue, le kinésithérapeute, l’infirmier et l’assistant social. La limiter au neurologue ou aux seuls spécialistes médicaux ne permet pas de répondre à l’ensemble des besoins du patient.

Explication

Une poussée est un épisode neurologique aigu qui s'installe en quelques heures à quelques jours, dure au moins 24 à 48 heures et peut régresser avec ou sans séquelles. La progression désigne une aggravation du handicap qui s'étend sur au moins un an, et non un épisode aigu.

Explication

Le suivi radiologique prévoit des IRM tous les trois à six mois après l’introduction du traitement, puis un espacement à un ou deux ans. L’évaluation clinique, en revanche, recherche notamment de nouvelles poussées ou une progression du handicap, ce qui constitue une démarche différente.

Explication

La myélite peut provoquer une paraparésie ou une paraplégie, des réflexes vifs, un signe de Babinski, un niveau sensitif et des troubles vésico-sphinctériens ou sexuels. La baisse visuelle douloureuse décrit plutôt une névrite optique rétrobulbaire.

Explication

Les corticoïdes intraveineux à forte dose sont administrés pendant 3 à 5 jours pour raccourcir la durée de la poussée. Ils ne préviennent pas les récidives et ne permettent pas de déterminer l’existence de séquelles, contrairement aux objectifs du traitement de fond et de l’évaluation clinique.